Хүн эхийн хэвлийд байх үед тархины гажиг ихэвчлэн үүсдэг. Энэ тохиолдолд асуудал нь бие даасан тархины хэсэг болон тархинд бүхэлдээ нөлөөлж болно. Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь өвөрмөц бус байдаг. Ихэнхдээ сэтгэлзүйн болон сэтгэцийн хөгжлийн хоцрогдол байдаг бөгөөд эпилепсийн синдром үүсдэг. Илэрхийлэл хэр хүчтэй байх нь гэмтлийн хүнд байдлаас бүрэн хамаарна. Оношлогоо нь төрөхөөс өмнө хэт авиан шинжилгээ юм. Үүний дараа EEG, тархины MRI, нейросонографи хэрэглэдэг. Тархины эмгэгээс бүрэн ангижрах боломжгүй тул шинж тэмдгийн эмчилгээ хийдэг.
Төрөлхийн өвчлөлийн 1/3-д нь тархины асуудал үүсдэг. Ихэнхдээ энэ асуудал нь ургийн үхэлд хүргэдэг. Нийт хүүхдийн дөрөвний нэг нь л амьд үлддэг. Мөн шинэ төрсөн хүүхдэд төрсний дараа гажиг илрүүлэх нь үргэлж боломжгүй байдаг тул хүндрэлүүд нь нэлээд гунигтай байдаг.
Асуудлын тайлбар
Энэ юу вэ - гажигхүүхдийн тархи? Энэ нь тархины бүтцийн анатомийн бүтэц эвдэрсэн өвчин юм. Бүх тохиолдолд шинж тэмдгүүд хэр мэдэгдэхүйц байх нь гэмтлийн зэргээс хамаарна. Төрөхийн өмнөх ургийн эндэгдэл нийт тохиолдлын 75% -д тохиолддог. Илрэх хугацаа нь үргэлж өөр байдаг. Дүрмээр бол гажиг шинж тэмдгүүд нь төрсний дараах эхний саруудад аль хэдийн гарч ирдэг. Гэвч тархи найман нас хүрэхээс өмнө бүрэлдэн тогтдог тул ихэнх согог нь жилийн дараа л идэвхждэг. Бусад эрхтнүүдийн асуудал, жишээлбэл, бөөрний нийлэгжилт, улаан хоолойн атрези гэх мэт гажиг үүсэх нь ердийн зүйл биш юм. Өнөөдөр анагаах ухаан нь 100% тохиолдолд хүүхэд төрөхөөс өмнө асуудлыг оношлохыг хичээдэг. Үүнийг эмэгтэйчүүдийн эмч, эх барих эмэгтэйчүүдийн эмч нар хийдэг. Дүрмээр бол эмчилгээнд хүүхдийн эмч, мэдрэлийн эмч, мэдрэлийн мэс засалч, нярайн эмч нар оролцдог.
Тархи үүсэх
Нярайн гажиг тархины ямар бүтцэд нөлөөлдөг талаар ойлголттой болохын тулд хүний энэ эрхтэн яг яаж үүсдэгийг ойлгох хэрэгтэй.
Мэдрэлийн системийг бий болгох нь жирэмсний эхний долоо хоногоос эхэлдэг. Жирэмсний 23 дахь өдөр мэдрэлийн хоолой эцэст нь үүсдэг. Хэрэв түүний халдвар эцэс хүртэл гарахгүй бол тархины гажиг үүсдэг. Тархины урд талын давсаг нь хажуугийн хоёр хэсэгт хуваагддаг бөгөөд тархины хагас бөмбөлгүүдийн суурийг бүрдүүлдэг. Жирэмсний 28 дахь өдөр үүссэн. Үүний дараа тархины бор гадар, нугалалт, суурь бүтэц гэх мэт үүсдэг.
Мэдрэлийн эсүүд хуваагданаүр хөврөлийн үе шатанд саарал бодис, түүнчлэн хүний тархийг бүрдүүлдэг глиал эсийг үүсгэдэг. Саарал бодис нь мэдрэлийн системийн үйл ажиллагааг хариуцдаг. Глиал эсүүд нь цагаан бодисыг бүрдүүлдэг. Энэ нь тархины бүх бүтцийг холбох үүрэгтэй. Хэрэв хүүхэд хугацаанаасаа өмнө төрсөн бол төрөх үедээ насанд хүрсэн хүнийхтэй ижил тооны мэдрэлийн эсүүдтэй байдаг. Дараагийн гурван сарын хугацаанд тархи эрчимтэй хөгждөг.
Аномалийн шалтгаан
Тархины гажиг үүсэх шалтгаан нь өөр байж болно. Алдаа нь эрхтэн үүсэх аль ч үе шатанд тохиолдож болно. Хэрэв энэ нь жирэмсний эхний зургаан сард тохиолдсон бол хүүхэд тархины хэсгүүдийн гипоплазитай тулгардаг бөгөөд үйлдвэрлэсэн мэдрэлийн эсийн тоо буурдаг. Тархины бодис аль хэдийн бүрэн үүссэн байсан ч бүтэлгүйтлийн улмаас үхэж болно. Ихэнхдээ ийм асуудлын шалтгаан нь жирэмсэн эмэгтэйд үзүүлэх нөлөө, үүний дагуу тератоген нөлөө үзүүлдэг хортой бодисуудын урагт үзүүлэх нөлөө гэж үздэг. Эс бөгөөс ургийн тархины гажиг тохиолдлын 1%-д тохиолддог.
Өөр нэг нөлөөлсөн шалтгаан бол экзоген юм. Олон тооны химийн нэгдлүүд нь тератоген шинж чанартай байдаг. Мөн цацраг идэвхт бохирдол, биологийн зарим хүчин зүйлээс үүдэлтэй. Асуудалтай экологи нь хортой нөлөө үзүүлдэг тул жирэмсэн эмэгтэйн биед хортой бодис ордог. Тамхи татах, архидалт, хар тамхинд донтох нь мөн гажиг үүсэхэд хүргэдэг. Чихрийн шижин, гипертиреодизм нь ижил үр дагаварт хүргэдэг. Зарим эм нь тератоген нөлөөтэй байдаг. Эмч нар жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд ийм эмийг зааж өгдөггүйэм, гэхдээ эрт үе шатанд ургийн оршин тогтнох талаар юу ч мэдэгддэггүй тохиолдол байдаг. Согог үүсгэхийн тулд зөвхөн нэг тун хангалттай. Жирэмсэн эмэгтэйн халдвар нь хэвийн бус байдалд хүргэдэг. Rubella, цитомегали болон бусад өвчин онцгой аюултай гэж тооцогддог.
Аномалийн төрлүүд
Харамсалтай нь тархины төрөлхийн гажиг нь маш олон төрөлтэй байдаг. Тэд тус бүрийг товчхон авч үзье:
- Аненцефали. Энэ нь гавлын ясны тархи, яс байхгүй байх явдал юм. Хүүхдэд чухал эрхтэний оронд олон тооны холбогч ургалт, уйланхай байдаг. "Тархи" нь ил гарсан эсвэл арьсаар бүрхэгдсэн тохиолдол байдаг. Ийм эмгэгийг ямар ч тохиолдолд үхэлд хүргэдэг.
- Гетеротопиа. Мэдрэлийн мэдрэлийн шилжилтийн үед зарим мэдрэлийн эсүүд саатаж, бор гадаргын гадаргад хүрэхгүй байж болно. Ийм кластерууд нь дан эсвэл олон байж болно. Маягт нь соронзон хальс ба зангилаа юм. Энэ нь тодосгогч бодис хуримтлагддаггүй тул булцууны склерозоос ялгаатай. Хүүхдийн тархины ижил төстэй гажиг нь олигофрени хэлбэрээр илэрдэг. Шинж тэмдгийн ноцтой байдал нь гетеротопионы хэмжээ, тооноос хамаарна. Хэрэв бөөгнөрөл ганц бие бол 10 жилийн дараа анхны илрэлүүд гарч болно.
- Энцефалоцеле. Эмгэг судлал нь гавлын ясанд нөлөөлдөг, тэдгээр нь зарим газарт холбогддоггүй. Энэ тохиолдолд тархины эд, мембраны хэв гажилт ажиглагдаж байна. Өвчин нь дунд шугамд үүсдэг. Зарим хүүхдүүд тэгш хэмтэй бус асуудалтай байдаг. Заримдаа өвчин нь цефалогематомыг дуурайдаг. Иймтохиолдолд рентген туяаг үнэн зөв оношлоход ашигладаг. Ямар прогноз нь энцефалоцелийн хэмжээ, агууламжаас бүрэн хамаарна. Хэрэв цухуйсан хэсэг нь жижиг, хөндийд мэдрэлийн эд байгаа бол мэс засал хийж болно.
- Фокусын кортикал дисплази буюу FCD. Тархины энэхүү гажиг нь эрхтэнд асар том мэдрэлийн эсүүд, хэвийн бус астроцитууд байдаг. Дүрмээр бол тэдгээр нь гавлын ясны урд болон түр зуурын хэсэгт байршдаг. Өвчин эхэлснээс хойш анх удаа хүүхэд моторт моторт үзэгдлийг мэдэрч болно. Тэд дохио зангаа хэлбэрээр байдаг. Жишээ нь цагийг тэмдэглэх гэх мэт.
- Микроцефали. Асуудал нь тархины хэмжээ, массын бууралтаар тодорхойлогддог. Энэ нь эрхтэн дутуу хөгжсөний улмаас тохиолддог. Энэ нь 5 мянган нярайд нэг удаа тохиолддог. Үүний зэрэгцээ хүүхдийн толгойн тойрог багасч, гавлын ясны харьцаа алдагддаг. Олигофрени нь микроцефали бүхий бүх өвчтөнүүдийн 11% -д тохиолддог. Заримдаа тэнэглэл үүсдэг. Түүнчлэн хүүхэд бие бялдрын хөгжлөөс хоцорч байна.
- Бие биений гипоплази. Ихэнхдээ Aicardi хам шинжийн хөгжил дагалддаг. Охид эрсдэлд ордог. Нүдний гажиг, дистрофик голомт болон бусад асуудал үүсч болно. Тархины энэ гажгийг нүдний дурангийн шинжилгээгээр илрүүлж болно.
- Макроцефали. Энэ нь тархины эзэлхүүний өсөлтөөр тодорхойлогддог. Микроцефали нь бага тохиолддог. Сэтгэцийн хомсдолоор илэрдэг. Зарим өвчтөнд таталт үүсдэг. Хэсэгчилсэн макроцефали байдаг бөгөөд эзэлхүүн ба масс нь зөвхөн нэг нь байдагтархины хагас бөмбөлгүүд. Гавлын яс тэгш хэмтэй биш.
- Микрополигир. Cortex-ийн гадаргуу дээр олон тооны жижиг эргэлтүүд байдаг. Ихэвчлэн бор гадаргын 6 давхарга байх ёстой, өвчтөнд дөрвөөс илүүгүй байна. Энэ нь орон нутгийн болон сарнисан байж болно. Сүүлийнх нь нэг жилийн дараа үүсдэг эпилепси, оюун ухааны хомсдол, залгиур, зажлах булчинд асуудал үүсдэг.
- Тархины уйланхай дисплази. Тархины энэ гажиг нь эрхтэн дэх цистийн хөндий үүсэх дагалддаг. Тэд ховдолын системтэй холбогддог. Цистүүд нь огт өөр хэмжээтэй байж болно. Зарим тохиолдолд тэд зөвхөн нэг хагас бөмбөрцөгт хөгждөг. Цистийн харагдах байдал нь эпилепсиээр илэрдэг бөгөөд энэ нь таталтын эсрэг эмчилгээ хийх боломжгүй юм. Хэрэв уйланхай ганц бие бол цаг хугацааны явцад арилдаг.
- Пачигир. Үндсэн эргэлтүүд бэхжсэн боловч гуравдагч болон хоёрдогч нь бүрэн байхгүй байна. Ховил нь богиносч, шулуун болж эхэлдэг.
- Голопросенцефали. Хагас бөмбөрцөг нь нэг хагас бөмбөрцөг учраас тусгаарлагддаггүй. Хажуугийн ховдол нь бас нэг гэж тооцогддог. Гавлын ясны хэлбэр мэдэгдэхүйц эвдэрсэн, соматик гажиг байж болно. Дүрмээр бол ийм хүүхдүүд амьгүй төрсөн эсвэл эхний өдөр үхдэг.
- Ажир. Гүйлгээний эвдрэл байхгүй эсвэл тэдгээрийн дутуу хөгжил. Үүнээс гадна царцдасын архитектоник эвдэрсэн. Хүүхдийн сэтгэцийн болон хөдөлгөөний хөгжлийн эмгэг, түүнчлэн таталт үүсдэг. Дүрмээр бол ийм хүүхдүүд амьдралын эхний жилд нас бардаг.
Нэмэлт үзсэн
Үүнээс гадна хүний тархины филонтогенезээр тодорхойлогддог гажиг байдаг. Эдгээр нь хагас бөмбөрцгийг салгахгүй байх шинж чанартай байдаг. Зарим тохиолдолд урд тархи нь хагас бөмбөрцөгт огт хуваагддаггүй эсвэл хэсэгчлэн хуваагддаггүй. Өөр нэг ийм төрлийн өвчин бол гавлын яс зөв хөгжсөн ч тархины тархи байхгүй.
Хүний тархины филогенетикээр тодорхойлогдсон гажиг гэж нэг зүйл байдаг. Товчхондоо эдгээр нь орчин үеийн нөхцөлд олдохоо больсон, өвөг дээдсээс заяасан гажиг юм. Ийм согог нь гурван төрөл байдаг. Эхнийх нь эрхтнүүдийн хөгжил муутай холбоотой. Хэрэв бид зөвхөн тархины тухай ярих юм бол энэ нь эвдрэл, бор гадаргын хэмжээ, тархи хуваагдахгүй байх явдал юм. Заримдаа бага хэмжээний өтгөрүүлсэн эргэлтүүд байдаг. Хоёр дахь төрөл нь өвөг дээдсийн урьд өмнө нь байсан үр хөврөлийн бүтцийг хадгалахтай холбоотой юм. Гурав дахь төрөл нь атавист согогоор тодорхойлогддог бөгөөд үүнээс үүдэн эрхтнүүд нь байх ёстой газартаа биш, харин өвөг дээдсийн дунд урьд нь хэвийн нөхцөлд байсан байх болно.
Оношлогооны аргууд
Хэрэв бид тархины хүнд хэлбэрийн гажигийн тухай ярьж байгаа бол оношлогооны хувьд гадны үзлэг хангалттай байх болно. Бусад тохиолдолд та амьдралын эхний жилд хүүхдийн нөхцөл байдалд анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй. Таталт, булчингийн гипотензи байж болно. Гэмтлийн гипокси эсвэл гэмтлийн шинж чанарыг үгүйсгэхийн тулд анамнезийг авч үзэх шаардлагатай. Дүрмээр бол, хэрэв хүүхэд төрөх үед асфикси, ургийн хүчилтөрөгчийн дутагдал, гэмтэл байхгүй болхүүхэд төрөх хугацаа, дараа нь эмгэг нь төрөлхийн байх магадлалтай. Жирэмсэн үед оношийг хэт авиан ашиглан хийдэг. Аль хэдийн эхний гурван сард энэ аргыг хэрэглэснээр тархины хүнд хэлбэрийн гажигтай хүүхэд төрөхөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой.
Оношлогооны нэмэлт аргууд
Өөр нэг төрлийн оношлогоо бол нейросонографи юм. Энэ нь фонтанелээр дамждаг. Төрсний дараа та тархины MRI хийж болно. Энэ нь асуудлыг 100% судлах, өвчний мөн чанар, гажиг хаана байрладаг, уйланхай байгаа эсэх, ямар хэмжээтэй гэх мэтийг ойлгох боломжийг олгоно. Хэрэв таталтын синдром байгаа бол эмчилгээг EEG-ийн дараа сонгоно. Хэрэв бид тархины гажигтай гэр бүлийн тохиолдлын талаар ярьж байгаа бол жирэмсний өмнө болон жирэмсний үед генетикчийг ажиглах шаардлагатай. ДНХ-ийн шинжилгээ, удам угсааны судалгаа хийдэг. Бусад эрхтнүүдтэй холбоотой асуудлыг тодорхойлохын тулд хэт авиан, рентген гэх мэтийг хийдэг.
Эмчилгээ
Эмчилгээ нь голчлон шинж тэмдгийг бууруулахад чиглэгддэг. Тархины төрөлхийн гажигтай (ICD-10 код Q04-ийн дагуу) хүүхдийг хүүхдийн эмч, нярайн эмч, мэдрэлийн эмч, эпилептологич ажиглах ёстой. Хэрэв таталтын синдром байгаа бол таталтын эсрэг эмчилгээг зааж өгөх шаардлагатай. Ихэнх тархины гажиг нь эпилепсийн хөгжил дагалддаг. Энэ нь таталтын эсрэг моно эмчилгээгээр эмчлэх боломжгүй юм. Тиймээс хоёр эмийг нэг дор хэрэглэдэг, жишээлбэл, Леветирацетам, Ламотригин. Хэрэв гидроцефалус үүсвэл эмч шингэн алдалтын эмчилгээ хийдэг. Atтойрч гарах мэс засал хийх шаардлагатай. Биеийн бодисын солилцоог сайжруулах, тархины эд эсийн хэвийн үйл ажиллагааг сэргээхийн тулд В витамин, глицин гэх мэтийг авах шаардлагатай. Зөвхөн эписиндром байхгүй тохиолдолд ноотропикийг зөвшөөрдөг.
Хөнгөн хэлбэрийн гажиг эмчилгээ
Хэрэв хүүхэд тархины бага зэргийн гажигтай бол (ICD-10 код - Q04-ийн дагуу) мэдрэлийн сэтгэлзүйн залруулга хийдэг. Эмч нар хүүхдийг сэтгэл зүйчтэй холбоо барьж, урлагийн эмчилгээнд хамрагдахыг зөвлөж байна. Хүүхдийг төрөлжсөн сургуульд явуулах хэрэгтэй. Хэрэв ийм эмчилгээний аргыг хэрэглэвэл хүүхэд өөрөө өөртөө үйлчлэх боломжтой болно. Мөн оюун ухааны хомсдолын түвшинг бууруулж, хүүхдийг нийгэмд дасан зохицоход нь тусална.
Урьдчилсан мэдээ
Урьдчилан таамаглал нь ихэвчлэн тааламжгүй байдаг ч энэ нь согогийн зэргээс шалтгаална. Хэрэв эпилепси нь залуу насандаа үүсдэг бөгөөд энэ нь стандарт эмчилгээнд хамрагдахгүй бол эмч нар ийм шинж тэмдгийг тааламжгүй гэж үздэг. Тархины гажиг нь соматик асуудлуудын хамт амьдралыг уртасгах өндөр боломжийг олгодоггүй. Тиймээс хүүхэд төрөхөөс өмнө тархины хөгжилд асуудалтай байгааг ойлгох хэрэгтэй.
Үр дүн
Дүгнэж хэлэхэд, тайлбарласан асуудлыг эмчлэх боломжгүй гэдгийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Аливаа эмчилгээ нь шинж тэмдгийг арилгахад чиглэгддэг. Ихэнх өвчтэй хүүхдүүд амьдралын эхний 3 жилд нас бардаг. Мөн өртсөн хүмүүсийн багахан хувь нь энэ хугацаанд хүрдэг. Ихэнхдээ хүүхдүүдүхсэн төрсөн эсвэл эхний өдөр эсвэл эхний жилд нас барсан.
Харамсалтай нь тархины гажиг үүсэхэд хүргэдэг биеийн үйл ажиллагааны доголдлын бүх шалтгааныг тогтоох боломжгүй юм. Гэхдээ жирэмсэн эмэгтэй эрүүл мэндээ сайтар хянаж, бүх муу зуршлаасаа салах хэрэгтэй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Жирийн мэт санагдах тамхи нь ургийн тархины хөгжилд доголдол үүсгэхгүй гэсэн баталгаа байхгүй.
Төрөөс 10-аас доошгүй настай хүүхдүүд насан туршдаа эм уудаг. Тэдний хувьд алхах, бие даан хийх, ярихад хэцүү байдаг. Мэдээжийн хэрэг, энэ бүхэн тархины устгалын зэргээс шалтгаална. Бага зэрэг хазайсан хүүхдүүд байдаг. Эцэг эхийн чухал үүрэг бол хүүхэдтэйгээ бүх цагийг өнгөрөөж, түүнийг хөгжүүлэх явдал юм. Хүүхдүүдийн багахан хувь нь нийгэмд бүрэн нийцэж, бие даан чимээгүйхэн оршин тогтнож чаддаг. Боломж бага ч байгаа.
