Сүүлийн арван жилд цус, тунгалгийн биологийн шүүлтүүр гэж тооцогддог макрофаг системийн биологийн шинж чанарыг судлахад ихээхэн ахиц дэвшил гарсан бөгөөд энэ нь бичил биетэн, хавдарт өртсөн эс, халдвар авсан вирус, хорт бодис, метаболит, эмийн үлдэгдэл.
Гемофагоцитийн хам шинж нь нозологийн хэлбэрийн хувьд цитотоксик Т-лимфоцит ба макрофаг идэвхжсэний улмаас үүсэх дархлааны хариу урвалын зохицуулалт алдагдах, өртсөн хүмүүст гэмтэл учруулах зэрэгт суурилдаг олдмол болон төрөлхийн эмгэгийн бүлэг юм. тэдгээрийн зуучлагч үрэвсэлт эрхтнүүд.
Үндсэн ойлголт
"Гемофагоцитоз" гэдэг нь эд эсийн макрофагуудын нөлөөгөөр гүйцсэн хэлбэрийн цусны элементүүдийн фагоцитозын эмгэг морфологийн үзэгдлийг хэлнэ. Энэ үзэгдэл нэлээд түгээмэл бөгөөд нозологийн хэлбэр болох гемофагоцитийн төрлийн лимфогистиоцитозын ижил утгатай биш гэж үздэг.
Халдварт өвчний мэргэжилтнүүдийн эмнэлзүйн практикт энэхүү эмгэгийг анхаарч үзэх нь оношилгооны үе шатанд уламжлалт удамшлын хэлбэрийн гемофагоцитийн лимфогистиоцитоз бүхий өвчтөнүүдийг анагаах ухааны өвөрмөц байдлаас шалтгаалан ихэвчлэн тэмдэглэдэгтэй холбоотой юм. ижил оноштой халдварт өвчний эмнэлгүүд, тухайлбал, умайн доторх халдвар эсвэл сепсистэй холбоотой үйл явц, үнэн оношийг ихэвчлэн удаан хугацаагаар хойшлуулдаг.
Нөгөөтэйгүүр олон төрлийн улиг болсон халдварын явц нь амь насанд аюултай хоёрдогч гемофагоцитийн хам шинжийн улмаас хүндрэлтэй байдаг. Энэ нь стандарт этиотроп эмчилгээнээс гадна дархлаа дарангуйлах, дархлаа дарангуйлах эмчилгээг шаарддаг бөгөөд энэ нь дархлааны хариу урвалын эмгэгийн идэвхжлийг хянахад чиглэгдэх ёстой. Гистиоцитозыг судлах нийгэмлэгээс баталсан ангиллын дагуу гемофагоцитийн лимфогистиоцитозыг эмнэлзүйн дүр төрх нь өөрчлөгддөг өвчин гэж ангилдаг.
Анхдагч, өөрөөр хэлбэл удамшлын шинжтэй гемофагоцитийн хам шинжид гэр бүлийн лимфогистиоцитоз болон зарим ховор анхдагч дархлал хомсдол орно. Хоёрдогч хэлбэрт хавдар, халдварт болон аутоиммун эмгэгийн үзэгдлийн хүрээнд үүсдэг хэлбэрүүд орно.
Эмгэг судлалын үүсэх молекулын механизмыг судлахын хэрээр генетикийн хувьд тодорхойлогддог ба тэдгээрийн хоорондын шугамыг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Хоёрдогч лимфогистиоцитоз нь тунгалаг байдлыг мэдэгдэхүйц алддаг.
Насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд гемофагоцитийн хам шинж хэрхэн илэрдэг вэ?
Шинж тэмдгийн шинж тэмдэг
Өвчний эмнэлзүйн зураг нь удаан үргэлжилсэн халууралт, бактерийн эсрэг эмэнд тэсвэртэй, дэлүү томрох, цусархаг хамшинж, хаван хамшинж, элэгний томрол, төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтлийн шинж тэмдэг илэрдэг. Ихэнх тохиолдолд эмгэг процесс нь маш хурцаар эхэлдэг. Эмгэг судлалын эмнэлзүйн илрэлийн өдөөгч нь улиг болсон халдвар юм.
Гемофагоцитийн хамшинж эхлэх хүртэл өвчтөний сэтгэцийн болон бие бялдрын хөгжил ихэнх тохиолдолд зовдоггүй. Шалгалтын эхний үе шатанд умайн доторх халдвар ихэвчлэн оношлогддог, эсвэл (өвчний хөгжлийн сүүлийн үе шатанд) менингоэнцефалит эсвэл сепсис. Халдварт халууралт, хордлогын илрэл нь халдварт өвчний эмнэлэгт хэвтэн эмчлүүлэх гол шалтгаан болдог бөгөөд оношлогооны шинжилгээ нь лабораторийн аргаар хамгийн түгээмэл эмгэг төрүүлэгчийн халдварыг баталгаажуулдаг. Этиотроп эмчилгээг томилох нь өвчтөний нөхцөл байдлыг мэдэгдэхүйц сайжруулахад хүргэдэггүй.
Нөхцөл байдлын хүндийн дагуу кортикостероидуудыг томилсноор нөхцөл байдал түр хэвийн болж байгааг тэмдэглэж болно. Гэсэн хэдий ч халуурах нь ихэвчлэн үргэлжилж, элэгний томрол ихсэх, цусархаг хамшинж илэрч эхэлдэг, мэдрэлийн шинж тэмдгүүд мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, цочромтгой болох, бөөлжих, хэрэглэхээс татгалзах зэрэг болно.хоол идэх, таталт, тархины булчирхайн шинж тэмдэг.
Зарим тохиолдолд эмгэг процессын эхлэл нь тусгаарлагдсан энцефаломиелит, энцефалит гэх мэт халхавч дор өнгөрч, дахин давтагдах халдлага нь мэдрэлийн тогтвортой дутагдал үүсэхэд хүргэдэг. Дүрмээр бол хүүхэд, насанд хүрэгчдийн гемофагоцитийн хам шинжийн эмнэлзүйн илрэлүүд нь лабораторийн үзүүлэлтүүдийн онцлог өөрчлөлтөөр нэмэгддэг бөгөөд үүнд гематопоэзийн хоёр ба түүнээс дээш салбарыг хамарсан захын цусны цитопени орно.
Цус багадалт ба тромбоцитопени
Ихэнх тохиолдолд цус багадалт, тромбоцитопени өвчний эхний үе шатанд илрэх ба даамжрах тусам нейтропени, лейкопени үүсдэг. Коагулопати үүсэх нь бас онцлог шинж чанартай бөгөөд энэ нь ихэвчлэн гипофибриногенеми, бага зэрэг илэрдэг - нийт гипокоагуляци хэлбэрээр илэрдэг.
Биохимийн цусны шинжилгээний утгуудын дунд гипоальбуминеми, гипертриглицеридеми, гипонатриеми, лактат дегидрогеназа болон билирубиний түвшин нэмэгдсэн нь хамгийн онцлог шинж юм.
Ферритин нэмэгдсэн
Сийвэн дэх ферритины агууламжийг зарим тохиолдолд хэт их (10,000 мкг/л-ээс дээш) хүртэл нэмэгдүүлэх нь нэлээд онцлог юм. Тархи нугасны шингэний лабораторийн шинжилгээнд дунд зэргийн моноцит ба лимфоцитийн плеоцитоз илэрсэн ба уургийн хэмжээ ихэссэн.
Стандарт будалт ашиглан миелограмм хийх үед ясны чөмөгт идэвхжсэн полиморф зураг ажиглагддаг.макрофаг эсвэл моноцит, түүнчлэн эсийн элементүүд дэх фагоцитозын үзэгдлүүд (эритроцитууд, цөөн тохиолдолд ялтас ба лейкоцитууд). Гемофагоцитийн хам шинжийн лабораторийн судалгааны хамгийн өвөрмөц илрэл нь NK эсийн цитотоксик чанар буурах явдал юм.
Ангилал
Гемофагоцит лимфогистиоцитозыг орчин үеийн гистиоцитозын ангилалд "H" гэж ангилдаг. Энэ өвчний анхдагч хэлбэрүүд нь мэдэгдэж байгаа удамшлын гажиг, хоёрдогч хэлбэрүүд нь удамшлын удамшлын гажигтай холбоогүй байдаг.
Энэ эмгэгийн бүрэн ангилал:
- анхдагч хам шинж: HLH үүсэхэд хүргэдэг удамшлын эмгэг;
- HLH нь лимфоцитын эсийн хордлогын согогтой холбоотой;
- Үрэвслийг идэвхжүүлэх гажигтай холбоотой HLH;
- Үрэвсэлт үйл явцын хөгжилд нөлөөлдөг удамшлын өвчинтэй холбоотой HLH;
- тодорхойгүй удамшлын гажиг бүхий ЭМС-ийн гэр бүлийн хэлбэрүүд;
- халдвартай холбоотой хоёрдогч гемофагоцитийн хам шинж;
- HLH-тэй холбоотой вирус;
- Бактерийн халдвартай холбоотой HLH;
- Мөөгөнцрийн халдвартай холбоотой HFH;
- Шимэгч хорхойн халдвартай холбоотой HLH;
- ХЛХ, энэ нь хорт хавдартай холбоотой;
- Хими эмчилгээний зан үйлтэй холбоотой CHLH (хорт хавдрын анхдагч эхлэлтэй холбоогүй);
- Хэрх өвчний хөгжилтэй холбоотой HLH;
- GLG,шилжүүлэн суулгахтай холбоотой;
- HLH, энэ нь дархлааны системийг ятроген идэвхжүүлэхтэй холбоотой;
- ятрогенийн дархлал дарангуйлах хам шинж;
- сепсистэй холбоотой гемофагоцитийн хам шинж.
Прокальцитонин
Прокальцитонин нь 116 амин хүчлийг агуулсан уураг-нүүрс усны нийлмэл гликопротейнд хамаарах нэгдэл юм. Энэ нь бамбай булчирхайн С эсүүдээс үндсэндээ үүсдэг дааврын нэгдэл болох кальцитонины урьдал бодис юм.
Бодисын солилцооны явцад прокальцитонин нь кальцитонин, катакальцин болон эцсийн пептид болж задардаг. Энэ нэгдлийн түвшин нэмэгдэх нь ихэвчлэн жижиг эсийн уушгины хорт хавдарт ажиглагддаг бөгөөд энэ нь зөвхөн бамбай булчирхайд төдийгүй түүний үүсэхийг илтгэнэ. Нэмж дурдахад хамгийн сонирхолтой нь хүүхдийн гемофагоцитийн хам шинжийн үед прокальцитонины агууламжийн өөрчлөлт онцгой тод илэрдэг.
Энэ нь цитолитик функцийг хянадаг генийн мутацийн үр дүнд дархлааны хариу урвалын зохицуулалт алдагдаж, цитотоксик моноцит, Т-лимфоцит, макрофагуудын идэвхжил доголдолд хүргэдэг, үхэлд хүргэх аюултай хүндрэл юм. хүүхдийн системийн үрэвслийн хариу урвал. Энэ өвчин нь макрофагын цуврал эсүүдээс үүсдэг гистиоцитын ангилалд багтдаг. Прокальцитонины түвшинг илрүүлэхийн тулд лабораторийн оношлогоо хийх нь маш чухал юмцусан дахь бусад өвөрмөц нэгдлүүд.
Хоёрдогч синдром яаж үүсдэг вэ?
Хүүхдэд хоёрдогч гемофагоцитийн хам шинж нь дүрмээр бол халдвар, хэрэх, хорт хавдар, онкогематологийн өвчний үед тохиолддог. Хоёрдогч шинж чанартай HPS нь хэд хэдэн эмгэг төрүүлэгчтэй холбоотой болох нь батлагдсан бөгөөд үүнд вирус (герпесвирус, ХДХВ, томуугийн А, парвовирус В19, аденовирус), бактери (микобактери, сальмонелла, микоплазма, риккетси, пневмококк), мөөгөнцөр, мөөгөнцөр орно. эгэл биетэн.
Герпервирус
Хоёрдогч гемофагоцитийн хам шинжтэй ихэвчлэн холбоотой вирүсүүдийн дунд герпесвирусууд нэгдүгээрт ордог. Үүний зэрэгцээ энэ өвчин нь дотоод эрхтний лейшманиоз, лептоспироз, сепсис зэрэг хэд хэдэн халдварт өвчнийг дуурайж чаддаг.
HFS-ийн цогцолбор нь дэлүү, халуурах, төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл, гепатит, цусны бүлэгнэлтийн эмгэг, цитопени, олон биохимийн маркеруудыг агуулдаг. Дээрх шинж тэмдгүүд нь өвөрмөц бус шинж чанартай бөгөөд энэ нь ийм эмгэгийн эмгэгийг оношлоход ихээхэн хүндрэл учруулдаг, ялангуяа эхний үе шатанд, ялангуяа дархлаа дарангуйлагдсан өвчтөнүүдийн амьдралын тодорхой бус таамаглалд хүргэдэг.
Хоёрдогч болон анхдагч гемофагоцитийн хам шинж хэрхэн оношлогддог вэ?
Оношлогоо
Өвчний анхан шатны оношлогоонд өвчтөний анамнез, гомдлыг цуглуулах, биеийн үзлэг хийх зэрэг орно. Цаашилбал, шаардлагатай лабораторийн оношлогоо хийдэг бөгөөд үүнийг тодруулах шаардлагатайдараах бодисуудын цусан дахь түвшин:
- билирубин шууд ба нийт;
- ALT/ACT;
- LDG;
- альбумин;
- натри;
- триглицерид;
- ферритин;
- мочевин;
- креатинин.
Үүнээс гадна коагулограмм, тархи нугасны шингэний шинжилгээ, цитометр гэх мэт шаардлагатай.
Багажийн оношлогоо
Багажийн оношлогоонд:
- Гадолиний тодосгогчтой тархины MRI;
- Уушгины CT;
- Хэвлийн хөндийн хэт авиан шинжилгээ;
- Цээжний рентген зураг.
Хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд гемофагоцитийн хам шинж ямар эрсдэлтэйг олж мэдээрэй?
Эмчилгээ
Консерватив эмчилгээний зорилго нь үрэвслийн хариу урвалыг дарах, эрхтний үйл ажиллагааг сэргээх, цус төлжүүлэх үүдэл эс шилжүүлэн суулгахад оршино. HSCT нь эмчилгээний цорын ганц арга юм. Дараа нь дархлаа дарангуйлах хими эмчилгээг эмийн хэрэглээтэй хослуулан хийдэг: Дексаметазон, Метотрексат, Преднизолон, Циклоспогрин А гэх мэт.
Гемофагоцитийн хам шинжийн эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа, тунг тогтоох нь эмчийн хяналтан дор явагдана.
Шилжүүлэн суулгах
Лимфогистиоцитозын удамшлын хэлбэрийг эмчлэх орчин үеийн тактикууд нь зөвхөн дээрх аргуудыг агуулдаггүй. Тохиромжтой хүнээс шилжүүлэн суулгах ажлыг цаг тухайд нь хийснээр өвчний урьдчилсан таамаглал мэдэгдэхүйц сайжирдагхолбогдох донор. Энэ синдромын илрэлийг өдөөсөн бактери, вирус, паразит халдварын үед нянгийн эсрэг этиотроп эмчилгээ, иммуноглобулиныг өндөр тунгаар дусаах, дархлаа дарангуйлах эмчилгээ хийдэг. Заримдаа чөмөг шилжүүлэн суулгахыг зааж өгдөг.
Гемофагоцитийн хам шинжийн прогноз
Энэ нь эмгэг процесс, түүний хэлбэрийг үл тоомсорлож байгаатай шууд холбоотой. Анхан шатны хам шинжийг эмчлэх нь хамаагүй хэцүү бөгөөд эдгэрэх магадлал харьцангуй бага байдаг. Өвчний төрөлхийн хэлбэр бүхий хүүхдүүдэд маш сөрөг таамаглал байдаг - цаг алдалгүй эмчилдэггүй, эмгэгийн нарийн төвөгтэй хэлбэрүүд нь нас баралтын түвшин маш өндөр байдаг.
