Хорт хавдрын хөгжил дэлхийн олон оронд нас баралтаараа тэргүүлэгч байр суурийг эзэлдэг. Одоо л энэ ноцтой асуудал нь хөгшрөлтийн босгыг давсан хүмүүст төдийгүй зарим төрлийн хавдар хүүхдүүдэд ч тохиолдож болно. Мөн ретинобластома бол үүний тод жишээ юм.
Энэ өвчин нь хүүхдийн биед ноцтой аюул учруулдаг. Хэрэв оношилгоо, дагалдах эмчилгээг цаг тухайд нь хийхгүй бол хүүхдийн амь нас эрсдэлд орно. Гэхдээ та өвчнийг даван туулж чадсан ч гэсэн хүүхэд хараагаа алдах эрсдэл өндөр байдаг. Гоо сайхны согог нь зайлшгүй юм.
Ретинобластома гэж юу вэ?
Бидний нүд нарийн төвөгтэйбүтэц, байгаль эх өөрөө үүнийг анхаарч үзсэн. Үүний зэрэгцээ харааны эрхтнүүд нь олон тооны гадны хүчин зүйлийн сөрөг нөлөөллөөс урьдчилан сэргийлэх хамгаалалтын (ширхэг) мембрантай байдаг. Оптик системийн ачаар бид эргэн тойрон дахь объектуудыг таньж, тэдгээрийн сүүдэр, бүтэц болон бусад олон параметрүүдийг ялгаж чаддаг.
Ретинобластомагийн мөн чанарыг судлахын өмнө (зураг текстийн дагуу доогуур байх болно) - жижиг онолын ухралт. Гаднаа склерагаар бүрхэгдсэн торлог бүрхэвч нь гэрлийг мэдрэх үүрэгтэй. Түүнээс гадна энэ бүрхүүл нь нүдний алимыг бүхэлд нь хамардаг. Гэрэл нь торлог бүрхэвчинд хүрэхээс өмнө нүдний эвэрлэг, линз, шилний эдээр дамждаг. Мөн объектуудын харагдахуйц дүрс нь тусгай эсүүд - саваа ба боргоцойгоор үүсдэг. Тэдний дотор тусгай бодис байдаг бөгөөд үүний ачаар унасан гэрэл нь цахилгаан импульс үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Мөн энэ нь оролтын дохиог боловсруулдаг харааны мэдрэлээр тархинд аль хэдийн хүрдэг.
"Ретинобластома" гэдэг нэр томъёог нүдний торлог бүрхэвчийн хучуур эдийн пигмент давхаргад үүсдэг хорт хавдар гэж ойлгох хэрэгтэй. Ихэвчлэн түүний байгаа байдал нь зарим нэг таагүй байдлыг үүсгэдэг:
- Хараа алдах.
- Нүдний хөндийн доторх даралт ихсэх.
- Тархи зэрэг дотоод эрхтнүүдэд үсэрхийллийн тархалт.
Ихэнх тохиолдолд хүүхдүүд амьдралынхаа эхний жилүүдэд ретинобластома өвчний шинж тэмдэг илрэх эрсдэлтэй байдаг. Одоогийн байдлаар 10-13 мянган шинэ төрсөн хүүхэд тутамд нэг ийм эмгэгтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч бүх тохиолдлуудаас15-аас доош насны хүүхдүүдэд хорт хавдар илэрсэн, ялангуяа энэ хавдартай тохиолдлууд 5%-ийг эзэлдэг.
Эмгэг судлалын төрөл зүйл
Эмгэг судлалын илрэлийн янз бүрийн хэлбэр, үе шатууд байдаг. Энэ тохиолдолд ангилал нь хэд хэдэн хүчин зүйлээс бүрдэнэ.
Тиймээс хавдрын шалтгаанаас хамааран эмгэг судлалыг авч үзэж болно:
- Удамшлын - гэр бүлийн хэд хэдэн төрөл төрөгсөд нь ийм өвчтэй байсан.
- Sporadic - нэн ховор тохиолдол бөгөөд шалтгааныг нь хараахан тодруулаагүй байна.
Хамрах хүрээнээс хамаарч ретинобластома мөн дараах хэлбэртэй байна:
- Дан талт эсвэл монокуляр - зөвхөн нэг нүд нөлөөлдөг.
- Хоёр талын эсвэл хоёр талын ретинобластома нь хоёр нүдтэй зэрэг холбоотой эмгэг үүсэхийг хэлнэ.
- Гурвалсан - энэ тохиолдолд онкологийн процесс нь хоёр нүдний пигмент мембранаас гадна тархины төв хэсэгт байрлах нарс булчирхайд нөлөөлдөг.
Ноплазмын өсөлтийн шинж чанарыг мөн харгалзан үздэг бөгөөд энэ нь: байж болно.
- Эндофит - нүдний алимны бүтэц, тойрог зам болон зэргэлдээх эдүүд нөлөөлдөг.
- Экзофит - хавдар нь нүдний торлог бүрхэвчийн гаднах давхаргад төвлөрдөг бөгөөд энэ нь торлог бүрхэвчийг задлахад хүргэдэг.
- Моноцентрик - хавдар нь нэг зангилаатай хөгждөг.
- Олон төвт - бид олон идэвхтэй голомтуудын тухай ярьж байна.
Өвчний явцын үе шатуудын хувьд энд TNM системийг харгалзан үздэг. ХаанаЛатин T үсэг нь дараах утгатай:
- T1 - неоплазм нь нүдний пигмент мембраны дөрөвний нэгээс илүүгүй хэсэгт нөлөөлсөн.
- T2 - энэ тохиолдолд ретинобластома нь торлог бүрхэвчийн нийт хэсгийн дөрөвний нэгээс 50%-ийг эзэлдэг.
- T3 – нүдний торлог бүрхэвчийн талаас илүү хувь нь эмгэг процесст аль хэдийн оролцдог бөгөөд ретинобластома генийн улмаас хавдар нь нүдний алимны зэргэлдээх бүтцэд ургаж эхэлдэг.
- T4 - хавдар нь нүдний алим, тойрог зам болон зэргэлдээх эд эсийг бүхэлд нь нөлөөлсөн.
Хэрэв тэмдэглэгээнд N үсэг байгаа бол энэ нь эмгэг нь ойролцоох тунгалгийн булчирхайд нөлөөлсөн болохыг харуулж байна:
- N0 - хавдар хамгийн ойрын тунгалгийн зангилаа руу нэвтрээгүй байна.
- N1 - умайн хүзүү, эрүүний доорх зангилааны гэмтэл.
Сүүлийн M үсэг нь биеийн алслагдсан хэсэгт үсэрхийлэл байгааг илтгэнэ:
- M0 – үсэрхийлэл байхгүй.
- M1 - өвчний хоёрдогч голомт үүссэн.
Ретинобластома гэдэг нь өөрчлөгдсөн эсүүд нь хүрээлэн буй орчны эрүүл эдээс мэдэгдэхүйц ялгаатай байдаг хавдрын төрлийг хэлдэг. Мөн ийм неоплазмууд нь илүү түрэмгий шинж чанартай байдаг тул өсөлтийг хурдасгадаг. Үсэрхийллийн хувьд, эмгэг судлалын давтагдах голомт нь зөвхөн нугас, тархи төдийгүй ясны бүтцэд нөлөөлдөг.
Ретинобластома: зураг ба үүсэх шалтгаан
Ретинобластома өвчний үндсэн шалтгаан нь удамшлын урьдал нөхцөл байдалд оршдог. Хэрэв хүүхэд мутацитай RB гентэй бол түүний дараагийн мутаци нь зайлшгүй хувь нэмэр оруулах болно.хавдар үүсэх. Ийм тохиолдол нь ийм оноштой нийт өвчтөнүүдийн 60 хүртэлх хувийг эзэлдэг.
Гэхдээ үүнээс гадна удамшлын хүчин зүйл нь ургийн дотоод хөгжлийн бусад эмгэгүүдэд хүргэдэг: тагнайн сэтэрхий, зүрхний хавхлагын гажиг гэх мэт.
Хавдрын хавдар үүсэх нь маш ховор тохиолдол боловч үүнтэй зэрэгцэн энд бүх зүйл генийн мутациас хамаардаг. Онолын үүднээс авч үзвэл энэ нь эцэг эхийн нас (45 ба түүнээс дээш жил), хүрээлэн буй орчны таагүй нөхцөл байдлаас шалтгаалж болно. Үүнээс гадна олон хүний үйл ажиллагаа нь аюултай үйлдвэрлэлийн ажилтай холбоотой байдаг. Энэ төрлийн эмгэг нь ихэвчлэн бага сургуулийн сурагчид болон насанд хүрэгчдийн дунд үүсдэг.
Хүрэн нүдтэй хүүхдүүд ретинобластома өвчнөөр өвчлөх эрсдэл өндөр байдаг гэсэн нэг домог байдаг. Бодит байдал дээр бүх зүйл тийм биш бөгөөд ретинобластома нь давамгайлсан аутосомын генээр тодорхойлогддог гэж хэлж болно.
Шинж тэмдгийн шинж тэмдэг
Хүүхдийн эмнэлзүйн зураглал нь хавдрын хэмжээ, тэдгээрийн байршлаас ихээхэн хамаардаг. Эмгэг судлалын онцлог шинж тэмдэг нь муурны нүдний синдром гэж нэрлэгддэг лейкокориа юм. Түүний илрэл нь хавдар нь нэлээд том хэмжээтэй эсвэл торлог бүрхэвчийг задалсан тохиолдолд ажиглагдаж болно. Энэ тохиолдолд хавдар нь линзний ард гарч, хүүхэн хараагаар амархан харагддаг.
Эмгэг судлалын үе шатаас хамааран шинж тэмдэг нь тохиолдол бүрт өөр өөр байдаг:
- Үе шатT1 (амрах) - энд тод шинж тэмдэг хараахан гараагүй байгаа боловч үзлэгийн явцад лейкокориа эсвэл муурны нүд (дээр дурдсанчлан) ажиглагдаж болох бөгөөд энэ нь хавдар нь сурагчаар дамждагтай холбоотой юм. Өвчтөнүүд мөн strabismus болон стереоскопийн хараа муудаж болно.
- Үе шат T2 (глауком) - хүүхдийн ретинобластома өвчний сайн гэрэл зургийн мэргэжилтэн нь нүдний бүрхэвч (салст бүрхэвч, цахилдаг, судас) үрэвслийн бүх шинж тэмдгийг илрүүлж чаддаг бөгөөд энэ нь улайлт дагалддаг. Үүнээс гадна лакримаци, фотофоби ажиглагдаж байна. Мөн дотоод шингэний гадагшлах урсгал алдагдсанаас нүдний даралт ихсэж, улмаар өвдөлт үүсгэдэг.
- T3 үе шат (соёололт) - энэ тохиолдолд хавдар аль хэдийн өргөн цар хүрээтэй болсон бөгөөд нүдний алим нь тойрог замаас цааш урагш товойж эхэлдэг. Нэмж дурдахад хавдар нь хүрээлэн буй эд, хамрын синусууд, түүний дотор pia mater болон arachnoid хоорондын зайд нөлөөлдөг. Зөвхөн хараа муудах аюул төдийгүй өвчтөний амь насанд аюул заналхийлж байна.
- T4-р шат (метастаз) - Элэг, яс, нуруу, тархинд дахин давтагдах ретинобластома хавдар байж болно. Метастазын тархалт нь биеийн цусны эргэлт, тунгалгийн систем, нүдний мэдрэл, тархины эдээр дамждаг. Энэ тохиолдолд илүү олон шинж тэмдэг илэрдэг: хүнд хэлбэрийн хордлого, сул дорой байдал, бөөлжих, толгой өвдөх.
Хавдар гарахаас өмнө ч хавдар байгаа эсэхийг тодорхойлох боломжтой байдагнүдний талбай. Тиймээс энд хамгийн чухал зүйл бол цаг алдалгүй оношлох явдал юм.
Эмгэг судлалын оношлогоо
Третинобластомагийн эхний үе шатанд, шинж тэмдгүүд нь бүрэн илрээгүй үед ч хавдар үүсэхийг илрүүлэх боломжтой. Өвчтөнд үзлэг хийх явцад нүдний эмч маш бага хэмжээтэй ч гэсэн неоплазмын хэмжээг тодорхойлж чадна. Зурган дээрх цагаан сурагчид (гэрэлтээс), strabismus, хараа муудах - энэ бүхэн оношлохын тулд мэргэжилтэнтэй холбоо тогтоох ноцтой шалтгаан болдог. Тэр зургийг харахад л хангалттай бөгөөд ретинобластома өвчний шинж тэмдэг нэн даруй илрэх болно.
Ойр дотны хамаатан садандаа ийм өвчтэй байсан гэр бүлүүдэд онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Хүүхдийнхээ эрүүл мэндийг сайтар хянаж, эрсдэл өндөртэй байх шаардлагатай.
Одоогоор эмгэгийг илрүүлэхэд дараах оношлогооны аргуудыг ашиглаж байна:
- MRI. Эндээс та хавдрын хэмжээ болон тэдгээрийн тоог тооцоолж болно.
- CT. Компьютерийн томографи нь нүд хэр муугаар нөлөөлж байгааг тодорхойлох боломжийг олгодог.
- Ясны чөмөг цоолох. Түүний хэрэгцээ бол ясны эдэд хорт хавдрын эсүүд нөлөөлж байгаа эсэхийг ойлгох явдал юм.
- Хэвлийн хөндийн хэт авиан шинжилгээ. Бие махбодид олон удаа эмгэг судлалын голомт байгааг батлах эсвэл үгүйсгэх боломжийг танд олгоно.
- Уушгины рентген зураг. ЭХО-той ижил зорилгоор хийгдсэн.
- Цус шээсний шинжилгээ. Энэхүү судалгаа нь дотоод эрхтний үйл ажиллагааг үнэлэх боломжийг олгодог.
Дээрх аргуудыг хэрэглэснээр эмч ретинобластомагийн шинж тэмдгийг үндэслэн оношийг тавьдаг. Гэхдээ үүнээс гадна мэргэжилтнүүд нэмэлт шалгалт хийж болно. Үүнд нүдний дотоод даралтыг хэмжих, ангархай чийдэнгийн тусламжтайгаар нүдний бүтцийг нарийвчлан судлах, диациноскопи, хэт авиан биометр, радиоизотоп ашиглах зэрэг орно.
Нүдний тойрог замын рентген зургийн тусламжтайгаар эд эсийн үхэл (үхжил)-ийн фон дээр өртсөн хэсэгт кальцийн давсны хур тунадасыг илрүүлэх боломжтой. Дүрмээр бол энэ нь эмгэг судлалын хөгжлийн сүүлийн үе шатанд тохиолддог.
Эмгэг судлалын эмчилгээний аргууд
Ретинобластомын үе шатнаас хамааран зохих эмчилгээг нарийн төвөгтэй хэлбэрээр зааж өгдөг. Гэхдээ энд хэд хэдэн хүчин зүйлийг анхаарч үзэх нь зүйтэй. Юуны өмнө хөрш зэргэлдээ эд эсийн хавдрын хамрах хүрээ, биед үсэрхийлэл байгаа эсэх гэх мэтийг олж мэдэх шаардлагатай.
Дүрмээр нарийн төвөгтэй эмчилгээнд дараахь зүйлс орно:
- Мэс заслын оролцоо.
- Цацраг эмчилгээ.
- Хими эмчилгээ.
Ихэнхдээ ретинобластома өвчний үндсэн эмчилгээ болох хавдрыг арилгахын тулд мэс засал хийдэг. Өмнө нь энэ зорилгоор нүдний товойлт хийдэг байсан бол одоо орчин үеийн шинэлэг эмнэлгийн шийдлүүдийн ачаар бусад үр дүнтэй аргуудыг ашиглах боломжтой болсон.
Мэс заслын эмчилгээ
Дээр дурьдсанчлан ретинобластома өвчний үндсэн эмчилгээ нь мэс засал юм. Үүнийг хэрэгжүүлэх эмнэлгийн шууд заалт нь өргөн цар хүрээтэй юмхавдрын довтолгоо, нүдний дотоод даралт ихсэх, хараагаа сэргээх чадваргүй болох.
Одоогоор мэс заслын дараах аргуудыг хэрэглэж байна:
- Фотокоагуляци.
- Кри мэс засал.
- Энуклеаци.
Фотокоагуляци хийх үед хавдрын эсийг лазераар устгадаг. Нэг талын болон хоёр талын ретинобластомыг засах мэс заслыг орон нутгийн мэдээ алдуулалтаар хийдэг бөгөөд олон өвчтөнд амархан тэсвэрлэдэг.
Cryodestruction нь үндсэндээ хорт хавдрын эсийг хөлдөөх үйл явц юм. Энэ нь шингэн азотыг хөргөгч болгон ашигладаг ретинобластома өвчнөөс салах орчин үеийн технологи юм.
Энуклеаци гэдэг нь гэмтсэн нүдийг арилгах явдал юм. Неоплазм нь бараг бүх (эсвэл бүрмөсөн) нүдний алимыг гэмтээсэн тохиолдолд ийм мэс засал хийдэг. Өвчтөний эсэн мэнд амьдрах чадвар нэлээд өндөр байна.
Сүүлийнх нь тухайд гэвэл, ийм мэс засал нь өндөр үр дүнтэй хэдий ч зөвхөн хүүхдэд төдийгүй эцэг эхийнх нь сэтгэл зүйн ноцтой гэмтэл гэдгийг тэмдэглэж болно. Нэмж дурдахад, процедур нь гоо сайхны тодорхой согогийг үлдээдэг бөгөөд үүнээс болж асуудал гарч болзошгүй.
Хүүхдэд нүдний тойрог үүсэх, гавлын яс ургах үйл явц үргэлжилсээр байгаа нь үнэн юм. Үүнтэй холбоотойгоор залуу өвчтөнүүд ойр ойрхон, давтан протез хийлгэх шаардлагатай байдаг.
Ретинобластомын шинж тэмдэг нь хавдар нь нүдний тойрог замаас хэтэрсэн эмгэгийн дэвшилтэт үе шатыг илтгэх үед нөхцөл байдал арай дорддог. Үйл ажиллагааЭнэ тохиолдолд гавлын ясны хэсгүүдийг арилгах шаардлагатай болдог тул илүү их гэмтэл учруулдаг.
Цагаан туяа эмчилгээний онцлог
Хэрэв харааны эрхтнийг хадгалах өчүүхэн ч гэсэн боломж байгаа бол гэмтсэн нүдэнд туяа эмчилгээ хийдэг. Хавдар нь рентген туяанд идэвхтэй хариу үйлдэл үзүүлэх чадвартай тул эмчилгээний энэ аргыг бүрэн зөвтгөдөг. Үүний зэрэгцээ нүдний торлог бүрхэвч, шилэн бие, нүдний мэдрэлийн урд хэсэг (хамгийн багадаа 1 см) аппаратын нөлөөллийн бүсэд байх ёстой.
Тусгай хамгаалалтын дэлгэцийн ачаар линзийг булингартахаас сэргийлж, ретинобластома өвчнийг эмчлэх энэ аргын аюулыг бууруулдаг. Энэ нь эргээд эмчилгээний биед үзүүлэх хор нөлөөг багасгадаг.
Өвчтөнүүд ихэвчлэн бага насны хүүхдүүд байдаг тул ийм мэс заслыг ерөнхий мэдээ алдуулалтаар хүүхдийг тусгай ширээн дээр тогтооно.
Хими эмчилгээ
Энд ихэвчлэн цитостатикуудыг хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь нүдний мэдрэлийг довтолж, нүдний доторх өргөн хүрээний гэмтэлд зориулагдсан байдаг. Эмчилгээг дараах эмүүдийг ашиглан хийдэг:
- "Навелбина" ("Винорелбина");
- "Винкристина";
- "Карбоплатин";
- "Циклофосфамид";
- "Доксорубицин" ("Адриабластина");
- "Фарморубицин" ("Эпирубицин").
Хими эмчилгээний үр дүннэлээд өндөр, эмчилгээ нь бас бүрэн үндэслэлтэй. Гэхдээ үүнтэй зэрэгцэн эдгээр эмийг хэрэглэх нь өвчтөнд сөргөөр нөлөөлдөг. Үүнтэй холбогдуулан хэрэв ийм боломж байгаа бол цитостатикийн хангамжийг ретинобластома өртсөн хэсэгт шууд явуулдаг. Энэ нь хүний биед үзүүлэх гэмтлийн хэмжээг бууруулдаг.
Ямар урьдчилсан мэдээ байна?
Хэрэв эмгэгийг эхний шатанд илрүүлсэн бол өвчтөн бүрэн эдгэрэх магадлал бодит хэвээр байна. Түүнээс гадна алсын хараа, нүд нь өөрөө бүрэн бүтэн байх болно. Өвчтөний эрүүл мэндэд аюул заналхийлдэггүй бөгөөд тэрээр ердийн амьдралын хэв маягаа удирдаж чаддаг. Өвчний эхний үе шатны давуу тал нь консерватив, хэмнэлттэй аргуудыг ашиглан эмчилгээ хийх боломжтой гэж үзэж болно.
Хэрэв онкологийн процесс нь тархины мембран, хамрын хамрын синусууд, түүнчлэн харааны мэдрэл, түүний дотор алсын үсэрхийлэлд нөлөөлдөг бол эцсийн таамаглал тийм ч таатай биш байна.
Тиймээс ретинобластома өвчний эрсдэлийг бууруулахын тулд эрсдэлтэй хүүхдүүдийг мэргэжлийн эмчийн байнгын хяналтанд байлгах хэрэгтэй. Зөвхөн ийм аргаар л нүдний ретинобластомыг цаг тухайд нь илрүүлж, яаралтай эмчлэх боломжтой.
