Сүүлийн хэдэн жилийн анагаах ухаанд гарсан илэрхий дэвшил нь дундаж наслалтыг эрс нэмэгдүүлэх, зүрхний өвчнөөс ангижрахад хүргэсэнгүй. Үүнээс гадна 19-20-р зууны төгсгөлд эрдэмтэд олон шинэ өвчнийг тодорхойлсон. Тэдний заримынх нь шалтгаан нь нууц хэвээр байгаа, шинж тэмдэг нь бүдгэрч, эмчилгээ нь маш хэцүү байдаг. Австрийн хүүхдийн эмч, зүрх судасны эмчийн нэрээр нэрлэгдсэн Эйзенменгерийн хам шинжийг нийтлэг гэж үзэх боломжгүй юм. Ховор эмгэг нь 100 жилийн өмнө нарийвчилсан тайлбарыг хүлээн авсан. Гэсэн хэдий ч өнөөдрийг хүртэл түүний шалтгааны талаар тодорхой ойлголт байхгүй байна.
Ерөнхий мэдээлэл
Эйзенменгерийн хам шинж (заримдаа цогцолбор гэж нэрлэдэг) нь уушиг, зүрхний тогтолцоонд нөлөөлдөг маш аюултай эмгэг юм. Зүрхний өвчин нь хавсарсан ховдолын таславчийн гажиг, цусны даралт ихсэх шинж чанартай байдаг. Эмгэг судлалын хөгжил нь даралт ихсэх, уушигны эргэлтэнд алдаа гарахад хүргэдэг. Үүний үр дүнд цусыг баруунаас зүүн тийш шидэх, хэвийн гемодинамикийн үйл явцыг тасалдуулах үүрэгтэй шунт үүсдэг.
Мөн Эйзенменгерийн хам шинжийн тухай ойлголтонд тосгуур ховдолын суваг, артерийн суваг нээлттэй, зөвхөн нэг ховдол байдаг зэргээр тодорхойлогддог аливаа зүрхний өвчин багтана. Ховддол хоорондын таславчийн гажигтай өвчтөнүүдийн 10% -д эмгэг нь оношлогддог. Биеийн үндсэн булчингийн төрөлхийн гажигтай бүтцэд Эйзенменгерийн цогцолбор 3% байна.
Синдромын шалтгаан
Эмч нар эмгэг судлалын хөгжлийн ганц шалтгааныг нэрлэж чадахгүй. Гэсэн хэдий ч Эйзенменгерийн синдромтой хүүхэдтэй болох магадлалыг нэмэгдүүлдэг хэд хэдэн этиологийн хүчин зүйлүүд байдаг:
- Удамшлын урьдач байдал. Удамшлын эмгэг нь эцэг эхээс хүүхдэд дамждаг тул зүрхний гажиг үүсэх магадлал өндөр байдаг.
- Байгаль орчны хүчин зүйлс:
- ургийн хөгжлийн үеийн хордлого;
- цахилгаан соронзон цацрагт удаан хугацаагаар өртөх;
- эцэг эхийн аль нэгнийх нь архаг халдварт өвчин;
- эмэгтэйн жирэмслэлтийн үед хэрэглэдэг эм, хүнсний нэмэлтүүдийн гаж нөлөө.
Жагсаалтад дурдсан хүчин зүйлүүд нь Эйзенменгерийн хам шинжийн хувьд ердийн зүйл биш боловч онолын хувьд янз бүрийн эмгэг, түүний дотор үүнийг үүсгэж болно.
Өвчин хэрхэн илэрдэг вэ?
Эйзенменгерийн хам шинжтэй өвчтөнүүд ихэвчлэн эрүүл мэндийн асуудлын талаар гомдоллодоггүй. Тиймээс эрт оношлох нь үргэлж боломжгүй байдаг. Хүүхдийн бие эхлээд холбогддогнөхөн төлбөрийн механизмууд, гэхдээ хэсэг хугацааны дараа өвчин өөрөө илэрдэг. Дотоод нөөц нимгэрч, зүрхний систем доголддог. Эйзенменгерийн хам шинжийн шинж тэмдэг юу вэ?
- Сул дорой байдал нэмэгдэж, дасгалын дараа улам дорддог.
- Цээжний зүүн хэсэг өвдөж байна.
- Өдрийн цагаар арьсны хөхрөлт ихсэх.
- Аяндаа ухаан алдах.
- Ханиалгах цуст ялгадас.
Ийм шинж тэмдэг хүн болгонд төвөг учруулдаггүй. Синдром нь удаан хугацааны туршид анзаарагдахгүй байж болно. Хэрэв хүүхдийг ажиглаж буй хүүхдийн эмч зүрх судасны төвд нэмэлт үзлэг хийхийг зөвлөсөн бол та үүнийг үл тоомсорлож болохгүй.
Өвчний үеийн жирэмслэлтийн менежмент
Оросын эмч нар Эйзенменгерийн хам шинж, жирэмслэлт хоёр таарахгүй гэдэгт итгэлтэй байна. Тиймээс ямар ч үед эмэгтэй хүн үр хөндөлт хийлгэхийг зөвлөж байна. Тэдний барууны нөхдүүд өөрөөр боддог. Тэдний бодлоор олон дүрэм, зөвлөмжийг дагаж мөрдвөл аюулгүй хүүхэд төрдөг.
Юуны өмнө эмэгтэй хүн жирэмсний бүх хугацаанд эмнэлэгт хэвтдэг. Эмнэлэгт эмч нар ургийн нөхцөл байдлыг байнга хянаж, уушигны хялгасан судасны даралтыг хэмжих ёстой. Амьсгалын дутагдлын анхны шинж тэмдэг илэрвэл хүчилтөрөгчийн маск. Хоёр дахь гурван сараас эхлэн коагулянт эмчилгээг тогтооно. Хүүхэд төрөхөөс хэдхэн хоногийн өмнө зүрхний тогтолцоог хэвийн байлгахын тулд гликозид бүхий шок эмчилгээг хийхийг зөвлөж байна. Хүргэлт зөвхөн байгалийн жамаар боломжтой.
Эмэгтэй хүн болэмч нарын бүх жорыг дагаж мөрддөг бол хүүхдэд эерэг үр дүн гарах магадлал 50-90% байна. Ээжийн хувьд таамаглал тийм ч таатай биш байна. Ийм учраас эмэгтэй хүн жирэмслэлтээ үргэлжлүүлэх эсэхээ шийдэхдээ болзошгүй эрсдэлийн талаар бодох хэрэгтэй.
Эрүүл мэндийн үзлэг
Эйзенменгерийн хам шинжтэй өвчтөний үр дүнтэй эмчилгээг тусгай үзлэггүйгээр төсөөлөхийн аргагүй. Үүнийг зөвхөн зохих тоног төхөөрөмж бүхий тусгай эмнэлгүүдэд дамжуулж болно. Хэрэв энэ эмгэгийг сэжиглэж байгаа бол шалгалтын хөтөлбөрт ихэвчлэн:орно.
- цээжний рентген зураг (уушигны артери ба зүрхний контурын өөрчлөлтийн үнэлгээ);
- ангиографи (судасны үзлэг);
- ЭКГ (зүрхний хэм алдагдалыг илрүүлэх);
- EchoCG (ховдолын ханан дахь эмгэг өөрчлөлтийн дүрслэл);
- зүрхний катетержуулалт (өвчний явц, гэмтлийн шинж чанарыг үнэлэх, үндсэн булчингийн ажлын тоон үзүүлэлтийг хэмжих).
Айзенменгерийн хам шинжийн сэжигтэй бүх өвчтөнд ялган оношлох шаардлагатай. Фаллотын пентад, артерийн нарийсал, патентын суваг зэрэг нь хасах эмгэгийн товч жагсаалт юм.
Эмчилгээний зарчмууд
Өвчтөнд консерватив эмчилгээ хийх боломжтой боловч хангалттай үр дүнтэй биш. Нөгөөтэйгүүр, мэс заслын оролцоо үргэлж эерэг үр дүнг өгдөггүй. Тиймээс өнөөдөр эмч нар улам бүр хандаж байнахосолсон стратеги.
Эмнэлзүйн зураг тод, гематокрит ихэссэн өвчтөнүүдэд флеботоми хийхийг зааж өгдөг. Уг процедурыг жилд гурваас илүүгүй удаа давтаж, цусан дахь төмрийн түвшинг хянах шаардлагатай байдаг. Хүчилтөрөгчийн эмчилгээ ба антикоагулянт эмчилгээг маш ховор хэрэглэдэг, харин сонголтоор хийдэг. Ийм журмын гол сул тал нь олон тооны гаж нөлөө бөгөөд хамгийн чухал нь цусархаг диатез юм. Өвчтөнд мөн эмийг зааж өгдөг. "Эпопростенол", "Трепростинил" нь гемодинамикийг сайжруулж, "Траклир" нь судасны эсэргүүцлийг бууруулдаг.
Мэс заслын үйл ажиллагаа нь зүрхний аппарат суулгах, MPD согогийн хуванцар мэс засал гэсэн хоёр хувилбараар хийгддэг. Эйзенменгерийн хам шинжийн үед мэс засал хийх нь өвчний урьдчилсан таамаглалыг эрс сайжруулдаг. Дээрх эмчилгээний аргууд үр дүнгүй бол зөвхөн уушиг, зүрхийг нэгэн зэрэг шилжүүлэн суулгахад л тусална. Шилжүүлэн суулгах мэс засал нь маш нарийн төвөгтэй бөгөөд их хэмжээний санхүүгийн зардал шаарддаг. Нөгөөтэйгүүр, энэ нь хүндрэлийн эрсдэлийг арилгадаггүй. Өөр шийдэл байхгүй бол материаллаг асуудал хүндрэл учруулахгүй, давхар шилжүүлэн суулгах нь хүний амийг аварч чадна. Үүнийг хийхийн өмнө нарийн төвөгтэй эрүүл мэндийн үзлэгт хамрагдах шаардлагатай.
Эйзенменгерийн синдромтой өвчтөнүүд хэрхэн амьдардаг вэ?
Энэ зүрхний өвчинтэй тулгарсан хүмүүс ихэвчлэн идэвхтэй амьдралаар амьдардаг. Гэсэн хэдий ч тэд эмч дээр байнга очиж үзэхээс өөр аргагүй болдогэрүүл мэндийн үзүүлэлтүүдийг хянах. Ийм өвчтөнүүд шингэн алдалт, өндөрт удаан хугацаагаар өртөх, халдварт өвчнөөс зайлсхийх хэрэгтэй. Цус алдахад хүргэдэг донтолт, эм хэрэглэхээс татгалзах нь чухал юм. Хэрэв өвчтөн эмчийн зааврыг дагаж мөрдвөл хэвийн амьдралаар амьдрах магадлал нэмэгддэг. Эс бөгөөс цусан дахь хүчилтөрөгчийн түвшин эгзэгтэй түвшинд хүрч, улмаар үхэлд хүргэж болзошгүй.
