Анагаах ухааны нэр томьёогоор Гудпастурын хам шинж гэдэг нь уушгины цулцангийн суурь мембран, түүнчлэн бөөрний бөөрөнцөрийг гэмтээх аутоиммун эмгэгээр тодорхойлогддог, өөрөөр хэлбэл хоёр эрхтэн оролцдог тусгай хам шинжийг хэлнэ. эмгэг процесс: уушиг, бөөр. Бие нь жагсаасан эрхтнүүдийн эсрэгбие үүсгэдэг.
Дээрх ижил төстэй хам шинжүүд нь бөөрний үрэвсэл, гломерулонефритээр хүндэрдэг
Гломерулонефриттэй хавсарсан уушигны цус алдалт дахилт ба даамжирсан шинж тэмдэг юм.
Гүүдпашюрын хам шинж ямар өвчин болохыг олж мэдье.
Түүх ба статистик
Энэ өвчний анхны эмнэлзүйн илрэлийг 1919 онд Гудпастур тайлбарлаж, системчилсэн тул энэ хам шинжийг нэрлэжээ. Томуугийн цар тахлын үед энэ хам шинжийг гломерулонефрит, уушигны цус алдалт зэрэг хүндрүүлсэн хамшинж тусад нь тусгаарласан.
Энэ бол нэлээд ховор тохиолддог эмгэг - хам шинжБэлчээрийн мал, цус багадалт нь ихэвчлэн 12-35 насны залуучууд, гол төлөв эрэгтэйчүүдэд тохиолддог.
Харьцангуй элбэг тохиолддог Европын орнуудад өвчлөл 1:2 сая байна.
Синдромын этиологи
Орчин үеийн анагаах ухаанд өвчний шалтгаантай холбоотой ганц хариулт байдаггүй
Цөөн хэдэн зөвлөмж байдаг бөгөөд эдгээрийн дотроос Гудпастурын хам шинжийн дараах шалтгаануудыг ялгаж болно:
- Органик уусгагч болон дэгдэмхий нүүрсустөрөгчийг сорсны үр дүнд эдэд химийн гэмтэл.
- Зарим судлаачид энэ хам шинжийг тусдаа өвчин биш харин уушигны идиопатик гемосидерозын нэг хувилбар гэж үздэг. Энэ таамаглал нь эмнэлзүйн болон эмгэг судлалын хувьд тодорхойлогдсон хоёр өвчний хооронд шилжилтийн төлөв байдгийг нотлох бодит нотолгоонд үндэслэсэн болно.
- Шээсний чулууны чулуу бутлах журам.
- Генетик шинж чанар, зарим HLA генүүд.
- Өвчний вирусын гарал үүслийн талаар бас таамаг байгаа боловч энэ таамаглалын талаар хангалттай баримт цуглуулаагүй байна.
Гүүдпашюрын хам шинжийн эмгэг жам
Нөлөөлөлд өртсөн эрхтнүүдийн бүтцийн анатомийн онцлог, энэ эмгэгийн онцлогийг илүү нарийвчлан авч үзье.
Гүүдпашюрын өвчний үед бөөрний цулцангийн болон бөөрөнцөр нь гэмтдэг.
Цулцангууд нь бөөгнөрөл хэлбэртэй амьсгалын замын цэврүүнүүд бөгөөд хамгийн жижиг хэсгийн төгсгөлд байрладаг.гуурсан хоолой. Цулцангийн хана нь хоёр давхаргатай: агаартай шууд харьцдаг хучуур эдийн давхарга, цусны хялгасан судасны хананд байрлах эндотелийн эсийн давхарга. Эдгээр давхаргын завсар нь хүчилтөрөгч, нүүрстөрөгчийн давхар исэл нэвтэрдэг тусгай мембраныг агуулдаг.
Бөөрний гломерули нь бөөрний хамгийн жижиг үйл ажиллагааны нэгж болох барилгын материал юм. Эдгээр нь капсул болон капсулд байдаг капилляр сүлжээнээс бүрдэнэ. Капиллярын дотоод гадаргуу нь эндотелийн тусгай давхарга агуулдаг бөгөөд капсул руу чиглэсэн гадна тал нь подоцитоор дүрслэгддэг. Өөрсдийн хооронд тэдгээр нь нэвтрүүлэх функцтэй суурийн мембранаар тусгаарлагдсан байдаг - энэ нь цуснаас давс, ус, уургийг капсул руу дамжуулдаг. Суурийн мембраны байршил нь дээр дурдсан байршлаар хязгаарлагдахгүй. Энэ нь мөн бөөрний гуурсан хоолойг тусгаарладаг бөгөөд тэдгээрийн үүрэг нь анхдагч шээсийг ялгаруулдаг. Мөн шингэнийг шингээж авах цусны хялгасан судсыг тусгаарладаг.
Дээрх бүгдийг нэгтгэн дүгнэвэл суурийн мембран нь бие махбод дахь нүүрстөрөгчийн давхар исэл, бодисын солилцооны явцад үүссэн бодисыг гадагшлуулж, хүчилтөрөгчөөр хангадаг нэгэн төрлийн биологийн шүүлтүүр гэдгийг тэмдэглэж болно.
Үүний дагуу хэрэв мембран гэмтсэн бол энэ бүх бодисын солилцооны үйл явц тасалддаг.
Эсрэгбие үүсэх
Дээрх тодорхойлолтод бид мембраны эдийг гэмтээх нь эсрэгбие (хамгаалах) үүссэнтэй холбоотой гэдгийг тэмдэглэсэн.бодис). Энэ үйл явц нь аутоиммун ангилалд хамаарна. Эсрэгбие нь өөрийн эд эс рүү дайрч, эмгэгийн давхаргын ордуудыг үүсгэж улмаар түүнийг гэмтээдэг. Энэхүү аутоиммун үйл явцын үр дүн нь уушигны цус алдалт ба бөөрний булчирхайн үрэвсэлт үйл явц болох гломерулонефрит юм.
Уушгины капиллярын судасны эндотелийн бүтэц нь үүссэн эсрэгбиемүүдийг түүн рүү нэвтрүүлэхийг зөвшөөрдөггүй боловч тодорхой тааламжгүй нөхцөлд судасны нэвчилт нэмэгддэг бөгөөд үүний үр дүнд эсрэгбие нь суурийн мембран руу нэвтэрсэн хэвээр байна.
Тааламжгүй хүчин зүйлс
Гүүдпашюрын хам шинжийн сөрөг хүчин зүйлүүд нь:
- амьсгалах агаар дахь хүчилтөрөгчийн концентраци нэмэгдсэн;
- уушигны гипертензи;
- септик цусны гэмтэл эсвэл биеийн ерөнхий хордлого;
- амьсгалын дээд замын халдварт үйл явц;
- тамхи;
- бензиний уур эсвэл бусад төрлийн нүүрсустөрөгчийн деривативыг сорох.
Бөөр эсвэл уушгинд юу нөлөөлдөг нь тогтоогдоогүй байна. Гэсэн хэдий ч уушигны эд эсийн анхдагч гэмтлийн илрэлийн давтамж нь бөөрний эдээс өндөр байдаг.
Уушигны эд эсийн гистологийн шинжилгээнд үхжил цулцангийн үрэвсэл илэрсэн байна. Дээр дурдсанчлан энэ нь идиопатик гемосидерозтой төстэй эдийн эмгэг өөрчлөлт юм.
Эмгэг судлалын гистологийн онцлог
Синдромын оношийг цаг тухайд нь хийнэСайн бэлчээр бол маш чухал.
Бөөрний эд эсийн гистологийн шинжилгээнд нефронефрит (бөөрний липоид дистрофийн доройтол ба сарнисан гломерулонефрит хосолсон) илэрсэн. Мөн голомтот капилляр доторх тромбозын өөрчлөлт, бөөрөнхий фиброз илэрсэн.
Гүүдпастурын хам шинжийн шинж тэмдэг юу вэ?
Шинж тэмдэг, лабораторийн шинжилгээ
Үүнд:
- уушигны цус алдалтын дахилтаас үүдэлтэй цус багадалт ба цус багадалт;
- амьсгал давчдах, турах, цээжээр өвдөх зэрэг шинж тэмдгүүд;
- Уушигны рентген зураг нь уушгины бүтцийн бие даасан жижиг голомтуудад нарийн торон хэв гажилт хэлбэрээр өөрчлөлтийг харуулдаг;
- бөөр гэмтлийн шинж тэмдэг: дээр дурдсанчлан уушигны эд гэмтсэний дараа тэдгээр нь ихэвчлэн нэгддэг;
- шээсний шинжилгээнд уураг илрэх ба шээсэнд цус мөн илэрдэг.
- цусны шинжилгээнд үлдэгдэл азотын хэмжээ ихэссэн, гипохром төмрийн дутагдлын даамжрах цус багадалт, хоёрдогч халдварын дэвсгэр дээр цусны тоо үүнийг харуулж байна.
Уушигны цус алдалт нь цус задралын үед үргэлж тохиолддоггүй бөгөөд цус алдалтын хүнд байдал нь цус алдалтын эрчмээс хамаардаггүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Маш олон удаа цус алдалт нь аянгын хурдаар гарч, хэдхэн цагийн дотор үхэлд хүргэдэг. Хүнд хэлбэрийн амьсгал давчдах, уушигны хаван үүсэх, уушгины хатгалгаа үүсдэг.
Клиникзураг
Дээр дурьдсан шинж тэмдгүүдийн ерөнхий шинж чанарыг харгалзан энэхүү системийн өвчний явцын гурван хэлбэрийг ялгах нь заншилтай байдаг:
- Хорт хэлбэр. Энэ нь уушгины хатгалгааны дахин давтагдах шинж чанартай, гломерулонефрит хурдацтай хөгжиж байгаагаараа онцлог юм.
- Уушиг, бөөрний эдэд эмгэг өөрчлөлт удаан хөгжих.
- Уушгины өөрчлөлтөөс хамгийн богино хугацаанд давамгайлсан гломерулонефрит нь бөөрний цочмог дутагдалд хүргэдэг.
Хүүхдэд
Хүүхдэд яагаад эмгэг үүсдэг вэ? Үүний шалтгаан нь эцэг эхээсээ халдвар авах боломжтой хүүхдийн удамшлын урьдал нөхцөл юм. Ихэнх тохиолдолд энэ өвчин нь хүүхэд төрүүлэх хугацаандаа ээж нь эрүүл бус амьдралын хэв маягийг удирдаж, тамхи татдаг нялх хүүхдэд тохиолддог. Үүний үр дүнд хөгжлийн явцад хүүхэд бие махбодод шаардлагатай хүчилтөрөгчийг хүлээн аваагүй бөгөөд уушиг нь тамхи татдаг хүний уушиг болж хувирав. Үүнээс гадна амьсгалын тогтолцоонд нөлөөлдөг вирусын халдвар, нүүрсустөрөгчийн уураар амьсгалах зэрэг нэмэлт хүчин зүйлүүд нь хүүхдийн эрүүл мэндэд сөргөөр нөлөөлдөг.
Хүүхдэд сайн бэлчээрийн хамшинж нь ихэвчлэн маш хурц хэлбэрээр эхэлдэг бөгөөд температур өндөр түвшинд хүрч, цус алдалт, уушигны цус алдалт, амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Сонсоход уушгинд нойтон дуу чимээ гарч ирдэг. Гломерулонефрит нь ихэвчлэн хожуу боловч хурдан хөгждөг. Дээр дурьдсанчлан, бөөрний дутагдлын хөгжил нь бараг тэр даруй тохиолддог. Системийн өвөрмөц дархлаа судлалын маркерөвчин нь бөөрний суурийн мембраны эсрэгбие илрэх явдал юм.
Иймэрхүү өвчнийг ялангуяа хүүхдийн эмч мэргэжилтнүүдийн хатуу хяналтан дор эмчлэх шаардлагатай бөгөөд амьсгалын замыг нэвтрүүлэх нь маш чухал юм.
Гүүдпастурын хам шинж нь залуу болон насанд хүрэгчдийн организмд нэлээд идэвхтэй хөгждөг тул зөв оношлох, үр дүнтэй эмчилгээ хийхгүй бол өвчин нь илүү төвөгтэй үр дагаварт хүргэж болзошгүй юм. Түүнчлэн эмнэлгийн практикт нас барах тохиолдол байдаг.
Урьдчилсан мэдээ
Эмгэг судлалын таамаглал харамсалтай нь тааламжгүй байна. Өвчтөн дунджаар нэг жилийн дотор нас бардаг. Дээр дурьдсанчлан, өвчний анхны шинж тэмдгүүд халуурах хэлбэрээр долоо хоног өнгөрөхөд үхлийн үр дагаварт хүргэдэг өвчний хурц хэлбэрийн хэлбэрүүд бас байдаг.
Өвчний явцын механизм
Бэлчээрийн хам шинж нь аутоиммун өвчин бөгөөд өөрөөр хэлбэл хүний өөрийн эсэд эсрэгбие үүсэхээс үүсдэг. Гломерулярын суурийн мембран нь эдгээр эсрэгбиемүүдийг үүсгэдэг. Эдгээр эсрэгбие нь дөрөв дэх төрлийн коллагены тодорхой домайнтай холбогддог.
Энэ бол дөрөв дэх төрлийн коллагены энэ хэсэг нь эсрэгбиеийн зорилтот цэг юм. 4 төрлийн коллагены энэ хэсгийг Goodpasture антиген гэж нэрлэдэг.
Эрүүл хүмүүст энэ эсрэгтөрөгч нь эмгэг судлалын гинжин хэлхээг өдөөдөггүй. Өвчин нь уушиг, бөөрний эдэд нөлөөлдөг, учир нь эдгээр эдэд байдагэнэ зүйлийн олон тооны эсрэгтөрөгч.
Эсрэгбие нь Goodpasture антигентэй холбогдох үед комплементийн систем идэвхждэг. Эдгээр нь дархлааны уураг, эс тэгвээс тэдний тусгай төрөл юм. Үүссэн энэ холбоо нь эмгэгийн уургийн гинжин урвалын өдөөгч механизм юм. Эсрэгбие болон эсрэгтөрөгчийн хоорондох холбоо нь лейкоцитуудтай холбоотой байдаг.
Бүх зүйл лейкоцитууд өртсөн эдэд идэвхтэй довтолж, улмаар тэдгээрийг устгадаг. Энэ үйл явцын дархлааны хариу урвал нь эпителийн эсийн тоо огцом нэмэгддэг. Тэдний мэдэгдэхүйц тунадас нь суурийн мембраны гадаргуу дээр үүсдэг. Эрхтэн үйл ажиллагаагаа хурдан алдаж, ачааллаа дийлэхгүй, хаягдал бүтээгдэхүүн нь биед хурдан хуримтлагддаг.
Бөөр, уушигны эмгэг өөрчлөлтийн механизм нь ижил явцтай.
Гүүдпашюрын хам шинжийн эмчилгээ
Өвчтөний насыг уртасгахын тулд өвчний явцыг удаашруулах арга л бий. Энэ зорилгоор кортикостероидууд ба дархлаа дарангуйлагчдыг томилж, гемодиализ хийлгэж, дараа нь шаардлагатай бол нефрэктоми, бөөр шилжүүлэн суулгах мэс засал хийдэг бөгөөд энэ нь эсрэгтөрөгчийн урвалын эх үүсвэрийг арилгах боломжийг олгодог. Плазмаферез нь цусны эргэлтийн эсрэгбиемүүдийг устгадаг.
Өвчин эхэлснээс хойш дунджаар 6 сарын дараа цусны ийлдсэнд суурийн мембраны эсрэгбие илрэхгүй байгааг анзаарсан. Тийм ч учраас дээр дурдсан эрчимт эмчилгээний арга хэмжээ нь өвчтөний насыг уртасгах боломжтой гэсэн таамаглал байдаг.эмгэгийн аутоиммун үйл явцыг зогсоох.
Цус сэлбэх, төмрийн дутагдлын цус багадалт зэрэг шинж тэмдгүүдийн арга хэмжээ авна.
Гүүдпашюрын хам шинжийн үед эмнэлзүйн удирдамжийг чанд мөрдөх ёстой.
