Дархлааны тогтолцооны янз бүрийн эмгэгүүд нь нарийн төвөгтэй эмгэгийг үүсгэдэг. Үүний үр дүнд бие нь эсээ дайсан гэж үзэж, мөн тэдэнтэй тулалдах болно. Аутоиммун цус багадалт нь цусны улаан эсийн эсрэг эсрэгбие үүсдэг ховор өвчин гэж тооцогддог. Цусны эргэлтийн тогтолцооны үйл ажиллагаа алдагдах нь бүхэл бүтэн организмын үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг тул энэ үзэгдлийн үр дагавар нь ноцтой юм.
Үзэл баримтлал
Аутоиммун цус багадалт нь эрүүл цусны улаан эсүүд нь эсрэгбиеийн түрэмгий нөлөөгөөр хүчтэй устгадаг өвчин юм. Эдгээр эсрэгбие нь бие махбодид үүсдэг. Энэ нь арьсны цайвар, элэг, дэлүү томрох, нуруу, хэвлийгээр өвдөх, амьсгал давчдах болон бусад шинж тэмдгүүдээр илэрдэг. Өвчинг тодорхойлохын тулд лабораторийн шинжилгээ хийх шаардлагатай. Эмчилгээ нь консерватив байх боловч заримдаа дэлүү арилгах мэс засал хийх шаардлагатай байдаг.
Аутоиммун цус багадалт ховор тохиолддог. Энэ өвчин70-80 мянгаас 1 хүнд илэрдэг. Энэ нь ихэвчлэн эмэгтэйчүүдэд илэрдэг. Аутоиммун цус багадалт нь хүүхэд, насанд хүрэгчдэд тохиолддог. Оношлогоо нь ихэвчлэн хялбар байдаг. Цусны ердийн шинжилгээний тусламжтайгаар эмч нар онош тавих боломжтой. Сэргээх нь тохиолдлын 50% -иас илүүгүй тохиолддог. Харин глюкокортикостероидын эмчилгээ хийлгэснээр 85-90%-д нь эрүүл мэнд сайжирдаг.
Код
ICD-д аутоиммун цус багадалт D59 кодлогдсон байдаг. Энэ зүйлийн өвчин нь цусны улаан эсийн эсрэгбиемүүдтэй холбоотой байдаг. Өвчин нь олдмол, удамшлын шинж чанартай байдаг. Улаан эсийн устгал нь эсийн доторх эсвэл судсан доторх байж болно.
Аутоиммун цус задралын цус багадалт (ICD-10 кодыг дээрээс харна уу) нь аль болох хурдан илрүүлэх шаардлагатай өвчин юм. Ихэнхдээ өвчний нарийн төвөгтэй нэрс байдаг. Бүрэн бус дулаан агглютин бүхий аутоиммун цус задралын цус багадалт нь цус багадалтын нийтлэг хэлбэрт хэрэглэгддэг нэр томъёо юм.
Шалтгаан
Энэ цус багадалт нь идиопатик (анхдагч) ба шинж тэмдгийн (хоёрдогч) шинж чанартай байдаг. Хэрэв цусны улаан эсийг устгах шалтгааныг тодорхойлж чадвал энэ нь хоёрдогч цус багадалт юм. Этиологийн хүчин зүйл тогтоогдоогүй тохиолдолд цус багадалт нь идиопатик болно.
Аутоиммун цус задралын цус багадалт үүсдэг:
- лимфобластын лейкеми;
- цацрагт өртөх;
- хорт хавдар;
- холбогч эдийн өвчин;
- өнгөрсөн халдвар;
- цус төлжүүлэх тогтолцооны гэмтэлтэй холбоогүй аутоиммун өвчин;
- 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин;
- антибиотик эмчилгээ;
- дархлаа хомсдолтой.
Хамгийн түгээмэл нь биеийн дотоод орчин хэвийн температуртай, эритроцитууд нь G ангиллын иммуноглобулин, С3, С4 бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг агуулсан цус багадалтын дулааны хэлбэр юм. Эритроцитыг зөвхөн дэлүүнд макрофаг устгадаг.
Өвчний хүйтэн хэлбэр нь тодорхойгүй шалтгаанаар илэрч болно. Мөн халдвар, гипотерми, лимфопролифератив өвчний улмаас үүсдэг. Сүүлчийн тохиолдолд 60-аас дээш насны хүмүүс өвддөг. Цусны улаан эсийг устгадаг бие махбод дахь эмгэг нь захын судаснуудад температур 32 градус хүртэл буурсны дараа илэрдэг. Хүйтэн аутоагглютинин нь иммуноглобулин M.
Дэлүүнд ажиглагддаг цус задрал нь ихэвчлэн хүнд явцтай байдаг. Ихэнхдээ өвчтөнийг аврах боломжгүй байдаг. Халдвараас үүдэлтэй өвчний явц нь ихэвчлэн хурц байдаг. Хэрэв зөрчил нь тодорхойгүй шалтгаанаас үүссэн бол архаг болно.
Ховор тохиолдолд пароксизмийн хүйтэн цус багадалт үүсдэг. Хүйтэнд өртөх үед цус задрал үүсдэг. Хүйтэн ундаа ууж, гараа хүйтэн усаар угаах үед ч аюул үүсдэг. Ихэнхдээ энэ цус багадалт нь тэмбүүгийн үед илэрдэг. Өвчний хүндийн зэрэг нь тохиолдол бүрт өөр өөр байж болно. Заримдаа эдгэршгүй эмгэг үүсч, үхэлд хүргэдэг.
Шинж тэмдэг
Хүүхэд болон насанд хүрэгчдийн аутоиммун цус багадалт нь цус багадалт ба цус задралын гэсэн 2 синдром хэлбэрээр илэрдэг. Та эхний синдромыг тодорхойлж болно:
- цайвар арьс, салст бүрхэвчээр;
- толгой эргэх;
- байнга дотор муухайрах;
- хүчтэй зүрхний цохилт;
- сул тал;
- ядаргаа.
Аутоиммун цус задралын цус багадалт илэрсэн:
- цайвар шар эсвэл бараан шар арьсанд;
- дэлүү томрох;
- бор шээс;
- DIC-ийн харагдах байдал.
Бие махбодид халдвар авсан үед цочмог цус багадалт ихэвчлэн үүсдэг. Тиймээс цусны улаан эсийг устгах шинж тэмдгүүдээс гадна суурь өвчний шинж тэмдэг илэрдэг.
Хүйтэн цус багадалт архаг явцтай. Бага температурын нөлөөн дор хуруу, хөлийн хуруу, чих, нүүр нь цайвар өнгөтэй болдог. Шарх, гангрена илэрч болно. Өвчтөнүүд ихэвчлэн хүйтэн чонон хөрвөсөөр өвддөг. Арьсны гэмтэл удаан үргэлжилдэг.
Халууны цус багадалт архагшсан байдаг. Эмгэг судлал нь температурын өсөлтөөр улам хүндэрдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн вируст ба бактерийн халдварын үед илэрдэг. Шинж тэмдэг нь хар шээс юм.
Цочмог цус багадалт нь халуурах, жихүүдэс хүрэх, толгой өвдөх, толгой эргэх зэрэг хэлбэрээр илэрдэг. Мөн амьсгал давчдах, хэвлий, доод нуруугаар өвддөг. Арьс нь цайвар болж, шар өнгөтэй болно, хөл дээр арьсан доорх цус алдалт үүсдэг. Дэлүүгээс гадна элэгний хэмжээ нэмэгддэг.
Архаг өвчний үед хүний эрүүл мэнд хангалттай байдаг. Зөрчлийг дэлүүний хэмжээ ихсэх, үе үе шарлах зэргээр тодорхойлж болно. Өвчин намдаахын дараа хурцадмал байдал үүсдэг.
Оношлогоо
Үнэн зөв оношлохын тулд зөвхөн биш хэрэгтэйөвчтөний гадаад үзлэг. Аутоиммун цус задралын цус багадалтыг бүрэн оношлох шаардлагатай. Анамнез цуглуулахаас гадна цусаа өгөх шаардлагатай. Түүний шинжилгээ нь ESR, ретикулоцитоз, нормо- эсвэл гипохром цус багадалт, цусан дахь билирубины өсөлтийг харуулж байна. Мөн гемоглобин болон цусны улаан эсийн түвшин буурдаг.
Шээсний шинжилгээ шаардлагатай. Энэ нь уураг, илүүдэл гемоглобин, уробилиныг илрүүлдэг. Өвчтөнийг мөн элэг, дэлүүг судлах дотоод эрхтний хэт авиан шинжилгээнд илгээдэг. Хэрэв хүлээн авсан мэдээлэл хангалтгүй бол ясны чөмөгний дээж авах шаардлагатай бөгөөд үүний тулд түүний хатгалт хийдэг. Материалыг шалгасны дараа тархины гиперплази илэрсэн бөгөөд энэ нь эритропоэз идэвхжсэний улмаас хийгддэг.
Трепанобиопси нь ясны чөмөг цоолохтой ижил зорилгоор хийгддэг мэс засал юм. Гэхдээ өвчтөнүүд тэсвэрлэхэд илүү хэцүү байдаг тул үүнийг бага хэрэглэдэг.
Аутоиммун цус багадалтын шууд Кумбсын шинжилгээ эерэг гарна. Гэхдээ шинжилгээний хариу сөрөг гарсан тохиолдолд өвчнийг үгүйсгэх ёсгүй. Энэ нь ихэвчлэн дааврын эм эсвэл хүнд хэлбэрийн цус задралын үед илэрдэг. Ферментийн дархлааны шинжилгээ нь аутоиммун урвалд оролцдог иммуноглобулины ангилал, төрлийг тодорхойлоход тусална.
Эмчилгээний онцлог
Аутоиммун цус багадалтын эмчилгээ нь ихэвчлэн урт байдаг бөгөөд үргэлж бүрэн эдгэрдэггүй. Эхлээд та бие нь цусны улаан эсийг устгаж эхэлсэн шалтгааныг тодорхойлох хэрэгтэй. Хэрэв этиологийн шинж чанартай болхүчин зүйл тодорхойлогдсон бол та үүнийг арилгах хэрэгтэй.
Хэрэв шалтгаан нь тогтоогдоогүй бол аутоиммун цус задралын цус багадалтын эмчилгээг глюкокортикостероидын бүлгийн эмээр хийдэг. Преднизолоныг ихэвчлэн тогтоодог. Хэрэв өвчний явц хүндэрч, гемоглобины хэмжээ 50 г/л хүртэл буурвал цусны улаан эсийг сэлбэх шаардлагатай.
Аутоиммун цус задралын цус багадалтыг цусны хоргүйжүүлэлтээр эмчилж, цусны улаан эсийн задралын бүтээгдэхүүнийг зайлуулж, сайн сайхан байдлыг сайжруулдаг. Плазмаферез нь цусны урсгалд эргэлдэж буй эсрэгбиеийн түвшинг бууруулдаг. Шинж тэмдгийн эмчилгээ заавал байх ёстой. DIC-ийн хөгжлөөс хамгаалахын тулд шууд бус антикоагулянтуудыг тогтоодог. Витамин В12, фолийн хүчлийг оруулснаар цус төлжүүлэх системийг дэмжих боломжтой болно.
Өвчнийг эдгээж чадсан бол эмчилгээ дууссан гэсэн үг. Хэрэв хэсэг хугацааны дараа өвчин дахин гарч ирвэл дэлүүг арилгах мэс засал хийх шаардлагатай. Цусны улаан эсүүд дэлүүнд хуримтлагддаг тул энэ нь ирээдүйд цус задралын хямралаас урьдчилан сэргийлэхэд тусална. Уг процедур нь ихэвчлэн бүрэн сэргээхэд хүргэдэг. Эмнэлзүйн удирдамжид аутоиммун цус задралын цус багадалтыг дэлүү хагалгаа үр дүнгүй тохиолдолд дархлаа дарангуйлах эмчилгээ хийх нь ховор байдаг гэж үздэг.
Эмийн хэрэглээ
Эмийг үндсэн болон туслах хэрэгсэл болгон ашиглаж болно. Хамгийн ихүр дүнтэй нь дараахь зүйлийг агуулна:
- "Преднизолон" нь глюкокортикоид даавар юм. Мансууруулах бодис нь дархлааны процессыг дарангуйлдаг. Тиймээс цусны улаан эсийн дархлааны тогтолцооны түрэмгийлэл буурдаг. Өдөрт 1 мг / кг-ийг судсаар тарьж, дуслаар хийнэ. Хүнд цус задралын үед тунг өдөрт 15 мг хүртэл нэмэгдүүлдэг. Цус задралын хямрал дуусахад тунг бууруулдаг. Гемоглобин ба эритроцитыг хэвийн болгох хүртэл эмчилгээг хийдэг. Дараа нь эмийг зогсоох хүртэл тунг 2-3 хоног тутамд 5 мг-аар аажмаар бууруулна.
- "Гепарин" нь богино хугацааны шууд антикоагулянт юм. Уг эмийг DIC-ээс хамгаалах зорилгоор тогтоодог бөгөөд цусан дахь цусны улаан эсийн тоо огцом буурах тусам эрсдэл нэмэгддэг. 6 цаг тутамд 2500-5000 IU-г коагулограммын хяналтан дор арьсан дор тарина.
- "Надропарин" - шууд урт хугацааны антикоагулянт. Үзүүлэлтүүд нь гепаринтай ижил байна. Арьсан дор 0.3 мл/өдөрт тарина.
- "Пентоксифиллин" нь ялтасны эсрэг үйлчилгээтэй тул DIC-ийн эрсдлийг бууруулахад ашигладаг. Өөр нэг эмийг захын судас өргөсгөгч гэж үздэг бөгөөд энэ нь захын эд, тархины эдэд цусны хангамжийг сайжруулдаг. Дотор нь өдөрт 400-600 мг-ийг 2-3 тунгаар авна. Эмчилгээг 1-3 сарын хугацаанд хийх ёстой.
- Фолийн хүчил нь цусны улаан эс үүсэх зэрэг биеийн янз бүрийн үйл явцад оролцдог витамин юм. Эхний тун нь өдөрт 1 мг байна. Эмчилгээний үр нөлөө хангалтгүй байгаа тохиолдолд тунг нэмэгдүүлэхийг зөвшөөрдөг. Хамгийн их тун нь 5 мг.
- Витамин В12 - найрлаганд оролцдог бодисболовсорсон эритроцит үүсэх. Түүний дутагдалтай үед эритроцитын хэмжээ нэмэгдэж, хуванцар шинж чанар нь буурч, оршин тогтнох хугацааг бууруулдаг. Өдөрт 100-200 мкг амаар болон булчинд тарина.
- "Ранитидин" - Ходоодны давсны хүчлийн үйлдвэрлэлийг бууруулдаг H2-антигистамин. Эдгээр арга хэмжээ нь преднизолоныг ходоодны салст бүрхэвчинд үзүүлэх гаж нөлөөг нөхөх шаардлагатай. Дотор нь 150 мг-аар өдөрт 2 удаа ууна.
- Калийн хлорид - Бие дэх калийн ионуудын алдагдлыг нөхөх зорилгоор тогтоосон эм. Өдөрт гурван удаа 1г ууна.
- "Циклоспорин А" нь глюкокортикоидуудын хангалтгүй нөлөөгөөр авсан дархлаа дарангуйлагч юм. 3 мг/кг судсаар, дуслаар өдөрт дуслаар бичнэ.
- Азатиоприн нь дархлаа дарангуйлагч юм. Өдөрт 100-200 мг-аар 2-3 долоо хоног ууна.
- "Циклофосфамид" нь дархлаа дарангуйлагч юм. Өдөрт 100-200 мг ууна.
- Vincristine нь дархлаа дарангуйлагч юм. Долоо хоногт 1-2 мг дуслаар.
Мансууруулах бодис бүр өөрийн гэсэн заалт, эсрэг заалт, хэрэглэх дүрэмтэй байдаг тул та эхлээд хэрэглэх зааврыг унших хэрэгтэй. Нийтлэлд дурдсан бүх эмчилгээг зөвхөн эмчийн зааж өгсөн тохиолдолд л авч болно.
Дэлүү арилгах
Энэ процедурыг албадан гэж үздэг бөгөөд энэ нь эсийн доторх цус задралыг арилгах, өвчний илрэлийг бууруулах боломжийг олгодог. Спленэктоми - дэлүү арилгах мэс засал нь эмийн эмчилгээний дараа өвчний 1-р хурцадмал үед хийгддэг. Үйл ажиллагаа нь бусад эрхтэн, тогтолцооны эсрэг заалттай байж болохгүй. Уг процедурын үр нөлөө нь маш сайн бөгөөд янз бүрийн эх сурвалжийн мэдээлснээр тохиолдлын 74-85% -д үнэмлэхүй эдгэрдэг.
Спленэктомийг мэс заслын өрөөнд судсаар мэдээ алдуулалтын дор хийдэг. Өвчтөнийг хэвтээ байрлалд эсвэл баруун талд нь хэвтүүлнэ. Дэлүүг авсны дараа хэвлийн хөндийд нэмэлт дэлүү байгаа эсэхийг шалгах шаардлагатай. Олдсоны дараа тэдгээрийг арилгадаг. Энэ гажиг нь ховор ажиглагддаг боловч ийм баримтыг үл тоомсорлох нь оношлогооны алдаа гаргахад хүргэдэг, учир нь арилгасны дараа өвчин намдаах болно. Мэс засал хийх шийдвэрийг эмч гаргах ёстой. Үүний дараа мэргэжилтний бүх жорыг дагаж мөрдөх шаардлагатай, учир нь энэ нь танд хурдан эдгэрэх боломжийг олгоно.
Урьдчилан сэргийлэх
Эмнэлзүйн удирдамжийн дагуу аутоиммун цус багадалтаас урьдчилан сэргийлэх боломжтой. Энэ нь хүнийг өвчинд хүргэж болзошгүй аюултай вирусээс урьдчилан сэргийлэх хүчин чармайлтын чиглэлийг шаарддаг.
Хэрэв өвчин аль хэдийн илэрсэн бол даамжрахад хүргэж болзошгүй хүчин зүйлсийн биед үзүүлэх нөлөөллийг багасгах шаардлагатай. Жишээлбэл, өндөр, бага температураас зайлсхийх нь чухал юм. Идиопатик цус багадалтаас хамгаалах арга байхгүй, учир нь түүний шалтгаан тодорхойгүй байна.
Хэрэв ядаж нэг удаа аутоиммун цус багадалттай байсан бол дараагийн 2 жилд ерөнхий шинжилгээнд цусаа өгөх шаардлагатай. Үүнийг 3 сар тутамд хийх ёстой. Өвчний аливаа шинж тэмдэг нь хөгжиж буй өвчнийг илтгэнэ. Энэ тохиолдолд эмчид үзүүлэх шаардлагатай.
Урьдчилсан мэдээ
Аутоиммун цус задралын цус багадалтын прогноз юу вэ? Энэ бүхэн өвчний түвшингээс хамаарна. Идиопатик цус багадалт нь эмчлэхэд илүү хэцүү байдаг. Гормоны эмчилгээ хийлгэсний дараа бүрэн эдгэрэлт нь өвчтөнүүдийн 10% -иас хэтрэхгүй байна.
Гэхдээ дэлүүг арилгах нь эдгэрсэн хүмүүсийн тоог 80% хүртэл нэмэгдүүлдэг. Дархлаа дарангуйлах эмчилгээг тэсвэрлэхэд хэцүү, энэ эмчилгээ нь дархлааны тогтолцоонд сөргөөр нөлөөлж, хүндрэлд хүргэдэг. Эмчилгээний амжилт нь цус багадалт үүсгэсэн хүчин зүйлээс хамаарна.
