Дархлаа хомсдол гэдэг нь янз бүрийн шинж чанартай эмгэг төрүүлэгч бичил биетүүдэд үзүүлэх дархлааны хариу урвал суларч, хүний биеийн хамгаалалтын функцийг зөрчих явдал юм. Шинжлэх ухаан ийм төлөв байдлын бүхэл бүтэн цувралыг тодорхойлсон. Энэ бүлгийн өвчин нь халдварт өвчний явц нэмэгдэж, хүндрэх шинж чанартай байдаг. Энэ тохиолдолд дархлааны үйл ажиллагааны доголдол нь түүний бие даасан бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн тоон болон чанарын шинж чанарын өөрчлөлттэй холбоотой байдаг.
Дархлааны шинж чанарууд
Дархлааны систем нь гадаад орчноос (халдварт) нэвтэрч, өөрөө хавдрын өсөлтөөс үүдэлтэй эсрэгтөрөгчийг илрүүлэх, устгах зорилготой тул биеийн хэвийн үйл ажиллагаанд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. эсүүд (эндоген). Хамгаалалтын функцийг үндсэндээ фагоцитоз, комплемент систем зэрэг төрөлхийн хүчин зүйлээр хангадаг. Олдмол дархлаа нь бие махбодийн дасан зохицох хариу урвалыг хариуцдаг: хошин ба эсийн. Бүхэл системийн холбоо нь тусгай бодисууд болох цитокинуудаар дамждаг.
Шалтгаанаас хамааран дархлааны эмгэгийн төлөвийг анхдагч ба хоёрдогч дархлал хомсдол гэж хуваадаг.
Анхдагч дархлал хомсдол гэж юу вэ
Анхдагч дархлал хомсдол (PID) нь удамшлын согогийн улмаас үүссэн дархлааны хариу урвалын эмгэг юм. Ихэнх тохиолдолд тэдгээр нь удамшлын шинж чанартай бөгөөд төрөлхийн эмгэг юм. PID-ийг ихэвчлэн бага насанд нь илрүүлдэг ч заримдаа өсвөр нас, бүр насанд хүртлээ оношлогддоггүй.
PID нь янз бүрийн эмнэлзүйн илрэл бүхий төрөлхийн өвчний бүлэг юм. Олон улсын өвчний ангилалд тодорхойлогдсон, хангалттай судлагдсан 36 анхдагч дархлал хомсдолын төлөвийг багтаасан байдаг боловч анагаах ухааны ном зохиолоос үзэхэд эдгээрийн 80 орчим нь байдаг. Баримт нь бүх өвчнийг хариуцах генийг илрүүлээгүй байна.
Зөвхөн X-хромосомын генийн бүтцэд дор хаяж зургаан төрлийн дархлал хомсдол илэрдэг тул хөвгүүдэд ийм өвчин гарах давтамж нь охидынхоос хамаагүй өндөр байдаг. Умайн доторх халдвар нь төрөлхийн дархлал хомсдол үүсэхэд этиологийн нөлөө үзүүлдэг гэсэн таамаг байдаг ч энэ мэдэгдэл шинжлэх ухаанаар батлагдаагүй байна.
Эмнэлзүйн зураг
Анхан шатны дархлал хомсдолын эмнэлзүйн илрэлүүд нь эдгээр эмгэгүүдтэй адил олон янз байдаг ч нэг нийтлэг шинж тэмдэг байдаг - гипертрофи халдварт (бактерийн) хам шинж.
Дархлалын анхдагч, түүнчлэн хоёрдогч хомсдол нь өвчтөнүүд байнга дахилт (давтан) халдварт өвчинд нэрвэгдэх хандлагаар илэрдэг.хэвийн бус эмгэг төрүүлэгч бичил биетүүдээс үүдэлтэй байж болох этиологи.
Хүний гуурсан хоолойн систем, чих хамар хоолойн эрхтэнүүд эдгээр өвчнөөр ихэвчлэн өртдөг. Салст бүрхэвч, арьс нь ихэвчлэн өртдөг бөгөөд энэ нь буглаа, сепсис хэлбэрээр илэрдэг. Бактерийн эмгэг төрүүлэгчид нь бронхит, синусит үүсгэдэг. Дархлаа суларсан хүмүүс ихэвчлэн эрт халзан, экзем, заримдаа харшлын урвал үзүүлдэг. Аутоиммун эмгэг, хорт хавдар үүсэх хандлага нь бас ховор биш юм. Хүүхдүүдийн дархлал хомсдол нь бараг үргэлж сэтгэцийн болон бие бялдрын хомсдол үүсгэдэг.
Анхан шатны дархлал хомсдолын хөгжлийн механизм
Хөгжлийн механизмын дагуу өвчний ангилал нь дархлал хомсдолын төлөв байдлыг судлахад хамгийн их мэдээлэлтэй байдаг.
Эмч нар дархлааны шинж чанартай бүх өвчнийг 4 үндсэн бүлэгт хуваадаг:
- Брутоны хам шинж (X хромосомтой хавсарсан агаммаглобулинеми), IgA эсвэл IgG-ийн дутагдал, ерөнхий иммуноглобулины дутагдалтай IgM-ийн илүүдэл, энгийн хувьсах дархлал хомсдол, түр зуурын гипогаммаглобулинеми, олон тооны нярайн гипогаммаглобулинеми орно. хошин дархлаатай холбоотой бусад өвчин.
- Т-эсийн анхдагч дархлал хомсдолыг ихэвчлэн хавсарсан гэж нэрлэдэг, учир нь эхний эмгэгүүд нь бамбай булчирхайн гипоплази (Ди Жоржийн хам шинж) эсвэл дисплази (Т-лимфопени) зэрэг хошин дархлааг үргэлж тасалдуулж байдаг.
- Фагоцитозын согогоос үүдэлтэй дархлал хомсдол.
- Комплементийн тогтолцоо тасалдсанаас үүдэлтэй дархлал хомсдол.
Халдварт өртөмтгий
Дархлал хомсдолын шалтгаан ньдархлааны тогтолцооны янз бүрийн хэсгүүдийн гэмтэл байж болох тул халдвар үүсгэгчдэд мэдрэмтгий байдал нь тодорхой тохиолдол бүрт ижил биш байх болно. Тиймээс, жишээлбэл, хошин өвчний үед өвчтөн стрептококк, стафилококк, гемофилийн томуугийн халдварт өртөмтгий байдаг. Үүний зэрэгцээ эдгээр бичил биетүүд ихэвчлэн бактерийн эсрэг эмэнд тэсвэртэй байдаг. Дархлал хомсдолын хавсарсан хэлбэрийн хувьд кандидозоор илэрдэг герпес эсвэл мөөгөнцөр зэрэг вирусууд бактеритай нэгдэж болно. Фагоцит хэлбэр нь гол төлөв ижил стафилококк ба грам сөрөг бактериар тодорхойлогддог.
Анхдагч дархлал хомсдолын тархалт
Удамшлын дархлал хомсдол нь хүний нэлээд ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ төрлийн дархлааны эмгэгийн давтамжийг тухайн өвчин тус бүрээр нь үнэлэх шаардлагатай, учир нь тэдгээрийн тархалт ижил биш байдаг.
Дундажаар тавин мянга тутмын нэг нь л төрөлхийн удамшлын дархлал хомсдолтой болно. Энэ бүлгийн хамгийн түгээмэл өвчин бол IgA-ийн сонгомол дутагдал юм. Энэ төрлийн төрөлхийн дархлал хомсдол нь дунджаар мянган нярайн нэгд тохиолддог. Түүнчлэн, IgA-ийн дутагдлын нийт тохиолдлын 70% нь энэ бүрэлдэхүүн хэсгийн бүрэн дутагдалтай холбоотой байдаг. Үүний зэрэгцээ зарим нь илүү ховор байдагхүний дархлааны өвчин, удамшлын, 1:1000000 харьцаагаар тархаж болно.
Хэрэв бид PID-өвчлөлийн давтамжийг механизмаас нь хамаараад авч үзвэл маш сонирхолтой дүр зураг гарч ирнэ. В-эсийн анхдагч дархлал хомсдол буюу нийтлэг гэж нэрлэгддэг эсрэгбие үүсэх эмгэг нь бусадтай харьцуулахад илүү түгээмэл бөгөөд нийт тохиолдлын 50-60% -ийг эзэлдэг. Үүний зэрэгцээ өвчтөнүүдийн 10-30% -д Т-эсийн болон фагоцитийн хэлбэрүүд оношлогддог. Хамгийн ховор нь комплементийн согогоос үүдэлтэй дархлааны тогтолцооны өвчин юм - 1-6%.
Мөн өөр өөр улс орнуудад PID-ийн тохиолдлын талаарх мэдээлэл маш өөр байдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй бөгөөд энэ нь тухайн үндэстний бүлгийн зарим ДНХ-ийн мутацид удамшлын урьдал нөхцөлтэй холбоотой байж болох юм.
Дархлал хомсдолын оношлогоо
Хүүхдийн анхдагч дархлал хомсдол нь ихэвчлэн цаг алдалгүй тодорхойлогддог ньнутгийн хүүхдийн эмчийн түвшинд ийм онош тавихад нэлээд хүндрэлтэй байдагтай холбоотой.
Энэ нь эмчилгээг хойшлуулж, таамаглал муутай байх хандлагатай байдаг. Хэрэв эмч өвчний эмнэлзүйн зураг, ерөнхий шинжилгээний үр дүнд үндэслэн дархлал хомсдолын төлөвийг санал болгосон бол түүний хийх ёстой хамгийн эхний зүйл бол хүүхдийг дархлаа судлаачтай зөвлөлдөх явдал юм. (ЕвропДархлаа хомсдолын нийгэмлэг). Тэд PID өвчний мэдээллийн санг үүсгэж, байнга шинэчилж, нэлээд хурдан оношлох оношлогооны алгоритмыг баталсан.
Өвчний анамнез цуглуулж оношийг эхэлнэ. Төрөлхийн дархлалын хомсдолын ихэнх нь удамшлын шинж чанартай байдаг тул удамшлын тал дээр онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Цаашилбал, биеийн үзлэг хийж, ерөнхий эмнэлзүйн судалгаанаас мэдээлэл авсны дараа урьдчилсан оношийг тавьдаг. Цаашид эмчийн таамаглалыг батлах эсвэл үгүйсгэхийн тулд өвчтөн генетикч, дархлаа судлаач зэрэг нарийн мэргэжлийн эмч нарын нарийн шинжилгээнд хамрагдах ёстой. Дээрх бүх заль мэхийг хийсний дараа л эцсийн онош тавих тухай ярьж болно.
Лабораторийн судалгаа
Оношлогооны явцад анхдагч дархлал хомсдолын хам шинжийг сэжиглэж байгаа бол дараах лабораторийн шинжилгээг хийнэ:
- цусны нарийвчилсан томъёог тогтоох (лимфоцитын тоонд онцгой анхаарал хандуулдаг);
- цусны ийлдэс дэх иммуноглобулины агууламжийг тодорхойлох;
- В- ба Т-лимфоцитын тоон тоо.
Нэмэлт судалгаа
Дээр дурьдсан лабораторийн оношлогооны шинжилгээнээс гадна тодорхой тохиолдол бүрт тус тусад нь нэмэлт шинжилгээ өгөх болно. ХДХВ-ийн халдвар эсвэл удамшлын эмгэгийн шинжилгээнд хамрагдах шаардлагатай эрсдэлт бүлэг байдаг. Эмч бас дархлал хомсдолтой байх магадлалтай гэж үздэг. Хүний 3 эсвэл 4 зүйл, үүнд тэрээр тетразолины хөхний индикатор бүхий тест хийж, комплемент системийн бүрэлдэхүүн хэсгийн бүрэлдэхүүнийг шалгах замаар өвчтөний фагоцитозын нарийвчилсан судалгаа хийхийг шаардана.
PID эмчилгээ
Мэдээжийн хэрэг, шаардлагатай эмчилгээ нь үндсэндээ дархлааны өвчнөөс шалтгаална, гэхдээ харамсалтай нь төрөлхийн хэлбэрийг бүрэн арилгах боломжгүй бөгөөд үүнийг дархлалын олдмол хомсдолын талаар хэлэх боломжгүй юм. Орчин үеийн анагаах ухааны хөгжилд үндэслэн эрдэмтэд генийн түвшинд шалтгааныг арилгах арга замыг хайж байна. Тэдний оролдлого амжилттай болох хүртэл дархлал хомсдол нь эдгэршгүй өвчин гэж хэлж болно. Хэрэглэх эмчилгээний зарчмуудыг анхаарч үзээрэй.
Орлуулах эмчилгээ
Дархлал хомсдолын эмчилгээ нь ихэвчлэн орлуулах эмчилгээнд ордог. Өмнө дурьдсанчлан, өвчтөний бие нь дархлааны тогтолцооны зарим бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг бие даан үйлдвэрлэх чадваргүй, эсвэл чанар нь шаардлагатай хэмжээнээс хамаагүй доогуур байдаг. Энэ тохиолдолд эмчилгээ нь эсрэгбие эсвэл иммуноглобулиныг хэрэглэхээс бүрдэх бөгөөд тэдгээрийн байгалийн үйлдвэрлэл суларсан байдаг. Ихэнх тохиолдолд эмийг судсаар тарьдаг боловч заримдаа өвчтөний амьдралыг хөнгөвчлөхийн тулд арьсан доорх эмчилгээг хийх боломжтой байдаг бөгөөд энэ тохиолдолд өвчтөн дахин эмнэлгийн байгууллагад хандах шаардлагагүй болно.
Орлуулах зарчим нь өвчтөнд суралцах, ажил хийх, амрах зэрэг бараг хэвийн амьдралаар амьдрах боломжийг олгодог. Мэдээжийн хэрэг, өвчин, хошин ба эсийн хүчин зүйлээс болж дархлаа суларч, тогтмол байдагӨндөр үнэтэй эм хэрэглэх шаардлага нь өвчтөнийг бүрэн тайвшруулах боломж олгохгүй ч даралтын камерт амьдрахаас хамаагүй дээр.
Шинж тэмдгийн эмчилгээ, урьдчилан сэргийлэх
Дархлаа хомсдолын анхдагч бүлгийн өвчтэй өвчтөнд эрүүл хүний хувьд ач холбогдолгүй аливаа бактери, вируст халдвар нь үхэлд хүргэж болзошгүй тул урьдчилан сэргийлэх ажлыг чадварлаг хийх шаардлагатай. Энд бактерийн эсрэг, мөөгөнцөр, вирусын эсрэг эмүүд гарч ирдэг. Дархлаа суларсан нь өндөр чанартай эмчилгээ хийхийг зөвшөөрдөггүй тул урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээн дээр гол бооцоо тавих хэрэгтэй.
Үүнээс гадна ийм өвчтөнүүд харшилтай, аутоиммун, бүр дорддог хавдрын өвчинд өртөмтгий байдаг гэдгийг санах нь зүйтэй. Эмнэлгийн бүрэн хяналтгүйгээр энэ бүхэн хүнийг бүрэн дүүрэн амьдрах боломжийг олгохгүй байж магадгүй юм.
Шилжүүлэн суулгах
Мэргэжилтнүүд өвчтөнд мэс засал хийхээс өөр гарц байхгүй гэж үзвэл ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийж болно. Энэхүү процедур нь өвчтөний амь нас, эрүүл мэндэд учирч болох олон эрсдэлтэй холбоотой бөгөөд практик дээр үр дүн нь амжилттай болсон ч дархлааны эмгэгтэй хүний бүх асуудлыг шийдэж чадахгүй. Ийм хагалгааны үед хүлээн авагчийн гематопоэтик систем бүхэлдээ донорын өгсөн системээр солигддог.
Дархлалын анхдагч хомсдол нь орчин үеийн анагаах ухааны хамгийн хэцүү асуудал бөгөөд харамсалтай нь бүрэн шийдэгдээгүй байна. Өвчин эмгэгийн таамаглал мууЭнэ төрөл одоо ч давамгайлж байгаа бөгөөд хүүхдүүд ихэвчлэн ийм өвчнөөр өвддөг тул энэ нь хоёр дахин харамсалтай. Гэсэн хэдий ч дархлалын хомсдолын олон хэлбэрийг цаг тухайд нь оношилж, зохих эмчилгээ хийлгэсэн тохиолдолд бүрэн дүүрэн амьдрах боломжтой.
