Манай гараг дээр хорт хавдрын өвчлөл жилээс жилд нэмэгдэж байна. Ийм эмгэг нь хүний биеийн янз бүрийн хэсэгт нөлөөлдөг. Тархины краниофарингиома нь гавлын ясны доторх мэдрэлийн системд нэрвэгддэг өвчин юм. Өвчний давтамж нь нэг сая хүнд нэгээс хоёр тохиолдол байдаг.
Ерөнхий мэдээлэл
Тархины краниофарингиома гэж юу болохыг хүн бүр мэддэг байх ёстой. Хэдийгээр энэ өвчин ховор тохиолддог ч үүнээс хэн ч дархлаагүй байдаг. Энэ нэр томъёо нь хүүхэд төрөхөөс өмнө үүссэн эмгэгийн эмгэгийг хэлдэг. Төрөлхийн эмгэгийг гипофизын халаасны бүсэд үр хөврөлийн эд эсийн хэвийн бус бүтэцтэй холбон тайлбарладаг. Онкологийн процесс нь хоргүй ангилалд багтдаг. Өвчин нь дисембриогенетик гэж ангилагдана. Хэрэв үр хөврөлийн хучуур эд үүсэх нь эвдэрсэн бол хавдрын процессууд үүсдэг бол гэмтэл нь гавлын хоолойд нөлөөлдөг.
Сүүлдтархины бүтэц ба залгиурын хөндийн хоорондын холболтыг хангадаг. Ураг хөгжихийн хэрээр энэ хэсэг нь аажмаар нэмэгддэг. Зарим нь бүтэлгүйтэж, гарцыг нээлттэй үлдээдэг. Дотор гадаргууг бүрхсэн эпителийн эдүүд нь организмын ийм хөгжлөөр хавдрын процессын субстрат болж хувирдаг.
Анатоми ба биологи
Өөр өөр тохиолдлын судалгаагаар насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд тархины краниофарингиома нь топографийн өөр өөр шинж чанартай ажиглагдаж байгааг харуулж байна. Хэргийг үнэлэхдээ Туркийн эмээлтэй харьцуулахад түүний нутагшуулалтыг шалгах шаардлагатай. Зарим тохиолдолд эмгэг нь онгоцны дотор байрладаг, заримд нь шууд дээгүүр байрладаг. Өөр нэг боломжит сонголт бол Турк эмээлийн ард байрлах хана юм.
Endosuprasellar - эмгэг процессын байршлын ийм хувилбар бөгөөд энэ нь ихэвчлэн том неоплазмаар оношлогддог. Хавдар нь Туркийн эмээлийг дүүргэж, түүнээс ч өндөр болдог. Формаци нь тархины эд, түүний тэжээлийг хариуцдаг мэдрэлийн системд дарамт учруулж, CSF замыг шахдаг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд энэ нь тодорхой шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг. Хамгийн аюултай нөхцөл бол эдийн үлдэгдэл нь нүдний мэдрэлийг дарах явдал юм. Тархины гурав дахь ховдолд хавдрын эд эсийн соёололт дагалддаг хүнд хэцүү тохиолдол.
Шалтгаан ба хүчин зүйлс
Хавдар нь нэлээд нягт эдээс үүсдэг. Неоплазмын диаметр нь хосоос таван см хүртэл байдаг. Одоогоор эрдэмтэд өвчний шалтгааныг мэдэхгүй байна. гэж таамаглаж байнаүр хөврөлийн хөгжилд саад учруулж буй аливаа эмгэгийн хүчин зүйл нь онкологийн өвчнийг өдөөж болно. Хэрэв эх нь тамхи татаж, архи уусан, эм уусан эсвэл стресс ихтэй тулгарсан бол түүний төрүүлсэн хүүхэд ийм эмгэг үүсгэдэг. Энэ нь эхийн хэт ачаалал, хоол тэжээлийн дутагдлаас болж өдөөж болно. Ургийн хөгжлийн явцад халдварт бодистой тулгарсан хүмүүст хоргүй хавдар үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Жирэмсний эрт үеийн токсикозтой холбоотой нэмэлт эрсдэлүүд бий.
Эмнэлзүйн илрэл
Та шинэ төрсөн хүүхэд, бага насны хүүхэд, насанд хүрсэн хүнээс өвчний онцлог шинж тэмдгийг анзаарч болно. Тархины краниофарингиомагийн шинж тэмдэг нь тархийг тэжээдэг мэдрэлийн системийн үйл ажиллагааны доголдол юм. Тэдний ихэнх нь харааны мэдрэлийн үйл ажиллагааны доголдолтой байдаг. Харах чадвар суларч, алсын хараа аажмаар нарийсдаг. Зарим хүмүүсийн хувьд үйл явцын хөгжил нь үнэрийг таних чадварыг өгдөг мэдрэлийн системийн төлөв байдалд нөлөөлдөг. Энэ курст хүн үнэрлэх мэдрэмжээ бүрэн алдаж эсвэл үнэрийг буруу мэдэрч эхэлдэг. Эмнэлгийн практикт онкологийн өвчний улмаас strabismus-ээр өвчилсөн өвчтөнүүд байдаг. Гурвалсан мэдрэлийн мэдрэлд нөлөөлж мэдрэлийн өвчин үүсэх аюултай.
Шинж тэмдгийн талаар дэлгэрэнгүй
Тархины краниофарингиомагийн шинж тэмдэг нь гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааны доголдол юм. Хүмүүст,хорт хавдраар өвчилсөн бол энэ хэсгийн хөгжил хаагдсан байна. Органик эдүүд хангалттай боловсорч гүйцээгүй бөгөөд энэ нь дотоод шүүрлийн системийн хэвийн үйл ажиллагааг хангах боломжгүй болоход хүргэдэг. Энэ нь олон тооны булчирхайд нөлөөлдөг. Хөгжлийн ийм эмгэг нь ялангуяа хүүхдүүдэд ажиглагддаг - өсөлт нь үе тэнгийнхнээсээ хоцорч, ургамлын хямрал ажиглагддаг. Энэ өвчнөөр шаналж буй олон хүүхэд байгалийн дулаан зохицуулалтад бэрхшээлтэй тулгардаг.
Шинж тэмдэг: анхаарлаа хандуулаарай
Эмгэг судлалын хүнд явцтай хувилбар бол хавдрын процесс тархины ховдол руу тархах явдал юм. Нөхцөл байдлын ийм хөгжил нь хүний унтах чадварт нөлөөлдөг бөгөөд зөрчил нь маш тогтвортой байдаг.
Эмгэг судлалын хувьд тархины хам шинж илэрдэг. Краниофарингиома нь гавлын дотоод даралт ихсэх, гидроцефалус үүсэх зэргээр сэжиглэж болно. Цусны даралт ихсэх нь толгой өвдөхөд илэрдэг. Өвчтөн хам шинжийг тэсрэлт гэж тодорхойлдог. Олон хүн бөөлждөг ч үүнээс хойш сайжрахгүй.
Гидроцефали
Хүүхэд болон насанд хүрэгчдийн тархины краниофарингиома нь гидросефалус үүсгэдэг. Эмгэг судлалын процесс нь тархи үүсгэдэг органик эдийг гэмтээхэд хүргэдэг. Кортикаль давхаргын үйл ажиллагаа алдагдаж, тархины өндөр үйл ажиллагаа алдагддаг. Тайлбарласан оноштой өвчтөнүүдийн тал орчим хувь нь эмгэг судлалтай удаан хугацаанд тэмцэж байсан тул оюун ухааны байнгын бууралттай тулгардаг. Өвчтөнүүд хувийн шинж чанарын өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог. Олон хүмүүс шинж тэмдгийн эпилепситэй байдаг. Бага зэрэг бага оношлогдсон эмгэгүүдмэдрэмж. Хөдөлгөөний асуудал гарч болзошгүй.
Өвчний явцын онцлог нь долгионтой төстэй шинж чанартай байдаг. Тогтворжуулах хугацаа нэлээд урт боловч гэнэт өвчний тодорхой явц руу шилжиж болно.
Оношлогоо тодруулах
Насанд хүрэгчид, хүүхдүүдэд тархины краниофарингиома нь өвчин бөгөөд сэжигтэй тохиолдолд өвчтөнийг сайтар шалгаж үзэх шаардлагатай. Оношлогооны арга хэмжээ нь цогц байх ёстой. Эхлээд өвчтөнтэй ярилцлага хийж, дараа нь нарийвчилсан шинжилгээнд мэдрэлийн эмч рүү илгээдэг. Эндокринологчийн дүгнэлт зайлшгүй шаардлагатай. Өвчтөн нүдний эмч дээр очиж үзэх шаардлагатай. Эмч нар багажийн шинжилгээний аргыг сонгоно. Хамгийн чухал зүйл бол нейроэндокрин юм. Эмгэг судлал нь гипофиз булчирхай, гипоталамусын дутагдал дагалддаг, бөөрний дээд булчирхай, бамбай булчирхайн үйл ажиллагаанд хүчтэй нөлөөлдөг. Онцлог шинж чанарыг тодорхойлохын тулд дааврын профайлын нюансуудыг тодорхойлох скрининг хийх шаардлагатай.
Нүдний эмчийн үзлэгээр гавлын ясны дотор даралт ихсэх нь бараг үргэлж ажиглагддаг. Сангийн нөхцөл байдлыг үнэлэхэд эмч зогсонги үйл явцыг илрүүлдэг. Периметр нь талбайн нарийсалт эсвэл мэдрэмтгий бүсээс тусдаа хэсгүүдийн бүрэн алдагдлыг тодорхойлох боломжийг олгодог. Олон өвчтөнд өнгө ялгах, таних чадвар суларч, хараа суларч, үзэгдэл нь ихэвчлэн тэгш хэмтэй бус байдаг.
Бүгдийг шалгана уу
Хэрэв тархины краниофарингиома сэжиглэгдсэн бол өвчтөнд тархины томографийн шинжилгээ өгнө. Хамгийн мэдээлэл сайтай сонголтMRI. Багажны шинжилгээний үр дүн нь эд эрхтнийг бүрдүүлдэг яс, зөөлөн эдүүдийн бүтцийн талаархи ерөнхий ойлголтыг өгдөг. Томограмм нь хавдрын формацийг тодорхойлох, хэлбэр дүрс, нутагшуулах онцлогийг үнэлэх боломжийг олгодог.
MRI үр дүн нь эмгэг процессын хэмжээсийн талаархи ойлголтыг өгдөг. Тэднээс та аль чиглэлд хөгжиж байгааг ойлгож болно. Давхардсан зургууд нь хавдрын бүтцийг тусгаж, гавлын ясны доторх даралт ихсэх, түүний хүндийн зэргийг илтгэнэ. Хэрэв MRI-д нягт хана, дотор чулуужилттай формац илэрвэл оношийн найдвартай байдалд эргэлзэх зүйл алга.
Хэргийн онцлог
Тархины краниофарингиома нь шохойжилт дагалддаггүй курс байж болно. Rathke-ийн халаасны агуулга нь нэгэн төрлийн байж болно. Хамгийн үнэн зөв оношлохын тулд өвчтөнийг нэмэлт судалгааны ажилд шилжүүлэх шаардлагатай.
Хэрэв эмгэг процесс том бол формаци нь гавлын ясанд дарамт учруулдаг. Энэ тохиолдолд зургууд нь гавлын ясны хатингаршилтай хэсгүүдийг харуулах болно. Үүнтэй төстэй өөрчлөлтүүд нь Турк эмээлийн элементүүдийг хамарч болно.
Юу хийх вэ?
Тархины гавал залгиурын эмчилгээг өвчний шинж чанарт тулгуурлан, хорт хавдрын хувьд анхдагч гэж ангилдаг одоогийн ангиллын системээр сонгоно. Өвчтөний таамаглалыг сайжруулахын тулд эмчилгээний курсийг цаг тухайд нь эхлүүлэх нь чухал юм. Цогц хөтөлбөрийг сонго. Өвчтөнд мэс засал хийх, консерватив эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна. Туслаач. Хагалгааны өмнө хүндрэл гарах магадлалыг багасгахын тулд эхлээд дааврын эмээр богино хугацаанд эмчилнэ. Тархины краниофарингиомагийн эмчилгээ нь гидроцефалус хүндэрч, түгжрэл дагалддаг бол шунт хийх явдал юм. Ийм арга хэмжээ нь гавлын ясны доторх даралтыг бууруулж, улмаар тархинд хүлээн авах гэмтлийг бууруулдаг.
Стереотактик техникийг ажиллуулахдаа сонгосон. Гавлын ясны трепанацийг зөвшөөрдөг. Раткегийн халаасыг дүүргэхээс цэвэрлэв. Үлдэгдэл эдийг арилгах, дахилтаас сэргийлэхийн тулд капсулыг склерозын процессыг идэвхжүүлдэг блеомицин бодисоор дүүргэдэг.
Дуран дуран хэрэглэх нь тархины гэмтэлийг багасгадаг. Тархины краниофарингиома эмчилгээний нэг хэсэг болох ийм үйл явдлыг илүү сайн тэсвэрлэдэг. Сүүлийн жилүүдэд цацраг идэвхт изотопыг тархинд тарьдаг туяа мэс заслын аргууд өргөн тархсан.
Хэрэв сонгодог мэс заслыг сонгосон бол остеопластик трепанацийг хийхийг зөвлөж байна.
Үйл ажиллагаа: дараа нь яах вэ?
Шүүмжээс харахад тархины краниофарингиома нь эмчлэхэд хэцүү өвчин юм. Хагалгааны дараах таамаглалыг сайжруулахын тулд өвчтөнд дааврын эмчилгээний хөтөлбөрийг зааж өгдөг бөгөөд энэ нь үрэвслийн голомтуудын үйл ажиллагааг бууруулж, тархины эдэд хаван үүсэх хандлагыг бууруулдаг. Шээс хөөх эм, туяа эмчилгээ хийдэг. Хавдрын процесс нь хоргүй боловч өвчин дахин давтагдах, эс хэвийн бус болж доройтох эрсдэлтэй.
Мэс заслын дараа алслагдсан байгальд синтетик гормоноор орлуулах эмчилгээг зөвлөж байна. Үлдэгдэл нөлөө нь янз бүр бөгөөд тухайн тохиолдлоос хамаарна. Зарим хүмүүсийн хувьд алсын хараа суларч, үнэмлэхүй харалган болох магадлалыг үгүйсгэхгүй. Өвчтөнүүдэд хүч чадал буурч, эмэгтэйчүүдэд мөчлөг алдагддаг. Эмгэг судлалын үр дагавар нь чихрийн шижин, гипотиреодизм, бөөрний дээд булчирхайн дутагдал байж болно. Зарим нь насан туршдаа инфантилизмын илрэлээ хадгалсаар байдаг.
Урьдчилсан мэдээ
Тосны хэмжээнээс хамаарч оношийг цаг алдалгүй хийхээс хамаарна. Арав гаруй жил амьд үлдэх нь 40-80% гэж тооцогддог. Энэ нь зөвхөн цагт нь мэс засал хийлгэсэн хүмүүст хамаарна. Үүний зэрэгцээ мэс засал нь дахилтыг үгүйсгэхгүй гэдгийг тэмдэглэжээ. Дунджаар энэ өвчин тав дахь өвчтөнд эргэж ирдэг. Хавдрын эдийг бүрмөсөн арилгах боломжгүй байсан ч туяа эмчилгээ хийлгэснээр прогноз сайжрах боломжтой.
Шүүмж
Шүүмжээс харахад тархины краниофарингиома нь ноцтой өвчний нэг юм. Цаг тухайд нь зохих эмчилгээ хийлгэсэн хүмүүс ч гэсэн аймшигтай үр дагавартай тулгардаг. Энэ өвчнийг оношлох, эмчлэх туршлагатай эмч нар түүний асуудалтай, ховор тохиолддог, бага мэдлэгтэй байдгийг хүлээн зөвшөөрдөг. Гавлын залгиурын өвчин нь маш ховор тохиолддог тул гавлын залгиурыг даван туулсан хүмүүсийн тойм бараг байдаггүй.
