Нярайн цусархаг хам шинж аз болоход маш ховор тохиолддог. Мөн энэ өвчний хүнд хэлбэр нь бүр ч ховор байдаг. Гэхдээ эдгээр баримтууд ч гэсэн энэ нь танд нөлөөлөхгүй гэж бодоход хүргэж болохгүй. Эцсийн эцэст, та бүхний мэдэж байгаагаар урьдчилан сэрэмжлүүлсэн нь шуугиантай байдаг. Тиймээс түүний амь нас, эрүүл мэндийг аврахын тулд нялх хүүхдийнхээ шинж тэмдгийг сайтар судалж үзэх нь зүйтэй. Энэ өгүүллийг уншаад энэ өвчин, мөн шинж тэмдэг, эмчилгээний талаар илүү ихийг мэдэж аваарай.
Нярайн цусархаг хам шинж: энэ юу вэ?
Нярайн цусархаг өвчин нь төрөлхийн болон олдмол өвчин юм. Энэ нь витамин К-ийн агууламжаас шууд хамаардаг цусны бүлэгнэлтийн тодорхой хүчин зүйлс дутагдсанаас цус алдалт ихэсдэгээр тодорхойлогддог.
Энэ өвчний тархалт 0,Шинээр төрсөн бүх хүүхдийн 3-0.5%. Харин витамин К-ийн урьдчилан сэргийлэлтийг нэвтрүүлсний дараа ийм тохиолдол бүр ч ховор болсон - 0.01%.
Энэ өвчин нь бөөлжих цусны бөөлжих, арьсны гематом, цустай өтгөн ялгадас, дотоод цус алдалтаар илэрдэг. Заримдаа цусархаг шок, шарлалт, ходоод гэдэсний замд элэгдэл үүсдэг.
Витамин К ба түүний биед үзүүлэх үүрэг
Витамин К - үүнийг цус алдалт эсвэл цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл гэж бас нэрлэдэг. Витамин К нь уургийн нийлэгжилт, цусны бүлэгнэлтийн хэвийн үйл ажиллагаанд зайлшгүй шаардлагатай бүлгийн витамин юм. Мөн холбогч эдийн бодисын солилцоо, яс, бөөрний үйл ажиллагаанд чухал үүрэгтэй.
Гэдсэнд хоол хүнс шингээх чадвар алдагдсанаас энэ витамины дутагдал үүсдэг. Энэ нь HLA радикалуудын бүрэн бус үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь үүргээ бүрэн биелүүлдэггүй. Витамин К дутагдсаны улмаас цусны эргэлтийн тогтолцооны хэвийн үйл ажиллагаа алдагддаг. Үүнээс гадна ийм дутагдал нь мөгөөрсний ясжилт, ясны хэв гажилт, судаснуудад давсны хуримтлал үүсгэдэг. Гэдэсний бактери хангалттай хэмжээгээр үйлдвэрлэдэг тул насанд хүрэгчид энэ витамины дутагдалд орох нь ховор байдаг нь батлагдсан. Харин хүүхдүүдэд арьсны цусархаг хамшинж нярайд үүсэх хэд хэдэн шалтгаан бий.
Витамин К нь ногоон цай, байцаа, бууцай, улаан буудай (хивэг), хулуу, авокадо, банана, киви, сүүн бүтээгдэхүүн, өндөг, яншуй зэрэгт агуулагддаг.
Гэхдээ жишээлбэл, К витамины илүүдэл нь ялтасын тоо нэмэгдэж, цусны зуурамтгай чанар нэмэгдэхэд хүргэдэг. МөнТромбофлебит, мигрень, венийн судас, холестерин ихтэй хүмүүст витамин К агуулсан хоол хүнс хэрэглэх нь зохисгүй юм.
Өвчний хэлбэр, шинж тэмдэг
Нярайн цусархаг хам шинжийн илрэлийн гурван хэлбэр байдаг:
- Эрт хэлбэр. Энэ өвчний эхний хэлбэр нь иймэрхүү илрэлүүдээр тодорхойлогддог: хүүхдийн амьдралын эхний цаг эсвэл өдрүүдэд цус багадалт, эрхтэнд (бөөрний дээд булчирхай, дэлүү, элэг) цус алдалт ажиглагддаг. Үүнээс гадна, ийм өвчин нь умайд эхэлж болох бөгөөд энэ нь хүүхэд харагдахуйц арьсны цус алдалт, гавлын дотоод цус алдалт үүсэх үед төрөх үед илрэх болно. Энэ хэлбэр нь маш ховор тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн эхийн эмээс үүсдэг.
- Сонгодог хэлбэр. Энэ хэлбэр нь хүүхдийн амьдралын хоёр, тав дахь өдөр цус алдалтаар илэрдэг. Сонгодог хэлбэрээр, хамрын цус алдалт, арьсны цус алдалт нь хөвгүүдийн махан биеийг хөвч хөндүүлсний дараа эсвэл хүйсний үлдэгдэл хэсгүүд унасны дараа гарч ирдэг. Төрсний гэмтэл, хүчилтөрөгчийн дутагдалд орсон хүүхдүүд мөн гавлын дотоод цус алдалт, дотоод гематом гэх мэт эрсдэлтэй байдаг. Тромботик эмгэгийн улмаас арьсны ишемийн үхжил үүсч болно. Эмнэлгийн байгууллагуудын мэдээлснээр өвчний энэ хэлбэр нь хамгийн түгээмэл байдаг.
- Хоцорсон маягт. Нярайн хожуу цусархаг хамшинж нь хүүхдийн амьдралын хоёр долоо хоногийн дараа үүсдэг. Энэ нь өнгөрсөн өвчний арын дэвсгэр дээр тохиолддог. Гавлын доторх цус алдалтаар илэрдэг(тохиолдлын 50% -ийн дагуу), түүнчлэн их хэмжээний цус алдалт, шохой (тааламжгүй үнэртэй хагас шингэн хар ялгадас), тарилга хийсэн арьсны цус алдалт. Хүндрэлийн үед цусархаг шок үүсч болно.
Цус алдалтын төрлөөр ангилах
Нярайн цусархаг хам шинж нь нэлээд хүнд өвчин юм. Анагаах ухаанд бусад өвчинтэй холбоо тогтоохын тулд цус алдалтын төрлийг оношлохдоо харгалзан үздэг. Дараахь нь ялгагдах болно:
- Гематом. Энэ нь ихэвчлэн гэмтлийн үр дүнд үүсдэг бөгөөд арьс, үе мөч, булчинд хөхөрсөн хэлбэрээр илэрдэг. Эдгээр шинж тэмдгүүдийн улмаас янз бүрийн хэлбэрийн гажиг үүсэхээс гадна үе мөчний хөшүүн байдал, хүнд хугарал, агшилт үүсдэг. Цус алдалт нь удаан хугацааны шинж чанартай байдаг тул ирээдүйд мэс заслын оролцоо шаардлагатай болно. Үүнтэй төстэй өвчин гемофили өвчний үед илэрч болно.
- Васкулит ягаан. Халдвар, аутоиммун тогтолцооны эмгэгээс үүдэлтэй цусны судасны үрэвслийн үр дүнд үүсдэг. Гаднах байдлаар энэ нь биеийн бүх хэсэгт тууралт, хайрст үлд болон хувирдаг жижиг бөмбөлөгүүдээр илэрхийлэгддэг. Хэрэв тэд ходоодны салст бүрхэвч дээр гарч ирвэл хямралтай төстэй хүнд цус алдалт үүсгэдэг. Энэ төрлийн цус алдалт нь Хенох-Шонлейны өвчин эсвэл халдварт цусархаг халууралттай байж болно.
- Петехиал толботой. Энэ нь жижиг петехиагийн тэгш бус зохион байгуулалтаар илэрдэг. Том гематом нь маш ховор тохиолддог. Ихэнхдээ эдгээр нь бохь, хамар, шээсний цус, эмэгтэйчүүдийн умайн цус алдалт юм. Тархинд цус харвах эрсдэлтэй. Энэ цус алдалт нь тромбоцитопати, цусны бүлэгнэлт, тромбоцитопени, фибриногений дутагдал зэрэг эмгэгийн шинж чанартай байдаг.
- Ангиоматоз. Энэ нь янз бүрийн төрлийн ангиома, телеангиэктази эсвэл артериовенийн шунтын улмаас үүсдэг.
- Холимог. Цусны бүлэгнэлтийн удамшлын эмгэг эсвэл фибринолитик ба антикоагулянтыг хэтрүүлэн хэрэглэсний улмаас илэрдэг.
Эмгэг төрүүлэгч. Юу болоод байна?
Нярайн анхдагч цусархаг хамшинж нь урагт витамин К бага байдагтай холбоотой. Цаашилбал, хүүхэд төрөхөд эхийн хөхний сүүгээр бага хэмжээний витамин К гарч ирдэг. Гэхдээ энэ витаминыг гэдэс дотор эрчимтэй үйлдвэрлэх нь хүүхэд төрснөөс хойш 3-5 хоногийн дараа л явагдана.
Дутуу төрсөн хүүхдэд цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн нийлэгжилт бага байдаг. Өвчний хожуу хэлбэрийн үед цусны бүлэгнэлтийн эмгэг нь элэгний өвчин эсвэл шингээлт алдагдах синдромын (нарийн гэдэсний үйл явц, үйл ажиллагааны эмгэг) үр дүнд үүсдэг.
Мелена бол нярайн цусархаг өвчний нэг илрэл юм. Үүний шалтгаан нь ходоодны салст бүрхэвч дээр жижиг шарх үүсэх, ходоодны шүүсний хүчиллэг ихсэх, ходоод-улаан хоолойн рефлюкс (ходоодны агууламжийг улаан хоолой руу гаргах), пепсины улаан хоолой (зүрхний шарх, цээж хорсох, хуурайшилт) зэрэг болно.ханиалга).
Үүнээс гадна гиповитаминоз К-ийн хожуу хэлбэрийн хөгжлийг өдөөж болох хүчин зүйлүүд нь: суулгалт (1 долоо хоногоос дээш үргэлжилдэг), цөсний дутагдал (төрөлхийн эмгэг), гепатит, шарлалт байж болно.
Шалтгаан
Энэ өвчний хэд хэдэн боломжит шалтгааныг дээр дурьдсан байгаа тул дээр дурдсан зүйлийг нэгтгэн дүгнэж, хэд хэдэн хүчин зүйлийг нэмэх нь зүйтэй. Тиймээс шинэ төрсөн хүүхдэд цусархаг хам шинжийн шалтгаан нь:байж болно.
- дутуу төрсөн хүүхэд;
- эхийн жирэмслэлтийн үед антикоагулянт хэрэглэх;
- эхийн хоол тэжээлийн дутагдал;
- жирэмсний үед антибиотик эсвэл таталтын эсрэг эм хэрэглэх;
- эхийн энтеропати (хоолны хоол боловсруулахад оролцдог ферментийн үйлдвэрлэлийг зөрчих эсвэл бүрэн байхгүй байх);
- эхийн элэгний эмгэг (элэгний өвчин);
- гэдэсний дисбактериоз;
- преэклампси (жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн хожуу токсикоз);
- хүүхдийн элэгний үрэвсэл;
- гажиг (цөсний замын буруу бүтэц);
- малабсорбцийн синдром;
- төрсний дараах урьдчилан сэргийлэлт дутмаг, витамин К-ийн аналог эмчилгээ;
- хүүхдийг хиймэл хооллох;
- антибиотик эмчилгээ.
Анхдагч оношлогоо
Шинээр төрсөн хүүхдэд арьсны цусархаг хам шинжийг оношлох нь хүчин зүйлийг тодруулах, мөнмөн нарийвчилсан шинжилгээ, лабораторийн үр дүнгийн шинжилгээ. Анамнез авсны дараа хүүхдийн эмч дараахь зүйлийг олох төлөвтэй байна:
- эм ууж байгаа ээж;
- хоол тэжээлийн дутагдал;
- хүүхдэд цусархаг хамшинж үүсгэдэг өвчин.
Үүнээс гадна хүүхдийн эмч хүүхдийн өвчний анхны шинж тэмдгүүд болон түүний илрэлийн эрчмийн талаар асуулт асуудаг. Нярайн цусархаг хам шинжийн үед бүх төрлийн биеийн судалгаа хийсний дараа протокол бөглөнө.
Дараа нь биеийн үзлэг, өөрөөр хэлбэл хүүхдийн ухамсрын байдал, түүний биеийн хөдөлгөөнийг шалгаж, үнэлдэг. Ийм үзлэгээр арьсан дээрх цус алдалт, шарлалт, цусархаг шок зэргийг тодорхойлох боломжтой.
Лабораторийн оношлогоо
Цус зогсолтыг (биеийн хариу үйлдэл, түүний үүрэг нь цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх, зогсоох) тодорхойлох, үнэлэх зорилгоор лабораторийн судалгааг хийдэг. Шинжилгээний цуглуулгад: орно.
- тромбины хугацааг хэмжих (цусны бүлэгнэлтийн үзүүлэлт);
- фибриногений хэмжээг судлах (цусны бүлэгнэлтийн процессыг дуусгахад оролцдог);
- тромбоцитын түвшинг шалгах (цусны бүлэгнэлтийг баталгаажуулах);
- цусны бүлэгнэл татагдах хугацааг тодорхойлох (цусны нягтрал, агшилтын үйл явц);
- Бюркерийн дагуу цусны бүлэгнэлтийн хугацааг хэмжих;
- цусны сийвэнгийн шохойжилтын хугацааг тодорхойлох (цусны бүлэгнэлтийн аль нэг үе шатны төлөв байдлын үзүүлэлт).
Хэрэв цусархаг хам шинжийн шалтгаан үр дагаварШинээр төрсөн нярайг тогтоогоогүй бол хэт авиан шинжилгээгээр гавлын ясны цус алдалт илрэх болно.
Үүнээс гадна нэмэлт оношилгоог бичиж болно:
- удамшлын коагулопати;
- тромбоцитопенийн пурпура (тромбоцитын тоо бага байдаг өвчин);
- DIC (эд эсээс тромбопластик бодис идэвхтэй ялгарснаас болж цусны бүлэгнэлт ихсэх).
Эмчилгээ
Нярайн цусархаг хам шинжийг хүүхдийн биед витамин К-ийн аналогийг (мөн викасол гэж нэрлэдэг) нэвтрүүлэх замаар эмчилдэг. Энэхүү 1%-ийн уусмалыг хүүхдэд 24 цаг тутамд нэг удаа 2-3 хоногийн турш булчинд тарина.
Хэрэв нярайн амь насанд цус алдах аюул заналхийлж, түүний эрч хүч өндөр байвал эмч нар протромбины иж бүрдэл бэлдмэлийг 15-30 U/кг эсвэл шинэ хөлдөөсөн сийвэнгийн 1 кг тутамд 10-15 мл-ээр тарина. хүүхдийн бие.
Хэрэв хүүхэд цусархаг шоктой бол мэргэжилтнүүд дусаах эмчилгээ хийдэг (шинэ хөлдөөсөн сийвэн сэлбэсний дараа цусны урсгалд уусмал нэвтрүүлэх). Үүний дараа шаардлагатай бол эритроцитын масс 5-10 мл/кг хүүхдэд сэлбэнэ.
Анхны тусламж
Анхны тусламж нь таны мэдэж байгаагаар амь насыг аврах боломжтой бөгөөд нярайд цусархаг хам шинжтэй бол энэ нь үл хамаарах зүйл биш юм. Санал болгож буй үйл ажиллагаанууд:
- Цус алдалтыг зогсооно. Үүнийг хийхийн тулд танд даралтын боолт (судаснаас цус байгаа бол), ямар нэгэн зүйл хэрэгтэй болномөс (дотоод цус алдалтын үед), турунда эсвэл арчдас (хамраас цус гарсан тохиолдолд), турник (артерийн цус алдалт)
- Аминокапройн хүчлийг судсаар эсвэл дуслаар тарина.
- Цус орлуулагчийг тарина: декстран, давсны уусмал эсвэл сийвэнгийн бэлдмэл.
- Амьсгал, биеийн температур, судасны цохилт, цусны даралт зэрэг бүх үзүүлэлтийг тогтмол хянаж байх.
- Хүүхдийг эмнэлэгт хэвтүүлэх зайлшгүй шаардлагатай.
Урьдчилсан мэдээ
Нярайн цусархаг хам шинжийн үед үр дагавар, тавилан нь маш таатай байдаг. Өөрөөр хэлбэл, өвчний хөнгөн зэрэг нь ажиглагдаж, эмчилгээг цаг тухайд нь хийвэл таамаглал таатай байх болно. Гэвч харамсалтай нь хожуу илэрсэн өвчин нь хамшинжийн хүндрэл, үхэлд хүргэдэг тохиолдлуудыг анагаах ухаанд тодорхойлсон байдаг.
Өвчний үр дагавар
Нярайн цусархаг хам шинжийг ямар үр дагавартай, хэр хугацаанд эмчлэх вэ? Энэ нь эцэг эх нь хүүхдийн гадаад, дотоод өөрчлөлтийг хэр хурдан анхаарч байгаагаас хамаарна. Боломжит үр дагаврын дотроос хамгийн нийтлэг үр дагаврыг нь ялгаж болно:
- тархины цус алдалт;
- бөөрний дээд булчирхайн дутагдал;
- хүнд дотоод цус алдалт;
- зүрхний системийн эмгэг;
Гиповолемийн шок нь ихэвчлэн үр дагавар болдог бөгөөд энэ нь биеийн температур нэмэгдэх, арьс цайрах, цусны даралт буурах, ерөнхий сулрал хэлбэрээр илэрдэг.
Энэ бүхнээс сэргийлэхийн тулд яажЗөвхөн цусархаг хам шинжийн анхны шинж тэмдэг илэрсэн тул аль болох хурдан эмчид хандах шаардлагатай.
Нярайн цусархаг хам шинж - эмнэлзүйн заавар
Энэхүү хам шинжийн хамгийн хүнд үр дагавраас зайлсхийхийн тулд дээрх шалтгааны улмаас эрсдэлд орсон шинэ төрсөн хүүхдэд урьдчилан сэргийлэх зорилгоор викасолыг өгөх шаардлагатай. Энэ эрсдэлт бүлэгт хүүхдүүд орно:
- жирэмсэн үедээ эх нь дисбактериозын талаар санаа зовж байсан бол;
- хэцүү, гэмтэлтэй төрөлтийг даван туулах;
- төрөхдөө асфикситэй байсан;
- эх нь коагуляцид нөлөөлдөг эм ууж байсан бол;
- кесар хагалгаагаар төрсөн хүмүүс.
Хэрэв эцэг эхчүүд цус алдах өвчтэй бол A, C, E (судасны бат бөх байдалд нөлөөлдөг) болон K витамин, хүнсний ногоо, жимс жимсгэнэ, уураг агуулсан хоолны дэглэмийг баримтлах хэрэгтэй. Аливаа гэмтэл, бусад гэмтэлээс зайлсхийхийг хичээ. Мөн ийм оноштой хүмүүс эмчийн үзлэгт байнга хамрагдах ёстой. Хэрэв та хүүхэдтэй болох гэж байгаа бол генетикч дээр очих хэрэгтэй.
Хүн бүр насан туршдаа эмчийн хяналтанд байхаас урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авч, өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь дээр гэдгийг мэддэг.
Энэ нийтлэл нь бие махбод дахь бүх үйл явц хоорондоо холбоотой байдгийг дахин нотолж байгаа бөгөөд хэрэв нэг механизм эвдэрсэн тохиолдолд бусад нь зөв ажиллахгүй болно. Цорын ганц таатай зүйл бол нярайд хаван-цусархаг хамшинж нь маш ховор тохиолдолд маш ховор тохиолддог бөгөөд эмчлэх боломжтой байдаг.
<div <div class="
