CROSS-хам шинж нь хязгаарлагдмал хэлбэрийн системийн склеродерма юм. Энэ олон янз байдал нь арьсанд хэт их хэмжээний коллаген үйлдвэрлэхэд хүргэдэг. Өвчин нь биеийн бараг бүх хэсэгт нөлөөлж болно. Түүний шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн аажмаар гарч ирдэг бөгөөд цаг хугацааны явцад улам дорддог. Склеродерма нь арьс болон олон тооны дотоод эрхтнүүдэд нөлөөлдөг холбогч эдийн архаг эмгэг юм. Энэ өвчний үндэс нь холбогч эдийн тогтолцооны шинж тэмдгүүдийн гажиг бөгөөд үүнтэй холбоотойгоор бүдүүн ширхэгтэй үйл ажиллагааны бус утас, өөрөөр хэлбэл сорвигийн эд хэлбэрээр илэрхийлэгддэг склерозын өөрчлөлтүүд үүсдэг.
Склеродермийн үед CREST хам шинж хэрхэн илэрдэг вэ?
Өвчний онцлог
Склеродерма нь ревматологийн аутоиммун өвчин юм. "Аутоиммун" гэсэн ойлголт нь энэ өвчин нь янз бүрийн нөхцөл байдлын нөлөөгөөр өөрийн биеийн эд, эсэд халддаг дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагаа алдагдсанаас үүсдэг гэсэн үг юм. Үүний үр дүнд үрэвслийн урвал үүсдэг бөгөөд энэ нь хүргэдэгцусны судас, арьс, зарим дотоод эрхтнүүд, тухайлбал улаан хоолой, ходоод, бөөр, уушиг, зүрх, гэдэс нарийсах, сийрэгжүүлэх. Хэдийгээр гэмтэл нь өөр өөр нутагшуулалттай байж болох ч склеродермийн хэлбэрийг нарийн ялгах боломжгүй юм. Түүгээр ч барахгүй хэд хэдэн алдартай судлаачид өвчний хоёр хэлбэр нь ижил эмгэг процессын үр дагавар гэж үздэг.
Склеродерма үүссэнээр өвчтөнүүдийн амьдрал илүү төвөгтэй болсон. Энэ нь юуны түрүүнд бие махбодийн үйл ажиллагаа, өвдөлт буурч байгаатай холбоотой бөгөөд энэ нь зарим тохиолдолд өөрийгөө мэдрэх болно. Хоол боловсруулах эрхтний эмгэгийн улмаас өвчтөнүүд тусгай хоолны дэглэм барьж, бага багаар хооллодог, гэхдээ ихэвчлэн. Арьсны дегенератив-склерозын өөрчлөлт нь өвчтөнүүдийг чийгийн хэмжээг байнга хянаж, спортоор хичээллэх эсвэл биеийн тамирын дасгал хийх үед онцгой анхаарал болгоомжтой байхыг шаарддаг. CREST хам шинжийн шалтгааныг бүрэн ойлгоогүй байна.
Сэтгэл зүйн таагүй байдал
Түүнчлэн склеродерма өвчтэй олон өвчтөн энэ өвчний талаар бодохоос үүдэлтэй сэтгэл зүйн таагүй мэдрэмжийг мэдэрдэг бөгөөд энэ нь одоогоор архагшсан, эмчлэх боломжгүй юм. Ийм эмгэг нь гадны томоохон өөрчлөлтийг үүсгэж болзошгүй тул хүний дүр төрх, өөрийгөө үнэлэх үнэлэмж муудаж, үүний үр дүнд хувь хүний болон нийгмийн янз бүрийн зөрчилдөөн үүсдэг.
Склеродермитэй өвчтөнд гэр бүлийн гишүүд, хамаатан садан, найз нөхдөөс үзүүлэх сэтгэл зүйн тусламж маш чухал. Тэр зөвшөөрөх болноамьдралын шаардлагатай чанарыг хадгалах.
Склеродерма юунаас үүсдэг
Склеродерма нь холбогч эдийн архаг олдмол эмгэг бөгөөд яг шалтгааныг нь хараахан тодруулаагүй байна. Гэвч анагаах ухаан, лабораторийн оношлогоо, молекул биологи сайжирсны ачаар өвчний хөгжилд оролцдог эмгэг судлалын үндсэн механизмыг тодорхойлж, судлах боломжтой болсон. Одоо склеродерма өвчнийг өдөөж болох хүчин зүйлс, түүний нөлөөллийн онцлогийг тодорхойлсон хэд хэдэн онол байдаг.
Ерөнхийдөө дараах хүчин зүйлсийг хүлээн зөвшөөрдөг:
- үрэвсэлт;
- генетик;
- халдвартай;
- аутоиммун;
- орчин;
- зарим эм.
Системийн склеродерма
Системийн склеродерма нь холбогч эдийн аутоиммун эмгэг бөгөөд дархлааны системийг идэвхжүүлж, улмаар коллаген хэт их хэмжээгээр агуулсан хатуулаг эд, арьсыг үүсгэдэг. Склеродермийн энэ хэлбэр нь өвчтөний биеийг шавхах шалтгаан болдог. Түүний шинж тэмдгүүд нь дараах шинж тэмдгүүдийг агуулдаг:
- булчингийн атрофи;
- гэдэсний хэмжээ ихсэх;
- уушигны фиброз;
- зүрх томрох;
- бөөрний дутагдал;
- ханиалгах, амьсгал боогдох халдлага;
- хангалтгүйэргэлт.
CROSS-хам шинж нь системийн склеродермийн нэг хэлбэр бөгөөд хязгаарлагдмал, хөнгөн хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд голчлон арьсан дээр илэрдэг.
Шинж тэмдгийн шинж тэмдэг
Синдромын нэр нь энэ өвчний шинж тэмдгүүдийн англи нэрний эхний үсгээс үүссэн товчилсон үг юм:
- C - шохойжилт нь зөөлөн эдэд нөлөөлдөг шохойжилт юм.
- R - Рэйногийн үзэгдэл.
- E - улаан хоолойн хөдөлгөөний дутагдал, өөрөөр хэлбэл улаан хоолойн хөдөлгөөний дутагдал.
- S - склеродактили (склеродактили) - хурууны арьс өтгөрөх
- T - телеангиэктази (телангиэктази) - жижиг судас тэлэх.
CREST хам шинжийн шинж тэмдгүүд нь маш тааламжгүй байдаг.
Зөөлөн эдэд кальцийн давсны хуримтлалыг рентген шинжилгээгээр тодорхойлж болно. Нүүр, хуруу, тохой, өвдөгний арьс, их биенд шохойжилт үүсдэг. Арьс шохойжилтын нөлөөгөөр хагарвал өвдөлттэй шарх үүснэ.
Рэйногийн өвчин
Энэ ямар нууцлаг өвчин вэ? Raynaud-ийн өвчин нь гэнэтийн артерийн спазм бөгөөд ихэвчлэн хуруу, илүү ховор тохиолдолд хөл, хүчтэй сэтгэл хөдлөл, хүйтэн нөлөөн дор үүсдэг. Энэ нь хөргөх, цайруулах хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд дараа нь хуруунууд эсвэл тэдгээрийн дэвсгэрүүд хөх өнгөтэй болдог. Довтолгоо дууссаны дараа хуруу нь улаан болж, үрэвсэж, үүнээс гадна гарт халуун мэдрэмж төрдөг. Энэ нь бас хүргэж болзошгүй юмишеми, сорвижилт, шархлаа болон гангрена.
CROSS-синдромд мөн улаан хоолойн гөлгөр булчингийн хэвийн хөдөлгөөн алдагдсанаас үүсдэг улаан хоолойн хөдөлгөөний гажиг орно. Өвчтөн залгихад хүндрэлтэй байгаа бөгөөд зүрхний шарх, улаан хоолойн үрэвсэл үүсч болзошгүй.
Хурууны үзүүрийн арьс барзгар байдаг тул хуруугаа нугалж, тэгшлэхэд хүндрэлтэй байдаг. Нүүр, гар дээр жижиг улаан толбо гарч ирдэг бөгөөд үүний шалтгаан нь жижиг судасны тэлэлт юм. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь орон нутгийнх бөгөөд ихэвчлэн гоо сайхны шинж чанартай байдаг.
CROSS-синдром нь удаан явцтай байдаг ба прогноз нь арьсны гадна эд, судас, дотоод эрхтэн, яс, булчинд нөлөөлдөг ерөнхий системийн склеродерма өвчнөөс илүү сайн байдаг.
Эмгэг судлалын эмчилгээ
Ийм оноштой өвчтөнд яаж туслах вэ?
Цаг хугацаанд нь зааж өгсөн эмчилгээ нь өвчтөний амжилттай үр дүнд хүрэх, ирээдүйд хөгжлийн бэрхшээлгүй байх боломжийг ихээхэн нэмэгдүүлдэг. Өвчний анхны шинж тэмдэг илэрвэл та даруй мэргэжилтэнтэй холбоо барих хэрэгтэй. Эмч нар төрөл төрөгсөд нь ижил төстэй өвчнөөр өвчилсөн хүмүүсийг үе үе шалгаж байхыг зөвлөж байна, учир нь удамшлын урьдал өвчин байдаг. Өвчний хөгжлийн шинж чанар, түүний хэлбэрээс хамааран олон тооны арга, сортуудыг ашигладаг тул эмчилгээний тодорхой систем байдаггүй. ЭмчилгээСклеродерма дахь CROSS хам шинж нь шинж тэмдэгтэй байдаг бөгөөд ихэвчлэн үрэвслийн эсрэг болон нөхөн сэргээх эм хэрэглэдэг бөгөөд үүний ачаар өвчтөн аажмаар алдагдсан моторын үйл ажиллагааг сэргээдэг.
Хурдан эдгэрэх эм
Хэрэв биед халдвар илэрсэн бол антибиотик хэрэглэнэ. Raynaud-ийн хам шинж хурдацтай хөгжиж байгаа тул ясны эдийг устгахаас сэргийлдэг кальцийн сувгийн хориглогчийг хэрэглэх шаардлагатай бөгөөд зарим тохиолдолд мэс засал хийх шаардлагатай байдаг (хэрэв кальцийн хуримтлал их байвал). Аюул нь мөн уушигны янз бүрийн өвчин юм. Амьсгалахад хүндрэлтэй байгаа тохиолдолд өвчтөнд бага тунгаар дархлаа дарангуйлагч, кортикостероидууд, уушигны судас өргөсгөгч (диспансерийн ажиглалт) -ийг тогтооно. Хэрэв мэргэжилтэн зөв эмчилгээ хийвэл өвчтөн эдгэрч, арав гаруй жил амьдрах боломжтой. Уушигны фиброзын дэвшилтэт эмгэгийн үед таамаглал нь илүү хэцүү байдаг. Бид CREST хам шинж гэж юу болохыг харлаа.
