Буллез пемфигоид нь гадаад төрхөөрөө пемфигустай төстэй арьсны харьцангуй түгээмэл өвчин юм. Өвчин нь архаг хэлбэрээр үргэлжилж, цаг тухайд нь оношлох, эмчлэхгүй бол тааламжгүй үр дагаварт хүргэж болзошгүй юм. Тэгэхээр ийм өвчин үүсэх шалтгаан юу вэ? Энэ нь ямар шинж тэмдэг илэрдэг вэ? Орчин үеийн анагаах ухаан ямар эмчилгээ хийх боломжтой вэ? Эдгээр асуултын хариулт олон уншигчдын сонирхлыг татдаг.
Өвчин гэж юу вэ?
Буллез пемфигоид нь орчин үеийн анагаах ухаанд олон нэрээр нэрлэгддэг - энэ нь Леверийн өвчин, хөгшрөлтийн пемфигус, хөгшрөлтийн дерматит herpetiformis юм. Энэ нь архаг аутоиммун өвчин бөгөөд арьсан дээр том хэмжээний цэврүүт тууралт дагалддаг (гадны шинж тэмдгүүд нь заримдаа жинхэнэ пемфигустай төстэй байдаг).
Энэ оноштой өвчтөнүүдийн дийлэнх нь 65 ба түүнээс дээш насны хүмүүс байдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Мэдээжийн хэрэг, өвчин нь хүүхэд, дунд насны өвчтөнүүдэд тохиолддог тул анагаах ухаанд үл хамаарах зүйл байдаг. өвчинЭнэ нь хоргүй явцаар тодорхойлогддог боловч заримдаа хүндрэл үүсгэдэг. Эмнэлзүйн зураг дээр харьцангуй сайн сайхан байдлын үеүүд хурцадмал байдалтай ээлжлэн солигддог. Мэдээжийн хэрэг, олон хүмүүсийн хувьд буллёз пемфигоид гэж юу вэ гэсэн асуулт сонирхолтой байдаг. Өвчний шинж тэмдэг, эмчилгээ, түүний үүсэх шалтгаан - энэ мэдээллийг илүү анхааралтай унших хэрэгтэй.
Холбоотой зарим өвчин
Буллез пемфигоид нь цэврүүт дерматозын бүлэгт багтдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Эдгээр эмгэгүүд нь акантолиз дагалддаггүй тул жинхэнэ пемфигусаас ялгаатай байдаг. Арьсны гэмтлийн бүлэгт бусад хэд хэдэн өвчин багтдаг бөгөөд тэдгээрийн эмнэлзүйн зураг нь нэлээд төстэй:
- Хоргүй акантолитик пемфигус нь бусад хэсэгт тууралт үүсгэдэггүй зөвхөн амны салст бүрхэвчинд нөлөөлдөг. Өвчин нь мөн хоргүй явцаар тодорхойлогддог. Дашрамд хэлэхэд энэ нь анх 1959 онд дүрслэгдсэн байдаг.
- Пемфигоид сорви нь нүдний салст бүрхэвч болон коньюнктивийг гэмтээж хатингаршил үүсгэдэг нэлээд аюултай өвчин юм. Бие дээр тууралт гарах боломжтой боловч харьцангуй ховор тохиолддог. Гол эрсдэлт бүлэг нь 50-иас дээш насны эмэгтэйчүүд байдаг ч заримдаа эрэгтэй өвчтөнүүдийн дунд энэ өвчнөөр өвчилдөг.
Буллез пемфигоидын шалтгаан ба эмгэг жам
Харамсалтай нь энэ өвчний механизмыг хараахан бүрэн ойлгоогүй байна. Гэсэн хэдий ч эрдэмтэд өвчин нь аутоиммун шинж чанартай болохыг олж мэдсэн. Нэг шалтгааны улмаас бүтэлгүйтэл гардагдархлааны систем, үүний үр дүнд үүссэн эсрэгбие нь зөвхөн гадны төдийгүй бие махбодын өөрийн эсүүдэд халддаг.
Энэ онолын нотолгоо байгаа. Өвчтөний цусны ийлдэс, түүнчлэн цэврүүтсэн шингэнд хийсэн судалгаагаар арьс, салст бүрхүүлийн эд эсийн суурийн мембраныг гэмтээж буй өвөрмөц эсрэгбиемүүд илэрсэн. Өвчин илүү идэвхтэй хөгжих тусам эдгээр эсрэгбиеийн титр өндөр болохыг тогтоох боломжтой.
Аутоиммун өвчин нь генетикийн хувьд тодорхойлогддог гэж үздэг. Гэсэн хэдий ч өвчнийг идэвхжүүлэх чадвартай хүчин зүйл шаардлагатай. Энэ нь байж болно:
- зарим өвчний эсрэг вакцинжуулалт;
- арьсыг гэмтээх эсвэл цочроох;
- хэт ягаан туяанд өртөх (удаан хугацаанд наранд шарах, наранд биеэ урвуулах гэх мэт);
- арьсны дулааны түлэгдэлт;
- Фуросемид, Каптоприл, Фенацетин, Амоксициллин болон бусад зарим эмийг байнга хэрэглэх;
- заримдаа өвчтөн цацраг туяа эмчилгээ хийлгэсний дараа өвчин идэвхждэг;
- бөөр шилжүүлэн суулгахаас татгалзсан, олон удаа эрхтэн шилжүүлэн суулгах.
Буллез пемфигоид: зураг ба шинж тэмдэг
Мэдээж юуны өмнө шинж тэмдгүүдтэй танилцах нь чухал, учир нь өвчтөн эмгэг байгаа эсэхийг эрт анхаарч, эмчид хандвал эмчилгээний үйл явц хялбар байх болно. Арьсан дээр хурц цэврүүт тууралт үүсэх нь булцууг дагалддаг гол шинж тэмдэг юм.пемфигоид (зураг нь тууралт ямар байгааг харуулж байна). Ихэнх тохиолдолд мөчний болон их биеийн арьс өртдөг. Байгалийн том атираа, нүүр, толгойн арьсан дээр тууралт гарч болох боловч энэ нь бага тохиолддог.
Тууралтын гол элементүүд нь дугуй нягттай цэврүүтэх, цэврүү юм. Дотор нь ихэвчлэн тунгалаг шингэн байдаг боловч заримдаа та цусны хольцыг харж болно. Ихэнхдээ цэврүү орчмын арьс улаан өнгөтэй болдог.
Формацийн "амьдрал" нь хэдэн өдөр байдаг. Үүний дараа тэд аяндаа нээгддэг. Тууралт үүссэн газарт элэгдлийн хэсгүүд, жижиг шарх үүсдэг. Гадаргуу дээр царцдас бараг үүсдэггүй, учир нь элэгдэлд орсон хэсгүүд нь хурдан хучуур эд болдог.
Өвчтөнүүдийн 20% нь өвчний хөгжлийн эхний үе шат нь амны хөндийн салст бүрхэвч дээр бөмбөлөгүүд гарч эхэлдэг бөгөөд зөвхөн тууралт нь арьс руу дамждаг. Хамар, залгиур, бэлэг эрхтэн, нүдний салст бүрхэвч дээр цэврүүтэх нь маш ховор тохиолддог.
Өвчтөнүүд загатнах, нээгдсэний дараа цэврүүтэх, бага зэрэг өвдөх зэрэг гомдоллодог. Температурыг нэмэгдүүлэх боломжтой боловч энэ нь ховор тохиолддог. Байнга дахилтаар бие нь ядарч сульдсан өндөр настан өвчтөнүүдийн хоолны дуршил буурч, турах, аажмаар сулрах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.
Гистогенез, гистопатологи ба эмгэг морфологи
Буллез пемфигоидын эмгэг нь нэлээд сонирхолтой юм. Нэгдүгээрт, суурь эсийн цитоплазмын процессуудын хооронд олон тооны вакуолууд үүсдэг. Аажмаар эдгээр формацууд бие биетэйгээ нийлж, илүү том болдогбүтэц. Үүний зэрэгцээ арьсны эдэд хурц хавагнаж байна.
Давсагны таг нь эпидермисийн эд юм. Түүний эсүүд сунасан боловч тэдгээрийн хоорондох гүүр эвдэрсэнгүй. Өвчин хөгжихийн хэрээр эпидермисийн эсүүд аажмаар үхдэг. Үүний зэрэгцээ эпидермисийн шинэ эдүүд бөмбөлгийн ирмэгээс дээш хөдөлж, ёроолыг нь эзэлдэг - ингэснээр цэврүү нь эпидермисийн дотор, заримдаа субстрат руу шилждэг.
Давсаг дотор нейтрофилтэй холилдсон лимфоцит агуулсан шингэн байдаг. Фибриний утас, уургийн молекул болон бусад зарим нэгдлүүд байдаг.
Хэрэв бид буллез пемфигоидын гистогенезийг авч үзвэл эхлээд өвчин нь аутоиммун гэдгийг санах нь зүйтэй. Электрон микроскоп ашиглан эдийг шалгаж үзэхэд дархлааны хариу урвалын үед ялгардаг BPAg1 гэж нэрлэгддэг антигенүүд нь суурь давхаргад, тухайлбал кератиноцит гемидесмосомын хавсарсан газруудад байрладаг болохыг харж болно. Өөр нэг эсрэгтөрөгч, BPAg2 нь мөн гемидесмосомын бүсэд байрладаг. Энэ нь XII төрлийн коллагенаар үүсдэг гэж үздэг.
Мөн судалгааны явцад энэ өвчний макрофаг, эозинофиль нь эхлээд суурийн мембранд хуримтлагдаж, улмаар түүгээр дамжин нүүж, давсагны дотор болон суурь эсийн хооронд хуримтлагдаж эхэлдэг нь тогтоогдсон. Мөн шигүү мөхлөгт эсийн задрал их байна.
Гистологийн хувьд өвчний үед арьсны эпидермисийн салангид хэсгүүдийн хооронд арьсны доорх бөмбөлөг үүсдэг. Арьсны судаснуудэд эсүүд мөн тэлж, тэдгээрийн дотоод давхарга (эндотели) хавагнаж байна.
Орчин үеийн оношлогооны аргууд
Дүрмээр бол булчирхайлаг пемфигоид гэх мэт өвчнийг оношлоход хүндрэл гардаггүй: энд байгаа шинж тэмдгүүд нь маш онцлог шинж чанартай байдаг тул эмч стандарт үзлэгийн үеэр өвчнийг сэжиглэж магадгүй юм. Өвчтөний арьсан дээр хурцадмал цэврүү үүсч, элэгдлийн хучуур эджилт хурдан явагддаг.
Эпидермисийн гуужуулагчийн шинжилгээ сөрөг гарсан. Нэмж дурдахад цэврүүний дотоод агуулгыг гистологийн нэмэлт шинжилгээгээр авдаг. Лабораторийн шинжилгээний явцад шингэнд вакуоль, гистиоцитын элементүүд, эозинофиль, лимфоцит илрэх боломжтой.
Нөгөөтэйгүүр, эмнэлзүйн зураг нь эксудатив эритема, пемфигус вера, Дюррингийн герпетиформис зэрэг арьсны бусад өвчинтэй бага зэрэг төстэй байдаг тул ялган оношлох нь заримдаа хэцүү байдаг.
Ямар эмчилгээг үр дүнтэй гэж үздэг вэ?
Хэрвээ та буллёз пемфигоидтой бол яах вэ? Энэ тохиолдолд эмчилгээ нь нарийн төвөгтэй байдлыг шаарддаг. Түүнчлэн, эрүүл мэндийг сайжруулах арга хэмжээ, эмийг сонгох нь өвчний хүнд байдал, өвчтөний нас, ерөнхий эрүүл мэнд, дагалдах эмгэгүүд зэрэг олон хүчин зүйлээс хамаардаг. Ямар ч тохиолдолд эмчилгээний дэглэмийг зөвхөн эмчлэгч эмч гаргаж болно.
Эмчилгээний үндэс нь глюкокортикостероид агуулсан стероидын үрэвслийн эсрэг эмүүд юм. Ихэнхдээ энэ зорилгоор Преднизолоныг хэрэглэдэг. Эм тариа тарьж байнасудсаар тарьж, шинж тэмдгүүд арилах тусам тунг аажмаар бууруулдаг.
Цитостатик болон дархлаа дарангуйлагч нь мөн сайн нөлөө үзүүлдэг бөгөөд энэ нь дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааг хэвийн болгоход тусалдаг. Ихэнх тохиолдолд өвчтөнүүдэд циклоспорин А, циклофосфамид, азатиоприн зэрэг эмийг зааж өгдөг.
Мэдээж арьсны тууралт, элэгдэл, шархыг эмчлэх нь бас чухал цэг юм. Та арьсаа цэвэр байлгах хэрэгтэй. Өвчтөнүүд арьсыг хатааж, антисептикийн үүрэг гүйцэтгэдэг анилин будагч бодис (жишээлбэл, Фуркоцин) бүхий уусмалыг тогтоодог. Илүү хүнд тохиолдолд стероид тос хэрэглэх шаардлагатай.
Ардын аргаар эмчлэх
Буллез пемфигоид буюу хөшүүргийн өвчин нь чадварлаг, мэргэшсэн эмчилгээ шаарддаг эмгэг юм. Төрөл бүрийн гэрийн хийсэн эмийг хэрэглэх боломжтой, гэхдээ зөвхөн мэргэжилтний зөвшөөрлөөр. Аливаа эмийг хэрэглэхээсээ өмнө эмчтэйгээ зөвлөлдөх хэрэгтэй. Ардын анагаах ухаанд олон төрлийн эм хэрэглэдэг.
- Элеутерококкийн хандмал нь өвчтөний эрүүл мэндэд эерэгээр нөлөөлнө гэж үздэг. Өдөрт 2 удаа 30 дусал дуслаар ууна.
- Тууралтыг гадны эмчилгээнд зуун настын навчны шүүсийг хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь загатнах, өвдөлтийг намдаах, үрэвслийн процесс үүсэхээс сэргийлж, нөхөн төлжих процессыг хурдасгахад тусалдаг. Боолтыг шүүсээр чийгшүүлж, арьсны гэмтсэн хэсэгт түрхэж, боолтоор бэхлэнэ. Хамгийн их нөлөө үзүүлэхийн тулд та бүрхэж болнохуванцар боолтоор шахаж өгнө.
- Үүнтэй ижил зорилгоор шинэхэн шүүс эсвэл халгайны навчны декоциний хэрэглэж болно. Компрессийг дээр дурдсанчлан хийнэ.
- Bullous pemfigoid, тодруулбал, түүний шинж тэмдгийг тусгай ургамлын гаралтай декоциний тусламжтайгаар багасгаж болно. Үүнийг бэлтгэхийн тулд эвкалипт навч, могойн үндэслэг иш, Японы Софорагийн жимс, хус нахиа, yarrow өвс, хоньчны цүнх, хамхуул зэргийг тэнцүү хэмжээгээр (тус бүр 50 гр) авна. Орой нь бэлтгэсэн ургамлын хоёр хоолны халбагыг буцалж буй усаар асгаж, нэг шөнийн дотор үлдээнэ. Өглөө нь дусаахыг шүүж, гурван хэсэгт хуваах хэрэгтэй - тэдгээрийг өдрийн турш ууна.
Өвчтөн бүрийн хувьд ургамлын гаралтай эм нь өөр өөрөөр үйлчилдэг гэдгийг ойлгох хэрэгтэй. Эмийн эмчилгээ эерэг үр дүнтэй байсан ч ямар ч тохиолдолд эмийн эмчилгээнээс татгалзах ёсгүй.
Өвчтөнүүдийн прогноз
Пемфигоид нь арьсны хоргүй өвчин тул ихэнх тохиолдолд хүнд явцтай байдаггүй. Түүгээр ч барахгүй том хотын бараг бүх эмнэлэгт өвчнийг ийм нарийн төвөгтэй нэрээр амжилттай эмчилдэг - буллоз пемфигоид. Оренбург, Москва болон бусад хотод та сайн мэргэжилтэн олох нь гарцаагүй. Өөр өөр эмийн санд байгаа зарим эмийн үнэ өөр өөр байдаг тул зөвхөн эмчилгээний зардал оршин суугаа газраас хамаарна.
Зөв эмчилгээ хийснээр тогтвортой арилах боломжтой. Үе үе зарим өвчтөнүүд дахилттай байдаг бөгөөд энэ нь мэдээжийн хэрэг тааламжгүй, гэхдээ бас байдагүхлийн аюултай биш. Нөгөөтэйгүүр, эмчилгээ байхгүй тохиолдолд тууралт үүсэх газрууд нь халдварын гарц болж, улмаар илүү их хэмжээний үрэвсэлт үйл явц, шархыг идээлж, эмгэг төрүүлэгч бактерийн гүн давхаргад нэвтрэн орох замаар төгсдөг. арьс.
Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байгаа юу?
Харамсалтай нь Хөшүүргийн буллёз пемфигоид гэх мэт өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх тусгай арга байхгүй. Мэдээжийн хэрэг, тусламжийг цаг тухайд нь эрэлхийлэх нь маш чухал бөгөөд өвчин нь архаг явцтай байдаг тул харьцангуй сайн сайхан байх үед ч эрүүл мэндийн байдлыг сайтар хянаж байх ёстой.
Анагаах ухаанд өвчин нь хорт хавдрын шинж тэмдэг гэж тооцогддог гэдгийг бүү мартаарай. Тиймээс, өвчин байгаа тохиолдолд өвчтөн онкологийн оношийг батлах эсвэл үгүйсгэхийн тулд иж бүрэн үзлэгт хамрагдах ёстой. Хэрэв та эмчилгээг эрт үе шатанд эхлүүлбэл аливаа өвчнийг даван туулахад илүү хялбар байдаг гэдгийг санаарай.
