Пемфигус шиг өвчин хэрхэн илэрдэг вэ? Энэ өвчний эмчилгээ, шинж тэмдгийг доор авч үзэх болно. Та мөн энэ эмгэг процессын шалтгаан, түүнийг хэрхэн оношлох талаар мэдэх болно.
Үндсэн мэдээлэл
Энэ нийтлэлд үзүүлсэн пемфигус нь арьс, салст бүрхэвчинд нөлөөлдөг ховор боловч маш хүнд, үхэлд хүргэж болзошгүй аутоиммун цэврүүцэрт өвчний бүлэг юм.
Мэргэжилтнүүд энэ өвчний дараах төрлийг тодорхойлдог:
- pemfigus vulgaris;
- ургамлын хэлбэр;
- навч хэлбэртэй;
- seborrheic (Senier-Uscher хам шинж эсвэл эритематоз гэх мэт нэртэй байж болно).
Өвчний ерөнхий шинж
Пемфигус vulgaris нь арьсан доорх эд, арьсны архаг хэлбэрээр илэрдэг, байнга дахилттай өвчний ангилал юм.
Энэ өвчин дааврын хамааралтай. Энэ нь дэвшилтэт явцтай, мөн эпидермис доторх цэврүүтсээр тодорхойлогддог.
Ихэнхдээ 50-иас дээш насны хүмүүст пемфигус өвддөг.
Энэ өвчин яагаад үүсдэг вэ? ОЭнэ өвчний хөгжлийн шалтгаан нь зөвхөн таамаглал байдаг.
Пемфигус: хамгийн их магадлалтай шалтгаанууд
Өвчний эмчилгээг эхлэхээс өмнө тухайн өвчтөнд аутоиммун өвчин яагаад үүссэнийг олж мэдэх нь маш чухал юм. Харамсалтай нь пемфигус үүсэх шалтгааныг олох нь нэлээд хэцүү байдаг. Мэргэжилтнүүд энэ асуудалтай олон арван жилийн турш тэмцсээр ирсэн. Энэ хугацаанд тэд зөвхөн таамаглал дэвшүүлсэн:
- Эксоген хүчин зүйлс, өөрөөр хэлбэл пенициллин ба түүний дериватив, янз бүрийн интерферон болон бусад эм хэрэглэх.
- Дархлаа болон генетик хүчин зүйлс зэрэг эндоген хүчин зүйлүүд.
- Физик хүчин зүйлс (их хэмжээний түлэгдэлт болон хүлээн авсан цацраг туяа нөлөөлж болзошгүй).
- Дотоод шүүрэл (жишээ нь хүний биеийн дааврын дутагдал).
- Вирус (герпесвирус).
- Тодорхой хоол хүнс хэрэглэх.
Өвчний магадлалыг тайлбарлаж буй эдгээр хүчин зүйлс дээр үндэслэн бид дараах дүгнэлтэд хүрэв: пемфигус нь дархлаа судлалын, дотоод шүүрлийн, халдварт, невроген, хордлого гэх мэт байж болно. Гэсэн хэдий ч ийм өвчин үүсэх эсэх нь одоогоор тодорхойгүй байгааг тэмдэглэх нь зүйтэй. өөрчлөлтүүд нь үндсэн шалтгааны нөлөөллийн хариуд анхдагч эсвэл хоёрдогч шинж чанартай байдаг.
Тиймээс, тухайн аутоиммун өвчний яг тодорхой шалтгааныг тогтоох боломжгүй байгаа нь түүнийг цаг тухайд нь оношлоход ихээхэн хүндрэл учруулдаг тул олон хүмүүс хүнд хэлбэрийн хүндрэл үүсгэдэг.
Үйлдвэрлэх механизм
Яаж байна аапемфигус гэх мэт өвчний хөгжил? Та энэ нийтлэлээс энэ өвчний эхний үе шатны зургийг харж болно. Мэргэжилтнүүдийн үзэж байгаагаар ийм эмгэг процесс үүсэх шалтгаан нь десмоглейн гэр бүлийн уургийн эсрэг аутоагрессив эсрэгбие үүсэх явдал юм. Сүүлийнх нь десмосом гэж нэрлэгддэг тусгай холбох элементүүдээр дамжин зэргэлдээх эпидермисийн эсүүдийг холбодог нэг төрлийн "цавуу" юм.
Идэвхжүүлсэн лимфоцит ба аутоэсрэгбие нь десмоглейн рүү дайрсны дараа арьсны эпидермисийн эсүүд бие биенээсээ салж, арьсны эпидерми нь сүвэрхэг, "наалдамхай" болж, үр дүнд нь амархан гуужиж, янз бүрийн мөөгөнцөр, бактерийн нэвтрэлтэнд өртдөг.. Эмнэлгийн практикт энэ үзэгдлийг ихэвчлэн акантолиз гэж нэрлэдэг.
Тайлбарласан үйл явцын үр дүнд өвчтөний арьсан дээр цэврүү, түүнчлэн түүний зузаантай байдаг. Үүний зэрэгцээ тэдгээр нь эксудатаар дүүрч, байнга задардаг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд бөмбөлгүүд нь арьснаас гуужиж, эд эсийг ил гаргаж, идээт болон халдвартай шарх үүсгэдэг. Дэвшилтэт тохиолдолд ийм формаци нь хүний биеийн бараг бүх гадаргууг бүрхэж чаддаг.
Түүхэн мэдээлэл
Анх мэргэжилтнүүд арьсны өвчний талаар бараг юу ч мэддэггүй байсан. Үүний зэрэгцээ "пемфигус" гэсэн нэр томъёог салст бүрхэвч, арьсны бүх гэмтэлд хэрэглэсэн бөгөөд энэ нь акантолиз, цэврүү үүсэх, салст бүрхэвчийг салгахад хүргэдэг. Гэсэн хэдий ч 1964 онд анагаах ухааны сэтгүүлүүдийн нэгэндТухайн өвчний талаар эмч нарын ойлголтыг өөрчилсөн нийтлэл, түүнчлэн түүнийг оношлох, эмчлэх арга барилыг өөрчилсөн нийтлэл. Тэр цагаас хойш өвчтөнүүдийн цусны сийвэн дэх десмоглейн эсрэгбие байгаа нь пемфигус илрүүлэх гол шалгуур болсон.
Дашрамд хэлэхэд энэ өвчний аутоиммун шинж чанар, хөгжлийн механизмыг нарийвчлан судалсан өөр нэг нийтлэл 1971 онд хэвлэгдсэн.
Үндсэн шинж тэмдэг
Волгарис буюу энгийн пемфигус хөгжсөний улмаас арьсан дээрх цэврүүтэх нь өвчний хөгжлийн хамгийн эхний шинж тэмдэг юм. Энэ төрлийн өвчин хамгийн түгээмэл гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Мэргэжилтнүүдийн үзэж байгаагаар энэ нь пемфигусын бүх тодорхойлогдсон хэлбэрийн 77 хүртэлх хувийг эзэлдэг.
Цэврүү хэлбэрийн гэмтэл нь зөвхөн өвчтөний арьсанд төдийгүй ам, хоолойны салст бүрхэвчинд нөлөөлдөг. Дараа нь тэд мөчрүүд, гадаад бэлэг эрхтэн, нүүр болон бусад хэсэгт тархдаг.
Эдгээр арьсны өвчний талаар та юу мэдэх ёстой вэ? Дүрмээр бол пемфигус гэнэт үүсдэг. Үүний зэрэгцээ эрүүл арьсан дээр жижиг хэмжээтэй цэврүү үүсдэг бөгөөд энэ нь мэдэгдэхүйц хурдацтай удааширдаг. Тэдгээрийн агууламж нь тунгалаг сероз шингэн (бага зэрэг үүлтэй).
Папулыг нээсний дараа элэгдэлд орсон гадаргуу үүсч, улмаар эдгэрэх боловч хүрэн пигментацийн ул мөр үлддэг.
Энэ аутоиммун өвчин нь хүнд хэлбэрийн архаг явцтай байдаг. ХаанаЯмар ч эмчилгээ хийлгээгүй зарим хүмүүсийн бие аяндаа сайжирч, улмаар даамжирч байгааг анхаарах хэрэгтэй.
Ихэвчлэн пемфигусыг хоёрдогч халдвар (кандидоз) дагалддаг.
Уураг, шингэний алдагдал, халдварт үр дагавраас болж энэ өвчний хүнд хэлбэрийн таамаглал тааламжгүй байна.
Өвчний илрүүлэлт
Пемфигус vulgaris хэрхэн илрэх вэ? Энэ өвчний оношийг эмнэлэгт хийдэг. Энэ тохиолдолд өвчний илрэлийг эмнэлзүйн шинж тэмдэг, шинжилгээний үр дүнд үндэслэн тогтооно.
Эхнийх нь:
- Асбо-Хансений шинж тэмдэг. Энэ шинж тэмдгийг бүхэлд нь (өөрөөр хэлбэл нээгдээгүй) бөмбөлөг дээр хуруу эсвэл хавчаарыг дарснаар илэрдэг. Энэхүү процедур нь папулын зэргэлдээх хэсгийн эпидермисийг гуужуулах, мөн доторх шингэний даралтаас болж түүний талбайг нэмэгдүүлэхэд хувь нэмэр оруулдаг.
- Никольскийн шинж тэмдэг. Энэ шинж тэмдэг нь давсагны хэсгүүдийг хясаагаар барьж, гэмтлийн талбайн ойролцоох бүрэн бүтэн арьсны хэсгийг хуруугаараа үрж байх үед илэрдэг. Энэ тохиолдолд эпидермисийн салалт үүсдэг.
Пемфигус vulgaris-ийн жагсаасан шинж тэмдгүүд нь өвөрмөц бус, оношлогддог гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Үүний зэрэгцээ ийм илрэл нь бусад өвчний үед тохиолдож болно гэдгийг санах нь зүйтэй.
Лабораторийн шинжилгээ
Пемфигус бүдүүлэг хэрхэн оношлогддог вэ? Үүний эмчилгээаутоиммун өвчнийг зөвхөн эрүүл мэндийн үзлэгт хамрагдсаны дараа дасгал хийх ёстой. Ийм өвчнийг илрүүлэхийн тулд:
Акантолитик эсийг (өөрөөр хэлбэл морфологийн өөрчлөлтөд орсон эпидермисийн эсүүд) тодорхойлохын тулд түрхэц эсвэл цэврүүтэх шинж тэмдгийг шалгах гистологийн шинжилгээ
Гистологийн шинжилгээний мэдээлэлд үндэслэн аутоиммун өвчний хөгжлийн талаар дүгнэлт хийх боломжгүй гэдгийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Энэ нь ижил төстэй зурагтай бусад өвчин байгаатай холбоотой.
Иммуноглобулин G ба А-ийн эсийн доторх хуримтлалыг илрүүлэх, түүнчлэн үндсэн болон хоёрдогч антиген болох десмоглейн-3 ба десмоглейн-1-ийг тодорхойлох иммунофлуоресцент арга. Энэ оношлогооны арга нь хамгийн зөв юм
Тиймээс эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд болон өвчний эмнэлзүйн зураглал, иммунофлуоресцент болон гистологийн шинжилгээний аргын үр дүнд тулгуурлан бүдүүлэг пемфигусын оношийг тавьдаг.
Эмчилгээ
Пемфигус vulgaris-ийн хөгжлийн эхэн үед өвчтөнд глюкокортикоидуудыг тогтоодог. Энэ бүлгийн эмийг ачаалах тунгаар авдаг. Ийм эмийг их хэмжээгээр хэрэглэх нь амин чухал заалттай байдаг. Эсрэг заалт болон гаж нөлөөний хувьд эдгээр нь хоёрдогч юм.
Ямар глюкокортикоидуудыг авч үзэж буй өвчинд зааж өгөх вэ? Бүдүүлэг цэврүүт өвчнийг эмчлэх эм нь дараах байдалтай байж болно: Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон.
Өвчтний биеийн байдал сайжирсны дараашинэ цэврүү байхгүй тохиолдолд эмийн тунг аажмаар бууруулж, дахилтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд засвар үйлчилгээнд шилждэг. Өвчтөнүүдийн ийм эмчилгээ нэлээд урт байдаг.
Өвчтөнд глюкокортикоидуудаас гадна цитостатик дархлал дарангуйлагч, тухайлбал метотрексат, азатиоприн, проспидин зэргийг бичиж болно. Эдгээр нь зайлшгүй шаардлагатай эм уусны дараа үүссэн гаж нөлөөг арилгахад зайлшгүй шаардлагатай.
Бусад эмчилгээ
Хэрэв заалт байгаа бол аутоиммун өвчний үед өвчтөнд антибиотик, түүнчлэн зүрх судасны системийг дэмжих, цусны даралтыг зохицуулах, элэг, бөөрний үйл ажиллагааг хэвийн болгох эмийг зааж өгч болно.
Мөн кали агуулсан бүтээгдэхүүн, кальци, витаминыг заавал хэрэглэх шаардлагатай. Пемфигусыг гадны эмчилгээнд үрэвслийн эсрэг эм, ургамлын хандмал, декоциний хэрэглэж болно.
Мөн өвчтөний нөхцөл байдлаас шалтгаалан цус сорбцлох, цус сэлбэх, плазмаферез хийх зэрэг процедурыг зааж өгч болохыг анхаарах хэрэгтэй.