Амилоидоз - энэ юу вэ? Энэ нь уураг-полисахаридын өвөрмөц бодис болох амилоид үүсэх, янз бүрийн эд, эрхтэнд хуримтлагдах уургийн солилцооны зөрчлөөс үүдэлтэй өвчин юм.
Өвчний хөгжил
Амилоидоз нь ретикулоэндотелийн систем дэх уургийн нийлэгжилтийг зөрчсөний улмаас үүсдэг (энэ нь юу болохыг бид аль хэдийн олж мэдсэн). Цусны сийвэн дэх хэвийн бус уураг хуримтлагддаг. Эдгээр уургууд нь үндсэндээ өөрөө эсрэгтөрөгч бөгөөд харшилтай адилаар аутоэсрэгбие үүсгэдэг.
Дараа нь эдгээр эсрэгбие нь эсрэгтөрөгчтэй урвалд орж, бүдүүн тархсан уургууд тунадас үүснэ. Ингэж амилоид үүсдэг. Энэ бодис нь судасны хана, янз бүрийн эрхтэн дээр суурьшдаг. Амилоид нь аажмаар хуримтлагдаж, эрхтэний үхэлд хүргэдэг.
Амилоидозын төрлүүд. Шалтгаан
Амилоидозын хэд хэдэн төрөл байдаг. Өвчний хөгжлийн шалтгаан нь амилоидозын төрлөөс шууд хамаардаг. Энэ юу вэ? Ангилал нь амилоид фибрилүүдийг бүрдүүлдэг гол уурагаас хамааран хийгддэг. Доорх нь төрлүүд юмөвчин.
- Анхдагч амилоидоз (AL-амилоидоз). Түүний хөгжилд цусны сийвэн дэх иммуноглобулины хэвийн бус хөнгөн гинж гарч ирдэг бөгөөд тэдгээр нь биеийн янз бүрийн эд эсэд суурьших чадвартай байдаг. Үүний нэгэн адил олон миелома, Вальденстремийн макроглобулинеми, моноклональ гипергаммаглобулинеми зэрэгт плазмын эсүүд өөрчлөгддөг.
- Хоёрдогч амилоидоз (АА-амилоидоз). Энэ тохиолдолд элэгний альфа-глобулины уургийн илүүдэл шүүрэл үүсдэг. Энэ нь архаг үрэвсэлт үйл явцын үед нийлэгждэг цочмог фазын уураг юм. Энэ нь ревматоид артрит, хумхаа, бронхоэктаз, остеомиелит, уяман, сүрьеэ зэрэг янз бүрийн өвчний үед боломжтой.
- Гэр бүлийн амилоидоз (AF-амилоидоз). Энэ бол аутосомын рецессив удамшлын механизмтай өвчний удамшлын хэлбэр юм. Үүнийг Газар дундын тэнгисийн үе үе халууралт эсвэл гэр бүлийн пароксизм полисерозит гэж нэрлэдэг. Энэ өвчин нь халууралт, хэвлийгээр өвдөх, арьсны тууралт, үе мөчний үрэвсэл, гялтангийн үрэвсэлээр илэрдэг.
- Диализийн амилоидоз (AH-амилоидоз). Эрүүл хүний бета-2-микроглобулины MHC уураг нь бөөрөнд ашиглагдаж, гемодиализын үед шүүгддэггүй, улмаар биед хуримтлагддагтай холбоотой.
- AE-амилоидоз. Бамбай булчирхайн хорт хавдар зэрэг хорт хавдрын зарим хэлбэрт үүсдэг.
- хөгшрөлтийн амилоидоз.
Шинж тэмдэг
Амилоидозыг оношлоход шинж тэмдгүүд нь ордуудын байршлаас хамаарна. Ялагдсан үедходоод гэдэсний зам, томорсон хэл, залгихад хэцүү, өтгөн хатах, суулгах зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно. Заримдаа гэдэс, ходоодонд амилоид хавдартай төстэй хуримтлал үүсэх боломжтой.
Гэдэсний амилоидоз нь хүндийн мэдрэмж, таагүй мэдрэмж дагалддаг, хэвлийгээр дунд зэргийн өвдөлт байж болно. Хэрэв нойр булчирхай нь өвдвөл нойр булчирхайн үрэвсэлтэй ижил шинж тэмдэг илэрдэг. Элэг гэмтсэн үед түүний өсөлт ажиглагдаж, дотор муухайрах, бахлах, бөөлжих, шарлах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.
Амьсгалын замын амилоидоз нь дараах байдлаар илэрдэг:
- сөөнгө хоолой;
- бронхитын шинж тэмдэг;
- уушигны амилоидозын хавдар.
Мэдрэлийн системийн амилоидоз нь дараах шинж тэмдгээр илэрч болно:
- мөчид хорсох, түлэгдэх, мэдээ алдах (захын полиневропати);
- толгой өвдөх, толгой эргэх;
- сфинктерийн эмгэг (шээс задгайрах, баас).
Амилоидоз - энэ нь юу вэ, бид түүний шалтгаан, шинж тэмдгийг авч үзсэн. Одоо энэ өвчин хэрхэн оношлогддог, түүнийг эмчлэх ямар аргууд байгааг олж мэдье.
Оношлогоо
Амилоидоз гэх мэт өвчний онош нь нарийн төвөгтэй байдаг. Томилогдсон лаборатори болон техник хангамжийн судалгаа.
Цусны ерөнхий шинжилгээнд лабораторийн судалгаагаар ESR, лейкоцитын хэмжээ ихсэж, ялтасны хэмжээ буурч байна. Шээсний ерөнхий шинжилгээнд уураг, тунадас дахь цилиндр, лейкоцит, эритроцитууд байдаг. Копрограмдих хэмжээний цардуул, өөх тос, булчингийн утаснууд байдаг. Элэгний гэмтэлтэй цусны биохимийн шинжилгээнд холестерин, билирубин, шүлтлэг фосфатазын агууламж нэмэгддэг.
Анхан шатны амилоидозын үед шээс болон цусны сийвэн дэх амилоид их хэмжээгээр агуулагддаг. Хоёрдогч үед лабораторийн шинжилгээгээр архаг үрэвсэлт үйл явцын шинж тэмдэг илэрдэг.
Мөн бусад оношлогооны арга хэмжээ авна:
- радиологийн шинжилгээ;
- эхокардиографи (зүрхний өвчний сэжигтэй тохиолдолд);
- будагчтай функциональ туршилт;
- эрхтэн биопси.
Эмчилгээ
Энэ өвчнийг амбулаториор эмчилдэг. Бөөрний архаг дутагдал, зүрхний хүнд хэлбэрийн дутагдал зэрэг хүнд хэлбэрийн амилоидозыг эмнэлэгт эмчилдэг.
Анхан шатны амилоидозын үед эхний шатанд хлорохин, мелфалан, преднизолон, колхицин зэрэг эмийг тогтооно.
Хоёрдогч амилоидозын үед үндсэн өвчнийг эмчилдэг, тухайлбал, остеомиелит, сүрьеэ, гялтангийн эмпием гэх мэт. Ихэнх тохиолдолд эдгэрсний дараа амилоидозын бүх шинж тэмдгүүд арилдаг.
Бөөрний гемодиализийн үр дүнд өвчин үүсвэл ийм өвчтөнийг хэвлийн диализ руу шилжүүлдэг.
Суулгалт үүсвэл висмутын субнитрат эсвэл шингээгч гэх мэт агшилтын бодис хэрэглэдэг.
Шинж тэмдгийн эмчилгээг мөн хэрэглэдэг:
- даралтыг бууруулдаг эм;
- витамин, шээс хөөх эм;
- плазм сэлбэх гэх мэт
Үүнээс гадна мэс заслын эмчилгээг хэрэглэж болно. Эрхтэнг зайлуулсны дараа дэлүүний амилоидоз буурч болно. Ихэнх тохиолдолд энэ нь өвчтөний байдал сайжирч, амилоид үүсэх нь багасдаг.
Хоол
Амилоидоз нь байнгын хооллолт шаарддаг. Бөөрний архаг дутагдал үүсэх үед мах, загас, өндөг зэрэг давс, уургийн бүтээгдэхүүний хэрэглээг хязгаарлах хэрэгтэй. Зүрхний архаг дутагдал үүсвэл давс, тамхи татдаг, даршилсан хоолыг хоолны дэглэмээс хасах хэрэгтэй.
Зүрхний амилоидоз
Энэ өвчнийг мөн амилоид кардиопати гэж нэрлэдэг. Түүний хөгжилд амилоид хуримтлал нь миокарди, перикарди, эндокарди, аорт болон титэм судасны ханан дээр үүсч болно. Зүрхний ийм гэмтлийн шалтгаан нь анхдагч амилоидоз, хоёрдогч эсвэл гэр бүлийнх байж болно. Ихэнхдээ зүрхний амилоидоз нь бие даасан өвчин биш бөгөөд уушиг, бөөр, гэдэс, дэлүүний амилоидозтой зэрэгцэн хөгждөг.
Зүрхний амилоидозын шинж тэмдэг
Ихэнхдээ энэ өвчний шинж тэмдэг нь зүрхний гипертрофик эсвэл зүрхний титэм судасны өвчинтэй төстэй байдаг. Эхний үе шатанд шинж тэмдгүүд нь тодорхой илэрхийлэгддэггүй. Цочромтгой болох, ядрах, бага зэрэг турах, эд хавдах, толгой эргэх зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно.
Стресстэй нөхцөл байдал эсвэл амьсгалын замын халдварын дараа огцом мууддаг. Үүний дараа зүрхний өвдөлт нь ихэвчлэн angina pectoris, хэм алдагдал, тод хаван, амьсгал давчдах, элэг томрох зэргээр илэрдэг. Цусны даралт ихэвчлэн бага байдаг.
Өвчин хурдацтай хөгжиж, ялгарах онцлог нь үргэлжилсэн эмчилгээнд тэсвэртэй (эсэргүүцэл) юм. Хүнд тохиолдолд өвчтөнүүд асцит (хэвлийн хөндийд шингэн хуримтлагдах) эсвэл перикардийн шүүдэсжилттэй байж болно. Амилоид нэвчилтээс болж синусын зангилааны сулрал, брадикарди үүсдэг. Энэ нь гэнэтийн үхэлд хүргэж болзошгүй.
Урьдчилсан мэдээ
Зүрхний амилоидозын үед таамаглал тааламжгүй байдаг. Энэ өвчний үед зүрхний дутагдал тогтвортой хөгжиж, үхэх нь зайлшгүй юм. Орос улсад энэ асуудалтай холбоотой тусгай төв байхгүй.
