Өнөөдөр Proteus хам шинж нь яс, булчин, холбогч эдийн хэвийн бус өсөлт дагалддаг удамшлын нэн ховор өвчин гэж тооцогддог. Харамсалтай нь ийм өвчнийг оношлох, эмчлэх нь маш хэцүү бөгөөд үргэлж боломжгүй үйл явц юм.
Орчин үеийн анагаах ухаан Proteus хам шинж нь удамшлын өвчин бөгөөд генийн мутацитай холбоотой гэдгийг л мэддэг. Гэсэн хэдий ч ийм өөрчлөлт гарах механизм хараахан бүрэн ойлгогдоогүй байна.
Proteus syndrome: бага зэрэг түүх
Анх удаа ийм өвчнийг 1979 онд тодорхойлсон. Тэр үед Майкл Коэн дэлхий даяар энэ синдромын 200 орчим тохиолдлыг илрүүлсэн. Энэ өвчний нэрийг энэ эрдэмтэн өгсөн. Протей бол Грекийн домог зүй дэх далайн бурхан юм. Эртний домог яриагаар бол энэ бурхан өөрийн биеийн хэлбэр, хэмжээг өөрчилж чаддаг байжээ.
Proteus хам шинж: шинж тэмдэг
Үнэндээ өвчин нь янз бүрийн өөрчлөлт, эмгэгүүд дагалддаг. Дүрмээр бол өвчтэй хүүхдүүд бүрэн хэвийн төрсөн бөгөөд өөрчлөлт нь зөвхөн хэдэн жилийн туршид эхэлдэг. Сонирхолтой нь, тохиолдол бүрт шинж тэмдгүүд өөр өөр байж болно. Зарим өвчтөнд генетикийн хазайлт нь гадны шинж тэмдэггүй байдаг тул тохиолдлоор тодорхойлогддог. Харин бусад өвчтөнүүд бараг бүх насаараа таагүй мэдрэмж төрүүлдэг.
Өмнө дурьдсанчлан Proteus хам шинж (зураг) нь эд эсийн тархалт дагалддаг - энэ нь булчин, яс, арьс, лимфийн болон цусны судас, өөхний эд байж болно. Өсөлт бараг хаана ч гарч болно. Жишээлбэл, толгой, мөчний хэмжээ ихсэх, хэвийн хэлбэр нь өөрчлөгддөг.
Ийм хүмүүсийн дундаж наслалт багасдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Тэд цусны эргэлтийн тогтолцооны асуудал (эмболизм, гүн венийн тромбоз), түүнчлэн хорт хавдар, булчирхайн гэмтэлд илүү өртөмтгий байдаг.
Proteus хам шинж нь өөрөө хөгжлийн хоцрогдол үүсгэдэггүй. Гэвч эд эсийн эрчимтэй өсөлтийн үр дүнд мэдрэлийн системийн хоёрдогч гэмтэл үүсэх боломжтой.
Протеусын хам шинж ба түүний эмчилгээ
Юуны өмнө эрт оношлох нь маш чухал. Өвчин эрт оношлогдох тусам хүүхдийн тав тухтай амьдрах боломж нэмэгддэг. Бүх удамшлын болон төрөлхийн өвчний нэгэн адил энэ асуудалд нэг шийдэл байдаггүй - хам шинжээс салах боломжгүй юм. Гэхдээ орчин үеийн анагаах ухааны аргууд нь гол шинж тэмдгүүдтэй тэмцэхэд тусална.
Жишээ нь, ясны эд эсийн өсөлт, сколиоз, янз бүрийн урт мөчүүдАсуудлыг даван туулахад туслах тусгай ортопедийн хэрэгслийг өмсөх боломжтой. Хэрэв өвчин нь цусны эргэлтийн тогтолцооны эмгэг, хавдартай холбоотой бол өвчтөн эмчийн байнгын хяналтанд байх ёстой.
Эмчилгээний мэс заслын аргыг мөн ихэвчлэн ашигладаг. Жишээлбэл, мэс заслын тусламжтайгаар хазуулсан хэсгийг засах, хурууны ясыг богиносгож, хүн хоёр гараа ашиглах боломжтой болно. Заримдаа өвчтөнийг амьсгалах, залгихтай холбоотой асуудлаас аврахын тулд цээжний яс, холбогч эдийг засах шаардлагатай байдаг.
Ямар ч тохиолдолд энэ өвчин байнгын анхаарал, эмчилгээ шаарддаг. Энэ бол амьдралыг уртасгах, чанарыг сайжруулах цорын ганц арга зам юм.
