Лайеллийн хам шинж нь өвчтөний ерөнхий байдлыг хурцаар зөрчихөд хүргэдэг хордлого-харшлын шинж чанартай ноцтой өвчин бөгөөд бүхэл бүтэн арьс, салст бүрхэвч дээр булцуу формацаар тодорхойлогддог. Энэ эмгэгийн ижил утгатай нэрс: цочмог буюу хортой эпидермисийн үхжил.
Этиологи
Өвчний тодорхойлолт нь түүний хордлого-харшлын шалтгаантай болохыг харуулж байна. Энэ бүхэн юу гэсэн үг вэ? Харшлын илрэлийн арын эсрэг үрэвсэлт үйл явц нь хорт бодисоор бие махбодид гэмтэл учруулдаг. Арьсны гадаргуугийн давхарга нь салж, улмаар үхжил үүсдэг.
Энэ хам шинжийг буллез дерматит гэж үздэг. Үүнийг анх 1956 онд токсикодермийн хүнд хэлбэр гэж тодорхойлсон эмч Лайелийн нэрээр нэрлэсэн. Эмнэлзүйн зургийг 2-р зэргийн арьсны түлэгдэлттэй харьцуулж болно. Синдромын өөр нэг нийтлэг нэр нь "хорт хавдар" юм.
Анафилаксийн шокын зэрэгцээ энэ өвчин нь хамгийн хүнд харшлын урвал гэж тооцогддог. ТэгээдЭнэхүү үхлийн аюултай эмгэгээс гадна Стивенс-Жонсоны хам шинж (SJS гэж товчилсон) гэж нэрлэгддэг өөр нэг өвчин байдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Тэд ихэвчлэн эргэлздэг ч эдгээр өвчнийг таньж мэдэх нь туршлагатай мэргэжилтнүүдээс шалтгаална.
Лайелийн хам шинжийн шалтгаан
Мэдэгдэж байгаа эмгэгийн зарим тохиолдлууд нь эмийн цочмог харшлын урвалаас үүдэлтэй байдаг. Хамгийн түгээмэл шалтгаан нь сульфонамидууд юм. Бага давтамжтай - тетрациклины антибиотик, эритромицин, таталтын эсрэг эм, зарим өвдөлт намдаах эм, сүрьеэгийн эсрэг болон үрэвслийн эсрэг эмүүд. Мөн хүнсний нэмэлт тэжээл, витамин бэлдмэл, түүнчлэн татрангийн токсоид, цацраг идэвхт бодист бие даасан харшлын урвал үзүүлэх тохиолдол байдаг.
Өөр нэг бүлгийн тохиолдлын хувьд ихэвчлэн II бүлгийн алтан стафилококкоор үүсгэгддэг халдварт үйл явцын хариу урвалыг ялгаж үздэг. Ийм хүнд харшил (Жонсоны биш Лайеллийн хам шинж) ихэвчлэн бага насанд ажиглагддаг бөгөөд маш хүнд явцтай байдаг.
Шалтгаан нь тодорхойгүй байгаа өөр хэд хэдэн идиопатик тохиолдол байдаг.
Синдромын хөгжил нь янз бүрийн эмгэгийн хүнд хэлбэрийн эмчилгээний явцад ажиглагдсан. Энэ нь халдварт болон эмийн хүчин зүйлийн нэгдэл бөгөөд энэ өвчин үүсэх шалтгаан болсон гэсэн таамаг байдаг.
Эмгэг жам
Тодорхойлсон эмгэг нь маш хурдан илэрдэг: хэдэн цагаас 1 долоо хоног хүртэл. Үүнийг хөгжүүлэх тохиолдол байдагхожуу огноо.
Лайеллийн синдром үүсэх нь генетикийн хувьд тодорхойлогддог бие махбодын харшлын мэдрэмжийн хувь хүн нэмэгдсэнээс үүдэлтэй гэж ерөнхийд нь хүлээн зөвшөөрдөг. Энэ нь нэг төрлийн эмэнд үл тэвчих шинж юм.
Олон өвчтөний анамнезид ринит, хадлан халуурах, хавьтлын дерматит, экзем, гуурсан хоолойн багтраа гэх мэт харшлын шинж тэмдэг илэрдэг.
Эдзотик урвал үүсгэх механизм
Хүүхдэд Лайелийн хам шинж хэрхэн илэрдэг вэ? Бие махбодид бодисын солилцооны бүтээгдэхүүнийг хоргүйжүүлэх үйл явц тасалдсан. Тиймээс эм нь арьсны гадаргуугийн давхаргын нэг хэсэг болох уурагтай нийлдэг. Үүний үр дүнд сүүлчийнх нь бүтцэд гадны бодис үүсч, улмаар дархлааны цочмог урвал үүсдэг. Арьс нь өөрөө хамгийн хүчтэй харшил үүсгэгч болж хувирдаг. Үүнийг гадаад шилжүүлэн суулгахад үзүүлэх биеийн хариу үйлдэлтэй адилтгаж болно. Зөвхөн энэ тохиолдолд харь гаригийн зүйл байхгүй.
Сонирхолтой нь, Лайелл болон Жонсоны синдромтой бүх өвчтөнд бие махбодид Шварцман-Санареллигийн үзэгдэл гэгддэг дархлаа судлалын урвал илэрдэг.
Биеийн эмгэг
Бие махбодид уургийн бодисын гинжин хэлхээний үйл явц, тэдгээрийн задралын зохицуулалт алдагддаг. Энэ нь тэдний хяналтгүй, маш хурдан задарснаар илэрдэг бөгөөд үүний үр дүнд биед (шингэн дотор нь) хуримтлагдаж, улмаар дотоод эрхтнүүдэд хортой нөлөө үзүүлдэг.
Энэ бүхэн нь эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг хариуцдаг.ялзарсан бүтээгдэхүүнийг хаях, татан буулгах нь бас ихээхэн хохирол амсдаг. Үүний үр дүнд бие дэх ус давсны тэнцвэр алдагдаж, эрдэс бодисын тэнцвэрт байдал алдагддаг. Өвчтөний биеийн байдал огцом, хурдан муудаж, яаралтай эмнэлгийн тусламж цаг тухайд нь үзүүлэхгүй бол үхэлд хүргэх магадлал өндөр байдаг. Лайелл хам шинжийн нас баралт маш өндөр байна.
Шинж тэмдэг ба оношлогооны онцлог
Өвчин нь залуучууд, хүүхдүүд голчлон өвчилдөг. Энэ тохиолдолд шинж тэмдэг, лабораторийн энгийн үр дүн тодорхой байдаг тул оношийг тавих нь ихэвчлэн хялбар байдаг.
Дээр дурдсан өвчин нь богино хугацаанд хөгжих шинж чанартай байдаг. Нөхцөл байдал огцом муудаж, өвчтөн эмчилгээ эхлэхээс өмнө үхэж магадгүй юм. Энэ бүхэн температурын огцом өсөлтөөс эхэлдэг, заримдаа эгзэгтэй утгууд, бие нь жижиг хаван бүхий улаан толбо хэлбэрээр элбэг тууралтаар бүрхэгдсэн байдаг. Лайелл хам шинжийн оношийг маш хурдан хийх хэрэгтэй.
Цэгний хэмжээг нэмэгдүүлэх
Аажмаар толбоны хэмжээ ихсэж, бие биетэйгээ нийлж том хэмжээний гэмтэл үүсгэдэг. Дараа нь үйл явц нь хоёрдугаар зэргийн түлэгдэлтийн хөгжлийн зурагтай төстэй болно:
- Ойролцоогоор 2 хоногийн дараа өртсөн хэсгүүд нь янз бүрийн хэмжээтэй цэврүүтсээр бүрхэгдсэн байдаг. Тэдний арьс нь маш нимгэн, механик гэмтэлд өртөмтгий тул маш амархан хугардаг.
- Хэсэг хугацааны дараа өвчтөний төрх буцалсан усаар түлэгдсэн мэт болдог.
- Арьс нь маш их өвдөж, "нойтон даавуу" гэсэн шинж тэмдэг илэрдэг: хүрэхэднугалахад хялбар. Мөн биеийн бүх хэсэгт бага зэргийн цус алдалт ихтэй байж болно.
Салст өвчтэй хүмүүс
Стивенс-Жонсоны хам шинж болон Лайелл хам шинжийн аль алинд нь салст бүрхэвч өвддөг. Амны хөндийд хөнгөн хүрэхэд ч маш их өвддөг согогууд байдаг. Цус алдалт ихтэй.
Уруул дээр - ижил зураг. Хожим нь өртсөн гэмтэл нь царцдасаар бүрхэгдсэн байдаг. Тэдний зузаан, байршил нь өвчтөн идэх боломжгүй тул.
Амьсгалын дээд зам, ходоод гэдэсний зам, давсагны салст бүрхэвч гэмтэж болзошгүй.
Арьсны өнгөн давхаргын үхэл
Материалыг микроскопоор үзэхэд арьсны гадаргуугийн давхарга бүхэлдээ үхэж, түүний доор их хэмжээний цэврүү илэрдэг. Тэдний найрлага нь ариутгасан, дотор нь эмгэг төрүүлэгч бактери байхгүй.
Лайелийн синдромын гүн давхаргууд нь хавантай байдаг ба тэдгээр нь цусны урсгалаас нэвтэрсэн асар олон тооны дархлааны эсүүдийг илрүүлдэг. Тэдгээр нь хөлөг онгоцны ойролцоо байрладаг бол сүүлчийнх нь хана нь хавагнадаг.
Системийг хамарсан гэмтлийн шинж тэмдэг
Бид аль хэдийн дурьдсанчлан өвчтөний ерөнхий байдал огцом муудаж байна:
- Өндөр температур, толгой хүчтэй өвдөж, сансар огторгуйд чиг баримжаа алдагдах, ухаан алдах, нойрмоглох.
- Хэт цангах, ам хуурайших, шүлс багасах зэрэг шингэн алдалтын шинж тэмдэг илэрнэ.
- Кардионы ажил-судасны систем, цус өтгөрдөг бөгөөд энэ нь бүх эрхтэн, бие махбодийн үйл ажиллагаанд доголдол үүсгэдэг.
- Энэ өвчний гол цэг нь ус-давсны тэнцвэрийг ноцтой зөрчих явдал тул шингэн алдалтын эх үүсвэр болдог тул эрхтэн, эд эсийн задралын бүтээгдэхүүнээр хордлого үүсдэг.
- Уургийн нийлэгжилт, тэдгээрийн задралын механизмыг зөрчих нь эд эсэд маш олон тооны жижиг уураг хуримтлагдахад хүргэдэг.
Лабораторийн үзүүлэлт
Лайелл хам шинжийн үед (зураг дээр та өвчний эхний үе шатыг харж болно) цусны шинжилгээ нь лейкоцитоз их байгааг харуулж байгаа бөгөөд энэ нь бие махбодид хүчтэй үрэвсэлт үйл явц байгааг илтгэнэ. Лейкоцитын томъёо нь лейкоцитын боловсорч гүйцээгүй хэлбэрийг харуулж, ESR нэмэгдэж, цусны бүлэгнэл хэвийн хэмжээнээс өндөр байна.
Биохимийн цусны шинжилгээнд уураг их хэмжээгээр багассан боловч уургийн биетийн агууламж өндөр байдаг. Билирубин ч ихэсдэг бөгөөд энэ нь элэгний үйл ажиллагаа буурсан үзүүлэлт юм. Мөн мочевин их хэмжээгээр агуулагддаг бөгөөд энэ нь бөөрний үйл ажиллагааг зөрчиж байгааг илтгэнэ. Азотын агууламж өндөр, зарим ферментийн идэвхжил.
Шээсний шинжилгээгээр уураг илрүүлдэг.
Лайелийн хам шинжийн талаар ямар зөвлөмж өгөх вэ?
Эмчилгээ
Тодорхойлсон өвчний шинж тэмдгийг цаг тухайд нь илрүүлж, өвчтөнд яаралтай эмнэлгийн тусламж үзүүлж, эмнэлэгт хэвтүүлэх, эрчимт эмчилгээний тасагт яаралтай хэвтүүлэх нь маш чухал юм. Хэр их байгааг бид аль хэдийн тэмдэглэсэнөвчтөний биеийн байдал муудаж, энэ эмгэг процесс нь ямар ерөнхий үр дагавар, хүндрэлд хүргэдэг.
Хачирхалтай нь өвчний хамгийн эгзэгтэй үе нь 2-3 долоо хоног буюу дээрх хүндрэлүүд үүсдэг. Яг энэ үед хамгийн их тусламж үзүүлэх нь чухал.
Өндөр нас баралт
Эмчилгээний аргуудыг байнга сайжруулж байгаа хэдий ч Лайелл синдромын нас баралт нэлээд өндөр хэвээр байна - нийт тохиолдлын 30 орчим хувь нь нас бардаг. Хэдий чинээ хожуу онош тавьж, эмчилгээг эхлэх тусам нас барах магадлал өндөр байдаг. Арьсны 50-иас дээш хувь нь ялагдсан тохиолдолд ижил төстэй магадлал нэмэгддэг.
Лайелийн хам шинжийг эмчлэх эмчилгээний аргууд нь уураг, эд эсийн задралын бүтээгдэхүүний хорт нөлөөний үр дүнд бие махбодид тохиолддог эмгэг өөрчлөлттэй тэмцэхэд чиглэгддэг. Бие дэх ус-давс, эрдэс бодисын тэнцвэрт байдлыг дэмжиж, цусны бүлэгнэлтийг бууруулах арга хэмжээ авч байна.
Эрчимт эмчилгээний аргууд
Лайелийн хам шинжийн шинж тэмдэг илэрвэл эрчимт эмчилгээ хийдэг. Энэ нь ихэвчлэн иймэрхүү харагддаг:
- Биеийн гаднах цус сорбци. Энэ бол Лайелл хам шинжийг эмчлэх №1 арга юм. Цаашид эмчилгээний үр нөлөө мэдэгдэхүйц буурч байгаа тул эхний хоёр хоногт үүнийг хэрэглэхийг зөвлөж байна. Эмчилгээг цаг тухайд нь хийвэл өвчтөн бүрэн эдгэрэхэд 2-3 процедур хангалттай. Хэдэн өдрийн дараа өвчтөний биеийн байдал мэдэгдэхүйц доройтож, бие махбодид хортой гэмтэл гарч байна.эргэдэг. Энэ тохиолдолд нэмэлт эмчилгээ шаардлагатай байж магадгүй.
- Плазмаферез. Энэ нь хоёр чиглэлтэй нөлөө үзүүлдэг. Нэгдүгээрт, энэ нь хорт бодис, харшил үүсгэгч, цусанд эргэлдэж буй дархлааны цогцолборууд, түүнчлэн идэвхтэй дархлааны эсийг биеэс зайлуулдаг. Хоёрдугаарт - биеийн хамгаалалтыг хэвийн болгодог. Өвчний эхний шатанд өвчтөний хэвийн байдлыг сэргээхэд 2-3 процедур хангалттай байдаг.
- Бие дэх ус-давс, уургийн тэнцвэрийг тогтворжуулахад чиглэсэн эмчилгээний аргууд. Энэ нь дотоод эрхтний ерөнхий эмгэг процессыг өдөөдөг дээрх зөрчил тул эмчилгээний маш чухал үе шат юм. Бие махбодид шингэнийг (өдөрт 2 литр орчим) судсаар тарих тусгай уусмал хэлбэрээр байнга тарьдаг.
- Тодорхойлсон өвчний үед арьс болон өөрийн эрхтнүүд идэвхтэй ялзрах тул өвчтөнд устгахад чиглэсэн ферментийн үйлдвэрлэлийг дарангуйлах тусгай эм өгдөг.
- Кортикостероидын эм. Тэд үрэвслийн эсрэг болон харшлын эсрэг тодорхой үйл ажиллагаа явуулдаг. Эрчимт эмчилгээний хугацаанд тэдний тунг нэмэгдүүлсэн.
- Элэг, бөөрний үйл ажиллагааг хэвийн болгох, хадгалах эм.
- Антибиотик. Тэдний зорилго бол урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Бие махбодид идэвхтэй үрэвсэлт, хор хөнөөлтэй үйл явц явагдаж байгаа тул халдварт гэмтэл үүсэх магадлал өндөр байдаг. Гэхдээ энэ тохиолдолд бид эмэнд мэдрэмтгий, гэрэл гэгээтэй өвчтөнтэй тулгардаг тул антибиотикийг сонгох нь маш хатуу байдаг.хүнд хэлбэрийн харшлын урвал.
- Шээс хөөх эмтэй хамт эрдэс бодис хэрэглэх. Эдгээр нь кали, кальци, магнийн бэлдмэл юм.
- Цусны бүлэгнэлтийг бууруулахад тусалдаг эмүүд.
- Шарх эдгээх тос, кортикостероидын аэрозол, бактерийн эсрэг орон нутгийн эмийг арьсны гэмтэлтэй хэсэгт түрхэж, ариутгасан боолтыг тогтмол сольж байна. Шарх эдгээх, үрэвслийн эсрэг бодис болохын тулд бактерийн эсрэг үйлчилгээтэй ургамлын гаралтай декоциний амыг зайлж угаана.
Эмчилгээг аль хэдийн дурьдсанчлан эрчимт эмчилгээний тасагт явуулдаг бөгөөд тэд сайжруулсан хяналт тавьж, өвчтөнд зохих ёсоор анхаарал тавьдаг. Хүйтэн тасагт хүлээн зөвшөөрөгдөхгүй. Байрыг нян устгах үйлчилгээтэй хэт ягаан туяаны гэрлээр заавал тоноглох шаардлагатай.
