Вегенерийн грануломатоз нь аутоиммун грануломатоз шинж чанартай судасны хананы үрэвсэл юм. Өвчин нь хялгасан судас, артери, венул, артериолоос гадна амьсгалын дээд зам, уушиг, бөөр, нүд болон бусад эрхтнүүдийг хамардаг тул ноцтой юм.
Яагаад үүсдэг вэ? Шинж тэмдгүүд нь түүний хөгжлийг хэрхэн харуулж байна вэ? Оношлогоо хэрхэн хийгддэг вэ? Эмчилгээнд юу хэрэгтэй вэ? Одоо эдгээр болон бусад олон асуултад хариулах ёстой.
Өвчний онцлог
Вегенерийн грануломатоз нь хүнд хэлбэрийн, хурдан даамжрах өвчин юм. Хэрэв та шинж тэмдгийг цаг тухайд нь анхаарч, эмчилгээгээ эхлэхгүй бол 6-12 сарын дотор үхэлд хүргэдэг.
Харамсалтай нь шалтгаан нь хараахан тогтоогдоогүй байна. Гэсэн хэдий ч статистикийн мэдээгээр энэ өвчин нь амьсгалын замын халдварт өвчнөөр өвчилсөн хүмүүст ихэвчлэн нөлөөлдөг. Гэсэн хэдий ч эмч нар холболтыг үгүйсгэхгүйХортой бичил биетэн, шимэгч бодис агуулсан грануломатоз.
Дархлааны цогцолбор нь ийм оноштой өвчтөнүүдийн цусанд бараг үргэлж байдаг гэдгийг анхаарах нь чухал боловч эмгэг төрүүлэхэд тэдний үүрэг хараахан нотлогдоогүй байна. Цитоплазм, нейтрофил ба эсрэгтөрөгч DR2, HLA B7, B8-ийн эсрэгбиемүүд байгаатай адил. Гэхдээ эдгээр бүх хүчин зүйл нь Вегенерийн гранулематозын хөгжилд түлхэц болдог гэсэн таамаг байдаг.
Шалтгаан нь биеийн мэдрэмтгий чанар нэмэгдсэн эсвэл дархлаа суларсан байж болно.
Шинж тэмдэг
Энэ өвчин нь тодорхой эмнэлзүйн зураг дагалддаг. Вегенерийн грануломатозын шинж тэмдэг нь:
- Халуурах халууралт.
- Сульдах, ядрах.
- Амьсгалын дээд замын халдвар.
- Хамрын идээт ялгадастай ринит.
- Эмээлийн хамрын гажиг.
- Хэт их хөлрөх.
- Хамрын таславч цоороход хүрч болох салст бүрхэвчийн шархлаа.
- Үндэслэлгүй жин хасах.
- Эсийн гипертоникийн улмаас булчин өвдөх (миалги).
- Үе мөчний өвчний илрэл (үе мөчний үрэвсэл).
Вегенерийн грануломатозын эдгээр шинж тэмдгүүд бараг бүх тохиолдолд тохиолддог. Зарим нь дараах шинж тэмдэгтэй байдаг:
- Уушигны эдэд нэвчдэсийн өөрчлөлт.
- Цустай цэртэй ханиалгах (гялтангийн үрэвсэлийг илтгэнэ).
- Гломерулонефрит үүсэх.
- Бөөрний цочмог дутагдал.
- Цусархаг тууралт.
- Эписклерит үүсэх (склерагийн үрэвсэлээр илэрдэг).
- Эзофтальм ба тойрог замын гранулом үүсэх.
- Мэдрэлийн системтэй холбоотой асуудал.
Дэвшилтэт тохиолдлууд нь титэм артери болон зүрхний булчингийн гэмтэл дагалдаж болно.
Нутгалчилсан маягт
Энэ төрлийн Вегенерийн грануломатоз нь амьсгалын дээд замын гэмтэлээр тодорхойлогддог. Тиймээс хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь:
- Сөнгө хоолой.
- Хамрын хөндийд цуст царцдас үүсэх.
- Зөрүүд хамар гоожих.
- Хамрын цус алдалт.
- Амьсгалахад хүндрэлтэй.
Хэрэв өвчтөн өвчний орон нутгийн хэлбэрийн ноцтой гэмтэлтэй гэж оношлогдвол мэс засал хийлгэх шаардлагатай болно.
Мэс засал хийх заалт
Ихэвчлэн эдгээр нь:
- Хамрын таславчийг устгах. Энэ тохиолдолд хамрын арын хэсэгт гоо сайхны мэс засал хийдэг.
- Амьсгал нь боогдох аюултай нарийсал. Трахеостоми (амьсгалын хиймэл хоолой) хийх.
- Сохрох аюул. Грануломыг тайрсан.
- Бөөрний төгсгөлийн дутагдал. Энэ тохиолдолд бөөр шилжүүлэн суулгах хагалгааг зааж өгнө.
Вегенерийн грануломатозын үед өвчтөний амь насанд аюул заналхийлж байгаа тохиолдолд л мэс засал хийх зөвлөмжийг эмч өгдөг гэдгийг тодруулах нь чухал юм.хөгжлийн бэрхшээлтэй.
Өвчний ерөнхий хэлбэр
Энэ нь янз бүрийн системийн илрэлээр тодорхойлогддог. Үүнд:
- Цус алдалт.
- Цуст идээт цэр дагалддаг цочмог ханиалга.
- Халуурах.
- Үе мөчний өвдөлт.
- Буглаа уушигны үрэвсэл.
- Бөөр ба зүрх уушигны дутагдал.
- Полиморф тууралт.
Вегенерийн ерөнхий хэлбэрийн грануломатозыг экстракорпораль цус засах аргыг ашиглан эмчилдэг. Үүнд:
- Криоаферез. Эмгэг судлалын бодисыг цусны сийвэнгээс сонгон зайлуулдаг. Ашигтай холболтууд хэвээр байна. Плазмын шүүлтүүрээс ялгаатай нь криоаферезийн үед плазмыг хөргөдөг.
- Плазмаферез. Энэ процедур нь цусыг авч, дараа нь цэвэрлэж, цусны урсгал руу буцаах явдал юм.
- Cascade плазмын шүүлтүүр. Цусны сийвэнгээс вирус, эмгэг төрүүлэгчдийг сонгон зайлуулах боломжийг олгодог өндөр технологийн хагас сонгомол арга. Дэлхийн хамгийн үр дүнтэй цус цэвэршүүлэгчдийн нэг.
- Бие махбодоос гадуурх эмийн эмчилгээ. Гемокоррекци, үүний улмаас эмийг эмгэг процессын хэсэгт шууд хүргэдэг. Аргын онцлог нь цэгийн нөлөөнд оршдог. Ихэнхдээ хамрын Вегенерийн грануломатозын эмчилгээнд хэрэглэдэг. Уг аргыг хэрэглэснээр эмийн бие махбодид бүхэлд нь үзүүлэх сөрөг нөлөөллөөс зайлсхийх боломжтой.
Мөн мэдээжэмийн эмчилгээ заавал байх ёстой. Вегенерийн грануломатозын хоёр хэлбэрийн хувьд ямар эмийг ихэвчлэн заадаг болохыг доор тайлбарлав.
Оношлогоо
Хэрэгжүүлэлтийг нь хэлэх хэрэгтэй. Хэрэв хүн Вегенерийн грануломатозын шинж тэмдгийг анзаарсан бол (ёс зүйн шалтгаанаар өвчний илрэлийн зургийг үзүүлээгүй) ревматологичтой уулзах шаардлагатай.
Энэ өвчнийг оношлох нь хэцүү ажил юм. Энэ нь саркоидоз, хорт хавдар, uveitis, синусит, Дунд чихний урэвсэл, цус, бөөрний өвчин, сүрьеэ болон бусад аутоиммун өвчнөөс ялгагдах ёстой. Эхний шатанд дараах судалгаанууд орно:
- Эмнэлзүйн шинжилгээнд зориулж шээс, цус өгөх. Үр дүн нь хүний цус багадалт, үрэвсэлт үйл явц байгааг илтгэж, шээсний нягтрал, түүний доторх цус, уургийн агууламж өөрчлөгдөхөд тусалдаг. Мөн энэхүү судалгаагаар эритроцит тунадасжилт хурдасч, нормохромын цус багадалт, тромбоцитоз, түүнчлэн микрогематури, протеинурия илэрсэн.
- Биохимийн шинжилгээнд зориулсан цусны донор. Үр дүн нь элэг, бөөрний гэмтлийн шинж тэмдгийг илтгэнэ. Мөн γ-глобулин, мочевин, креатинин, гаптоглобин, серомукоид, фибрин нэмэгдэж байгааг илрүүлэх боломжтой.
- Бөөр ба хэвлийн хөндийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ. Хэт авиан шинжилгээ нь гэмтэл болон цусны урсгалыг бууруулахад тусална.
- Урологийн шинжилгээ (сцинтиграфи, гадагшлуулах урографи). Эдгээр судалгаанууд нь үйл ажиллагааны бууралтын түвшинг тодорхойлоход тусалнабөөр.
- Уушгины рентген зураг. Тэдний эдэд нэвчдэс байгаа эсэхийг тодорхойлохоос гадна гялтангийн эксудат болон ялзралын хөндийг тодорхойлоход тусална.
- Амьсгалын дээд замын салст бүрхүүлийн биопси бүхий бронхоскопи. Энэ нь өвчний морфологийн шинж тэмдгийг тодорхойлоход тусална.
Дээр дурдсан зүйлсээс гадна Вегенерийн грануломатозыг оношлохын тулд холбогдох мэргэжилтнүүд - уушигны эмч, чих хамар хоолойн эмч, нүдний эмч, нефрологич, урологич, арьсны эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай байж болно. Тэд өвчтөнийг шалгаж, асуусны дараа бусад ижил төстэй өвчнийг хасах болно.
Эмчилгээ
Вегенерийн гранулематозын эмчилгээг эмч бүрэн үзлэг хийсний дараа зааж өгнө.
Дүрмээр бол "Циклофосфамид" эмийг тогтоодог. Энэ нь алкилизацийн үйлчилгээтэй цитостатик химийн эмчилгээний эм юм. Энэ нь хавдрын эсрэг үйл ажиллагааны маш өргөн хүрээтэй байдаг. Үүнээс гадна эм нь тодорхой дархлаа дарангуйлах нөлөөтэй байдаг. Энэ эмийг судсаар ууна, хоногийн тун нь өдөрт 150 мг байна.
Уг эмийг "Преднизолон" хэмээх нийлэг глюкокортикоид эмтэй хослуулан хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь эд эсийн макрофаг, лейкоцитын үйл ажиллагааг дарангуйлахад чиглэгддэг. Мөн лизосомын мембраныг тогтворжуулж, макрофагуудын фагоцитозын чадварыг алдагдуулж, лейкоцитын үрэвсэлт хэсэгт орохоос сэргийлдэг. "Преднизолон" -ын хоногийн тун нь 60 мг байна. Нөхцөл байдал сайжрах тусам эмийн хэмжээ нэмэгддэгбуурч байна.
Вегенерийн грануломатозын энэхүү эмчилгээг өвчин нь арьс, үе мөч, бөөр, нүдийг хамарсан системийн гэмтэлд хийдэг.
Эмийн эмчилгээ удаан үргэлжилдэг. Тиймээс, жишээлбэл, "Циклофосфамид" -ыг эмч цочмог шинж тэмдгүүд бүрэн арилах үе шатыг оношилсны дараа дахин 1 жилийн турш уух шаардлагатай болно. Мэдээжийн хэрэг, хоногийн тунг аажмаар бууруулах шаардлагатай.
Дархлаа дарангуйлах эм уух
Вегенерийн гранулематоз бүхий эдгээр эмүүдгүйгээр (дээр дурьдсан грануломын зургийг микроскопоор үзүүлэв). Учир нь энэ өвчин нь аутоиммун шинж чанартай бөгөөд дархлааны хамгаалалтыг дарах эм уух шаардлагатай.
Дээр дурдсан хоёр эм нь мөн дархлаа дарангуйлагч бөгөөд хамгийн үр дүнтэй эм юм. Гэхдээ өөр хувилбарууд байна:
- Метотрексат. Антиметаболитуудтай холбоотой хавдрын эсрэг бодис. Тимидилат ба пурины нуклеотидын нийлэгжилтийг саатуулдаг. Ялангуяа хурдацтай өсөн нэмэгдэж буй эсийн эсрэг идэвхтэй, мөн дархлаа дарангуйлах нөлөөтэй.
- "Фторурацил". Түүний үйлдэл нь ДНХ-ийн синтезийг хаах, бүтцийн хувьд төгс бус РНХ үүсэхэд чиглэгддэг. Тиймээс эсийн хуваагдах үйл явц саатдаг.
- "Дексаметазон". Уураг задлагч ферментийн концентрацийг бууруулж, хялгасан судасны нэвчилтийг бууруулж, коллаген үүсэх, фибробластуудын идэвхийг саатуулна.
- "Азатиоприн". Нуклейн хүчлийг бүрдүүлдэг аденин, гуанин, гипоксантины бүтцийн аналог. Мансууруулах бодис нь эд эсийн тархалт, хуваагдлыг саатуулж, мөн нөлөөлдөгэсрэгбиеийн синтез.
- Хлорбутин. Энэ нь алкилжих нөлөөтэй. Мансууруулах бодис нь цитостатик шинж чанартай тул ДНХ-ийн репликацийг бас саатуулдаг. Энэ нь лимфозын эдэд онцгой хүчтэй нөлөө үзүүлдэг.
Жагсаалтад орсон эмүүд нь Вегенерийн грануломатозын улмаас нэмэгдсэн дархлааны үйл ажиллагааг бууруулж, "уурсан" биед нөлөөлдөг. Өөрөөр хэлбэл түүний хариу үйлдлийг дарах.
Харамсалтай нь гаж нөлөө нь янз бүрийн халдвар, бодисын солилцооны эмгэгийн эсрэг бие махбодийн ерөнхий эсэргүүцэл буурах явдал боловч эдгээр эмийг хэрэглэхгүйгээр өвчнийг даван туулах боломжгүй юм.
Тун болон хэрэглэх горимын талаар юу хэлэх вэ? Үүнийг ревматологич тогтоодог. Жишээлбэл, зарим өвчтөнд импульсийн эмчилгээ тохиромжтой байдаг - эмийг долоо хоногт 1-2 удаа их тунгаар хэрэглэх.
Дахин арилах, дахилтыг эмчлэх
Хүний биеийн байдал сайжрахад бүх хүч нь түүний ангижралыг хадгалахад чиглэгддэг. Үүнийг хийхийн тулд та дархлаа дарангуйлах эмчилгээг үргэлжлүүлэх ёстой, эс тэгвээс өвчин урагшлах болно. Гэхдээ ямар эм, ямар хэмжээгээр хэрэглэхийг эмч тодорхойлно.
Учир нь удаан байж болно. Гэхдээ өвчтөн дахилтанд бэлэн байх ёстой. Өвчин хүндэрсэн үед гормон агуулсан эмийн тунг нэмэгдүүлэх эсвэл эмчилгээний эхэн үед тогтоосон норм руу буцах шаардлагатай.
Олон хүмүүс үүнийг даван туулахад туслах үр дүнтэй ардын эмчилгээ байгаа эсэхийг сонирхож байна.өвчин? Хариулт нь ойлгомжтой. Хэдийгээр хэрэглэх нь бүрэн эдгэрэхэд хүргэдэг фармакологийн бэлдмэл байхгүй байсан ч ургамлын гаралтай эмчилгээ тус болохгүй. Судсаар хийх, декоциний хийх нь зөвхөн сөрөг шинж тэмдгийг арилгах боломжтой. Гэхдээ энэ тохиолдолд ч тэдний хэрэглээг эмчтэйгээ урьдчилан ярилцах хэрэгтэй.
Хүндрэл ба прогноз
Өвчний эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлсэн бол эдгэрэх магадлал маш өндөр байна. Зөв эмчилгээ хийснээр бараг бүх өвчтөнд тохиолддог.
Гэхдээ өвчний явц нь ноцтой үр дагаварт хүргэдэг, үүнд:
- Нүүрний яс устах.
- Бөөрний дутагдал.
- Архаг коньюнктивит.
- Амьсгалын дутагдал.
- Уушигны эдэд үхжилтэй гранулом үүсэх.
- Хурууны гангрена.
- Pneumocystis уушгины хатгалгааны хөгжил.
- Дунд чихний урэвсэлийн улмаас дүлийрэх.
- Хөлийн гангреноз болон трофик өөрчлөлт.
- Дархлаа суларсантай холбоотой хоёрдогч халдварын халдвар.
Хэрэв хүн шинж тэмдгийг үл тоомсорлож, мэргэжилтэн рүү хандахгүй бол таатай үр дүнд найдаж болохгүй. Өвчтөнүүдийн 93 орчим хувь нь 5 сараас 2 жилийн хооронд нас бардаг.
Мөн грануломатозын орон нутгийн хэлбэр нь хоргүй гэдгийг анхаарах нь чухал. Өндөр чанартай эмчилгээ хийх үед өвчтөнүүдийн 90% -д нь нөхцөл байдал мэдэгдэхүйц сайжирч, 75% -д нь ангижрах тохиолдол гардаг. Гэвч харамсалтай нь 50% нь удаан үргэлжлэхгүй.6 сар орчмын дараа хурцдаж, бүх шинж тэмдгүүд эргэж ирдэг.
Тиймээс хүндрэл, хурцадмал байдлаас зайлсхийхийн тулд дархлаагаа байнга бэхжүүлж, халдварт өвчнийг цаг тухайд нь эмчлэх, ревматологичдод тогтмол очиж, түүний бүх зөвлөмжийг үл тоомсорлох шаардлагатай.
