ICD-10-ын дагуу парапротеинемик гемобластозыг 2-р ангиллын неоплазм (C00-D48), C81-C96 хэсэг гэж ангилдаг. Үүнд гематопоэтик, лимфоид болон холбогдох эдүүдийн хорт хавдар орно.
Цусны эргэлтийн тогтолцооны хавдрын өвчлөлийн бүлэгт багтдаг бөгөөд гол шинж тэмдэг нь парапротейн буюу тэдгээрийн хэсгүүдийн шүүрэл юм. Өөр өөр өвчтөнүүдэд парапротеинууд нь цусны ийлдэс дэх мэдэгдэхүйц концентрацид хүрч, өөр өөр ангилалд багтдаг. Хавдрын өсөлтийн эх үүсвэр нь В-лимфоцит юм.
Парапротейнемийн гемобластозууд дэлхий даяар түгээмэл байдаг. Өвчтөний нас ахих тусам тэдний давтамж нэмэгддэг.
Парапротеинемик гемобластозын ангилал
Гемобластозын хэлбэрийг тэдгээр нь ямар иммуноглобулин ялгаруулдаг, мөн хавдрын субстратын морфологийн шинж чанараас хамааран тусгаарладаг:
- lg ялгаруулдаг лимфома;
- олон миелома;
- хүнд хэлхээний өвчин;
- цочмог плазмабластик лейкеми;
- макроглобулинемиВалденстрем;
- солитар плазмоцитома.
Эмнэлзүйн нийтлэг шинж тэмдэг
Парапротеинемик гемобластозын шинж тэмдэг юу вэ?
Эмнэлзүйн зураг нь парапротейн үүсгэдэг хавдар, хавдрын масс ихсэх үед бүх өвчтөнд үүсдэг хоёрдогч дархлал хомсдолтойгоор тодорхойлогддог. Өвчний явцын шинж чанараар архаг (өргөтгөсөн) ба цочмог (терминал) үе шаттай.
Парапротеинеми нь pg-ийн нийтлэг илрэлийг үүсгэдэг:
- Захын мэдрэлийн эмгэг.
- Цусны зуурамтгай чанар нэмэгдсэн.
- Цусны эргэлтийн эмгэг.
- Цусархаг хам шинж.
- Бөөрний гэмтэл.
- Криоглобулинеми төрөл 1-2, амилоидоз.
Энэ бол парапротеинемик гемобластозын хамгийн түгээмэл ангилал юм. Төрөл бүрийг илүү нарийвчлан авч үзье.
Олон миелома
Олон миелома нь хөгжлийнхөө шалтгаан тодорхойгүй хамгийн түгээмэл PG гэж тооцогддог. Морфологийн зургийг тодорхой хэмжээний боловсорч гүйцсэн плазмын эсүүдээр төлөөлдөг бөгөөд ихэнхдээ атипизмын шинж чанартай байдаг. Өргөтгөсөн үе шат нь ясны чөмөг, заримдаа тунгалагийн зангилаа, дэлүү, элэг зэрэгт хавдрын нутагшуулалтаар тодорхойлогддог.
Ясны чөмөг дэх гэмтлийн тархалтын шинж чанар нь олон миеломагийн хэд хэдэн хэлбэрийг ялгах боломжийг олгодог: сарнисан-фокус, сарнисан, олон голомттой.
Хавдрын голомтын эргэн тойрон дахь яс нь олон байдаг тул устгагдсанмиелома нь остеокластын үйл ажиллагааг өдөөдөг. Янз бүрийн хэлбэрийн остеолитик процесс нь онцлог шинж чанартай байдаг. Жишээлбэл, сарнисан фокусын хэлбэр нь ясны сийрэгжилтээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь остеолизийн голомт үүсэх шалтгаан болдог; сарнисан - ясны сийрэгжилтийг ажиглах; олон голомтот - боломжтой бие даасан голомтууд нь остеолитик шинж чанартай байдаг. Хавдрын өргөтгөсөн үе шат нь ихэвчлэн ясны кортикал давхаргыг устгахад нөлөөлдөггүй. Тэр үүнийг сийрэгжүүлж, өргөж, гавлын яс, өвчүүний яс, хавирга дээр хаван үүсгэдэг. Хавдрын төгсгөлийн үе нь эргэн тойрон дахь зөөлөн эдэд дамжих гажиг үүсч, соёололтоор тодорхойлогддог.
Миеломын төрлүүд
Нууцлагдсан иммуноглобулины ангилал нь хэд хэдэн төрлийн олон миеломыг тусгаарлахад нөлөөлдөг: A-, D-, G-, E-миелома, Бенс-Жонсын төрлийн l эсвэл c, ялгардаггүй.
Цусан дахь креатинин, гемоглобин, шээс болон цусны ийлдэс дэх парапротейн, ясны рентген зураг дээр үндэслэн миелома өвчнийг 3 үе шатанд хуваадаг.
- 1-р шат - хавдрын жин 600 г/м-ээс бага2.
- 2 үе шат - 600-1200 г/м2.
- 3 үе шат - 1200 г/м-ээс их2.
Бөөрний дутагдал байхгүй эсвэл байгаа нь тэмдэгтийн А эсвэл В үе шатыг тодорхойлоход нөлөөлдөг. Энэ хэлбэрийн парапротейнемийн гемобластозын шинж тэмдгүүд юу вэ?
Хавдар нь янз бүрийн эмнэлзүйн зурагтай. Эхний шинж тэмдгүүдийн харагдах байдал нь ихэвчлэн гурав дахь үе шатанд (сул дорой байдал, ядрах, өвдөх) тохиолддог. Үр дагаварosteodestructive үйл явц нь өвдөлтийн хөгжил юм. Хамгийн түгээмэл өвдөлт нь sacrum болон нурууны ялагдал юм. Хавдарт өртсөн хавирга, мөрний хэсэг, гуяны яснууд ихэвчлэн өвддөг. Голомтыг экстрадураль нутагшуулах нь нугасны шахалт нь тод өвдөлтийн хам шинжийн дараагаар тодорхойлогддог.
Оношлогоо нь хөхний яс цоолсны дараа олж авсан мэдээлэл, шээс ба/эсвэл цусны ийлдэс дэх моноклональ иммуноглобулиныг илрүүлсний үндсэн дээр тогтоогддог. Араг ясны рентген шинжилгээ нь нэмэлт ач холбогдолтой. Хэрэв өвчтөн олон фокусын хэлбэртэй бол өвчүүний ясыг хатгахад хавдар илрэхгүй.
Парапротеинемик гемобластозын оношийг тогтоосны дараа (хавдарын зургийг нийтлэлээс олж болно) эмчилгээг эхлэхээс өмнө араг ясны флюроскопийн шинжилгээг хийж, элэг, бөөрний үйл ажиллагааг хангадаг. шалгасан. Бөөрний эргэлт буцалтгүй цочмог дутагдлыг өдөөж болох тул гадагшлуулах урографи болон бусад түрэмгий аргуудыг хэрэглэхийг хориглоно.
Миеломын эмчилгээ
Эмчилгээ нь ихэвчлэн гематологийн эмнэлэгт эхэлдэг бөгөөд дараа нь амбулаториор хийх боломжтой.
Остеолизийн бие даасан голомтууд нь эмгэгийн хугарал, ялангуяа араг ясны тулгуур хэсгүүдийн хугарал үүсэх аюулыг бий болгодог тохиолдолд, хэрэв ямар нэгэн локалчлалын тусдаа том хавдрын зангилаа байгаа бол нугасны шахалтын анхны шинж тэмдэг, мэс заслын дараах үе. дараазадлах ламинэктоми, дараа нь туяа эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна.
Солитар плазмоцитома
Өөр ямар парапротеинемик гемобластозууд байдаг вэ?
Солитар плазмоцитома нь орон нутгийн хавдар юм. Эмнэлзүйн зураг нь хэмжээ, байршлаас хамаарна. Ихэнх тохиолдолд ганцаарчилсан плазмоцитома нь олон миеломын эхний үе шат юм. Ясны ганц плазмоцитома нь ерөнхий шинж чанартай бөгөөд радикал эмчилгээ хийснээс хойш 1-25 жилийн дараа олон миелома хэлбэрээр илэрдэг.
Ясны гадуурх ганц плазмоцитома нь аль ч эрхтэнд илэрч болох боловч голчлон амьсгалын дээд зам, хамар залгиурт байдаг. Өвчтөнүүдийн 40-50% нь ясны үсэрхийлэлтэй байдаг.
Оношлогоо нь биопси эсвэл цоорсон материалын морфологийн шинжилгээний өгөгдөл дээр суурилдаг. Эмчилгээг эхлэхээс өмнө олон миелома үүсэхийг үгүйсгэх шаардлагатай. Радикал мэс засал ба / эсвэл цацрагийн эмчилгээг эмчилгээнд хэрэглэдэг бөгөөд түүний тусламжтайгаар өвчтөнүүдийн 50% нь бүрэн эдгэрдэг. Процессыг ерөнхийд нь нэгтгэх боломжтой тул ганцаарчилсан плазмоцитома бүхий өвчтөнүүд насан туршийн хяналтанд байдаг.
Энэ нь бүх төрлийн парапротеинемик гемобластоз биш.
Вальденстремийн макроглобулинеми
Вальденстремийн макроглобулинеми нь архаг, ихэнх тохиолдолд лейкемийн эсвэл алейкемийн лимфоцитын лейкеми юм. LgM ялгаруулдаг хавдрын нутагшуулалт нь ясны чөмөгт үүсдэг. Хольцтой эсийн лимфоцитын найрлагыг тодорхойлдогплазм. Моноклональ lgM-ээс гадна Бенс-Жонсын уураг нь өвчтөнүүдийн 60% орчимд хавдрын эсүүдээр ялгардаг. Валденстромын макроглобулинеми нь олон миеломанаас хамаагүй бага тохиолддог.
Хамгийн түгээмэл эмнэлзүйн илрэлүүд нь цус алдалт, хэт наалдамхай байдлын хам шинж юм. Та мөн захын мэдрэлийн эмгэг, хоёрдогч дархлал хомсдол, амилоидоз, бөөрний гэмтэл зэргийг ажиглаж болно. Ховор тохиолдолд бөөрний дутагдал үүсдэг. Дэвшилтэт үе шат нь элэг, дэлүү ба/эсвэл тунгалгийн булчирхай томрох, өвчтөнүүдийн 50% -д жингээ алдах зэргээр тодорхойлогддог. Цус багадалт хожуу үүсдэг, лейкоцитын хэмжээ хэвийн, лейкоцитын томъёо өөрчлөгдөөгүй, дунд зэргийн лейкоцитоз бүхий лимфоцитоз нэлээд түгээмэл, зарим нейтропени боломжтой байдаг. ESR огцом нэмэгдэх нь элбэг.
Оношлогоо нь цусан дахь моноклональ lgM-ийг иммунохимийн аргаар тодорхойлох, трепанобиопсийн мэдээлэл эсвэл хөхний цоорхой, шээс, ийлдэсний уургийн электрофорезын шинжилгээнд үндэслэнэ. Эмчилгээг гематологийн эмнэлэгт хийдэг. Өөр юуг парапротеинемик гемобластоз гэж нэрлэдэг вэ?
Хүнд хэлхээний өвчин
Хүнд гинжин хэлхээний өвчин нь эмнэлзүйн болон морфологийн шинж чанараараа маш олон янз байдаг. Тэдний онцлог шинж чанарууд нь шээс ба / эсвэл цусны ийлдэс дэх хэвийн бус уураг агуулдаг. A-, g-, m-хүнд гинжин хэлхээний өвчнүүд ялгагдана.
А-өвчин нь хамгийн түгээмэл бөгөөд голчлон 30-аас доош насны хүүхэд, залуучууд өвчилдөг. Өвчин нь Ойрхи болон Ойрхи Дорнод, Газар дундын тэнгисийн сав газрын орнуудад түгээмэл байдаг. Хоёртойгоожих хэлбэр: уушигны болон хэвлийн хөндийн (уушигны маш ховор тохиолддог). Эмнэлзүйн зураг нь шингээлт, сарын тэмдэг, архаг суулгалт, халзрах, steatorrhea, гипокалиеми, ядрах, гипокальциеми, хаван зэрэг синдромоор тодорхойлогддог. Хэвлийн өвдөлт, халуурах магадлалтай.
Хүнд гинжин хэлхээний өвчний тодорхойлолт (Франклины өвчин) хэдхэн арван өвчтөнд тохиолддог. Морфологийн өгөгдөл, эмнэлзүйн зураг нь олон янз, тодорхой бус байдаг. Хамгийн түгээмэл протеинурия, харьцангуй нейтропени, тромбоцитопени, дэвшилтэт цус багадалт, хэвийн бус халуурах, хэл хавагнах, зөөлөн тагнай, улайлт, элэг, тунгалгийн булчирхай, дэлүү томрох зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Өвчний явц нь ихэвчлэн хурдацтай хөгжиж, хүнд явцтай байдаг. Хэдэн сарын дараа үхэл ирнэ.
Хүнд гинжин өвчин m нь хамгийн ховор хэлбэр юм. Дүрмээр бол өндөр настай хүмүүс өвчинд нэрвэгддэг. Өвчин нь сублейкемийн эсвэл алейкемийн лимфоцитын лейкеми хэлбэрээр илэрдэг, ихэвчлэн тунгалгийн булчирхай томрохгүй, харин дэлүү ба / эсвэл элэг томордог. Зарим өвчтөнд амилоидоз, ясны эвдрэл үүсдэг. Мөн бараг бүх өвчтөний ясны чөмөгт лимфоцитын нэвчилт илэрдэг. Олон тооны лимфоцитууд вакуолжсан байдаг ба плазм болон лимфобласт, плазмын эсүүдийн хольц байж болно.
Эмнэлзүйн зураг дээр үндэслэн онош тавих нь туйлын хэцүү. Энэ нь хүнд иммуноглобулин a-, g- илрүүлэх иммунохимийн аргаар явагддаг.эсвэл m-гинж. Энэ төрлийн парапротеинемик гемобластозын эмчилгээг гематологийн эмнэлэгт хийдэг.
lg ялгаруулдаг лимфома
lg ялгаруулдаг лимфома - голчлон мэдрэлийн гадна локализацитай хавдар, ихэвчлэн өндөр ялгаатай (лимфоплазмоцит, лимфоцит), ховор тохиолддог, өөрөөр хэлбэл саркома. Бусад лимфомуудаас ялгаатай нь моноклональ иммуноглобулины шүүрэл нь ихэвчлэн М ангиллын, G ангиллын арай бага, маш ховор тохиолдолд А, түүний дотор Бенс-Жонсын уураг юм. Энэ нь иммуноглобулин ялгаруулдаггүй лимфомын нэгэн адил зарчмын дагуу оношлогдож, эмчилдэг. Хэрэв парапротейнемийн шинж тэмдэг илэрвэл урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх арга нь Вальденстремийн макроглобулинеми болон олон миеломатай адил байна.
Дараа нь парапротеинемик гемобластозын шалтгааныг авч үзье.
Шалтгаан
Эмгэг судлалын хөгжлийн гол шалтгаанууд:
- Ионжуулагч цацраг.
- Химийн мутагенууд.
- Вирус.
- Удамшлын хүчин зүйл.
Парапротеинемик гемобластозын оношлогоо
Эмгэг судлал нь оношлогддог:
- Лабораторийн цусны шинжилгээ. Цусан дахь гемоглобин, бласт эсүүд буурч, лейкоцитын түвшин, ESR, тромбоцитын хэмжээ нэмэгдэнэ.
- Шээсний лабораторийн судалгаа.
- Электролит, шээсний хүчлийн элементүүд, креатинин, холестерины цусны массын биохими.
- Баасны лабораторийн судалгаа.
- Рентген зурагтайтунгалагийн зангилаанууд дээр анхаарлаа төвлөрүүлж, томрох болно.
- Дотоод эрхтний хэт авиан.
- ЭКГ.
- Вирус судлалын оношлогоо.
- Чөмөгний трефиний биопси эсвэл харцаганы хатгалт.
- Тунгалгын булчирхайн хатгалт.
- Ясны чөмөгний эсийн бүтцийн судалгаа.
- Цитологийн оношлогоо.
- Коагулограмм.
Эмчилгээ
Эмчилгээнд хими эмчилгээ, цацраг туяа, биеийн гаднах цусыг цэвэршүүлэх эмчилгээ орно. Хими эмчилгээ нь гемобластозын эмчилгээний үндсэн хэлбэр юм. Өвөрмөц эмийг хавдрын процессоос хамааран сонгоно. "Сарколизин" эсвэл "Циклофосфан" зэрэг хамгийн сүүлийн үеийн цитостатикуудыг ашигладаг. Мөн Винкристин, Преднизолон, Аспарагиназа, Рубомицин зэрэг нь тохиромжтой. Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах хагалгаа нь эдгэрэх үед хийдэг өвчнөөс бүрмөсөн ангижрах боломжтой.
Урьдчилан сэргийлэх
Парапротеинемик гемобластозын ангижрах үед хурцадмал байдлаас урьдчилан сэргийлэх, юуны түрүүнд түүнийг үүсгэгч бодисыг хасах шаардлагатай. Rh дархлаажуулалтаас урьдчилан сэргийлэх - Rh эерэг цусыг андуурч тарьсан тохиолдолд цус сэлбэхэд болгоомжтой хандах хэрэгтэй. Урт боловч сул цитостатик нөлөөгөөр даамжрахаас сэргийлдэг.
Бид үндсэн парапротеинемик гемобластозуудыг судалсан.
