Амилоидозын хамгийн түгээмэл хэлбэрүүдийн нэг нь бөөрний амилоидоз юм. Ихэнх тохиолдолд өвчин нь сүрьеэ, тэмбүү, остеомиелит зэрэг хүнд хэлбэрийн эмгэгийн хүндрэл болж хөгждөг. Эрхтэн гэмтэх нь үндсэн өвчний үр дагавар бөгөөд үүнийг цаг тухайд нь илрүүлж, эмчлэхийг зөвлөж байна. Цусан дахь амилоид (нарийн төвөгтэй уураг) нэмэгдэж, цусны судасны хана, бөөрөнд тогтсоны үр дүнд эрхтэний үйл ажиллагаа тасалдсаны үр дүнд эмгэг үүсдэг. Энэ өвчин нь нефротик синдромын арын дэвсгэр дээр үүсдэг бөгөөд бөөрний архаг дутагдлын хөгжилд шилждэг. Хүнд тохиолдолд донорын бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай.
Асуудлын тайлбар
Бөөрний амилоидоз нь системийн амилоидозын хүндрэл бөгөөд бөөрний эс хоорондын зайд гликопротейн бодис болох амилоид хуримтлагдан эрхтний үйл ажиллагааг тасалдуулахад хүргэдэг.
Амилоид нь архаг өвчний улмаас үүсдэг диспротейнемийн үр дүнд үүссэн эмгэг уургийн нийлэгжилтийн бүтээгдэхүүн юм. Энэ нь аутоиммун урвалтай холбоотой байдаг. Архаг өвчний хөгжлийн үр дүнд хорт бодис, лейкоцит, эд эсийн задралын бүтээгдэхүүн хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь эсрэгбие үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь эсрэгтөрөгчтэй урвалд ороход амилоид үүсгэдэг. Эдгээр амилоидууд нь эсрэгбие хуримтлагддаг газруудад хуримтлагддаг.
Бөөрний хоёрдогч амилоидоз нь ихэнх тохиолдолд бөөрний дутагдал үүсэхэд хүргэдэг тул бөөрний хоёрдогч амилоидоз нь эмнэлгийн практикт ихээхэн ач холбогдолтой бөгөөд бөөрний хэмжээ ихсэж, гөлгөр гадаргуутай байдаг.
Эпидемиологи
Дэлхийн улс орнуудад өвчний тархалтын хувьд ялгаатай байдаг. Европын өндөр хөгжилтэй орнуудад энэ өвчин 0.7%, Азид 0.2% хүртэл тохиолддог. Энэ нь хүмүүсийн хоолны дэглэмийн зөрүүтэй холбоотой юм. Сүүлчийн тохиолдолд хүмүүс ихэвчлэн бага хэмжээний холестерин, амьтны уураг агуулсан хоол иддэг. Гэр бүлийн эмгэгийн тохиолдол Испани, Португалийн орнуудад хамгийн их оношлогддог. Амилоидоз нь ихэвчлэн дөчөөс тавин насны эрэгтэйчүүдэд өвчилдөг боловч хүүхэд, тэр дундаа шинэ төрсөн нярайд ийм тохиолдол ажиглагдсан.
Сүүлийн үед эмгэгийг оношлох давтамж нэмэгдэж байна. Ялангуяа энэ өвчин нь уушигны эмгэг, үе мөчний үрэвсэл, шархлаат колит, хорт хавдрын хавдар дагалддаг. Ихэнхдээ амилоидоз нь сүрьеэ эсвэл идээт халдвартай хүмүүст үүсдэг. Амилоидоз нь ихэвчлэн мансууруулах бодис хэрэглэдэг хар тамхинд донтсон хүмүүст оношлогддог.ихэвчлэн идээт бодис үүсэхийг өдөөдөг тарилга хэлбэрийн бодисууд.
Өвчний төрөл
Анагаах ухаанд дараах төрлийн эмгэгийг ялгах нь заншилтай байдаг:
- Судас болон дотоод эрхтнүүдийн хананд тогтож, цусны найрлагыг өөрчилдөг иммуноглобулины наалдацыг зөрчсөний үр дүнд үүсдэг анхдагч өвчин. Энэ эмгэгийг оношлоход хэцүү байдаг. Бусад өвчинтэй төстэй шинж тэмдэг илэрдэг.
- Бөөрний хоёрдогч амилоидоз нь архаг өвчний улмаас үүсдэг: остеомиелит, колит, артрит, склероз, сүрьеэ эсвэл спондилоартрит. Өвчин нь ихэвчлэн хөгшрөлтийн үед илэрдэг.
Эдгээр бүх төрлийн амилоидоз нь ихэвчлэн хүүхэд насанд тохиолдож, хөгждөг. Өвчин нь өвчин намдаах, дахилт хийх үеүүдээр үргэлжилдэг бөгөөд энэ нь өвдөлт дагалддаг. Энэ тохиолдолд эмчилгээ үр дүн өгөхгүй.
Өвчний хэлбэрүүд
Анагаах ухаанд өвчний хэд хэдэн хэлбэрийг ялгах нь заншилтай байдаг:
- Өвчний хөгжлийн шалтгаан, механизм тодорхойгүй идиопатик хэлбэр.
- Бие махбодид хэвийн бус уураг илрэх удамшлын урьдал нөхцөлөөр тодорхойлогддог гэр бүлийн хэлбэр. Анагаах ухаанд амилоидоз нь хэд хэдэн үе дамжин дамждаг болохыг тогтоосон. Ихэнхдээ энэ үзэгдэл еврей, арабчуудын дунд ажиглагддаг. Өвчин нь арьсны тууралт, хэвлийгээр өвдөх дагалддаг.
- Одмол хэлбэр нь дархлалын эмгэгийн үр дүнд эмгэг үүсэхээр тодорхойлогддог.
- хөгшинхэлбэр нь уургийн солилцооны эмгэгээр тодорхойлогддог.
- Орон нутгийн хэлбэр нь хөгжлийн тодорхойгүй шалтгаантай байдаг. Энэ нь ихэвчлэн дотоод шүүрлийн системийн хавдар, чихрийн шижин, Альцгеймерийн синдромтой холбоотой байдаг.
- Хавдартай төстэй хэлбэр нь мөн тодорхойгүй шалтгаанаар үүсдэг. Эмч нар энэ хэлбэрийн амилоидоз нь зарим төрлийн хавдрын улмаас үүсдэг гэж маргадаг.
Амилоидозын шалтгаан
Бөөрний амилоидозын ихэнх тохиолдолд илрэх шалтгаан тодорхойгүй байна. Олон өвчин нь амилоидозын хэлбэрийн хүндрэлийг өдөөж болох ч бие даасан өвчний үүрэг гүйцэтгэдэг.
Шалтгааны анхдагч эмгэгийн үед түүнийг тогтоох боломжгүй. Заримдаа өвчин нь олон миелома үүсдэг. Энэ тохиолдолд эмгэг процесс нь бөөрөөс гадна хэл, арьс, зүрх, уушиг, элэг, гэдэс, дэлүү орно.
Бөөрний хоёрдогч амилоидоз нь архаг халдварт өвчин, үүссэнээс хойш хэдэн жилийн дараа хэвийн бус нөхцөл байдлын улмаас үүсдэг. Ихэнх тохиолдолд өвчин нь уушигны сүрьеэгийн хүндрэлийн дараа үүсдэг бөгөөд энэ нь зөвхөн бөөр төдийгүй судас, тунгалгийн булчирхайд нөлөөлдөг. Хөгшрөлтийн амилоидоз нь хөгшрөлтийн шинж тэмдэг бөгөөд наяас дээш насны хүмүүсийн 80% -д тохиолддог.
Эрсдлийн бүлэгт сийвэнгийн эсийн өвчин, архаг үрэвсэлт өвчин, анкилозын спондилит, ревматоид артрит, Газар дундын тэнгисийн халууралттай хүмүүс багтана.
Өвчний шинж тэмдэг
Бөөрний амилоидозын шинж тэмдэг нь бусад эрхтэн дэх амилоидын хуримтлалын байршил, өвчний явцын үе шат, өртсөн эрхтний эвдрэлийн зэрэг, түүнчлэн эмгэгийг үүсгэсэн өвчнөөс хамаарч өөр өөр байж болно.
Бөөр гэмтэх анхны шинж тэмдгүүд нь өвчний хөгжлийн эхний үе шатанд ажиглагддаг. Хүний биед шээсний уургийн хэмжээ нэмэгдэж, сул дорой байдал, цус багадалт, дархлаа сулрах, зүрх судасны тогтолцооны эмгэг, суулгалт зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Энэ өвчин нь дотоод эрхтнүүдийн өсөлт, хавдар үүсэхийг өдөөдөг. Өвчний хөгжлийн хожуу үе шатанд цусны даралт ихсэх, ануриа, бөөрний венийн тромбоз ажиглагдаж байна.
Анагаах ухаанд амилоидозын дараах шинж тэмдгүүд бүртгэгддэг:
- бөөрний үйл ажиллагаа сулрах, бөөрний дутагдал үүсэх;
- хоол боловсруулах замын эмгэг;
- мэдрэлийн системийн гэмтэл;
- хэм алдагдал, зүрхний дутагдал үүсэх.
Амилоидозын үед хаван байнга үүсдэг. Зарим тохиолдолд бөөрний венийн тромбоз илэрч, өвдөлтийн хамшинж, хэм алдагдал, толгой эргэх, амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.
Бөөрний амилоидозын үе шат
Өвчний явцад хэд хэдэн үе шатыг ялгаж үздэг бөгөөд тэдгээр нь тус бүр өөрийн гэсэн шинж тэмдгийн илрэлээр тодорхойлогддог:
- Далд үе шат нь амилоидозын шинж тэмдэггүй явцаар тодорхойлогддог тул анхдагч эмгэгийн шинж тэмдэг илэрч болно. Нууц үеийн гол шинж тэмдэг нь бага зэрэг илрэх явдал юмпротеинурия. Энэ хугацаа таван жил орчим үргэлжилнэ.
- Уураг буюу альбуминурын үе шат нь бие махбодоос уураг шээсээр ялгарах, гипереми, лимфостаз үүсэх үр дүнд бөөрний хэмжээ ихсэх, цусны хананд амилоид хуримтлагдах зэргээр тодорхойлогддог. хөлөг онгоцууд. Энэ хугацаанд склероз, лимфостаз ихэвчлэн үүсдэг. Энэ үе шат нь ойролцоогоор арван хоёр жил болдог.
- Хаван буюу нефротик үе шат нь уураг ихсэх, цусан дахь холестерины хэмжээ ихсэх, гипопротеинеми зэрэг шинж тэмдэг бүхий нефротик синдром илэрснээр үүсдэг. Мөн энэ тохиолдолд хаван, цусны даралт ихсэх, дэлүү томрох зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Дотоод эрхтнүүдийн хэмжээ нэмэгдэж, гэдэс нь өвддөг. Энэ үе шатанд ойролцоогоор долоон жил шаардлагатай.
- Терминал буюу Азотемийн үе шат нь бөөрний сорвижилт, хэв гажилт, хэмжээ багасч, бөөрний дутагдал үүсэх, цусны даралт буурах зэргээр тодорхойлогддог.
Бөөрний амилоидозыг хөгжлийн эхний үе шатанд, эмгэг процессыг зогсоох боломжтой үед илрүүлэх нь маш чухал юм. Өвчний хожуу үе шатанд энэ нь эргэлт буцалтгүй, маш ховор тохиолдолд эдгэрэх боломжтой байдаг. Бөөрний дутагдал нь өвчний дээр дурдсан үе шатанд хурдан хөгжиж, үхэлд хүргэдэг. Амилоидозын ийм хурдацтай даамжрах нь суурь өвчний хурцадмал байдал, халдвар нэмэгдсэн эсвэл бөөрний венийн тромбоз зэргээс шалтгаална.
Оношлогооны үзлэг. Энэ юу вэ?
Бөөрний амилоидоз, шинж тэмдэг, эмчилгээг энэ нийтлэлд авч үзэх бөгөөд эрт үе шатанд оношлоход маш хэцүү байдаг.хөгжил, учир нь энэ тохиолдолд шинж тэмдэг илэрдэггүй. Энэ тохиолдолд эмч цус, шээсний лабораторийн шинжилгээг зааж өгнө.
Шээсний шинжилгээний үр дүнгээс үзэхэд лейкоцитури, микрогематури, цилиндрури зэрэг нэмэгдэх хандлагатай байгаа протеинурия илрэх нь ажиглагдаж байна. Цусны шинжилгээний үр дүн нь ESR, цус багадалт, лейкоцитоз, натри, кальци, холестерин, элэгний ферментийн түвшин нэмэгдэж байгааг харуулж байна.
Мөн баасанд нь судалгаа шинжилгээ хийдэг. Шинжилгээгээр ялгадас нь булчингийн утас, их хэмжээний цардуул, өөх тос агуулдаг болохыг харуулж байна.
Ерөнхийдөө бөөрний амилоидозын оношилгоонд зүрхний хэм алдагдал, дохио дамжуулах эмгэг, кардиомиопати, диастолын үйл ажиллагааны алдагдал ихэвчлэн илэрдэг электрокардиограмм шинжилгээ хийдэг. Ихэнхдээ хэвлийн хөндий, бөөрний хэт авиан шинжилгээг хийдэг бөгөөд энэ нь элэг, дэлүү, түүнчлэн бөөр, рентген зураг ихсэж байгааг харуулж байна.
Үр дүнтэй оношлогооны арга бол бөөрний биопси ба биопсийн цаашдын гистологийн шинжилгээ юм. Биопсийн сорьцыг шалгахдаа будсан, харин "Том алаг гинж"-ийн бөөрний амилоидозын макропрепарат шаардлагатай. Энэ тохиолдолд судалгаа нь өргөн кортикал давхарга, том хэмжээтэй байдаг бөөрний хэв гажилтыг харуулж байна. Энэ арга нь үнэн зөв оношлох, өвчний үе шатыг тодорхойлох боломжийг олгодог.
Мөн бөөрний 128-р микропрепаратын амилоидозыг хэрэглэх нь цусны судасжилт, бөөрөнцөрт лейкоцитын нэвчилт, нэвчилтийг илрүүлэх боломжтой болгодог.эндотелийн эсийн өсөлт.
Биологийн материалыг судлахдаа лабораторийн туслах бөөрний бусад өвчний шинж тэмдгийг илрүүлж чадна. Маш мэдрэмтгий оношлогооны шинжилгээ бол амилоид антиген ашигладаг RSK юм.
Өвчний эмчилгээ
Бөөрний амилоидозын эмчилгээ нь үндсэн өвчнийг хамардаг. Анхан шатны эмгэгийг эмчлэхэд амилоидозын шинж тэмдгүүд удаан хугацаанд алга болдог. Өвчтөнүүд хоёр жилийн турш элэгний түүхий эдийг хэрэглэх, давс, уургийн хэрэглээг хязгаарлах, нүүрс ус, витамин, калийн давсны хэрэглээг нэмэгдүүлэх шаардлагатай хоолны дэглэмийг тогтоодог. Мөн эмч нар энэ хугацаанд сувиллын газарт эмчилгээ хийлгэх, гадаа явах, витамины цогцолбор хэрэглэхийг зөвлөж байна.
Бөөрний амилоидозын эмнэлзүйн удирдамж нь дараах зүйлсийг санал болгож байна:
- эрүүл амьдралын хэв маягийг сахих, стресстэй нөхцөл байдлаас зайлсхийх;
- биеийн хөдөлгөөнийг хасах;
- муу зуршлаасаа салах;
- хоолны дэглэм.
Эмийн эмчилгээний тайлбар
Бөөрний амилоидозын эмчилгээнд мөн эмийн эмчилгээ орно. Эмч нь антигистаминыг, жишээлбэл, Suprastin эсвэл Dimedrol, дархлаа дарангуйлах нөлөөтэй бактерийн эсрэг ба үрэвслийн эсрэг эмийг зааж өгдөг. Хавдар арилгахын тулд шээс хөөх эм, даралт бууруулах эм, цусан дахь гемоглобиныг нэмэгдүүлэхийн тулд дусаагуур хэлбэрээр глюкозыг тогтооно. Зарим эмч нар бөөрний өвчнийг (амилоидоз) эмчлэхийг зөвлөж байна.кортикостероид ба цитостатикууд. Заримдаа эмч хими эмчилгээ эсвэл колхицины хүчтэй эмийг хэрэглэхийг зааж өгч болно. Гэвч эдгээр эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэхэд гаж нөлөө нь тархалт, харшил, гематури, лейкопени хэлбэрээр үүсдэг.
Хлорокин, Делагил зэрэг аминохолины бүлгийн эмүүд өвчний хурдацтай хөгжлийг зогсооно. Эдгээр эмийг хэдэн жилийн турш хэрэглэснээр эмгэгийг хөгжлийн эхний үе шатанд оношлох тохиолдолд амилоидозын хөгжлийг ихээхэн удаашруулах боломжтой.
Мэс засал
Хүнд тохиолдолд насан туршийн бөөрний диализ эсвэл донорын эрхтэн шилжүүлэн суулгах эмчилгээ хийдэг. Амилоидозын шалтгааныг арилгах үед бөөр шилжүүлэн суулгах эерэг үр дүн өгдөг. Ийм мэс заслын дараа эсэн мэнд үлдэх нь бага байдаг нь зүрхний амилоидозын хөгжил, олон тооны хүндрэлүүдтэй холбоотой юм. Түүнчлэн, залгаас дахь өвчний дахилт нь ихэвчлэн үүсдэг бөгөөд энэ нь түүний алдагдалд хүргэдэг. Мөн бөөрний гэмтсэн хэсгийг тайрах боломжтой.
Өвчнийг цаг тухайд нь эмчилснээр амилоидозын дотоод эрхтэнд үзүүлэх эмгэгийн нөлөөг багасгахаас гадна тааламжгүй шинж тэмдгийг арилгах боломжтой.
Урьдчилсан мэдээ
Бөөрний амилоидоз, эрт эмчилгээ нь үндсэн өвчнийг арилгах шаардлагатай бол таатай таамаглалтай байж болно. Тромбоз, хоёрдогч халдвар, цус алдалт үүсэх үед таамаглал нь тааламжгүй байх болно, ялангуяаЭнэ нь ахмад настнуудын хувьд үнэн юм. Зүрх, бөөрний дутагдал үүсэх үед хүн нэг жилээс илүүгүй амьдрах боломжтой. Урт хугацааны ремиссия үүсэх нь өвчний эхний үе шатанд цаг тухайд нь эмчилгээ хийх боломжтой бөгөөд энэ нь үр дүнтэй байх ёстой.
Ерөнхийдөө энэ өвчтэй өвчтөнүүд оношлогдсон цагаасаа хойш нэгээс гурван жил хүртэл насалдаг. Гэхдээ эмнэлгийн практикт өвчтөнүүд арав гаруй жил амьдарсан тохиолдол бүртгэгдсэн байдаг. Үхлийн эхлэл нь үндсэн эмгэгийн явцаас хамаарна. Ихэнхдээ хүмүүс амилоидозын хөгжлийг үүсгэсэн анхдагч өвчний хүндрэлээс болж нас бардаг. Мөн үхлийн шалтгаан нь бөөрний дутагдал бөгөөд энэ нь эмгэгийн явц хурдацтай хөгжиж, гэдэс дотрыг гэмтээж буй хоёрдогч халдварын улмаас үүсдэг.
Урьдчилан сэргийлэх
Урьдчилан сэргийлэх зорилгоор эмч нар амилоидозын илрэлийг өдөөж болох архаг өвчнийг цаг тухайд нь эмчлэхийг зөвлөж байна. Энэ өвчтэй өвчтөнүүд байнгын хяналтанд байх ёстой. Бөөрний үйл ажиллагааг хангахын зэрэгцээ диспансерийн хяналтыг жилд хоёр удаа заавал оношлох арга хэмжээ авдаг. Өвчний эхний үе шатанд эмч нар биед ноцтой эмгэг байхгүй тохиолдолд сувиллын газар очиж үзэхийг зөвлөж байна.
Бөөрний амилоидоз нь хүний амь насанд аюул учруулдаг ноцтой өвчин юм. Тиймээс үр дүнтэй эмчилгээ хийлгэхийн тулд үүнийг цаг тухайд нь илрүүлэх нь чухал юмамьдралыг уртасгах. Өнөөдөр олон хүн бөөрний дутагдлын улмаас нас барж байна. Энэ өвчнөөр өвчлөгсдийн тоо жил бүр нэмэгдэж байна. Өвчин нь бүх насны хүмүүст, тэр дундаа нярайд нөлөөлдөг. Ихэнхдээ өвчин нь хэд хэдэн үе дамжин удамшдаг тул эрсдэлт бүлгийн хүмүүст эмгэг судлалын урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээг ажиглах нь чухал юм.
