Зангилаат склероз нь лимфогранулематозын гистологийн төрөл бөгөөд холбогч эдийн өтгөн ургалтаар тодорхойлогддог, жигд бус хэлбэртэй эс, дэлбэнгийн бөөнөөр хуваагддаг. Тэд маш олон тооны Березовский-Штернбергийн эсүүдтэй хэт ургасан лимфоид бодис агуулдаг. Өвчин нь зангилааны өсөлтөөс эхэлдэг. Энэ эмгэг нь сонгодог Ходжкины лимфомын нэг хувилбар юм.
Ходкины өвчин нь тунгалгийн системд нөлөөлдөг ноцтой өвчин гэж тооцогддог. Өвчин нь лимфоид эд (тимус булчирхай, гуйлсэн булчирхай, дэлүү, аденоид гэх мэт) бүхий аливаа эрхтэнд үүсч болно.
Зангилаат склероз: шинж тэмдэг
Ходгины лимфома нь хүнд дараах шинж тэмдэг илэрвэл байж болно:
- жин хасах;
- лимфийн зангилаа хавдсан (ихэвчлэн хүзүүний хэсэгт);
- хоолны дуршил буурах;
- амьсгал давчдах;
- шөнийн хөлрөх эсвэл халуурах;
- цээж өвдөх;
- томорсон элэг (өвчтөний 5%) эсвэл дэлүү (өвчтөний 30%);
- хэвлийд хүндрэх, өвдөх (хүүхдэд);
- арьс загатнах (зөвхөн 1/3өвчтэй хүмүүс);
- хэцүү амьсгал;
- ханиалга.
Шалтгаан
Лимфогрануломатоз нь ямар ч насныханд өвчилж болох ч 16-30 насны залуу эрэгтэйчүүд, 50-иас дээш насны хүмүүст илүү тохиолддог. 5-аас доош насны хүүхдүүд бараг өвддөггүй. Энэ өвчнийг яг юу өдөөдөг нь одоогоор тодорхойгүй байна. Гэхдээ эх сурвалж нь вирус гэсэн таамаг байдаг. Энэ өвчний эхлэл нь:байж болно гэж үздэг.
- дархлаа хомсдол;
- халдварт мононуклеоз (Эпштейн-Барр вирусын улмаас үүсдэг).
Ходжкины лимфомын зангилааны склероз нь 3-6 сар, эсвэл 20 жил үргэлжилдэг.
Өвчний үе шатууд юу вэ?
Ходжкины лимфомын зэрэглэлийг лабораторийн үр дүнгийн дагуу дараах үзүүлэлтүүдээр тодорхойлно:
- өртсөн тунгалгийн зангилааны тоо ба тэдгээрийн байршил;
- диафрагмын янз бүрийн хэсэгт эдгээр зангилаа байгаа эсэх;
- бусад эрхтнүүдийн хавдар (жишээлбэл, элэг, дэлүү).
Эхний шат. Энэ тохиолдолд зөвхөн нэг тунгалагийн зангилаа буюу тунгалгийн булчирхай (дэлүү, Пирогов-Валдерын цагираг) нөлөөлдөг.
Хоёр дахь шат. Энд ихэвчлэн цээжний хоёр талын тунгалагийн зангилаа, диафрагм, лимфоид эрхтнүүд өртдөг.
Гурав дахь шат. Ходжкины лимфомын энэ зэрэг нь хоёр дахь үе шаттай бараг ижил байдаг. Гэсэн хэдий ч тэрээр хоёр төрлийн зангилааны хатууралтай байдагГурав дахь шат:
- эхний тохиолдолд диафрагмын доор байрлах эрхтнүүд (хэвлийн тунгалагийн зангилаа, дэлүү) өртдөг;
- Эхний төрөлд жагсаасан хэсгүүдээс гадна диафрагмын ойролцоо байрлах тунгалагийн зангилаатай бусад газрууд мөн өртдөг.
Дөрөв дэх шат. Зөвхөн зангилаа төдийгүй лимфоид бус эрхтнүүд - ясны чөмөг, элэг, яс, уушиг, арьс.
Ходжкины лимфомын зэрэглэлүүд
Эмнэлзүйн нөхцөл байдал хүндэрч, бусад эд, эрхтнүүдийн өвдөлтийн явцын үзүүлэлтийг үсгээр тэмдэглэнэ.
A - өвчний ерөнхий шинж тэмдэг илрээгүй.
B - нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрсэн (тайлбаргүй халуурах, шөнө хөлрөх, хурдан турах).
E - гэмтэл нь өртсөн тунгалгийн зангилааны ойролцоо байрлах эд, эрхтнүүдэд тархдаг.
S - дэлүү гэмтэлтэй.
X - асар том хэмжээтэй ноцтой хавдар байна.
Гистологийн төрлийн өвчин
Лимфогрануломатозын эсийн бүтцийн тухайд эмгэгийн 4 хэлбэр байдаг.
- Ходжкины лимфомын зангилааны склероз нь өвчний хамгийн түгээмэл хэлбэр бөгөөд нийт тохиолдлын 40-50 орчим хувийг эзэлдэг. Тэд ихэвчлэн дунд хэсгийн тунгалгийн булчирхайд өртдөг залуу эмэгтэйчүүдэд ихэвчлэн өртдөг. Биопсийн материалд Березовский-Штернбергийн эсүүдээс гадна хөөсөрхөг цитоплазмтай, бөөмийн масстай том лакунар эсүүд байдаг. Үүнтэй холбоотойгоор урьдчилан таамаглахөвчин ихэвчлэн сайн байдаг.
- Лимфогистиоцит лимфома нь тохиолдлын 15% -д үүсдэг. Ихэнхдээ энэ нь 35-аас доош насны залуу эрэгтэйчүүдэд илэрдэг. Энэ нь маш сайн таван жилийн амьд үлдэх хувьтай бөгөөд гүйцсэн тунгалгийн эсүүд, түүнчлэн Стренбергийн эсүүдтэй. Энэ төрлийн өвчин нь бага зэргийн хавдартай бөгөөд эхний шатанд илэрдэг.
- Хосолсон сорт нь ихэвчлэн өндөр настан, хүүхдүүдэд оношлогддог. Энэ нь ердийн эмнэлзүйн дүр төрх, үйл ажиллагааг нэгтгэх хандлагаар ялгагдана. Гистологийн шинжилгээнд эсийн холболтын янз бүрийн хувилбарууд, түүний дотор Стернберг илэрдэг. Энэ нь лимфоматай өвчтөнүүдийн 30% -д илэрдэг. Энэ тохиолдолд зангилааны склероз нь харьцангуй сайн прогнозтой бөгөөд эмчилгээг цаг тухайд нь зааж өгвөл хатуу эдгэрэлт нь асуудалгүй явагдана.
- Лимфоид эдийг устгадаг аюултай гранулом нь ховор тохиолддог, зөвхөн 5% -д (ихэвчлэн ахмад настнуудад) ажиглагддаг. Энд нэг онцлог шинж чанар нь лимфоцит байхгүй бөгөөд Штернбергийн эсүүд давамгайлдаг. Лимфомын энэ хэлбэр нь хамгийн бага таван жилийн амьд үлдэх хувьтай.
Оношлогоо
“Ломфома” оношийг зөвхөн тунгалгийн булчирхайн гистологийн шинжилгээгээр тогтоодог бөгөөд энэхүү судалгааны үр дүнд тусгай олон цөмт Штернбергийн эсүүд илэрсэн тохиолдолд л батлагдсан гэж үзнэ. Хүнд тохиолдолд иммунофенотип хийх шаардлагатай. Лимфийн зангилааны цитологийн шинжилгээ эсвэл бөөрний хатгалт нь ихэвчлэн баталгаажуулахад хангалтгүй байдаг.зангилааны склерозын төрөл 1. Өвчний оношийг тогтоохын тулд юу хийх шаардлагатай вэ:
- цусны ерөнхий болон биохимийн шинжилгээ;
- уушгины рентген зураг (хажуугийн болон шууд проекцод заавал байх ёстой);
- лимфийн зангилааны биопси;
- Бүх төрлийн захын болон хэвлийн хөндийн тунгалгийн булчирхай, бамбай булчирхай, элэг, дэлүүний хэт авиан шинжилгээ;
- ердийн рентген зураг дээр үл үзэгдэх тунгалагийн зангилааг арилгах зорилгоор дунд хэсгийн компьютерт томограф;
- ясны чөмөгний гэмтлийг үгүйсгэхийн тулд ясны ясны трепан-биопси;
- Ясны скан болон рентген зураг.
Эмчилгээ
Цацраг эмчилгээ, мэс засал, хими эмчилгээ агуулсан. Аргын сонголтыг эмгэгийн үе шат, эерэг эсвэл сөрөг прогнозын хүчин зүйлүүд байгаа эсэхээр тодорхойлно. Тааламжтай хүчин зүйлүүд:
- гистологийн шинжилгээгээр илэрсэн зангилааны склероз ба лимфогистиоцит хэлбэр;
- 40-с доош;
- 6 см-ээс ихгүй диаметртэй тунгалгийн зангилааны хэмжээ;
- биологийн үр нөлөөний ерөнхий илрэл байхгүй (цусны биохимийн үзүүлэлтүүдийн хөгжил);
- 3-аас илүүгүй байршил.
Эдгээр шалтгаануудын ядаж нэг нь байхгүй бол өвчтөн таамаглал муутай гэж ангилагдана.
Рентген эмчилгээ
Нийт туяа эмчилгээг бие даасан арга болгон ашигладагIA ба IIA үе шатууд, лапаротомийн үед батлагдсан, сайн таамаглалтай. Энэ нь ямар ч төрлийн нөлөөлөлд өртсөн тунгалагийн зангилаа, түүнчлэн тунгалагийн гадагшлах урсгалын хэсгүүдийн цацраг туяагаар чөлөөтэй талбайнууд болдог.
Гэмтлийн үсэрхийллийн үед шингэсэн нийт хэсэг нь 4-6 долоо хоногт 40-45 г, урьдчилан сэргийлэх цацраг туяанд 1-4 долоо хоногт 30-40 г байна. Мөн зангилааны склерозоос урьдчилан сэргийлэхийн тулд зарим голомтод олон талбарт цацраг туяа хийх аргыг өргөн талбайн тусламжтайгаар ашигладаг.
Цацраг туяа эмчилгээ нь арьсан доорх фиброз, цацрагийн уушигны үрэвсэл, перикардит зэрэг хүндрэл үүсгэдэг. Муудалт нь өөр хугацаанд гарч ирдэг - эмчилгээ хийснээс хойш 3 сараас 5 жил хүртэл. Тэдний нарийн төвөгтэй байдал нь хэрэглэсэн тунгаас хамаарна.
Үйл ажиллагаа
Мэс заслын эмчилгээг тусад нь хэрэглэх нь ховор бөгөөд энэ нь ихэвчлэн цогцолборын эмчилгээний салшгүй хэсэг юм. Спленэктоми, гуурсан хоолой, улаан хоолой, ходоод болон бусад эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа (хэрэв асфикси үүсэх эрсдэлтэй бол хоол хүнсээр дамжих эмгэг) хийдэг. Ходгины өвчин үргэлжилж байгаа нь тогтоогдсон жирэмслэлтийг зогсоох шаардлагатай.
Хими эмчилгээ
Энэ төрлийг цогц эмчилгээний бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн нэг болгон ашигладаг. Зангилааны склерозыг эмчлэхийн тулд янз бүрийн эм хэрэглэдэг:
- алкалоид ("Винбластин" эсвэл "Розевин", "Этопозид" эсвэл "Винкристин," Онковин");
- шүлтлэг хольц ("Мустарген", "Циклофосфан" эсвэл "Эмбихин", "Нитросометилюреа" эсвэл "Хлорбутин");
- синтетик бүтээгдэхүүн ("Натулан" эсвэл"Прокарбазин", "Дакарбазин" эсвэл "Имидазол-Карбоксамид");
- Антинопластик антибиотик (Блеомицин, Адриабластин).
Монохимийн эмчилгээ
Зөвхөн заагч зорилготой онцгой тохиолдолд хэрэглэнэ. Дүрмээр бол үйл ажиллагааны янз бүрийн механизмтай хэд хэдэн эм (полихими эмчилгээ) бүхий эмчилгээг тогтоодог. Дөрөв дэх үе шатанд элэг, ясны чөмөгний сарнисан гэмтэлтэй өвчтөнүүдэд энэ төрлийн эмчилгээ нь цорын ганц арга зам юм - энэ бол сонгодог Ходкины лимфома юм. Зангилааны склерозыг дараах схемийн дагуу эмчилнэ:
- ABVD ("Блеомицин", "Дакарбазин", "Адриабластин", "Винбластин");
- MOPP (Онковин, Преднизолон, Мустарген, Прокарбазин);
- CVPP (Винбластин, Преднизолон, Циклофосфамид, Прокарбазин).
Эмчилгээг хоёр долоо хоногийн завсарлагатай богино хугацааны (2, 7, 14 хоног) курсээр явуулдаг. Циклийн тоо нь анхны гэмтлийн хэмжээ, эмчилгээнд мэдрэмтгий байдлаас хамаарч өөр өөр байдаг. Ихэвчлэн 2-6 курсын жороор бүрэн ангижрах боломжтой байдаг. Үүний дараа дахин 2 эмчилгээний мөчлөг хийхийг зөвлөж байна. Хэрэв үр дүн нь хэсэгчлэн арилсан бол эмчилгээний дэглэм өөрчлөгдөж, курсын тоог нэмэгдүүлнэ.
Эмийн эмчилгээ нь цусны даралт ихсэх, халцрах, эмчилгээний төгсгөлд алга болох диспепсийн шинж тэмдэг дагалддаг. Зангилааны склероз нь үргүйдэл, лейкеми болон бусад хорт хавдар (хоёрдогч хавдар) зэрэг хожуу үеийн хүндрэлүүдэд хүргэдэг.
Урьдчилсан мэдээ
Тодорхой байналимфогрануломатозын явцын онцлог, өвчний клиник үе шат, өвчтөний нас, гистологийн дүр төрх болон бусад. Өвчний хурц ба цочмог явцтай үед таамаглал нь тийм ч таатай биш байдаг: өвчтөнүүд ихэвчлэн 1-3 сараас 1 жил хүртэл нас бардаг. Гэхдээ архаг лимфогрануломатозын хувьд урьдчилсан таамаглал эерэг байдаг. Өвчин нь маш удаан буюу 15 жил хүртэл (зарим тохиолдолд илүү удаан) үргэлжилж болно.
Нийт халдвар авсан хүмүүсийн 40% -д, ялангуяа 1, 2-р үе шатанд, түүнчлэн таамаглах таатай шалтгаанаар 10 ба түүнээс дээш жилийн хугацаанд дахилт ажиглагддаггүй. Удаан хугацааны эдгэрэлтийн үр дүнд ажиллах чадвар алдагдахгүй.
Урьдчилан сэргийлэх
Ихэвчлэн дахилтаас урьдчилан сэргийлэх зорилготой. Лимфогрануломатоз бүхий өвчтөнүүдийг онкологичоор диспансерийн үзлэгт хамруулдаг. Эхний 3 жилд зургаан сар тутамд, дараа нь жилд нэг удаа хийх шаардлагатай судалгаанд биологийн үр дүнтэй байдлын үзүүлэлтүүдэд анхаарлаа хандуулах шаардлагатай бөгөөд энэ нь ихэвчлэн дахилтын анхны шинж тэмдэг болдог (түвшин нэмэгдэх). фибриноген ба глобулин, ТОБ-ын өсөлт). Лимфогрануломатоз бүхий өвчтөнүүд дулааны физик эмчилгээ, хэт халалт, шууд дулаалга нь хортой байдаг. Жирэмсний улмаас дахилтын тоо нэмэгдсэн нь тогтоогдсон.
Одоо олон хүмүүс Ходжкины лимфома нь зангилааны склерозын нэг хэлбэр бөгөөд маш тааламжгүй, эмчлэх боломжгүй өвчин гэдгийг олон хүн мэддэг болсон.
