Бамбай булчирхай нь иод агуулсан даавар үйлдвэрлэх үүрэгтэй дотоод шүүрлийн системийн эрхтэн юм. Энэ нь эрвээхэй хэлбэртэй бөгөөд хүзүүний урд хэсэгт байрладаг. Бамбай булчирхайн даавар нь хүний биед өргөн хүрээний нөлөө үзүүлдэг. Үүнд:
- бодисын солилцоо,
- бие махбодийн болон сэтгэл санааны хөгжил,
- зүрх судасны тогтолцооны ажил,
- байгалийн биеийн температурыг барих.
Төрөлхийн гипотиреодизм нь бамбай булчирхайгаас үүсдэг тироксин (T4) дааврын дутагдалтай хүүхэд төрдөг өвчин юм. Энэ даавар нь өсөлт, тархины хөгжил, бодисын солилцоог (бие дэх химийн урвалын хурд) зохицуулахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Хүүхдэд төрөлхийн гипотиреодизм нь дотоод шүүрлийн хамгийн түгээмэл эмгэгүүдийн нэг юм. Дэлхий даяар жил бүр хоёр хүн тутмын нэгмянга мянган шинэ төрсөн хүүхдэд энэ өвчин оношлогддог.
Бамбай булчирхайн дутагдалтай төрсөн ихэнх хүүхдүүд эхийн хэвлийд байхдаа бамбай булчирхайн дааврыг хүлээн авдагтай холбоотойгоор төрөхдөө хэвийн харагддаг. Хэрэв өвчин эрт үе шатанд оношлогдвол өдөр бүр амны хөндийн эмээр амархан эмчилдэг. Эмчилгээ нь төрөлхийн гипотиреодизмтэй хүүхдэд эрүүл амьдралын хэв маягийг удирдан чиглүүлж, хэвийн өсөлттэй, бүх энгийн хүүхдүүд шиг хөгжих боломжийг олгодог.
Сортууд
Хүүхдэд төрөлхийн гипотиреодизмын зарим хэлбэр нь түр зуурын шинжтэй байдаг. Хүүхэд төрснөөс хойш хэдхэн хоногийн дотор хүүхдийн байдал сайжирдаг. Өвчний бусад хэлбэрүүд нь байнгын шинж чанартай байдаг. Дааврын орлуулах эмчилгээг тасралтгүй хийснээр тэдгээрийг амжилттай хянах боломжтой. Гипотиреодизмыг эмчлэхгүйгээс үүсэх хохирол нь эмчилгээг бага зэрэг хожуу эхлүүлсэн ч эргэж буцахгүй.
Шалтгаан
Тохиолдлын 75 хувьд нь төрөлхийн гипотиреодизмын шалтгаан нь нярайн бамбай булчирхайн хөгжлийн гажиг юм. Энд зарим боломжит функцууд байна:
- эрхтэн байхгүй,
- буруу байрлал,
- жижиг хэмжээтэй эсвэл дутуу хөгжсөн.
Зарим тохиолдолд бамбай булчирхай хэвийн хөгжсөн боловч тодорхой фермент дутагдсанаас хангалттай тироксин ялгаруулж чадахгүй.
Төрөлхийн гипотиреодизм ба генетикийн ойлголтууд хоорондоо нягт холбоотой. Хэрэв эцэг эх эсвэл ойрын хамаатан садан нь бамбай булчирхайтай холбоотой асуудалтай байсан бол нярайд үүсэх эрсдэлтэй байдаг. Тохиолдлын 20 орчим хувь ньТөрөлхийн гипотиреодизм үүсэх нь удамшлын шалтгаантай.
Чухал хүчин зүйл бол жирэмсэн үед эхийн хоолонд иод дутагдах явдал юм. Жирэмсэн үед хэрэглэдэг янз бүрийн эм нь хүүхдийн бамбай булчирхайн хөгжилд нөлөөлдөг.
Гипотиреодизм нь мөн гипофиз булчирхай гэмтсэнээс үүсдэг. Энэ нь бамбай булчирхайн үйл ажиллагааг хянадаг бамбай булчирхайг өдөөдөг даавар үйлдвэрлэх үүрэгтэй.
Шинж тэмдэг, шинж тэмдэг
Ерөнхийдөө төрөлхийн гипотиреодизмтэй хүүхдүүд хугацаанаасаа өмнө буюу бага зэрэг хожуу төрж, бүрэн хэвийн харагддаг. Тэдний дийлэнх нь тироксины дутагдлын шинж тэмдэггүй байдаг. Энэ нь нэг талаараа эхийн бамбай булчирхайн дааварыг ихэсээр дамжуулж өгдөгтэй холбоотой юм. Төрснөөс хойш хэдэн долоо хоногийн дараа гипотиреодизмын эмнэлзүйн шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүд илүү тод илэрдэг. Шинээр төрсөн нярайн тархи нь эргэлт буцалтгүй гэмтэх эрсдэлтэй байдаг. Ийм аюултай тул эмчилгээг аль болох хурдан эхлүүлэх нь чухал.
Дээрх шалтгааны улмаас төрсөн хүүхэд бүр янз бүрийн үзлэгт хамрагддаг. Үүний нэг нь нярайн скрининг юм. Шинж тэмдэг илрэхээс өмнө олон шинэ төрсөн хүүхдэд гипотиреодизмыг илрүүлэхэд ашиглаж болно. Скринингийг төрснөөс хойш 4-5 хоногийн дараа хийдэг. Өмнө нь хуурамч эерэг үр дүн гарах эрсдэлтэй тул ийм судалгаа хийдэггүй байсан.
Бусад тохиолдолд жирэмсэн үед эмэгтэй хүний биед иодын хэмжээ хангалтгүй байсан тохиолдолдХүүхэд төрсний дараа гипотиреодизмын эхний шинж тэмдгүүдтэй байж болно, тухайлбал:
- хавхар царай;
- нүдний эргэн тойронд хавагнах;
- томорсон хавдсан хэл;
- гэдэс дүүрсэн;
- өтгөн хаталт;
- шарлалт (арьс, нүд, салст бүрхэвч шарлах) ба билирубин ихсэх;
- сөөнгө уйлах;
- хоолны дуршил муу;
- хөхөх рефлекс буурсан;
- хүйн ивэрхий (хүйс гадагшаа гарах);
- яс удаан ургадаг;
- том хавар;
- цайвар хуурай арьс;
- хөдөлгөөн бага;
- нойрмог ихэссэн.
Оношлогоо
Бүх нярайг эхний хэдэн өдөр нярайн үзлэгт хамруулдаг. Шинжилгээ нь хүүхдийн өсгийгөөс хэдэн дусал цус авах замаар хийгддэг. Туршилтын нэг нь бамбай булчирхайн үйл ажиллагааг шалгах явдал юм. Төрөлхийн гипотиреодизмыг оношлох гол үзүүлэлт бол нярайн цусны ийлдэс дэх тироксины түвшин бага, бамбай булчирхайг өдөөдөг даавар (TSH) нэмэгдсэн явдал юм. TSH нь өнчин тархины булчирхайд үүсдэг ба бамбай булчирхайн дааврын үйлдвэрлэлийн гол өдөөгч юм.
Оношлогоо, эмчилгээг зөвхөн нярайн үзлэгийн үр дүнд үндэслэн хийж болохгүй. Бамбай булчирхайн эмгэг бүхий бүх шинэ төрсөн хүүхдэд нэмэлт цусны шинжилгээ өгөх шаардлагатай. Энэ шинжилгээг судсаар шууд хийдэг. Онош батлагдсан даруйд дааврын эмээр эмчилгээг шууд эхлүүлнэ.
Мөн нэмэлтТөрөлхийн гипотиреодизмын оношийг бамбай булчирхайн хэт авиан шинжилгээ, сцинтиграфи (радионуклидын сканнер) ашиглан хийж болно. Эдгээр процедур нь эрхтэний хэмжээ, байршлыг үнэлэх, мөн бүтцийн өөрчлөлтийг тодорхойлох боломжийг олгодог.
Эмчилгээний аргууд
Төрөлхийн гипотиреодизмын гол эмчилгээ бол дутагдаж байгаа бамбай булчирхайн дааварыг эмээр нөхөх явдал юм. Тироксины тунг хүүхэд өсч томрох тусам цусны шинжилгээний үр дүнд тохируулна.
Төрөлхийн гипотиреодизмын эмнэлзүйн зөвлөмж бол эмчилгээг аль болох эрт эхлүүлж, насан туршдаа үргэлжлүүлэх ёстой. Эмчилгээг хожуу эхлүүлэх нь сэтгэцийн хомсдолд хүргэдэг. Энэ нь тархи, мэдрэлийн систем гэмтсэнтэй холбоотой.
Эмчилгээний зарим онцлог
Орлуулах эмчилгээг "Левотироксин" ("L-тироксин") гэдэг эмээр хийдэг. Энэ нь тироксин дааврын синтетик хэлбэр юм. Гэсэн хэдий ч түүний химийн бүтэц нь бамбай булчирхайгаас үүсдэгтэй ижил байдаг.
Төрөлхийн гипотиреодизмын эмчилгээний зарим онцлогууд байдаг:
- Хүүхдэд өдөр бүр даавар орлуулах эм өгөх хэрэгтэй.
- Эмийг буталж, бага хэмжээний хольц, хөхний сүү эсвэл бусад шингэнд уусгана.
- Гипотиреодизмтэй хүүхдийг дотоод шүүрлийн эмч, мэдрэлийн эмчийн бүртгэлд хамруулна. Мөн эмчилгээг хянах, тохируулахын тулд үе үе үзлэгт хамрагдана.
Эмийн тун ба давтамжзөвхөн эмчийн зааж өгөх ёстой. Хэрэв буруу хэрэглэвэл гаж нөлөө үүсч болно. Хүүхдэд заасан дааврын хэмжээ хэтэрсэн тохиолдолд дараах шинж тэмдэг илэрч болно:
- тайван бус,
- шингэн сандал,
- хоолны дуршил буурах,
- жин хасах,
- хурдан өсөлт,
- хурдан зүрхний цохилт,
- бөөлжих,
- нойргүйдэл.
Хэрэв "Левотироксин"-ийн тун хангалтгүй бол дараах шинж тэмдэг илэрнэ:
- ухаалаг байдал,
- нойрмоглох,
- сул тал,
- өтгөн хаталт,
- хаван,
- хурдан жин нэмэх,
- өсөлт удааширсан.
Шар буурцагны найрлага, төмөр агуулсан эм нь цусан дахь гормоны концентрацийг бууруулдаг. Эдгээр тохиолдолд мэргэжилтэн эмийн тунг тохируулах ёстой.
Үр дагавар
Хэрэв хүүхэд төрснөөс хойш эхний хоёр долоо хоногийн дотор эмчилгээг эхлүүлбэл: зэрэг эрүүл мэндийн ноцтой асуудлаас урьдчилан сэргийлэх боломжтой.
- хоцрогдсон хөгжлийн үе шатууд,
- сэтгэцийн хомсдол,
- өсөлт муу,
- сонсголын алдагдал.
Эмчилгээ хоцорсон эсвэл хийгээгүй нь эрт орой хэзээ нэгэн цагт дараах шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг:
- барзгар, хавдсан нүүрний хэлбэр;
- амьсгалын асуудал;
- намуухан хоолой;
- сэтгэцийн хөдөлгөөний болон бие бялдрын хөгжил саатсан;
- хоолны дуршил буурах;
- жин болон өндөр нэмэгдэхгүй байх;
- бахлуур (бамбай булчирхай томрох);
- цус багадалт;
- зүрхний цохилт удаашрах;
- арьсан доорх шингэн хуримтлагдах;
- сонсголын алдагдал;
- хий үүсэх, өтгөн хатах;
- фонтанеллийг хожуу хаах.
Эмчилгээгүй орхисон хүүхдүүд сэтгэцийн хомсдолтой, өндөр, жин тэнцэхгүй, даралт ихсэх, тогтворгүй алхах хандлагатай байдаг. Ихэнх нь ярианы сааталтай байдаг.
Хамсарсан өвчин
Төрөлхийн гипотиреодизмтэй хүүхдүүдэд төрөлхийн гажиг үүсэх эрсдэл нэмэгддэг. Хамгийн түгээмэл зүрхний өвчин, уушигны нарийсал, тосгуур эсвэл ховдолын таславчийн гажиг.
Дааврын хяналт
Эмчилгээний чухал хэсэг бол цусан дахь бамбай булчирхайн дааврын түвшинг хянах явдал юм. Эмчлэгч эмч нь авсан эмийг цаг тухайд нь тохируулахын тулд эдгээр үзүүлэлтүүдийг хянаж байх ёстой. Цусны шинжилгээг ихэвчлэн нэг нас хүртлээ гурван сар тутамд, дараа нь гурван нас хүртлээ хоёроос дөрвөн сар тутамд хийдэг. Гурван наснаас хойш хүүхдийн өсөлт бүрэн дуусах хүртэл зургаан сараас нэг жил тутамд лабораторийн шинжилгээг хийдэг.
Мөн эмчийн үзлэгт тогтмол хамрагдах үед хүүхдийн биеийн байдал, сэтгэц-сэтгэл хөдлөлийн хөгжил, ерөнхий эрүүл мэндийн байдлыг үнэлнэ.
Эрсдлийн бүлэг
Хүүхдэд дараах эмгэгийн аль нэг нь байвал төрөлхийн гипотиреодизм үүсэх эрсдэлтэй:
- Дауны хам шинж зэрэг хромосомын эмгэг,Уильямс эсвэл Тернерийн хам шинж.
- 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин эсвэл целиак өвчин (цавуулаг үл тэвчих) зэрэг аутоиммун эмгэгүүд.
- Бамбай булчирхайн гэмтэл.
Урьдчилсан мэдээ
Өнөөдөр төрөлхийн гипотиреодизмтэй төрсөн хүүхдүүдийн хөгжил, өсөлтийн хоцрогдол ноцтой байдаггүй. Гэхдээ үүний тулд эмчилгээг аль болох эрт эхлүүлэх шаардлагатай - төрснөөс хойш хэдхэн хоногийн дотор. Оношлогдоогүй эсвэл хожуу эмчилгээ хийлгэсэн нярай хүүхдийн IQ бага, биеийн эрүүл мэндийн асуудалтай байдаг.
Өмнө нь тироксины дутагдлыг төрөх үед нь илрүүлдэггүй, даавар орлуулах эмчилгээ хийдэггүй байсан. Үүний үр дүнд төрөлхийн гипотиреодизмын үр дагавар эргэлт буцалтгүй байв. Хүүхдүүд сэтгэц-сэтгэл хөдлөл, бие бялдрын хөгжилд ноцтой хоцрогдолтой байсан.
Бамбай булчирхайн дутагдалтай шинэ төрсөн нярай хүүхэд эрүүл хүүхэд шиг хэвийн өсөж хөгжинө. Зарим нярай хүүхдийн хувьд бамбай булчирхайн дааврын дутагдал нь түр зуурын эмгэг бөгөөд хэдэн сараас хэдэн жил хүртэл эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай.
Нярайн гипотиреодизм үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд жирэмсэн эмэгтэй иод агуулсан эм уух хэрэгтэй.
Бамбай булчирхайн дааврын дутагдал нь төрөх үед шинжилгээний хариу хэвийн байсан ч бага насны хүүхдүүдэд ч тохиолдож болно. Хэрэв таны хүүхдэд гипотиреодизмын шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчид хандаарай.
Бдүгнэлт
Бамбай булчирхайн даавар нь биеийн өндөр жинг зохицуулах, тархи, мэдрэлийн системийн хөгжилд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Гормоны дутагдал нь гипотиреодизмд хүргэдэг. Бага насны хүүхдийн өвчин нь дэлхий даяар сэтгэцийн хомсдолын тэргүүлэх шалтгаан болдог. Эмчилгээний амжилт нь цаг алдалгүй оношлох, дааврын орлуулах эмчилгээг яаралтай хэрэглэхэд оршино. Синтетик тироксин нь бамбай булчирхайн дааврын дутагдлыг эмчлэх хамгийн найдвартай эм юм. Эмнэлгийн эмчилгээ дутмаг нь сэтгэцийн хомсдолд хүргэдэг.
