Удамшлын цусны өвчин нэлээд ховор тохиолддог ч хүний хувьд маш их аюул учруулдаг. Ийм өвчний нэг нь Ванделстремийн макроглобулинеми юм.
Үүний онцлог нь юу вэ?
Орчин үеийн анагаах ухаанд энэ өвчнийг цусан дахь макроглобулин дагалддаг удамшлын гематологийн хам шинж гэж ойлгодог. Энэ уураг нь моноклональ В-лимфоид цусны элементүүдийн (В-лимфоцит) үйл ажиллагааны үр дүнд үүсдэг.
Ер нь эдгээр эсүүд цусан дахь М-глобулины нийлэгжилтийг хариуцдаг. Ясны чөмөгний үйл ажиллагаа суларсан үед (ихэвчлэн хавдрын процесс үүсэх үед) амин хүчлийн найрлага, генийн дараалалд өөрчлөлт ордог бөгөөд энэ нь макроглобулины нийлэгжилтэд хүргэдэг. Валденстремийн макроглобулинеми үүсдэг.
Өвчин нь маш ховор буюу сая хүнд 3 тохиолдол байдаг. Энэ нь ихэвчлэн 55-аас дээш насны эрэгтэйчүүдэд үүсдэг. 40 нас хүртэл энэ эмгэг бараг тохиолддоггүй.
Өвчин нь эсийн болон эд эсийн түвшинд хэрхэн илэрдэг вэ? Ямар төрөлбүтэц нь эхлээд нөлөөлж, үр дүнд нь юу болох вэ?
Өвчний эмгэг жам
Энэ өвчний эмгэг жам нь M ангиллын иммуноглобулин үүсгэх чадвартай сийвэнгийн элементүүдийн хорт хавдрын эсүүдийн нөхөн үржихүйд суурилдаг. Эдгээр эсүүд нь ясны чөмөг, элэг, дэлүү рүү нэвтэрч, идэвхтэй үржиж эхэлдэг. эмгэг төрүүлэгч макроглобулиныг ялгаруулдаг. Ийнхүү Вальденстремийн макроглобулинеми үүсдэг.
Цусан дахь эмгэг төрүүлэгч уургийн хуримтлал нь түүний зуурамтгай чанарыг хөгжүүлэхэд хүргэдэг. Үүний үр дүнд судаснуудаар дамжин цусны урсгалын хурд буурч, улмаар зогсонги байдалд хүргэдэг. Үүнээс гадна цусны сийвэнгийн коагуляцийн хүчин зүйлсийг дарангуйлдаг (тэдгээрийг бүрхэж, макроглобулины нөлөөгөөр идэвхгүй болгосны улмаас). Үүнээс болж хэвийн тромбоз алдагдаж, улмаар цус алдалт ихэсдэг.
Чөмөгний эсийг микроскопоор харвал "плазматжсан" лимфоцитуудын бөөгнөрөл, олон тооны боловсорч гүйцсэн В-лимфоцитууд болон шигүү мөхлөгт эсийн үрэвслийн зуучлагчдыг харж болно. Эдгээр бүх эсүүд Валденстремийн макроглобулинеми үүсч байгааг харуулж байна.
Шинж тэмдэг
Энэ өвчний хөгжлийг эмнэлзүйн хувьд яаж сэжиглэх вэ?
Юуны өмнө өвчтөнүүд өвөрмөц бус шинж тэмдгүүдийн талаар гомдоллодог - ерөнхий сулрал, удаан хугацааны турш субфебриль халуурах, хөлрөх, тодорхой шалтгаангүйгээр жин хасах.
Үндсэн шинж тэмдэгВанделстромын макроглобулинеми үүссэн гэж бид сэжиглэж болох бөгөөд энэ нь хамар, буйлны салст бүрхэвчээс цус алдалт ихэссэн байна. Арьсан доорх хөхрөлт, хөхөрсөн нь хамаагүй бага тохиолддог.
Элэгний томрол болон тунгалгийн булчирхайн эмгэг (лимфийн зангилаа хавдсан) цаг хугацааны явцад үүсч болно. Мөн макроглобулинемийн хүндрэл үүсэх боломжтой.
Хэрэв эмнэлгийн тусламжийг цаг тухайд нь үзүүлэхгүй бол өвчтөн комд орох, цаашлаад үхэх эрсдэлтэй байдаг (Гэсэн хэдий ч өвчтөнүүд ихэвчлэн Вальденстремийн макроглобулинеми хөгжсөнөөс болж нас бардаггүй). Тэдний үхлийн шалтгаан нь үүссэн хүндрэлийн үр дүн юм.
Өвчний хүндрэлүүд
Энэ өвчнийг юу хүндрүүлж болох вэ?
Юуны түрүүнд зүрх судасны систем нь эмгэг процесст оролцдог, тухайлбал, жижиг судаснууд - хялгасан судас, артериол, венулууд. Цусны урсгал багассаны улмаас ретинопати үүсэх, нефропати ажиглагдаж байна. Бөөр нь өвддөг. Энэ тохиолдолд бөөрөнхий судас бөглөрөх, шээсний чулуужилт үүсэх нь уратын тунадасны шинж юм.
Вальденстромын макроглобулинеми нь дархлаа суларч, нэмэлт оппортунист халдвар нэмэгдэн суурь өвчний явц, оношийг хүндрүүлдэг онцлогтой.
Үйл явц ахих тусам бараг бүх цус үүсгэгч нянгууд дарангуйлж, панцитопени үүсдэг. Амилоидозын хөгжил, өгөгдөлд гэмтэл учруулах зэргээр тодорхойлогддогэлэг, дэлүүний судаснуудын эмгэг уураг бөгөөд энэ нь тэдний аль хэдийн муудсан үйл ажиллагааг улам дордуулдаг.
Оношлогоо
Макроглобулинеми үүссэнийг ойлгоход ямар үзүүлэлт туслах вэ?
Юуны өмнө цусны ерөнхий шинжилгээнд анхаарах хэрэгтэй. Өвчин эмгэгийг тодорхойлдог гол үзүүлэлтүүд нь ESR-ийн өсөлт, өвөрмөц "зоос багана" үүсэх болно - эритроцитууд хоорондоо наалддаг. Лейкоцитын томъёо нь ихэвчлэн лимфоцитын тоо нэмэгдэж, лейкоцитын төлөвшөөгүй хэлбэрийг шинжилгээнд харуулж байгааг харуулдаг.
Иммунэлектрофорез нь оношийг батлахад зориулагдсан. Энэхүү судалгааг хийсний дараа цусан дахь М ангиллын иммуноглобулины хэмжээ ихэссэнийг илрүүлэх боломжтой.
Цусан дахь моноклональ иммуноглобулиныг шошготой ийлдэс нэмсний дараа илрүүлдэг.
Нэмэлт боловч өвөрмөц бус шинж тэмдэг нь элэг, дэлүү томрох, биопсийн шинжилгээгээр бөөрний хялгасан судсанд амилоид илрэх, цусны сийвэнгийн бүлэгнэлтийн хүчин зүйл (ялангуяа 8-р хүчин зүйл) буурах зэрэг шинж тэмдгүүд юм.
Эмчилгээ
Өвчний эхний үе шатанд дотоод эрхтнүүдэд мэдэгдэхүйц гэмтэл байхгүй бол тусгай эмчилгээ хийхгүй. Ихэнхдээ ийм өвчтөнүүд орон нутгийн цусны эмчийн диспансерийн хяналтанд байдаг.
Эхний шинж тэмдэг илэрч, энэ өвчин нь Вальденстремийн макроглобулинеми болох нь батлагдвал тусгай цитостатик эмчилгээг эхлүүлнэ. Эмчилгээний хувьд ийм эмийг хэрэглэдэг.хлорбутин, циклофосфамид гэх мэт. Эдгээр нь цитостатик нөлөөтэй бөгөөд В-лимфоцитын хорт хавдрын клоны үйл ажиллагааг саатуулдаг.
Юуны өмнө "Хлорбутин"-ийг өдөрт 6 мг-аар 3-4 долоо хоногийн турш амаар өгнө. Тунг нэмэгдүүлэх нь ясны чөмөгний аплази үүсэх эрсдэлтэй байдаг. Эмчилгээний үндсэн курс дууссаны дараа эмийн хадгалах тунг (2-4 мг) өдөр бүр тогтооно.
Пласмаферез нь цусны реологийн үзүүлэлтүүдийг сайжруулахад ашиглагддаг. Цитостатик хэрэглэх үед плазмаферезийн эмчилгээний курс явагдана. Уг процедур нь идэвхгүйжүүлсэн донороор солигдох замаар 2 литр хүртэлх плазмыг зайлуулахыг харуулж байна.
Урьдчилан сэргийлэх
Өвчин нь удамшлын шинж чанартай тул генд аль хэдийн орсон байдаг тул түүний хөгжилд ямар нэгэн байдлаар нөлөөлөхөд хэцүү байдаг. Өвчин үүсгэхээс зайлсхийх цорын ганц арга зам бол өвчнийг цаг тухайд нь оношлох, сайн боловсруулсан эмчилгээний төлөвлөгөө юм.
Эрүүл амьдралын хэв маягийг сахих, тамхи, согтууруулах ундаа хэрэглэхээ болих, тамхи татдаг, халуун ногоотой хоол хүнс хэрэглэхийг хязгаарлах зэрэг нь өвчинд шууд бусаар нөлөөлдөг.
Өвчин нь удамшлын шинж чанартай байдаг тул зарим хортой нөхцөл байдал нь түүний хөгжлийг өдөөж болно - анилин будагч бодис, будаг, лактай ажиллах.
Байнгын вируст халдварууд нь хүний геномыг өөрчлөх чадвартай. Ийм өвчнийг цаг тухайд нь эмчлэх нь генийн өөрчлөлтөөс урьдчилан сэргийлэх, хөгжлийг урьдчилан сэргийлэхэд тусалнамакроглобулинеми.
Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээнд өвчтөнийг өвчний шинж чанартай танилцуулж, эрүүл амьдралын хэв маягт хэвшүүлэх зэрэг орно.
Өвчний прогноз
Вальденстремийн макроглобулинеми өвчтэй өвчтөнүүдийг юу хүлээж байна вэ? Өвчний таамаглал нь өвчний хүнд байдал, үүссэн хүндрэл, эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлсэн зэргээс хамаарна.
Хэрэв өвчин хөгжлийн эхний үе шатанд байгаа бол ихэнх тохиолдолд түүний ахиц дэвшлийг урьдчилан сэргийлэх боломжтой. Ийм өвчтөнүүдэд бүрэн эдгэрэх боломж байхгүй ч цитостатикийн эмчилгээний тунг хэрэглэх нь тэдний дундаж наслалтыг мэдэгдэхүйц нэмэгдүүлэх боломжтой хэвээр байна.
Вальденстремийн макроглобулинемийн хүндрэлтэй хүмүүсийн нөхцөл байдал илүү дор байна. Өвчний таамаглал нь маш их урам хугардаг шинж тэмдгүүд - элэг, бөөрний амилоид гэмтэл, байнга цус алдах, парапротеинемик комын хөгжил. Ийм өвчтөнүүдийг цаг тухайд нь эмчлэхгүй бол нас барах магадлал өндөр.
Энэ өвчтэй хүмүүсийн дундаж наслалт 4-5 жил орчим байдаг. Зөв боловсруулсан эмчилгээний төлөвлөгөөгөөр 9-12 жил хүртэл нэмэгдүүлэх боломжтой.
Өвчний аюул
Өвчин нь маш ховор тохиолддог тул түүнтэй бараг хэзээ ч уулзаж байгаагүй хүнд түүний хөгжлийг сэжиглэх нь туйлын хэцүү байдаг. Юуны өмнө дүүргийн эмч нар өвчтөнтэй харьцаж байгааг харгалзан үзэх нь тэдний мөрөн дээр байх ёстой. Валденстремийн макроглобулинеми оношлогдсон. Энэ нь ямар төрлийн өвчин болохыг бүх эмч нар санахгүй байгаа ч ямар ч эмч өвчтөнд ийм эмгэг байгаа гэж түүний бүх эмнэлзүйн илрэлийг харгалзан үзэх ёстой.
Цаашид энэ өвчтөнийг гематологич эмчлүүлэх боловч анхан шатны оношийг зөвхөн поликлиникийн эмч нарын нуруун дээр тавьдаг.
Энэ өвчнийг цаг тухайд нь тодорхойлохгүй байх нь хими эмчилгээ үр дүнгүй болох үед ноцтой үр дагаварт хүргэдэг. Тийм ч учраас та энэ өвчний талаар бүх зүйлийг мэдэж байх ёстой бөгөөд ингэснээр үүнийг алдахгүйн тулд үүнийг орхигдуулахгүй байх ёстой.
