Касаба-Меритийн хам шинж нь судасны хавдар бөгөөд үүнийг эмч нар гемангиома гэж бас нэрлэдэг. Ийм неоплазм нь дотоод эрхтнүүд болон арьсан дор байрлаж болно. Өвчин нь үргэлж ялтасын тоо огцом буурч, цус багадалт дагалддаг бөгөөд энэ нь гемоглобин, цусны улаан эсүүд хэт бага байдаг.
Тромбоцитопени өвчний үед цусны бүлэгнэлтийн үйл явц тасалддаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн гадны болон дотоод гэнэтийн цус алдалт үүсгэдэг. Ихэнхдээ шинэ төрсөн хүүхдүүд гаж нөлөөнд өртдөг.
ICD-10 гемангиомын код - P83.
Онцлогууд
Өвчин нь нэлээд ховор тохиолддог. Бөөрний гемангиома нь хамгийн түгээмэл тохиолддог боловч өнөөдрийг хүртэл амжилттай эмчилдэг.
Хавдар үүсэх, цус алдалт үүсэх нь юуны түрүүнд цусны бүтцийн гажигтай холбоотой байдаг. Тромбоцитопени ба фибронолизийн хэт идэвхжил нь неоплазмын хэсэгт цусны эсүүд хуримтлагдахад хүргэдэг бөгөөд тэдгээр нь байгалийн хүчин зүйлийн нөлөөн дор устаж үгүй болдог.
Эмгэг судлалын хөгжлийн шалтгаан
ХаринКасабах-Меритийн хам шинж нь удамшлын өвчин бөгөөд голчлон аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг.
Үүнээс гадна энэ өвчний шалтгаантай холбоотой хэд хэдэн таамаглал байдаг:
- Хүүхдийг төрөх сувгаар дамжих үед нь шахах, төрөл бүрийн гэмтэл. Энэ өвчинд удамшлын хувьд бага зэргийн гематомууд ч гемангиома үүсэхэд хүргэдэг.
- Жирэмсэн эхийн жирэмсэн үед хэрэглэхийг хориглосон эмүүд.
- Байгаль орчны таагүй нөхцөл байдал, жишээлбэл, ирээдүйн эхийн цацраг туяанд өртөх - эдгээр нөхцөл байдал нь ДНХ-д шууд нөлөөлж, мутаци үүсэх, улмаар бие махбодид янз бүрийн гажиг үүсэхэд хүргэдэг.
Эдгээр нь Казаба-Меритийн хам шинжийн гол шалтгаанууд юм. Гэхдээ энэ өвчин бүрэн судлагдаагүй байгааг хэлэх хэрэгтэй.
Эмнэлзүйн зураг
Хамшингийн гол шинж тэмдэг нь гемангиома илрэх явдал юм. Тэд юу вэ? Эдгээр нь төрсний дараа шууд тохиолддог судасны хавдар юм. Эхийн хэвлийд байгаа хүүхдийн биед гемангиома аль хэдийн үүссэн байж болох нь үнэн.
Судасны хавдрын хэмжээ аажмаар нэмэгдэж, ойролцоох бүтцэд тархдаг. Хэрэв тэдгээр нь дотоод эрхтнүүд дээр байршсан бол оношлох нь илүү хэцүү байдаг. Цаг тухайд нь илрүүлээгүй өвчин нь гэнэтийн тромбоцитопени үүсгэдэгдотоод болон гадаад цус алдалт.
Казах-Мерритийн хам шинжийн оношлогоо
Энэ өвчин нь арьсанд нөлөөлж, нүдээр мэдэгдэхүйц байвал илрүүлэх нь тийм ч хэцүү биш юм. Хэрэв аномали нь дотоод эрхтнүүдийн эдийг хамардаг бол оношлоход хэцүү болдог. Энэ тохиолдолд нярайн үзлэгийг бүх боломжтой аргуудаар хийдэг:
- Захын цусны шинжилгээ. Хэвийн бус цус алдалттай нярай хүүхдэд заавал үзүүлэх шаардлагатай. Туршилт нь ялтасын тоо болон фибриногений түвшин хүчтэй буурч байгааг харуулж болно. Зарим тохиолдолд эмч нар эцэг эхчүүдэд протромбины цаг хугацааны шинжилгээг ашиглахыг зөвлөж байна. Энэхүү хяналт нь цусны бүлэгнэлтийн хурдыг in vivo-д нарийн тодорхойлох боломжийг олгоно.
- Хромосомын шинжилгээ. Эдгээр нь өвчний хөгжилд хүргэдэг эмгэгийн генийг тодорхойлоход чиглэсэн генетикийн судалгаа юм.
- Ангиомын биопси. Хамгийн үр дүнтэй аргуудын нэг нь биологийн материалыг судалгаанд хамруулдаг. Авсан шингэнээс их хэмжээний устгасан ялтас, фибрин болон бусад цусны тоосонцор илэрч болно.
- Соронзон резонансын дүрслэл.
- Ангиографи.
- Изотопын судалгаа.
- Компьютер томограф.
Тодорхой онцлогууд
Казаба-Мерритийн хам шинж үргэлж төрсний дараа эсвэл хүүхдийн амьдралын эхний долоо хоногт гарч ирдэг, гэхдээ 4-5 сараас хэтрэхгүй гэж хэлэх хэрэгтэй. Үүнээс гадна өвчин нь үргэлж гемангиома, цус багадалт, тромбоцитопени үүсэх шинж чанартай байдаг. Хэрэв эмнэлзүйн зураг бүрэн бус байвал өөр эмгэг байгаа эсэхийг сэжиглэж болно. Зөвхөн багажийн болон лабораторийн оношлогооны аргууд нь өвчний оношлогоо, явцын онцлогийг үнэн зөв тодорхойлох боломжийг олгодог.
Эмчилгээний онцлог
Энэ нарийн төвөгтэй өвчний эмчилгээ нь цогц байх ёстой. Түүнчлэн эмчилгээг хэдий чинээ эрт эхлүүлнэ төдий чинээ их амжилтанд хүрч чадна.
Эмч нар эмгэгийн хүнд байдал, явцын онцлогоос хамааран хэд хэдэн оновчтой эмчилгээний тактикийг санал болгож болно. Орчин үеийн анагаах ухаан нь Казабач-Меритийн хам шинжийг эмчлэх хэд хэдэн аргыг санал болгодог:
- эмийн эмчилгээ;
- мэс засал;
- туяа эмчилгээ;
- пневматик шахалт.
Хүүхдэд Касабах-Меритийн хам шинжийн эмнэлзүйн удирдамж
Хэрэв консерватив эмчилгээг сонгосон бол хүүхдэд стандарт эмчилгээний дэглэм тогтооно. Үүнд хэд хэдэн өөр эмийн бүлэг багтдаг:
- "Преднизолон" эм. Тэд юу тусалдаг вэ? Энэ нь ихэвчлэн бөөрний дээд булчирхайгаас үүсдэг стероид даавар юм. Аутоиммун эмгэгийн үед дотоод эрхтний хэвийн үйл ажиллагааг хангахын тулд эмч нар идэвхтэй ашигладаг. Энэ эмийг туслах эмчилгээ болгон заадаг. Шахмал нь цус алдалт, таргалалт, хоол боловсруулах эрхтний эмгэг, овойлт, дааврын үйл ажиллагааг дарангуйлах зэрэг гаж нөлөө үзүүлдэг. Эмийн үнэ 100-130 рубль хооронд хэлбэлздэг.
- "Метипред" нь преднизонтой бараг төстэй кортикостероид юм. Энэ найрлага нь нэмэлт радикал - метил агуулдаг бөгөөд энэ нь дэмжих нөлөөтэй байдаг. Энэ нь хүүхдэд илүү амархан тэсвэрлэдэг, гаж нөлөө багатай тул "Преднизолоныг орлуулах" эмийг зааж өгч болно. Зардал нь ойролцоогоор 240-260 рубль байна.
- "Prednisone" - өөр үйлдвэрлэгчийн "Prednisolone"-ийн яг аналог. Эмийн үнэ ойролцоогоор 120 рубль хүрдэг.
- "Метотрексат" нь үйл ажиллагааны механизмын дагуу фолийн хүчлийн антагонисттой тохирдог дотоодын эм юм. Энэ эм нь хавдрын өсөлт, хөгжлийг саатуулдаг. Гаж нөлөө нь: хоол боловсруулах замын эмгэг, нөхөн үржихүйн эрхтэн, элэг, бөөрөнд үзүүлэх сөрөг нөлөө, дархлаа дарангуйлах нөлөө. "Метотрексат"-ын үнэ 160-180 рубль байна.
- "L-аспарагиназа" нь янз бүрийн гаралтай хавдартай тэмцэхэд зориулагдсан үр дүнтэй ферментийн бодис юм. Неоплазмын хөгжил, өсөлтөд шаардлагатай амин хүчлийг задалдаг. Гаж нөлөө нь: цус тогтоох, төв мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагааг тасалдуулах, харшлын урвал, хоол боловсруулах эрхтний шархлаа. Эмийн үнэ ойролцоогоор 220 рубль байна.
- "Даунорубицин" - булчинд тарих уусмал хэлбэрээр эм. Тэмцэхэд тусалдагянз бүрийн неоплазмуудтай, хавдрын эсийн хуваагдал үүсэхээс сэргийлдэг. Сөрөг урвал үүсэхийг үгүйсгэхгүй: цусны бөглөрөл, флебит, харшлын урвал, нөхөн үржихүйн үйл ажиллагааны алдагдал, зүрхний дутагдал. Мансууруулах бодисын үнэ ойролцоогоор 520 рубль хүрдэг.
- "Цитарабин" - хавдрын эсийн үйл ажиллагааг дарангуйлж, тэдгээрийн доторх бодисын солилцооны үйл явцыг саатуулдаг. Энэ нь хүүхдэд шахмал хэлбэрээр өгдөг. Эмч нарын гаж нөлөө нь: ядрах, хайхрамжгүй байдал, халзрах, сэтгэлийн хямрал, гуурсан хоолойн спазм үүсэх, дархлааны тогтолцоог дарангуйлах, арьсан дээр толбо үүсэх зэрэг орно. Эмийн үнэ 60 рубльээс ихгүй байна.
Нэмэлт зөвлөмж
Бусад зүйлсээс гадна эмч нар хүүхдэд зориулсан интерфероныг зааж өгдөг - тусгай уусмалыг хүүхдэд булчинд эсвэл судсаар дуслаар хийдэг. Тэд өөрчлөгдсөн цусны эсийг өөрөө устгахаас сэргийлж, шинэ төрсөн хүүхдийн дархлааг бэхжүүлж, түүнийг илүү сайн мэдрэхэд хялбар болгодог. Эдгээр эмүүд нь эмгэг процесст өртсөн суларсан биеийг сэргээхэд ихээхэн тусалдаг.
Хэрэв нялх хүүхдийн биеийн байдал гэнэт муудаж, тархсан судсан доторх коагуляцийн синдром үүсвэл цусан дахь тромбоцитийн эсрэг бодис болон цусыг нимгэрүүлэх бусад эмийг зааж өгнө. Ийм эмийг хүүхэд бүрт тус тусад нь сонгоно.
Мэс засал
Хэрэв дааврын консерватив эмчилгээ үр дүнгүй эсвэл бөөрний гемангиома илэрсэн бол синдром үүсэхэд хүргэдэг. DIC, хавдрыг мэс заслын аргаар зайлуулахыг зааж өгдөг. Хавдар нь дотоод эрхтнүүдэд дарамт учруулж, цусны урсгалд саад учруулдаг тохиолдолд мөн адил хамаарна.
Мэс заслын аргаар зайлуулах нь зөвхөн онцгой тохиолдолд хийгддэг, харин үүссэн хавдрыг бүрэн арилгадаг. Ихэвчлэн мэс заслын дараах хүүхдийн байдал хурдан хэвийн байдалдаа ордог. Нөхөн сэргээх хугацаанд эмч нар хүүхдэд дааврын эм бичиж өгдөг бөгөөд үүний ачаар тэр маш хурдан эдгэрдэг.
Хагалгаа хийлгэх шийдвэрээ хойшлуулах нь зохисгүй, учир нь энэ нь дотоод эрхтнийг эргэлт буцалтгүй гэмтээж болзошгүй.
Физик эмчилгээ
Пневматик шахалт нь тромбоцитопени, гемангиомыг эмчлэх орчин үеийн үр дүнтэй арга юм. Ийм эмчилгээг антикоагулянтын эсрэг заалттай хүүхдүүдэд зөвшөөрдөг.
Пневматик шахалт нь цус хуримтлагддаг газраас венийн гадагшлах урсгалыг нэмэгдүүлдэг. Энэ процедур нь ихэвчлэн үүссэн хавдрыг бүрэн арилгах боломжийг олгодог.
Рентген эмчилгээг консерватив эмчилгээний аргууд үр дүнгүй залуу өвчтөнүүдэд мөн зааж өгч болно. Энэ процедурын механизм нь маш энгийн: цацрагийн нөлөөн дор хавдрын эсүүд зүгээр л устдаг.
Цусны гемангиома гадаа байгаа тохиолдолд крио мэс засал хийж болно. Энэ тохиолдолд хавдрыг арилгахын тулд хамгийн бага температурыг ашигладаг бөгөөд энэ нь устгалд хүргэдэгнүд.
Урьдчилсан мэдээ
Гемангиома (ICD-10 код - P83) нь бүрэн эдгэрэх боломжтой эмгэг юм. Өвчний цорын ганц аюултай үр дагавар нь DIC-ийн хөгжил, дараа нь тархи эсвэл чухал эрхтнүүдийн цус алдалт юм. Эцсийн эцэст, ийм эмгэгийн арын дэвсгэр дээр тэд бүрэн татгалзаж болно.
Үүнээс гадна Касабах-Мерритийн хам шинжээр өвчилсөн хүүхдүүд архаг өвчин тусдаг.
Тиймээс эмчилгээг цаг тухайд нь хийж, хүссэн үр дүн байхгүй тохиолдолд гемангиомыг радикал аргаар саармагжуулах нь маш чухал юм.
