Рабдомиосаркома нь саркомын нэг төрөл болох зөөлөн эд, яс, холбогч эдийн хорт хавдар юм. Ихэнхдээ хавдар нь ясанд наалдсан булчинд илэрдэг. Рабдомиосаркома нь араг ясны булчингаас үүсдэг хорт хавдар юм. Тэд биеийн аль нэг хэсэгт эсвэл хэд хэдэн газраас нэгэн зэрэг эхэлдэг.
Насанд хүрэгчдийн рабдомиосаркома нь микроскопоор харахад хачирхалтай хэлбэртэй гонзгой эсвэл дугуй эсүүд шиг харагддаг. Энэ хавдар нь бага насны онцлогтой.
Рабдомиосаркомын төрлүүд
Рабдомиосаркомыг дотоод бүтцээр нь дараах төрлүүдэд хуваадаг
1. Үр хөврөлийн рабдомиосаркома нь дугуй ба булны хэлбэртэй эсүүдээс тогтдог бөгөөд тэдгээрийн цитоплазмыг судлахад хөндлөн буюу уртааш зураас харагдана. Энэ төрлийн рабдомиосаркома нь хамгийн түгээмэл тохиолддог. Үр хөврөлийн рабдомиосаркома нь хүүхэд, өсвөр насныханд илэрдэг. Энэ нь хүзүү эсвэл толгойд, бэлэг эрхтэн дээр, дотор байрладагхамар залгиур. Хавдар нь туяа эмчилгээнд мэдрэмтгий боловч хурдан дахилттай.
2. Цулцангийн рабдомиосаркома нь холбогч эдийн хэсгүүдээр хүрээлэгдсэн дугуй ба зууван хэлбэртэй эсийн бүлгүүдтэй байдаг. Энэ төрлийн хавдар нь хөл, гар, хэвлий, цээж, шулуун гэдсээр эсвэл бэлэг эрхтний эрхтэнд харагдахаар тодорхойлогддог. Ихэнхдээ энэ нь өсвөр насныхан, насанд хүрэгчдэд мөчрөөс олддог. Урьдчилан таамаг муу байна.
3. Плеоморф рабдомиосаркомын найрлага нь полиморфик булны хэлбэртэй, тууз хэлбэртэй, од хэлбэртэй эсүүд бөгөөд үүнээс хавдар нь хүний хөл, гар дээр гарч ирдэг. Дүрмээр бол рабдомиосаркомын өсөлт нь хурдан явагддаг бөгөөд өвдөлт, үйл ажиллагааны алдагдал үүсгэдэггүй. Зөвхөн венийн судасны тэлэлт л байдаг. Тэд ихэвчлэн арьсаар дамжин ургаж, шархалж, экзофит, цуст хавдар үүсгэдэг.
Эрсдлийн хүчин зүйлс
Хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлсийн дотроос энэ хавдрын магадлалыг нэмэгдүүлдэг тийм хүчин зүйл олдсонгүй. Энэ нь рабдомиосаркомыг ихэнх хорт хавдраас ялгадаг.
Хавдар үүсэх яг тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байгаа тул хавдар үүсэхээс сэргийлэх талаар зөвлөгөө өгөх боломжгүй. Гэсэн хэдий ч рабдомиосаркома хангалттай эмчилгээ хийснээр өвчтөнүүд заримдаа бүрэн эдгэрэх боломжтой гэдгийг санах нь зүйтэй.
Ургийн рабдомиосаркомын эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь удамшлын хувьд тогтоогдсон өвчин юм:
1. Ли-Фраумени синдром нь ховор тохиолддог өвчин юмЭцэг эхийн аль нэг нь генийн гэмтэл хангалттай байвал удамшлын шинж чанартай байдаг тул янз бүрийн хэлбэрийн хавдар өндөр давтамжтайгаар үүсдэг. Энэ эмгэгийн үед залуу насандаа (30 нас хүртэл) хорт хавдар үүсэх магадлал эрс нэмэгддэг үед эд эсийн хавдар үүсэх өвөрмөц хариу үйлдэл нь удамшдаг.
2. 1-р хэлбэрийн нейрофиброматоз нь хорт хавдар үүсэхэд хүргэдэг хамгийн түгээмэл удамшлын эмгэг юм.
3. Беквит-Видеманы хам шинж нь макросоми, макроглосси, омфалоцеле зэргээр тодорхойлогддог эмгэг юм. Мөн хэвлийн урд талын хананы гажигтай, ивэрхий, нярайн гипогликеми, шулуун гэдэсний булчингийн ялгаа зэрэгтэй хүүхдүүдэд ч илэрдэг.
4. Костеллогийн хам шинж нь төрөлхийн гажиг: өсөлтийн саатал, нүүрний бүдүүлэг байдал, арьсны өөрчлөлтүүдээр тодорхойлогддог ховор өвчин юм.
5. Noonan syndrome нь бие махбодийн хөгжлийн хазайлтаар тодорхойлогддог удамшлын өвчин юм. Бүхэл бүтэн гэр бүл эсвэл бие даасан гишүүдэд хөгжиж болно.
Төрөхдөө илүүдэл жинтэй, өндөр байсан хүүхдүүд бусадтай харьцуулахад ургийн рабдомиосаркома үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Дүрмээр бол үр хөврөлийн рабдомиосаркомын шалтгаан тодорхойгүй байна. Өвчний шинж тэмдэг нь хавдар томорч томрох явдал юм.
Шинж тэмдэг
Өвчний шинж тэмдэг нь хорт хавдрын хэлбэрээр тодорхойлогддог. Дараахь зүйлсийн аль нэг нь хүүхдэд тохиолдсон тохиолдолд яаралтай эмнэлгийн тусламж авах шаардлагатайхорт хавдрын шинж тэмдэг:
- хэмжээ нь томордог эсвэл арилдаггүй, заримдаа өвддөг хаван, хаван;
- товойсон нүд;
- хүнд толгой өвдөх;
- бие засах, шээхэд хүндрэлтэй байх;
- шээсэнд цус;
- шулуун гэдэс, хоолой, хамарт цус алдалт.
Оношлогоо
Одоогоор рабдомиосаркомыг анхны илэрхий шинж тэмдэг илрэхээс өмнө илрүүлэх ямар ч аргыг боловсруулаагүй байна.
Хавдар судлалын хамгийн анхны шинж тэмдэг нь эхлээд асуудал, өвдөлт үүсгэдэггүй орон нутгийн хаван эсвэл бат бөх байдал юм. Энэ шинж тэмдэг нь гар, хөл, их биеийн рабдомиосаркомын шинж юм.
Хэрвээ хавдар хэвлийн гялтан, аарцагны хэсэгт байршсан бол хэвлийгээр өвдөх, бөөлжих, өтгөн хатах зэрэг шинж тэмдэг илэрнэ. Энэ бол ретроперитонеумын үр хөврөлийн рабдомиосаркома юм. Ховор тохиолдолд цөсний замд үүсдэг рабдомиосаркома нь шарлалт үүсгэдэг.
Хэрэв энэ хавдрыг сэжиглэж байгаа бол ямар төрлийн рабдомиосаркома үүссэнийг тогтоохын тулд биопси хийх шаардлагатай.
Ихэнх тохиолдолд рабдомиосаркома нь хамрын хөндий, нүдний алимны гадна гэх мэт амархан олддог хэсэгт үүсдэг. Хэрэв нүд нь цухуйсан эсвэл хамрын шүүрэл гарч ирвэл хавдрын хөгжлийн эхний үе шатанд оношлохын тулд хавдрын сэжигтэй эмчид яаралтай хандах хэрэгтэй. Рабдомиосаркома нь биеийн гадаргуу дээр гарч ирэх тохиолдолд гүнзгий үзлэггүйгээр амархан илрүүлдэг. Энэ бол үнэнзөөлөн эдийн ургийн рабдомиосаркома гэж нэрлэдэг.
Өвчтнүүдийн 30%-д үр хөврөлийн рабдомиосаркома эрт үе шатанд илэрч, бүрэн арилгах боломжтой байдаг. Гэвч өвчтөнүүдийн дийлэнх олонх нь нарийвчилсан үзлэгээр жижиг үсэрхийллүүд илэрч, эмчилгээ нь хими эмчилгээ шаарддаг.
Төмсөгний бүсэд байрлах үр хөврөлийн рабдомиосаркома нь ихэвчлэн бага насны хүүхдүүдэд үүсдэг ба эцэг эх нь угаах үед нь илрүүлдэг. Хэрэв шээсний замд хавдар үүсвэл шээс ялгарах, толбо гарахад хүндрэл учруулдаг тул үл тоомсорлож болохгүй шинж тэмдэг илэрдэг.
Хавдрын үе шат
1. Эхний шат. Хавдар нь ямар ч хэмжээтэй байж болох ч лимфийн тогтолцооны зангилаа руу тархаагүй байгаа бөгөөд биеийн урьдчилан таамаглах таатай хэсгүүдийн аль нэгэнд байрладаг:
- нүд эсвэл нүдний хэсэг;
- хүзүү ба толгой (тархи ба нугасны хэсгийн эд эсээс бусад);
- цөсний зам ба цөсний хүүдий;
- умай эсвэл төмсөгт.
Жагсаалтанд ороогүй газруудыг тааламжгүй бүсэд тооцно.
2. Хоёр дахь шат. Хавдар нь тааламжгүй бүсүүдийн аль нэгэнд (тааштай хүмүүсийн жагсаалтад ороогүй бүс) байрладаг. Хавдрын хэмжээ 5 см-ээс ихгүй, тунгалгийн булчирхай руу тархаагүй.
3. Гурав дахь шат. Хавдар нь тааламжгүй газар байрладаг бөгөөд дараах нөхцлүүдийн аль нэг нь хангагдсан байна:
- хавдрын хэмжээ 5 см-ээс бага, хамгийн ойрын тунгалгийн булчирхайд тархсан;
- хавдрын хэмжээ 5 см-ээс хэтэрсэн, байдагЭнэ нь ойролцоох тунгалгийн булчирхайд тархах эрсдэлтэй.
4. Дөрөв дэх үе шат. Хавдрын хэмжээ ямар ч байж болох бөгөөд энэ нь хамгийн ойрын тунгалгийн булчирхайд тархсан байдаг. Хорт хавдар нь биеийн алслагдсан хэсэгт тархсан.
Эрсдлийн бүлэг
Өвчтөнд томилогдсон эрсдэлийн бүлэг нь рабдомиосаркома дахин давтагдах магадлалыг тодорхойлдог. Ургийн рабдомиосаркомын эмчилгээ хийлгэж буй аливаа хүүхэд хавдрын дахилт үүсэх магадлалыг бууруулахын тулд нэмэлт хими эмчилгээ хийлгэх нь гарцаагүй. Хорт хавдрын эсрэг эмийн төрөл, тун, эмчилгээний тоог хүүхэд бага, дунд эсвэл өндөр эрсдэлтэй эсэхээс хамаарч тодорхойлно.
Эмчилгээний сонголт
Ургийн рабдомиосаркоматай өвчтөнүүдийг янз бүрийн аргаар эмчилж болно. Хорт хавдрын эмчилгээ нь уламжлалт гэж тооцогддог тусдаа арга техникийг хамардаг. Бусад аргууд нь эмнэлзүйн туршилтын шатанд байна. Эмнэлзүйн туршилтыг одоо байгаа эмчилгээг сайжруулах эсвэл рабдомиосаркоматай өвчтөнүүдийн сүүлийн үеийн эмчилгээний мэдээллийн хэмжээг нэмэгдүүлэхэд ашигладаг. Хэрэв эмнэлзүйн туршилтын үр дүнд эмчилгээний шинэ аргууд нь уламжлалт аргуудаас давуу болох нь тогтоогдвол эмчилгээний шинэ арга уламжлалт болно.
Хорт хавдар нь биеийн янз бүрийн хэсэгт илэрдэг тул олон төрлийн эмчилгээ хийдэг. ЭмчилгээХүүхдийн рабдомиосаркома нь хүүхдийн хавдрын эмчийн хяналтанд байдаг.
Эмчилгээний дотроос эмчилгээ хийснээс хойш удаан хугацаа өнгөрсний дараа ч гэсэн гаж нөлөө үзүүлдэг аргууд байдаг.
Мэс засал
Мэс заслын арга буюу хавдрыг арилгах аргыг рабдомиосаркомын эмчилгээнд өргөн ашигладаг. Энэ ажиллагааг "өргөн орон нутгийн тайралт" гэж нэрлэдэг. Энэхүү хөндлөнгийн оролцоо нь рабдомиосаркомад өртсөн тунгалгийн булчирхайн хамт хавдар, хөрш зэргэлдээх эдүүдийн хэсгийг арилгахад оршино. Эмчилгээ нь заримдаа хэд хэдэн мэс заслаас бүрддэг. Үйл ажиллагааны зорилго, түүний төрлийг сонгоход дараах хүчин зүйлс нөлөөлдөг:
- хавдрын анхдагч нутагшуулсан газар;
- хавдар нь хүүхдийн биеийн аль функцэд нөлөөлдөг;
- нэн тэргүүнд хэрэглэж болох туяа эмчилгээ эсвэл хими эмчилгээнд хавдрын хариу урвал.
Хүүхдэд хавдрыг бүхэлд нь мэс заслын аргаар авах боломжгүй.
Үр хөврөлийн зөөлөн эдийн рабдомиосаркома нь биеийн янз бүрийн хэсэгт үүсэх хандлагатай байдаг бөгөөд тус бүр өөрийн гэсэн мэс засал шаарддаг. Хэрэв биопси нь оношийг баталгаажуулсан бол бэлэг эрхтний эрхтэн, нүдний рабдомиосаркома тохиолдолд мэс заслын эмчилгээг зааж өгнө. Хавдрыг арилгахад хялбар болгох үүднээс мэс засал хийх боломжгүй том хавдрыг агшаах зорилгоор хагалгааны өмнө хими эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээ хийлгэж болно.
Эмч хавдрыг бүхэлд нь арилгаж чадсан ч хагалгааны дараа өвчтөнүүд хорт хавдрын эсийг дарах химийн эмчилгээнд хамрагдах ёстой.амьд үлдсэн хүмүүс. Цацрагийн эмчилгээг хими эмчилгээний хамт хэрэглэдэг. Дахилт үүсэх эрсдлийг бууруулах эмчилгээг туслах эмчилгээ гэж нэрлэдэг.
Цацраг эмчилгээ
Энэ төрлийн эмчилгээнд рентген туяа эсвэл бусад төрлийн цацраг туяа хэрэглэдэг. Цацрагийн эмчилгээ нь хавдрын эсийг устгах эсвэл өсөлтийг зогсооход чиглэгддэг. Цацрагийн эмчилгээний хоёр аргыг анагаах ухаанд хэрэглэхийг олсон - гадаад ба дотоод.
Гадна нь хүний биеийн гаднах цацрагийн эх үүсвэрийг ашиглан хавдрын талбайг цацрагаар цацна. Дотоод туяа эмчилгээ буюу брахитерапи нь хүний биед цацраг идэвхт бодисыг ойрхон байрлуулах замаар хавдрын цацрагийг үүсгэдэг. Давсаг, толгой, хүзүү, түрүү булчирхай, бэлгийн хавдрыг эмчлэхэд хэрэглэнэ.
Цацраг туяа эмчилгээний төрөл ба тунг хүүхдийн нас, хавдрын төрөл, түүний анхдагч байршил, түүнчлэн хавдрын үлдэгдэл байгаа эсэх, хавдраас хойш хамгийн ойрын тунгалгийн булчирхайн хавдрын хамрах түвшингээс хамаарч тодорхойлно. мэс засал.
Хими эмчилгээ
Энэ нь хорт хавдрын эсийн өсөлтийг зогсоох эм хэрэглэдэг хавдрын эмчилгээний нэг төрөл юм. Хими эмчилгээний эм нь эдгээр эсийг устгах эсвэл хуваагдахаас сэргийлдэг. Системийн хими эмчилгээний курс хийхдээ эмийг амаар эсвэл судсаар эсвэл булчинд тарьдаг. Цусны урсгалд орсны дараа эм нь бүх биеийн хавдрын эсүүдэд нөлөөлдөг. Бүс нутгийн хими эмчилгээний тусламжтайгаар эмийг биеийн эрхтэн, хөндийд шууд тарьж, тархи нугасны шингэнд оруулдаг. Хавдрын эсрэг нэгээс олон эм хэрэглэдэг эмчилгээ болох хавсарсан хими эмчилгээг ихэвчлэн хэрэглэдэг. Хими эмчилгээний аргыг хавдрын хөгжлийн үе шат, хэлбэрээс хамаарч сонгоно.
Хими эмчилгээ нь рабдомиосаркомын эмчилгээ хийлгэж буй хүүхэд бүрт зориулагдсан. Энэ нь өвчний дахин давтагдах магадлалыг багасгах боломжийг танд олгоно. Эмийн сонголт, түүний тун, процедурын тоог рабдомиосаркомын эрсдэлт бүлэг тодорхойлно.
Шинэ эмчилгээ
Рабдомиосаркомын шинэ эмчилгээ туршилтанд:
- Өндөр тунгаар хими эмчилгээг үүдэл эс шилжүүлэн суулгахтай хослуулна. Энэ арга нь хорт хавдрын эмчилгээний явцад устсан гематопоэтик эсийг солих ажлыг зохион байгуулах боломжийг олгодог. Эмчилгээ хийхийн өмнө өвчтөний ясны чөмөг эсвэл цуснаас боловсорч гүйцээгүй цусны эсийг авч, хадгална. Хими эмчилгээний төгсгөлд хадгалагдсан үүдэл эсийг дахин хадгалж, дусаах замаар өвчтөнд буцааж өгнө. Ингэснээр цусны эсүүд сэргээгддэг.
- Дархлаа эмчилгээ. Энэ төрлийн эмчилгээ нь өвчтөний дархлааны системийг хорт хавдартай тэмцэхэд ашигладаг. Хэрэглэсэн эм нь хорт хавдрын эсрэг бие махбодийн байгалийн хамгаалалтыг нэмэгдүүлэх буюу сэргээхэд үйлчилдэг. Энэ төрлийн хавдрын эмчилгээг би эмчилгээ гэж нэрлэдэг.
- Зорилтот эмчилгээ. Энэ төрлийн эмчилгээ нь үсэрхийллийн эсрэг чиглэгддэг. Зорилтот эмчилгээ нь хорт хавдрын эсийг холбодог тусгай эсрэгбиемүүдийг ашиглахад суурилдаг. Эдгээр эсрэгбиемүүд нь хүний биеийн уламжлалт эсрэгбиемүүдтэй төстэй байдаг. Үүний зэрэгцээ тэд төлөөлдөгөндөр технологийн эм. "Хими" эмчилгээнд чиглэсэн эмчилгээний ачаар эрүүл эсийг гэмтээхгүйгээр зөвхөн хорт хавдрын эсийг олж, довтлох боломжтой. Рабдомиосаркомын үед ангиогенезийн дарангуйлагчдыг зорилтот эмчилгээ болгон ашигладаг. Эдгээр эмүүд нь неоплазмд цусны судас үүсэхэд саад болдог. Энэ нь хавдар өлсөж, ургахаа болино. Ангиогенезийн дарангуйлагчид ба моноклональ эсрэгбие нь ургийн рабдомиосаркоматай тэмцэх эмнэлзүйн туршилтуудын нэг төрөл юм.
