Цус багадалт нь нэлээд аюултай өвчин гэдгийг олон хүмүүс мэддэг. Энэ өвчний олон сорт байдаг бөгөөд тэдгээр нь тус бүр нь хүний эрүүл мэндэд хортой байдаг. Сидеробластик цус багадалт нь ул мөр элементийн нийлэгжилтийг зөрчсөнтэй холбоотой аюултай эмгэг юм. Энэ өвчний үед ясны чөмөг нь гемоглобиныг нэгтгэхийн тулд төмрийг ашигладаг тул дотоод эрхтнүүдэд хуримтлагддаг. Хамгийн гол нь хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх бөгөөд үүний тулд мэргэжлийн эмчээс цаг тухайд нь тусламж авах шаардлагатай.
Үзэл баримтлал
Сидеробластик цус багадалт нь цусны улаан эсэд төмрийн агууламж багасдгаараа бусад төрлийн өвчнөөс ялгаатай. Ясны чөмөг нь гемоглобины нийлэгжилтэнд энэ элементийг ашигладаггүй явдал юм. Ихэнх тохиолдолд өвчин нь төрөлхийн буюу олдмол хэлбэрээр хөгждөг. Генетикийн түвшинд цус багадалт ихэвчлэн хөвгүүдэд тохиолддог.
Өвчин нь мөн аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр дамжих боломжтой. Энэ цус багадалтыг Пирсоны хам шинж гэж нэрлэдэг. Төмөр нь биед муу шингэсэн үед дотоод эрхтэнд хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь сидеробластик цус багадалт үүсгэдэг. Хэрэв хэт их төмөр байвалэлэг, бөөр, зүрхний булчингийн ажил тасалдсан.
Өвчний төрөл
Энэ төрлийн цус багадалт нь хүндийн зэрэг, мөн гадаад төрх байдал, эмнэлзүйн зураглалаас хамааран хуваагддаг. Сидеробластик цус багадалт нь хэд хэдэн төрөл байдаг:
- Удамшил. Өвчин нь генийн мутацийн үр дүнд удамшдаг. Энэ эмгэг нь витамин В6, аминолевулины хүчлийн оролцоотойгоор бодисын солилцооны үйл явцын гажиг үүсдэг. Өвчин нь төрсний дараа эсвэл өсвөр насандаа мэдрэгддэг.
- Төрөлхийн. Энэ хэлбэр нь тодорхой хэмжээгээр удамшлын төрөл зүйлд хамаарах боловч тусад нь тусгаарлагдсан байдаг. Энэ нь эритроцитын копропорфирины өндөр агууламжаар тодорхойлогддог.
- Худалдан авсан. Химийн бодисын сөрөг нөлөөллийн үр дүнд гарч ирдэг. Тэдгээрийн дотроос этанол, хар тугалга, циклосирин тусгаарлагдсан байдаг.
Бие дэх хавдрын процессын улмаас төмрийн нийлэгжилтэнд асуудал үүсдэг. Сидеробластик цус багадалттай өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 1/10 нь цочмог лейкеми өвчнөөр өвчилдөг.
Өвчний шалтгаан
Энэ өвчин үүсэх гол шалтгаан нь гемоглобины хамгийн чухал элементийн нийлэгжилтийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн нэг болох протопорфиририн дутагдалтай байдаг. Бүтээлд энэ бодисоос гадна уураг, төмөр оролцдог.
Сидеробластик цус багадалтын олдмол хэлбэр нь бие махбодид шаардлагатай бодисыг хангалттай хэмжээгээр авч чадахгүй байгаагаас үүсдэг. Тухайн хүний хэрэглэж байгаа эмээр зөв нэгдлүүдийг дарах тохиолдол байдаг.
Архины нөлөөгөөр бие нь шавхагддаг. Цус багадалт нь хар тугалганы хордлого эсвэл хүчтэй антибиотик хэрэглэснээс болж үүсдэг. Удамшлын хэлбэр нь гэмтсэн гентэй эмэгтэй хромосомоор дамждаг. Мөн өвчний шалтгаан нь дархлааны тогтолцооны эмгэг, хавдрын процессын хөгжил байж болно.
Сидеробластик цус багадалтын оношлогоо
Энэ өвчнийг илрүүлэх үйл явц нь бараг шинж тэмдэггүй байдаг тул нэлээд хэцүү байдаг. Түүнээс гадна найдах тодорхой эмнэлзүйн зураг байхгүй байна. Хэрэв та зөвхөн гадаад шинж тэмдгийг харвал энэ өвчнийг оношлох нь бодитой бус юм. Гэхдээ сидеробластик цус багадалтыг илрүүлэх нэг арга бий - цусны шинжилгээ.
Мөн өвчтөний дотор эрхтнийг шалгаж төмрийн орд илрүүлэх дадлага хийдэг. Гэвч энэ үед элемент нь аль хэдийн гематологийн шинж тэмдгийг үүсгэдэг. Алдаа гаргахгүйн тулд оношийг баталгаажуулах шаардлагатай. Үүнийг ясны чөмөгний макроскопийн шинжилгээгээр хийдэг.
Эрсдэлийг багасгахын тулд биопси хийх шаардлагатай. Энэ бол сидеробластик цус багадалтыг тодорхойлох хамгийн үр дүнтэй арга юм. Үүнийг дараах байдлаар гүйцэтгэнэ: биопсиг тусгай бодисоор урьдчилан будаж, нийлэгжүүлээгүй төмөр илэрсэн тохиолдолд шинж чанарын нэгдлүүд гарч ирнэ.
Би ямар мэргэжилтэнтэй холбоо барих ёстой вэ?
Өмнө дурьдсанчлан сидеробластик цус багадалтын шинж тэмдэг бараг тодорхойлогдоогүй байна. Эмнэлзүйн зурагбас байхгүй, үүнээс болж тодорхой бэрхшээлүүд гарч ирдэг. Хэрэв хүн ядаргаа, бие сулрахыг мэдэрдэг бол дүрмээр бол тэр эмч рүү ханддаг. Энэ бол цус багадалт сэжиглэгдсэн тохиолдолд өвчтөнийг шинжилгээ өгөх гематологич руу шилжүүлдэг эмч юм.
Эхлээд мэргэжилтэн өвчтөний ерөнхий байдлыг олж мэдэх, амьдралын хэв маяг, муу зуршилтай эсэх, өмнөх өвчний жагсаалт гэх мэтийг сонирхдог. Хэрэв эмч шаардлагатай гэж үзвэл хэд хэдэн судалгаа явуулна. Үүнд:
- цусны шинжилгээ (ерөнхий ба биохимийн);
- элэгний биопси;
- ясны чөмөгний эсийн бүтцийн шинжилгээ.
Цусны эмч шаардлагатай бол өвчтөнийг илүү нарийн шинжилгээ хийлгэхийн тулд бусад мэргэжилтнүүд рүү илгээж болно. Жишээлбэл, цус багадалтын хэлбэрийг олж мэдэхийн тулд та генетикт хандах хэрэгтэй. Энэ эмч удамшлын хэлбэрийн сидеробластик цус багадалт байгаа эсэхийг тодорхойлно. Мөн та эмэгтэйчүүдийн эмч, урологич, проктологичтой зөвлөлдөх шаардлагатай байж магадгүй.
Эмчилгээ
Эмчилгээг эхлэхийн өмнө үнэхээр төмрийн хуримтлал үүсч байгаа эсэхийг тодорхойлох шаардлагатай. Үүний тулд desferal тестийг ашигладаг. Үүнийг булчинд тарьж хэрэглэдэг бөгөөд үүний үр дүнд 0.5-1.1 мг төмрийг шээсээр ялгаруулж, гипохром, гиперсидеремик, сидеробластик, сидеробластик цус багадалттай үед - 5-10 мг.
Өвчний удамшлын хэлбэрийг эмчлэх боломжтой гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.боломжгүй. Мутацид орсон генийг дарахын тулд В6 витамины өндөр тунгаар эмчилгээг ихэвчлэн хэрэглэдэг. Өдөрт 100 мг тунгаар хэрэглэнэ. Гэсэн хэдий ч энд байгаа биеийн хариу үйлдэл нь бараг урьдчилан таамаглах аргагүй юм. Сидеробластик цус багадалтыг эмчлэх явцад гемоглобины түвшин гурван сарын дотор хэвийн хэмжээнд хүртэл нэмэгдэх ёстой. Хэрэв энэ хугацаанд сайжрахгүй бол цаашид эмчилгээ хийх нь утгагүй болно.
Урьдчилан сэргийлэх ба прогноз
Өвчин нь ихэвчлэн хар тугалганы хордлогын үр дүнд үүсдэг. Үүнээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд энэ бодистой харьцахдаа болгоомжтой байх хэрэгтэй. Хуучин байшинг сэргээн босгохдоо урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авах, боломжтой бол хүүхдүүдийг түр хугацаагаар нүүлгэн шилжүүлэх шаардлагатай. Хар тугалга агуулсан будгийг шатааж, булж болохгүй. Тэдгээрийг химийн аргаар хусах эсвэл арилгах нь хамгийн сайн арга юм. Үүнээс гадна, та орон сууцны байрны цэвэр байдлыг тогтмол хянаж, барилгын болон ариун цэврийн стандартыг дагаж мөрдөх хэрэгтэй.
Өвчний удамшлын хэлбэрийг эмчлэх боломжгүй. Тааламжтай үр нөлөөг хангахын тулд цусны тоо, ялангуяа гемоглобины түвшинг байнга хянаж байх шаардлагатай. Энэ нь өвчин үүсэхийг зөвшөөрдөггүй, хүний хэвийн байдлыг хадгалах курс эмчилгээг тогтмол хийснээр хүрдэг.
