Дархлаа нь хүний хувьд бамбай болдог. Энэ нь түүнийг дотор болон гадна талаас нь хамгаалж, өөрийн эрхтнүүд болон эд эсүүд хэвийн ажиллах болно.
Гэхдээ аливаа биеийн тогтолцооны нэгэн адил дархлааны систем нь эмгэг процесст өртдөг. Дархлааны хариу урвалын гинжин хэлхээний нэг буюу хэд хэдэн холбоос байхгүй эсвэл дутагдалтай байж болно. Үүний үр дүнд дархлал хомсдол, анхдагч эсвэл хоёрдогч дархлал хомсдол үүсдэг.
Анхдагч дархлал хомсдол
Дархлааны тогтолцооны бүтэц, үйл ажиллагааны удамшлын согог дээр суурилдаг эдгээр өвчнүүд нэлээд түгээмэл тохиолддог. Тэд дархлааны хамгаалалтыг ноцтой зөрчсөнөөр илэрдэг. Олон синдром нь X хромосомтой холбоотой байдаг тул хөвгүүдэд илүү олон удаа илэрдэг. Нөгөө хэсэг нь аутосомын рецессив удамшлын загвартай бөгөөд охидод адилхан тохиолддог.
Ерөнхийдөө энэ бүлэгт нэг өвчтөнөөс тохиолдох давтамж нь 100 гаруй төрлийн өвчин багтдаг.1,000,000 хүнд ногдох 100,000 хүн тутмын нэг. Эдгээр өвчтөнүүдийн нэлээд хэсэг нь хүнд хэлбэрийн дархлал хомсдолтой бөгөөд 20-иос дээш жил амьдардаггүй тул бараг үргэлж хүүхэд насандаа тохиолддог. Хөнгөн хэлбэрийн хувьд дархлааны гажиг нь нас ахих тусам хэсэгчлэн нөхөгдөж, тээвэрлэгчийн амь насанд эрсдэл учруулахгүй, харин хүнд хэлбэрүүд нь эсрэгээрээ нялх насандаа үхэлд хүргэдэг.
Ангилал
Анхдагч дархлал хомсдол нь гэмтлийн түвшнээс хамааран: гэж хуваагдана.
Эсийн дархлал хомсдол:
- CD4 эсийн дутагдал (бага насны хүүхдэд криптококкийн менингит, амны хөндийн архаг кандидоз хэлбэрээр илэрдэг);
- CD7 эсийн дутагдал (эмнэлзүйн нэг тохиолдлыг тодорхойлсон):
- хоёр ба түүнээс дээш интерлейкины интерлейкины дутагдал;
- нэг буюу хэд хэдэн цитокины дутагдал;
- ДиЖоржийн хам шинж (жирэмсний эхний үе шатанд үр хөврөлийн бамбай булчирхай нь Т эсийн прекурсоруудыг хүлээн авдаггүй, тетани, таталт, зүрхний гажиг, зүрхний гажиг зэрэг үр дүнд паратироид булчирхайнууд хөгжөөгүй хэвээр байна. уруул тагнайн сэтэрхий хэлбэрийн нүүрний эмгэг, араг яс, мэдрэлийн систем, бөөрний ясны хөгжлийн гажиг.
2. Дархлалын хомсдол
- Hyper-IgM-хам шинж: Т-эсүүд зөвхөн нэг төрлийн M-ийн иммуноглобулиныг нэгтгэж эхэлдэг. Энэ тохиолдолд бусад төрлийн Ig-ийн дутагдал үүсдэг. Бага наснаасаа эхлээд эхний жилүүдэд нейтропени, пневмоцистийн уушгины хатгалгаагаар илэрдэг.амьдрал, байнга идээт синус-уушигны халдвар ажиглагдаж байна. Хэрвээ хүүхэд насанд хүрсэн бол элэгний хатуурал эсвэл В эсийн лимфома ихэвчлэн тохиолддог.
- IgA-ийн дутагдал. Энэхүү иммуноглобулин нь арьс, салст бүрхэвчийн орон нутгийн дархлааг бий болгодог тул бронхит, коньюнктивит, суулгалт, синусит, уушигны үрэвсэл, фурункулоз зэрэг арьсны гэмтэл нь дутагдлын илрэл болдог. Лактоз үл тэвчих, олон төрлийн харшлын илрэл, аутоиммун эмгэгүүд бас боломжтой.
- IgG-ийн дутагдал. Илрэх нь G-дэд ангиллын аль нь зовж байгаагаас хамаарна. Үндсэндээ эдгээр нь байнгын Дунд чихний урэвсэл, синусит, бронхит, коньюнктивит юм.
- Брутоны өвчин (X-холбоотой агаммаглобулинеми) - ходоод гэдэсний зам, чих хамар хоолойн эрхтнүүд, булчингийн тогтолцооны идээт халдвар, буглаа, фурункулоз, байнга тохиолддог хүндрэлүүд - менингит, сепсис.
- Иммуноглобулины хэвийн түвшинтэй эсрэгбиеийн дутагдал. Энэ нь уушигны давтагдах халдвар, түүнчлэн атопик өвчин (астма, ринит, дерматит) зэргээр илэрдэг. Хоёр наснаас өмнө ховор тохиолддог.
3. Дархлалын хавсарсан хомсдол
- Луис Барын хам шинж (атакси телеангиэктази), олон үйл ажиллагаа нөлөөлдөг: бамбай булчирхай хөгжөөгүй, Т эсийн дутагдал, IgG, IgE, IgA, атакси, судасны гэмтэл, пигментацийн эмгэг, синусит, амьсгалын замын халдвар.
- Дархлалын хавсарсан хомсдол (хүнд хэлбэрийн илрэл, олон тооны гэмтэл, таамаглал муутай).
- Бие даасан ферментийн дутагдал (пурин нуклеотид фосфорилаза, аденозин деаминаза). -аасЭсэд хорт бодисын солилцооны бүтээгдэхүүнийг хуримтлуулахын тулд эхний тохиолдолд Т эсүүд, хоёрдугаарт - Т эсүүд ба В-лимфоцитууд өвддөг. Эмнэлзүйн хувьд энэ нь хөгжлийн саатал, мэдрэлийн эмгэг - спазм, сэтгэцийн хомсдол, бамбай булчирхайн үрэвсэл, системийн чонон хөрвөс юм.
- CD3-ийн дутагдал ба 8 - дархлал хомсдолын стандарт илрэлээр ялгаатай.
- Халзан лимфоцитын хам шинж - Т-туслагчдын тоогоор өвдөж, сэтгэцийн хомсдол, байнгын суулгалт зэрэг дархлааны эмгэг хэлбэрээр илэрдэг.
- Wiskott-Oldrich хам шинж - цусархаг хам шинж, хавдар, экзем болон хавсарсан дархлал хомсдолтой тромбоцитопени.
4. Дархлааны тодорхой хүчин зүйлсийн дутагдал
- Комплемент системийн дутагдал. Нөлөөлөлд өртсөн бүрэлдэхүүн хэсгээс хамааран эмнэлзүйн зураг өөр байна. Зарим нь васкулит, лимфома, сепсис, синусит, Дунд чихний урэвсэл, менингит, бусад нь уушигны үрэвсэл, арьсны гэмтэл, аутоиммун эмгэг юм.
- Фагоцитозын гажиг - нейтропени (олон хувилбарууд), эсийн доторх эмгэг төрүүлэгч эсвэл мөөгөнцрийн халдвараар уушигны байнгын гэмтэл.
Клиник
Эмнэлзүйн хувьд анхдагч болон хоёрдогч дархлал хомсдол нь дархлааны хамгаалалтыг зөрчсөн, халдварт хам шинжээр илэрдэг. Эмгэг төрүүлэгч төдийгүй хэвийн микрофлорт (жишээ нь, Candida, Pneumocystis, цитомегаловирус, стафилококк, энтеровирус, эгэл биет) багтдаг халдварт бодисуудын эсэргүүцлийг бууруулсан.
Дархлааны хамгаалалтын эмгэгийн илрэлийн шинж чанарыг гэмтлийн нутагшуулалтаар тодорхойлно.дархлаа ба/эсвэл нөлөөлөлд өртсөн хүчин зүйлсийн хослол.
- Амьсгалын дээд зам, чих, хамрын хамрын синус, ходоод гэдэсний зам, арьс, салст бүрхэвчийн архаг гэмтэлтэй. Халдвар нь ерөнхий эмчилгээ, септицеми үүсэх хандлагатай байдаг тул стандарт эмчилгээ хийх боломжгүй.
- Аутоиммун өвчин - склеродерма, бамбай булчирхайн үрэвсэл, гепатит, артрит гэх мэт.
- Цус багадалт, лейкоцит ба лимфоцитын тоо буурах, тромбоцитопени.
- Хүүхдийн өсөлт хөгжилт саатсан.
- Ихэнхдээ шууд хэт мэдрэгшил хэлбэрээр харшлын урвал үзүүлэх хандлагатай байдаг - Квинкийн хаван, экзем, эм, бүтээгдэхүүнд харшил үүсгэдэг.
- Хоол боловсруулах эрхтний эмгэг, шингээлт алдалт, суулгалт өвчний хам шинж.
- Биеийн ийлдэс болон вакциныг нэвтрүүлэхэд хангалтгүй хариу үйлдэл үзүүлэх, амьд вакциныг нэвтрүүлэхэд сепсис үүсч болно.
- Хорт хавдар, ялангуяа цусны эсүүдэд өртөмтгий.
Оношлогоо
Анхдагч болон хоёрдогч дархлал хомсдолын аль алинд нь халдварт гэмтэл ижил төстэй байдаг. Эмнэлзүйн болон дархлаа судлалын шинжилгээ нь илүү үнэн зөв шалтгааныг тогтооход тусална. Хэрэв согог нь орон нутгийн шинж чанартай бол, жишээлбэл, Т эсвэл В лимфоцит байхгүй, эсвэл комплемент, цитокин эсвэл зарим иммуноглобулины концентраци буурч байгааг илрүүлж болно.
Эмчилгээ
Анхдагч дархлал хомсдолын шалтгаан нь геномын согогоос шалтгаалдаг тул этиотроп эмчилгээ нь генийн эмчилгээ (тухайн дархлал хомсдолыг хариуцах ген тодорхойлогдсон тохиолдолд) юм. Генийг таньж болнополимеразын гинжин урвалаар. Бусад аргууд нь орлуулах эмчилгээ (ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах, нейтрофил ба лимфоцит сэлбэх, фермент, цитокин хэрэглэх. Мөн шинж тэмдгийн эмчилгээ - халдварт өвчний эмчилгээ, иммуномодулятор, витамин.
Хоёрдогч дархлал хомсдол
Дархлалын олдмол хомсдол нь удамшлын аппараттай холбоогүй гадны болон дотоод хүчин зүйлийн нөлөөгөөр үүсдэг. Үнэн хэрэгтээ эдгээр нь мэдэгдэж буй өвчин эсвэл хор хөнөөлтэй хүчин зүйлийн нөлөөлөлтэй холбоотой нөхцөлүүд юм.
Хоёрдогч дархлал хомсдолын нөхцөл: ангилал
Хөгжүүлэлтийн дагуу:
- цочмог (гэмтэл, мэс засал, цочмог халдварт өвчний улмаас);
- архаг (хорт хавдар, архаг халдвар, гельминтоз, аутоиммун үйл явцтай).
Хүнд:
- нөхөн олговортой (хөнгөн, дархлааны холбоос бүрэн алдагдаагүй);
- нөхөн олговортой (дунд зэргийн хүнд байдал, дархлааны зарим холбоос бүрэн нөлөөлсөн);
- декомпенсаци (ихэвчлэн системийн шинжтэй, хүнд нөхцөл).
Эмгэг судлалын үйл явцын түвшингээр: анхдагч ба хоёрдогч дархлал хомсдолын төлөв. Тэдний эмгэг физиологи нь маш төстэй:
- Т эсийн дархлааг зөрчсөн;
- В эсийн дархлааг зөрчсөн;
- фагоцитозын тогтолцооны эмгэг;
- комплемент системийн эмгэг.
Хоёрдогчдархлал хомсдолын байдал, ICD 10:
D50-D89. Цус, гематопоэтик эрхтнүүдийн өвчин, дархлааны механизмтай холбоотой зарим эмгэгүүд.
D80-D89. Дархлааны механизмтай холбоотой сонгосон эмгэгүүд.
D84. Бусад дархлал хомсдол:
- нэмэлт дутагдал;
- дархлал хомсдол;
- хоёрдогч дархлал хомсдол.
D84.9 Дархлаа хомсдол, тодорхойгүй.
Шалтгаан
Дархлалын хоёрдогч хомсдолын шалтгаан нь экзоген болон эндоген байж болно.
Гадны шалтгаан - хүрээлэн буй орчны бүх сүйтгэгч хүчин зүйлс - экологийн байдал муу, бие махбодын архаг хордлого, хортой цацраг (ионжуулагч, богино долгион гэх мэт), дуу чимээ, тоосжилтын хор хөнөөл, дархлаа дарангуйлах, дааврын зарим эм хэрэглэх.
Дотоод шалтгаанууд - энэ тохиолдолд хоёрдогч дархлал хомсдол ба дархлаа дарангуйлах төлөвүүд илүү олон бөгөөд олон янз байдаг:
- физиологийн дархлал хомсдолд шим тэжээлийн дутагдал (эсвэл зохиомол хооллолт) нэмэгдсэн тохиолдолд 1 нас хүртэлх хүүхдийн нас, ялангуяа төрөх үед биеийн жин багатай байсан;
- өндөр нас;
- жирэмслэлт ба хөхүүл - физиологийн дархлаа дарангуйлдаг, ихэвчлэн төмрийн дутагдлын цус багадалттай хавсардаг;
- шим тэжээл, уураг, ул мөр элемент, витамин эсвэл усны архаг дутагдал;
- гэмтэл, мэс засал, тэдгээрийн дараа удаан эдгэрэх;
- архаг халдварууд (нян, вирус, мөөгөнцөр) бараг бүгдээрээ маш их байдагдархлаанд хүчтэй нөлөөлдөг (архаг гепатит, гломерулонефрит, сүрьеэ, улаанууд гэх мэт. Ялангуяа мэдээж ХДХВ);
- гельминтозууд - хоёрдогч дархлал хомсдолын (аскаридоз, трихиноз, токсоплазмоз) үүсгэж, эрчимжүүлдэг;
- сийвэнгийн алдагдал - цус алдах, түлэгдэх, бөөрний гэмтэл;
- хорт хавдар үүсэх;
- чихрийн шижин, гипер ба гипотиреодизм;
- дархлааны систем нь өөрийн эрхтэн, тогтолцоонд чиглэсэн аутоиммун эмгэгүүд (ревматоид артрит, склеродерма, системийн чонон хөрвөс гэх мэт);
- зарим төрлийн эм уух (циклоспорин, карбамазепин, вальпроат, азатиоприн, кортикостероидууд, цитостатикууд, антибиотикууд);
- архаг цусны алдагдал (жишээлбэл, ходоод гэдэсний замын пепсины шархлаатай);
- архаг суулгалт;
- стресс.
Бидний харж байгаагаар хоёрдогч дархлал хомсдол нь огт өөр гарал үүсэлтэй байдаг. Эдгээр нь экзоген болон эндоген хүчин зүйлийн нөлөөгөөр үүсдэг. Эдгээр нь маш өргөн тархсан бөгөөд зарим физиологийн болон олон эмгэг процессуудыг дагалддаг. Тиймээс халдвар, стресс, хүрээлэн буй орчны сөрөг хүчин зүйлс, ялангуяа тэдгээрийн хослолын үр дүнд хоёрдогч дархлал хомсдол үүсдэг.
Эмгэг физиологи: хоёрдогч дархлал хомсдолын илрэлийн үндэс нь дархлааны тогтолцооны эсийн үхэл бөгөөд энэ нь хоёр янзаар явагддаг. Эхнийх нь үхжилийн төрлөөр, мембран гэмтсэний улмаас эсүүд үхэх үед, хоёрдугаарт - апоптозын төрлөөр, дараа нь үхэлөөрийн ферментийн нөлөөн дор ДНХ-ийн задралын үр дүнд үүсдэг. Мөн туслах болон дарангуйлагч эс зэрэг дархлааны тогтолцооны эсүүдийн тэнцвэргүй байдлаас болж хоёрдогч дархлал хомсдол үүсдэг.
Оношлогоо
- Анамнез, гомдол, удамшлын судалгаа.
- Цусан дахь Т-лимфоцит, фагоцитын идэвх, тоо, иммуноглобулины спектрийг тодорхойлох.
- ХДХВ, гепатит, гельминт гэх мэтийн шинжилгээ
- Протеинограм.
- Архаг халдвар илрүүлэх.
Бүх судалгааг мэргэжилтэн томилно.
Эмчилгээ
Эмчилгээний тактик нь хоёрдогч дархлал хомсдол үүсгэсэн шалтгаанаас шууд хамаардаг. Эмчилгээний жишээ:
- Сөрөг хүчин зүйлийн нөлөөн дор (жишээ нь, ионжуулагч цацраг) зөвхөн тэдгээрийг арилгах, дархлааг сайжруулахад тусална.
- Шим тэжээл, уураг эсвэл витамин дутагдалтай үед - тэдгээрийг хоолны дэглэмд нэмнэ.
- Жирэмсэн болон хөхүүл үед - нэмэлт витамин, ул мөр элемент авах, цус багадалтыг эмчлэх (хэрэв байгаа бол).
- Архаг халдвар, гельминтозын үед юуны түрүүнд халдварын голомтыг ариутгаж, дараа нь дархлаа эмчилгээ хийнэ.
- Аутоиммун өвчний үед тэдгээрийн тогтвортой ангижрах шаардлагатай байдаг тул дааврын эмчилгээг курсээр хийдэг.
- Шинж тэмдгийн эмчилгээний хувьд - орлуулах эмчилгээ. Жишээлбэл, интерферон, интерлейкин, цитокин, плазм.
дүгнэлтэнд
Анхдагч баХоёрдогч дархлал хомсдол нь огт өөр гарал үүсэлтэй байдаг тул өөр өөр насныханд илэрдэг.
Үүний зэрэгцээ тэдний эмгэг физиологийн механизм нь маш төстэй бөгөөд хэдхэн замыг дагадаг. Хэрэв анхдагч дархлал хомсдол нь геномын согогийн улмаас эмчлэхэд хэцүү бол хоёрдогч дархлал хомсдол нь нэлээд бодитойгоор эмчилж болно. Үүнийг хийхийн тулд дархлааны холбоос яагаад тасарсан шалтгааныг тогтоох шаардлагатай. Хүүхдийн дархлал хомсдолын хоёрдогч хэлбэр нь ялангуяа уян хатан байдаг - цаг тухайд нь засч залруулахад ихэнх тохиолдолд таамаглал нь маш таатай байдаг.
