Антифосфолипидын хам шинж (APS) нь аутоиммун өвчин юм. Энэ нь эсийн мембраны үндсэн бүрэлдэхүүн хэсэг болох фосфолипидын эсрэгбие үүсэхэд суурилдаг. Ийм өвчин нь цусны судас, зүрх, бусад эрхтнүүдийн асуудал, мөн жирэмслэлтийн үед илэрдэг.
Өгүүлэлд бид антифосфолипидын хам шинжийн шалтгаан, шинж тэмдэг, оношлох аргуудыг авч үзэх болно. APS-ийн эмчилгээний эмнэлзүйн удирдамжийг олон нийтийн хяналтанд оруулсан бөгөөд 2013 оны 12-р сард батлагдсан. Удирдамжид мөн антифосфолипидын хам шинж юу болох талаар нарийвчилсан тайлбарыг өгдөг. Энэхүү баримт бичигт өгөгдсөн мэдээлэл нь APS-тэй гэж оношлогдсон өвчтөнүүдтэй ажилладаг эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүдэд зориулсан практик гарын авлага юм.
Ерөнхий мэдээлэл
APS-ийг артерийн болон венийн тромбоз, мөн эх барихын эмгэг зэрэг шинж тэмдгийн цогцолбор гэж нэрлэж болно. Хоёр төрлийн өвчин байдаг:
- Анхдагч антифосфолипидын хам шинж.
- Хоёрдогч API.
Өвчтөнд 5 жилийн турш APS-аас бусад өвчин илрээгүй тохиолдолд анхдагч оношлогддог.
Хоёрдогч эмгэг нь өөр эмгэгийн (улаан чонон хөрвөс, склеродерма, ревматоид артрит болон бусад) дэвсгэр дээр үүссэн эмгэг юм.
Эхний хувилбарт өвчтөний нүүрэн дээр улайлт байхгүй, арьсны тууралт, стоматит, хэвлийн хөндийн үрэвсэл, Рэйногийн хам шинж илэрч, цөмийн эсрэг хүчин зүйл байхгүй, уугуул ДНХ-ийн эсрэгбие, Sm-антигенийн эсрэгбие байхгүй. цусны шинжилгээ.
Өвчний оношлогоо
Антифосфолипидын хам шинжийг хүмүүс дор хаяж нэг эмнэлзүйн болон лабораторийн шалгуур үзүүлэлтээр илрэх үед оношлогддог. Хэрэв зөвхөн эмнэлзүйн шалгуур үзүүлэлтүүд байгаа бөгөөд лабораторийн үзүүлэлт байхгүй бол энэ өвчний оношлогоо хийгдээгүй болно. Түүнчлэн, APS-ийн оношийг зөвхөн лабораторийн шалгуур үзүүлэлтээр хийдэггүй. Хэрэв хүний цусанд 5-аас дээш жил дараалан антифосфолипидын эсрэгбие байгаа боловч эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрээгүй бол APS-ийн оношийг үгүйсгэдэг.
Антифосфолипидын хам шинжийн оношлогоо нь өөрийн гэсэн онцлог шинж чанартай байдаг.
APS-ийн лабораторийн үзүүлэлтийг тодорхойлохын тулд цусан дахь антифосфолипидын эсрэгбиеийн концентрацийг дор хаяж хоёр удаа шалгах шаардлагатай байдаг тул нэг үзлэгээр үнэн зөв оношлох боломжгүй юм. Холбогдох туршилтыг хоёр удаа давсан тохиолдолд л лабораторийн шалгуурыг үнэлэх боломжтой.
Антифосфолипидын хам шинжийн цусны шинжилгээнд фосфолипидын эсрэгбиеийн хэмжээг хоёр дараалан нэмэгдүүлсэн тохиолдолд л шинжилгээний эерэг үр дүнг тооцно. Зөвхөн нэг удаа антифосфолипидын эсрэгбие их хэмжээгээр ажиглагдаж, дахин шинжилгээ хийхэд хэвийн байсан бол энэ нь сөрөг шалгуур гэж тооцогддог бөгөөд энэ өвчний шинж тэмдэг болохгүй. Антифосфолипидын хам шинжийн оношийг өндөр мэргэшсэн мэргэжилтэн хийх ёстой.
Цусан дахь антифосфолипидын эсрэгбие түр зуур нэмэгдэх нь маш олон удаа тохиолддог. Үнэн хэрэгтээ энэ нь халдварт өвчин бүрийн дараа, тэр ч байтугай чих хамар хоолойн эмгэгийн арын дэвсгэр дээр тогтоогддог. Эсрэгбиеийн түр зуурын өсөлт нь эмчилгээ шаарддаггүй бөгөөд хэдхэн долоо хоногийн дотор өөрөө арилдаг.
Энэ синдромын онош батлагдсан эсвэл няцаагдсан тохиолдолд тэр даруй эцсийн гэж үзэж болохгүй, учир нь тэдний түвшин саяхан ханиад хүрсэн, стресс зэрэг олон шалтгаанаас шалтгаалж хэлбэлздэг.
Бусад өвчнөөс ялгарах
ICD 10-ын дагуу антифосфолипидын хам шинж нь D 68.6 кодтой. Арав дахь засварыг 1989 онд Женевт хийсэн. Түүний шинэлэг зүйл бол өвчний кодонд тоо, үсгийг хоёуланг нь ашигласан явдал байв. Үүнээс өмнө ICD 9-ийн дагуу антифосфолипидын хам шинж нь "Цус, гематопоэтик эрхтнүүдийн өвчин" ангилалд 289.81 кодтой байсан. APS нь ихэвчлэн бусад эмгэгүүдтэй андуурч болно. Тиймээс өвчнийг ялгах чадвартай байх ёстойижил төстэй эмнэлзүйн шинж тэмдэг бүхий дараах өвчнүүд:
- Өвчтөн олдмол эсвэл удамшлын тромбофилитэй.
- Фибринолизийн гажиг илрэх.
- Ямар ч нутагшуулсан хорт хавдрын хөгжил.
- Судасны хатуурал эсвэл эмболизм байгаа эсэх.
- Зүрхний ховдолын тромбоз бүхий миокардийн шигдээс үүсэх.
- Дараах өвчний хөгжил.
- Өвчтөн тромботик тромбоцитопенийн пурпура эсвэл цус задралын уремийн синдромтой.
APS-ийг оношлохын тулд ямар шинжилгээ хийх ёстой
Антифосфолипидын хам шинж зэрэг өвчнийг оношлохын тулд венийн цусыг өгөх шаардлагатай. Энэ нь өглөө хоосон ходоод дээр хийгддэг. Үүний зэрэгцээ хүн ханиад хүрэхгүй байх ёстой.
Өвчтөн бие тавгүйрхсэн тохиолдолд антифосфолипидын хам шинжийн шинжилгээ хийх боломжгүй. Нөхцөл байдал бүрэн хэвийн болтол хүлээх шаардлагатай бөгөөд үүний дараа л шаардлагатай шинжилгээг хийнэ.
Эдгээр шинжилгээг өгөхийн өмнө шууд тусгай хоолны дэглэм баримтлах шаардлагагүй, харин архи, тамхи, хоргүй хоол идэхийг хязгаарлах нь маш чухал юм. Туршилтыг эмэгтэй хүнтэй холбоотой бол сарын тэмдгийн аль ч өдөр авах боломжтой. Тиймээс, антифосфолипидын хам шинжийн оношлогооны нэг хэсэг болгон дараахь судалгааг хийх шаардлагатай:
- "IgG" болон "IgM" зэрэг фосфолипидын эсрэгбие.
- Кардиолипин төрлийн "IgG" ба "IgM"-ийн эсрэгбие.
- "IgG" төрлийн гликопротейны эсрэгбие ба"IgM".
- чонон хөрвөс антикоагулянтын судалгаа. Энэ үзүүлэлтийг лабораторид могойн хор ашиглан Рассел тестээр тодорхойлох нь оновчтой гэж үздэг.
- Цусны бүрэн шинжилгээ, ялтасын тоо.
- Коагулограмм хийж байна.
Заасан шинжилгээнүүд нь зохих онош тавих эсвэл үгүйсгэхэд хангалттай. Эмчийн зөвлөмжийн дагуу та цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны төлөв байдлыг тодорхойлдог бусад нэмэлт шинжилгээг хийж болно. Жишээлбэл, та нэмэлт D-dimer, тромбоэластограмм гэх мэтийг авч болно. Гэсэн хэдий ч ийм нэмэлт шинжилгээ нь оношийг тодруулах боломжийг олгодоггүй боловч тэдгээрийн үндсэн дээр тромбоз үүсэх эрсдэл болон цусны бүлэгнэлтийн системийг бүхэлд нь хамгийн зөв үнэлэх боломжтой болно.
Антифосфолипидын хам шинж ба жирэмслэлт
Эмэгтэйчүүдэд APS нь зулбах (хэрэв сарын тэмдэг богино бол) эсвэл дутуу төрөлт үүсгэдэг.
Өвчин нь хөгжлийн саатал эсвэл ургийн үхэлд хүргэдэг. Жирэмсний тасалдал нь ихэвчлэн 2, 3-р гурван сард тохиолддог. Хэрэв эмчилгээ байхгүй бол өвчтөнүүдийн 90-95% -д ийм гунигтай үр дагавар гарах болно. Зохих эмчилгээг цаг тухайд нь хийвэл 30% -д нь жирэмсний сөрөг үр дагавар гарах магадлалтай.
Жирэмсний эмгэгийн сонголтууд:
- Эрүүл ураг тодорхой шалтгаангүйгээр үхэх.
- Преэклампси, эклампси эсвэл 34 долоо хоногоос өмнө ихэсийн дутагдал.
- 10 долоо хоног хүртэл аяндаа үр хөндөлт, эцэг эхийн хромосомын эмгэггүй, мөн дааврын болон анатомийн эмгэггүйэхийн бэлэг эрхтний эмгэг.
Антифосфолипидын хам шинж нь хэвийн жирэмслэлтэнд хүргэдэг.
Эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрээгүй байж болно. Ийм тохиолдолд өвчнийг зөвхөн лабораторийн шинжилгээг хийх үед л илрүүлдэг. Өдөрт 100 мг хүртэл ацетилсалицилын хүчил хэрэглэхийг зааж өгсөн боловч ийм эмчилгээний үр нөлөөг эцэслэн тогтоогоогүй байна.
Шинж тэмдэггүй антифосфолипидын хам шинжийг гидроксихлорокиноор эмчилдэг. Ихэнхдээ энэ нь системийн чонон яр зэрэг хавсарсан холбогч эдийн өвчинд зориулагдсан байдаг. Хэрэв тромбоз үүсэх эрсдэлтэй бол "Гепарин" эмийг урьдчилан сэргийлэх тунгаар тогтооно.
Дараа нь бид энэ эмгэгийг одоогоор хэрхэн эмчилж байгааг олж мэдэх болно.
Эмчилгээ
Өнөөдрийн байдлаар харамсалтай нь антифосфолипидын хам шинжийг эмчлэх нь маш хэцүү ажил бөгөөд учир нь өнөөдрийг хүртэл энэ эмгэгийн механизм, шалтгааны талаар үнэн зөв, найдвартай мэдээлэл байхгүй байна.
Эмчилгээ нь одоогоор тромбозыг арилгах, урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгдэж байна. Тиймээс эмчилгээ нь үндсэндээ шинж тэмдгийн шинж чанартай бөгөөд энэ өвчнийг бүрэн эмчлэх боломжийг олгодоггүй. Энэ нь ийм эмчилгээг насан туршдаа хийдэг гэсэн үг юм, учир нь энэ нь тромбозын эрсдлийг багасгах боломжийг олгодог боловч нэгэн зэрэг өвчнийг арилгадаггүй. Өөрөөр хэлбэл, өнөөгийн анагаах ухаан, шинжлэх ухааны мэдлэгийн дагуу өвчтөнүүд APS-ийн шинж тэмдгийг насан туршдаа арилгах ёстой. Үүний тулд эмчилгээндӨвчний хувьд хоёр үндсэн чиглэлийг ялгаж үздэг бөгөөд эдгээр нь аль хэдийн хуучирсан тромбозыг арилгах, түүнчлэн тромбозын давтагдах тохиолдлуудаас урьдчилан сэргийлэх явдал юм.
Яаралтай эмчилгээ хийх
Гамшигт антифосфолипидын хам шинжийн үед эрчимт эмчилгээнд хамрагдаж буй өвчтөнүүдэд яаралтай эмчилгээ хийдэг. Үүнийг хийхийн тулд үрэвслийн эсрэг болон эрчимт эмчилгээний боломжтой бүх аргыг хэрэглээрэй, жишээлбэл:
- Халдварын голомтыг арилгадаг бактерийн эсрэг эмчилгээ.
- "Гепарин"-ийн хэрэглээ. Үүнээс гадна Fraxiparin гэх мэт бага молекулын эмийг Фрагмин, Клексантай хамт хэрэглэдэг. Эдгээр эм нь цусны бүлэгнэлтийг багасгахад тусалдаг.
- Глюкокортикоидуудыг "Преднизолон", "Дексаметазон" гэх мэт хэлбэрээр эмчилнэ. Эдгээр эмүүд нь системийн үрэвсэлт үйл явцыг зогсоох боломжийг олгодог.
- Глюкокортикоидуудыг "Циклофосфамид"-тай нэгэн зэрэг хэрэглэх нь системийн хүнд хэлбэрийн үрэвсэлт үйл явцыг намдаах.
- Тромбоцитопени өвчний дэвсгэр дээр иммуноглобулиныг судсаар тарина. Цусан дахь ялтас багатай тохиолдолд ийм арга хэмжээ авах нь тохиромжтой.
- Глюкокортикоид, иммуноглобулин, гепарин хэрэглэснээс үр дүн гарахгүй тохиолдолд Ритуксимаб, Экулизумаб зэрэг генетикийн инженерчлэлийн туршилтын эмүүдийг нэвтрүүлнэ.
- Пласмаферезийг зөвхөн антифосфолипидын эсрэгбиеийн маш өндөр титрээр хийдэг.
Зарим судалгаагаар фибринолизин нь урокиназа, алтеплаз болон"Антисреплаза" нь хам шинжийн гамшгийн хэлбэрийг арилгах нэг хэсэг юм. Гэхдээ эдгээр эмийг хэрэглэх нь цус алдах өндөр эрсдэлтэй байдаг тул тэдгээрийг байнга бичдэггүй гэдгийг би хэлэх ёстой.
Тромбозын эмийн эмчилгээ
Тромбозоос сэргийлэхийн тулд энэ синдромтой хүмүүс цусны бүлэгнэлтийг бууруулдаг эмийг насан туршдаа хэрэглэх ёстой. Эмийн сонголт нь энэ өвчний клиник явцын онцлогийг шууд тодорхойлдог. Өнөөдрийг хүртэл эмч нар антифосфолипидын синдромтой өвчтөнүүдэд тромбозоос урьдчилан сэргийлэх дараах тактикуудыг дагаж мөрдөхийг зөвлөж байна:
- Тромбозын эмнэлзүйн тохиолдол байхгүй фосфолипидын эсрэгбиетэй APS-тэй үед та өдөрт 75 миллиграмм бага тунгаар ацетилсалицилын хүчлээр өөрийгөө хязгаарлаж болно. Энэ тохиолдолд "Аспирин" -ийг насан туршдаа эсвэл эмчилгээний тактикийг өөрчлөх хүртэл авдаг. Хэрэв энэ хам шинж хоёрдогч шинжтэй бол (жишээлбэл, чонон хөрвөс өвчний үед тохиолддог) өвчтөнд гидроксихлорокиныг аспиринтай нэгэн зэрэг хэрэглэхийг зөвлөж байна.
- Варфариныг венийн тромбоз бүхий APS-д хэрэглэхийг зөвлөж байна. Варфаринаас гадна тэд гидроксихлорокиныг бичиж болно.
- Артерийн тромбоз бүхий антифосфолипидын эсрэгбиеийн синдромын үед Варфарин, Гидроксихлорокин хэрэглэхийг зөвлөж байна. "Варфарин", "Гидроксихлорокин" -ээс гадна тромбоз үүсэх өндөр эрсдэлтэй тохиолдолд тэд бас зааж өгдөг. Аспириныг бага тунгаар.
Эмчилгээний нэмэлт эм
Дээр дурдсан дэглэмээс гадна одоо байгаа эмгэгийг засахын тулд тодорхой эмийг зааж өгч болно. Жишээлбэл, дунд зэргийн тромбоцитопени өвчний үед глюкокортикоидуудыг бага тунгаар хэрэглэдэг - Метипред, Дексаметазон, Преднизолон гэх мэт. Эмнэлзүйн ач холбогдолтой тромбоцитопени байгаа тохиолдолд глюкокортикоидууд, түүнчлэн Ритуксимаб хэрэглэдэг. Мөн "иммуноглобулин" хэрэглэж болно.
Эмчилгээ нь цусан дахь ялтасыг ихэсгэхийг зөвшөөрдөггүй тохиолдолд дэлүүг мэс заслын аргаар зайлуулах ажлыг хийдэг. Энэ синдромын эсрэг бөөрний эмгэг байгаа тохиолдолд дарангуйлагч ангиллын эмийг, жишээлбэл, Каптоприл эсвэл Лизиноприл хэрэглэдэг.
Шинэ эм
Сүүлийн үед тромбозоос урьдчилан сэргийлэх шинэ эмүүд идэвхтэй хөгжиж байгаа бөгөөд үүнд гепариноид, үүнээс гадна "Тиклопидин", "Тагрен", "Клопидогрел", "Плавикс" зэрэг рецептор дарангуйлагч бодисууд орно.
Урьдчилсан мэдээллээр эдгээр эмүүд нь антифосфолипидын хам шинжийн үед маш үр дүнтэй байдаг гэж мэдээлж байна. Удахгүй олон улсын хамтын нийгэмлэгээс санал болгож буй эмчилгээний стандартад нэвтрүүлэх магадлал өндөр байна. Өнөөдрийг хүртэл эдгээр эмийг антифосфолипидын хам шинжийн эмчилгээний нэг хэсэг болгон ашиглаж байгаа боловч эмч бүр өөрийн схемийн дагуу тэдгээрийг бичихийг хичээдэг.
Хэрэв энэ хам шинжийн үед мэс заслын арга хэмжээ авах шаардлагатай бол"Варфарин", "Гепарин" хэлбэрээр антикоагулянтуудыг аль болох урт хугацаанд авах. Хагалгааны өмнө тэдгээрийг хамгийн бага хугацаанд цуцлах шаардлагатай. Хагалгааны дараа Варфариныг дахин хэрэглэх шаардлагатай.
Мөн антифосфолипидын синдромтой хүмүүс хагалгааны дараа аль болох хурдан орноосоо босоод хөдөлж эхлэх хэрэгтэй. Тусгай шахалтын оймс өмссөн оймс өмсөх нь илүүц биш бөгөөд энэ нь тромбоз үүсэх эрсдэлээс нэмэлт урьдчилан сэргийлэх боломжийг олгоно. Тусгай шахалтын дотуур хувцасны оронд хөлийг уян боолтоор боож өгнө.
Антифосфолипидын хам шинжийн эмнэлзүйн удирдамжийг чанд мөрдөх ёстой.
Өөр ямар эм хэрэглэдэг вэ
Энэ өвчний эмчилгээнд дараах бүлгийн эмүүдийг хэрэглэдэг:
- Тромбоцитийн эсрэг бодис ба шууд бус антикоагулянтаар эмчилнэ. Энэ тохиолдолд (Аспирин, Варфаринаас гадна) пентоксифиллиныг ихэвчлэн хэрэглэдэг.
- Глюкокортикоидын хэрэглээ. Энэ тохиолдолд "Prednisolone" эмийг хэрэглэж болно. Энэ тохиолдолд мөн "Циклофосфамид", "Азатиоприн" хэлбэрийн дархлаа дарангуйлагчтай хослуулах боломжтой.
- Аминохинолин эм, жишээ нь Делагил эсвэл Плакенил хэрэглэх.
- Нимесулид, Мелоксикам эсвэл Селекоксиб хэлбэрийн сонгомол стероид бус үрэвслийн эсрэг эмийг хэрэглэх.
- Эх барихын эмгэгийн нэг хэсэг болгон "Иммуноглобулин"-ыг судсаар тарьж хэрэглэдэг.
- В витаминаар эмчилгээ.
- Омакора гэх мэт ханаагүй тосны хүчлийн бэлдмэлүүдийг хэрэглэх.
- Mexicora зэрэг антиоксидант хэрэглэх.
Дараах эмүүдийг өргөнөөр ашиглаагүй байгаа ч антифосфолипидын хам шинжийн эмчилгээнд маш их ирээдүйтэй байна:
- Тромбоцитуудад моноклональ эсрэгбие хэрэглэх.
- Антикоагулянт пептидтэй эмчилгээ.
- Апоптозын дарангуйлагч хэрэглэх.
- Системийн ферментийн эмчилгээний эм, жишээ нь Вобензим эсвэл Флогензим хэрэглэх.
- Цитокины эмчилгээ (өнөөдөр ихэвчлэн Интерлейкин-3 хэрэглэдэг).
Дахин давтагдах тромбозоос урьдчилан сэргийлэхийн тулд шууд бус антикоагулянтуудыг голчлон хэрэглэдэг. Антифосфолипидын хам шинжийн хоёрдогч шинж чанартай тохиолдолд эмчилгээг үндсэн өвчний хангалттай эмчилгээний дэвсгэр дээр хийдэг.
Эмгэг судлалын арын прогноз
Энэ оношийн таамаглал нь хоёрдмол утгатай бөгөөд юуны түрүүнд эмчилгээг цаг тухайд нь хийх, түүнчлэн эмчилгээний аргуудын хүрэлцээнээс хамаарна. Үүнтэй адил чухал зүйл бол өвчтөний сахилга бат, эмчлэгч эмчийн шаардлагатай бүх жорыг дагаж мөрдөх явдал юм.
Антифосфолипидын хам шинжийн өөр ямар зөвлөмж байдаг вэ? Эмч нар өөрийн үзэмжээр эсвэл "туршлагатай" зөвлөгөөгөөр эмчилгээг хийхгүй байхыг зөвлөж байна, гэхдээ зөвхөн эмчийн хяналтан дор. Өвчтөн бүрийн эмийг сонгох нь хувь хүн гэдгийг санаарай. Нэг өвчтөнд тусалсан эм нь нөгөө өвчтөний нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлдэг. Мөн эмч нарAPS-тэй хүмүүст лабораторийн үзүүлэлтүүдийг тогтмол хянахыг зөвлөж байна. Энэ нь ялангуяа жирэмсэн эмэгтэйчүүд болон ээж болохоор төлөвлөж буй эмэгтэйчүүдийн хувьд үнэн юм.
Би ямар эмчид хандах ёстой вэ?
Иймэрхүү өвчний эмчилгээг ревматологич хийдэг. Энэ өвчний ихэнх тохиолдол жирэмслэлтийн үеийн эмгэгүүдтэй холбоотой байдаг тул эх барих эмэгтэйчүүдийн эмч ихэвчлэн эмчилгээнд оролцдог. Энэ өвчин нь янз бүрийн эрхтэнд нөлөөлдөг тул холбогдох мэргэжилтнүүдтэй зөвлөлдөх шаардлагатай байж болно, тухайлбал, мэдрэлийн эмч, нефрологич, нүдний эмч, арьсны эмч, судасны мэс засалч, флебологич, зүрх судасны эмч зэрэг эмч нарын оролцоо шаардлагатай.
