Хорт хавдар нь зөвхөн насанд хүрэгчид төдийгүй хүүхдүүдэд нөлөөлдөг. Тэд эсийн эд, цусны эргэлтийн системд хоёуланд нь нэвтэрдэг. Хүүхдийн цусны хорт хавдар нь бусад хавдар судлалын эмгэгээс хамаагүй илүү тохиолддог.
Ерөнхий мэдээлэл
Цусны хорт хавдар нь цус төлжүүлэх системийн хорт хавдрын ерөнхий нэр юм. Энэ нэр томъёо нь өвчтөнүүдийн дунд өргөн хэрэглэгддэг бол эмч нар энэ бүлгийн өвчнийг гемобластоз гэж нэрлэдэг. Энэ өвчин нь ясны чөмөгний бүтцийн хэвийн бус үйл ажиллагааны үр дүнд үүсдэг хавдар юм. Ийм хавдар нь эсийн хуваагдлын хэвийн үйл явцыг алдагдуулаад зогсохгүй өөрөө хурдан ургаж, бүх биед тархдаг.
Иймэрхүү хэвийн бус үзэгдэл нь цусны эрүүл эсийг дарангуйлж, аажмаар нүүлгэн шилжүүлэхэд хүргэдэг. Тийм ч учраас хүүхдэд цусны хорт хавдрын шинж тэмдэг илрэх нь эрүүл эсийн тоо буурахтай холбоотой байдаг.
Энэ эмгэгийг жинхэнэ тахал гэж нэрлэж болно. Өнөөдөр эмч нар маш залуу, амьгүй өвчтөнүүдэд "цусны хорт хавдар" гэж оношлогддог.
Цусны хорт хавдрыг дотоод эрхтний хавдартай ижил онкологийн өвчин гэж андуурдаг. Гэсэн хэдий ч бодит байдал дээр ийм эмгэг нь огт өөр хэлбэрээр хөгждөг. Гэмтсэн эсүүд бүхэл бүтэн биеийг бүрхэж, цусны урсгалын дагуу эргэлддэг. Ийм учраас энэ төрлийн хорт хавдрыг илрүүлэхэд маш хэцүү байдаг. Эцсийн эцэст, тэмтрэлтээр хийх үед хавдар мэдрэгддэггүй. Үүнийг зөвхөн чөмөгний шинжилгээгээр л илрүүлэх боломжтой.
Хөгжлийн механизм
Хүүхдэд цусны хорт хавдар үүсэх шалтгаан юу вэ? Энэ өвчний шинж тэмдэг нь хяналтгүй эсийн хуваагдалтай шууд холбоотой байдаг. Гэхдээ энэ хэвийн бус үйл явцын өдөөгч механизм нь юу болох вэ?
Ясны чөмөг нь цусны эсийг үүсгэдэг цус үүсгэгч эрхтэний үүргийг гүйцэтгэдэг. Эдгээр элементүүдийн хэд хэдэн төрөл байдаг.
- Лейкоцитууд нь нян, халдвар, вирус болон бусад эмгэг төрүүлэгч бичил биетүүдийн сийвэн рүү орохоос сэргийлдэг.
- Тромбоцит. Эдгээр нь биеийн эд эсийн бүрэн бүтэн байдлыг хангахад зайлшгүй шаардлагатай. Төрөл бүрийн гэмтлийн үед цусны бүлэгнэл үүсдэг. Тэдний тусламжтайгаар ялтасууд эдэд гэмтсэн хэсгийг бүрхэж, улмаар цусыг зөөвөрлөхөө болино.
- Эритроцит. Тэд бие махбодид нэг төрлийн тээврийн үүрэг гүйцэтгэдэг. Тэд эсийг шаардлагатай хүчилтөрөгчөөр хангадаг.
Тодорхойлсон төрлийн эс бүр хорт хавдар болж болно. Энэ эмгэгт ихэвчлэн залуу элементүүд өртдөг.
Этиологи
Ийм механизм бий болсон олон шалтгаан байж болно. Урьдчилан сэргийлэх үндсэн нөхцөлүүд нь:
- цацрагт өртөх - Чернобылийн атомын цахилгаан станц, Хирошима, Нагасаки дахь ослын дараа хүүхдийн хүн амын дунд тархалт огцом өссөн;
- байгаль орчны хор хөнөөлтэй суурь - Техникийн шинэчлэл нь хүн төрөлхтөнд сөрөг талтай бөгөөд үүнээс болж дэлхий даяар байгаль орчны доройтол ажиглагдаж байна;
- генетикийн урьдач нөхцөл - гэр бүл нь хорт хавдартай хүүхэд өвчлөх эрсдэл нь хамаатан садан нь хэзээ ч хорт хавдар тусаж байгаагүй хүүхдийнхээс хамаагүй өндөр байдаг;
- дархлааны тогтолцооны хамгаалалтын шинж чанар муудах.
Хүүхдийн цусны хорт хавдар үүсэх гол шалтгаан нь дархлаа суларсантай холбоотой гэж үздэг. Ихэнхдээ энэ үзэгдэл нь хүүхэд хүнд өвчин туссаны дараа тохиолддог. Дашрамд хэлэхэд эрдэмтэд маш сонин баримтыг олж мэдсэн. Харшлаар шаналж буй хүүхдүүд хорт хавдар тусах нь бага байдаг. Энэ нь тэдний дархлаа байнга сайн байдагтай холбоотой.
Онцлогууд
Хэвийн бус үйл явц эхлэхийн тулд нэг мутацитай эс байхад л хангалттай. Энэ нь эрчимтэй хуваагдаж эхэлдэг тул хүүхдүүдэд цусны хорт хавдрын шинж тэмдэг маш хурдан гарч ирдэг. Сонирхолтой нь: хүүхэд бага байх тусам эмгэг нь түүний биед хурдан хөгждөг.
Анагаах ухаанд цусны хорт хавдрыг юу гэж нэрлэдэг вэ? Олон эх сурвалжид энэ өвчнийг ихэвчлэн лейкеми эсвэл лейкеми гэж нэрлэдэг. Энээмгэг нь лейкоцитын төрлийн хэвийн бус эсийн хуваагдлыг агуулдаг. Гэхдээ энэ төрлийн өвчин нь маш түгээмэл тул энэ төрлийн ихэнх хүмүүс бүх төрлийн цусны хорт хавдрыг мэдэрдэг.
Эмнэлзүйн зураг
Хүүхэд, өсвөр үеийнхний цусны хорт хавдрын шинж тэмдэг нь насанд хүрсэн өвчтөнүүдийнхтэй бараг ижил байдаг. Эхний үе шатанд өвчнийг илрүүлэхэд маш хэцүү байдаг ч зарим шинж тэмдгийг ялгаж салгаж болно:
- соматик илрэл нь хэт их ядаргаа, мартамхай байдал, нойргүйдэл эсвэл эсрэгээр нойрмоглох зэрэг байх ёстой;
- буглаа болон арьсны гэмтэл маш удаан үргэлжилдэг;
- нүдний хэсэгт хөхөрсөн, хавдаж, арьсны өнгө цайвар болно;
- Бохьноос цус гарах, байнгын хамраас цус гарах;
- хүүхэд байнга өвдөж, вируст болон халдварт өвчнөөр өвчилдөг.
Цусны хорт хавдрын дараагийн үе шатанд хүүхдэд ердийн өвчнийхтэй маш төстэй шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд энэ нь эмгэгийг цаг тухайд нь оношлоход ихээхэн хүндрэл учруулдаг. Ихэвчлэн эмгэг судлалын эмнэлзүйн зураг нь:
- тодорхой шалтгаангүйгээр биеийн температур бага зэрэг нэмэгдэх;
- өвдөг, тохойгоор өвдөх;
- ясны хэт эмзэг байдал;
- хоолны дуршилгүй болох - хүүхэд дуртай амттанаасаа ч бүрэн татгалзаж чаддаг;
- тогтмол мигрень, толгой эргэх;
- ухаан алдах;
- архаг ядаргаа, гадаад ертөнцийг сонирхохоо болих.
Эгзэгтэй шинж тэмдэг
Тодруулсан бүх шинж тэмдгүүд нь амьсгалын замын болон халдварт өвчний олон өвчний шинж тэмдэг гэдгийг мэддэг. Тийм ч учраас эцэг эхчүүд хүүхдэд цусны хорт хавдрын эдгээр шинж тэмдэг илэрч байгааг анхаарч үздэггүй. Гэхдээ тэд түгшүүртэй байх ёстой, ялангуяа тэдэнтэй хамт байвал:
- огцом жин хасах;
- хайхрамжгүй байдал үүсэх, үүнээс болж хүүхэд байнга унтахыг хүсдэг;
- арьс хуурайших, шарлах;
- цочромтгой байдал;
- амрах үед хэт их хөлрөх;
- улаавтар тууралт;
- томорсон тунгалгийн зангилаа;
- дэлүү, элэг, хэвлий томрох.
Хүүхдэд эдгээр шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай мэргэжлийн эмчид үзүүлэх хэрэгтэй. Үүнээс гадна дотоод цус алдалтын илрэлийг алдахгүй байх нь маш чухал юм: цусны судалтай бөөлжих, хүнд хэлбэрийн сул дорой байдал, цусны даралт буурах, ханиалгах, шээсэнд цус гарах, тахикарди, өтгөний бүлэгнэл. Эдгээр бүх шинж тэмдгүүд нь хөнгөн байж болох ч тэдгээрийг хэзээ ч үл тоомсорлож болохгүй.
Оношлогоо
Хэрэв онкологийн эмгэгийг сэжиглэж байгаа бол хүүхдийг иж бүрэн шинжилгээнд явуулдаг бөгөөд энэ нь цусны шинжилгээнээс эхэлдэг. Цусны хорт хавдрын үед ясны чөмөгний нахиа бүрийн үзүүлэлтүүд насны нормоос зөрж байна. Тиймээс ESR хурдасч, эритроцит ба гемоглобины шинж чанар буурч байна. Ретикулоцитын концентраци мөн буурдаг - тэдний тоо ердөө 10-30% хүрдэгхүүхдийн наснаас шалтгаалсан норм.
Цусны хорт хавдрын цусны шинжилгээний үзүүлэлтүүд нь лейкоцитын хэмжээ ихсэх (30010 ^ 9) ба буурсан (1.510 ^ 9) хоёуланг нь илэрхийлж болно. Тэдний тоо нь лейкемийн хэлбэр, үе шатаар бүрэн тодорхойлогддог. Тромбоцитуудын тоо мөн хэвийн бус болдог - тэдний тоо насны нормтой харьцуулахад хамаагүй бага байна. Тийм ч учраас цусны лейкеми гэж оношлогдсон хүүхдүүд цусны бүлэгнэлт муутай тулгардаг - бага зэрэг үрэлт нь их хэмжээний цус алдахад хүргэдэг.
Мөн гемоглобины түвшин мэдэгдэхүйц буурсан байна. Түүний үзүүлэлт нь ердөө 20-60 г / л байна. Цусны лейкемийн эхний үе шатанд цус багадалт байхгүй байж болох ч хөгжлийн сүүлийн үе шатанд үргэлж илэрдэг.
Биохимийн шинжилгээнд бусад зүйлсээс гадна бусад хэвийн бус хазайлтууд илрэх болно. Жишээлбэл, мэргэжилтэн нь мочевин, трансаминаз, билирубин, креатинины агууламж мэдэгдэхүйц нэмэгдэж байгааг анзаарч болно. Энэ нь бөөрний бөөрөнцөр болон элэгний эсэд ноцтой гэмтэл учруулж байгааг харуулж байна. Харин фибриноген ба глюкозын хэмжээ эсрэгээрээ мэдэгдэхүйц багасдаг.
Бусад техник
Нийслэлийн шилдэг онкологийн эмнэлгүүдийн нэг болох Дмитрий Рогачевын нэрэмжит төвийн мэргэжилтнүүд хүүхдэд хорт хавдрын сэжигтэй эсэхийг илрүүлэх цусны шинжилгээний ач холбогдлын талаар ярьж байна. Энэхүү судалгаагаар олж авсан мэдээлэл нь ихэвчлэн шийдвэрлэх үүрэг гүйцэтгэдэг. Эдгээр мэдээлэлд үндэслэн эмч таамаглаж буй оношийг батлах эсвэл үгүйсгэх боломжтой.
Үүнээс гадна жижиг өвчтөнд нэмэлтээр хандаж болно:
- рентген зураг;
- иммуногистохими;
- ясны чөмөгний биопси;
- компьютер томограф.
Цусны хорт хавдрыг оношлох эдгээр аргуудын тусламжтайгаар эмч нар өвчний хамгийн нарийвчилсан зургийг авах боломжтой: ясны чөмөг болон дотоод эрхтний гэмтлийн зэрэг, хавдрын төрөл, үсэрхийлэл байгаа эсэхийг тодорхойлох.
Хими эмчилгээ
Дэлхий даяар эрдэмтэд хорт хавдраас ангижрах илүү үр дүнтэй, аюулгүй аргуудыг хөгжүүлэхээр үргэлжлүүлэн ажиллаж байна. Гэхдээ өнөөдөр тэдний хоёр нь л байна:
- ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах;
- химийн эмчилгээ.
Сүүлчийн арга нь өвчтэй хүүхдийн цусанд маш хортой эмийг их тунгаар оруулах явдал юм. Ийм түрэмгий эмийн тусламжтайгаар л цусан дахь хорт эсийг бүрэн устгаж чадна.
Эмчилгээний энэ аргын гол сул тал нь эмийн үр нөлөөг сонгохгүй байх явдал юм. Эцсийн эцэст, гэмтсэн эсүүдийн хамт эрүүл элементүүд бас үхдэг. Юуны өмнө эрчимтэй хөгжиж буй эдүүд химийн эмчилгээ хийлгэдэг:
- үсний уутанцар;
- ясны чөмөг;
- хоол боловсруулах замын эсүүд.
Ийм учраас залуу болон насанд хүрсэн өвчтөнүүд ихэвчлэн дотор муухайрах, суулгах, үс унах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Эдгээр үр дагавраас гадна бусад нь: цус багадалт, лейкопени, хоолны дуршил буурах.
Хүүхдэд хими эмчилгээ хийлгэсний дараа цус сэлбэдэгялтас болон цусны улаан эсийн алдагдсан тоог нөхөх.
Иймэрхүү эмчилгээг насанд хүрсэн өвчтөнөөс хамаагүй дээр хүүхэд тэсвэрлэдэг нь анхаарал татаж байна. Цусны хорт хавдартай арван бага насны хүүхдийн долоо нь хими эмчилгээ хийлгэсний дараа амьд үлджээ.
Үйл ажиллагаа
Цусны хорт хавдартай гэж оношлогдсон өвчтөнд чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэхийг олон эмч зөвлөдөг бөгөөд энэ нь эрүүл донороос авсан баяжмалыг нь хэрэглэх явдал юм. Гэхдээ ийм хагалгаа хийхээс өмнө хүүхдийн одоо байгаа ясны чөмөг устдаг. Ийм заль мэхийг тусгай химийн бодисын тусламжтайгаар гүйцэтгэдэг. Үүнээс болж гэмтсэн болон эрүүл эсүүд үхдэг.
Гэхдээ бодит байдал дээр хавдар нь хорт хавдартай бол зөвхөн онцгой тохиолдолд мэс засал хийдэг. Дүрмээр бол хүүхдийн ойр дотны хүмүүс хагалгааны донор болдог.
Дмитрий Рогачевын төвийн мэргэжилтнүүд эмгэг судлалын оношлогооны ач холбогдлын талаар ярьдаг бөгөөд энэ нь олон талаараа тодорхой эмчилгээний хэрэгцээг тодорхойлдог. Үнэн бол эмч нар өөр нэг зүйлийг хэлдэг: онкологийн өвчнийг эмчлэх гол зүйл бол цаг хугацаа юм. Та хүүхдээ эрт эмчилж эхлэх тусам үнэхээр сайн үр дүнд хүрэх магадлал өндөр болно. Хүүхдийн бие илүү хурдан сэргэдэг тул нялх хүүхдэд эмчилгээ хийх нь насанд хүрэгчдийнхээс хамаагүй хялбар байдаг.
Урьдчилсан мэдээ
Цусны хорт хавдартай хүмүүс хэр удаан амьдардаг вэ? Үнэндээ цаашдын таамаглалЭнэ нь лейкемийн үе шат, түүний хүнд байдал, хүүхдийн наснаас бүрэн хамаардаг. Цочмог өвчин нь түрэмгий, түр зуурын шинж чанартай байдаг. Ийм учраас онкологийн энэ хэлбэрийн таамаглал нь ихэвчлэн таагүй байдаг.
Цусны хорт хавдрын архаг хэлбэрийн хувьд эмгэгийн хоргүй явц, эерэг үр дүнгийн талаар ярьж болно. Ийм лейкемийн үед хүүхдийн өвчний нийт тохиолдлын 75% -д эмчилгээний эерэг үр дүн ажиглагддаг бол цочмог хэлбэрээр энэ үзүүлэлт дөнгөж 50% хүрдэг.
