Зүрхний ховор тохиолдлын нэг бол Эбштейн гажиг юм. Энэ нь зүрхний трикуспид хавхлагыг баруун ховдол руу шилжүүлдэг төрөлхийн өвчин бөгөөд энэ нь ховдол ба тосгуурын хоорондох хил дээр байх ёстой. Энэ нь цусны урсгалын доод хэсэгт байрладаг.
Анатомийн шинж чанарууд
Эбштейн гажиг нь баруун ховдолын хөндийн хэмжээ багасч, баруун тосгуур нь хэвийн хэмжээнээс ихэсдэг. Хавхлагын иш нь бас өөр өөр байдаг. Тэд буруу хөгжсөн эсвэл нүүлгэн шилжүүлсэн байж болно. Гурвалсан булчингийн аппаратыг хөдөлгөөнд оруулдаг хөвчний болон булчингийн бүх аппаратын хөгжил тасалдана.
Баруун ховдол жижиг учир түүнээс бага цус гардаг. Баруун тосгуурын хэмжээ ихсэх нь венийн цусны нэг хэсэг нь орж ирдэгтэй холбоотой.
Эбштейн гажигтай олон өвчтөнд мөн тосгуурын таславчийн гажиг, зууван нүхний цоорхой байдаг. Энэ дагалдах муу зүйл нь олон хүний амийг аврах явдал юм. Баруун тосгуураас халих таславчийн согогоос цус гарч ирдэг. Үнэн, харинзүүн тосгуур дахь венийн цус нь артерийн цустай холилддог. Энэ нь эд, эрхтнүүдийн хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнг үүсгэдэг.
Өвчний хөгжлийн шалтгаан
Зүрхний төрөлхийн гажигтай хүмүүсийн 1% хүрэхгүй хувь нь Эбштейн гажигтай гэж оношлогддог. Түүний хөгжлийн шалтгааныг нарийн тодорхойлох боломжгүй байв. Таамаглалын дагуу энэ нь генетикийн гажигтай холбоотой юм. Мөн нэг хувилбараар жирэмсэн үед литийн давс агуулсан эм хэрэглэх нь зүрхний булчинг ийм хөгжүүлэхэд хүргэдэг.
Энэ төрөлхийн өвчин нь 50%-д тосгуурын таславчийн гажиг дагалддаг. Бусад тохиолдолд хэмнэл зөрчигддөг. Эмч нар зүрхний зарим гажиг яагаад үүсдэгийг хараахан олж чадаагүй байна.
Өвчний явцын боломжит хувилбарууд
Эбштейн гажиг нь зүрхний төрөлхийн ноцтой өвчин юм. Энэ нь охид, хөвгүүдийн аль алинд нь тохиолддог. Өвчний явц, тавилан нь трикуспид хавхлагын хэв гажилтын зэргээс хамаарна. Мөн баруун тосгуур болон ховдолд гарсан эмгэг физиологийн өөрчлөлтүүд чухал юм.
Зарим тохиолдолд гажиг нь ургийн цусны эргэлтийг ихээхэн алдагдуулдаг. Зүрхний дутагдал үүсч, дусал дуслаар өвдөж, тохиолдлын 27% -д нь хүүхдийн доторхи үхэл тохиолддог. Төрсний дараа гүнзгий эмгэгтэй бол нялх хүүхэд амьдралын эхний сард нас бардаг. Статистикийн мэдээгээр энэ нь Эбштейн гажигтай нийт хүүхдүүдийн 25 орчим хувь юм. Жирэмсний үед оношийг 20-ны өдрөөс эхлэн тогтоож болнодолоо хоног.
Энэ эмгэгтэй нярайн 68 орчим хувь нь зургаан сар хүртэл, 5 хүртэлх насны хүүхдүүдийн 64 хувь нь амьдардаг. Энэ бүлэгт гурвалсан хавхлага болон баруун ховдолын үйл ажиллагаа хангалттай байдаг нярай хүүхдүүд багтдаг. Тэд ихэнх тохиолдолд зүрхний архаг дутагдал, хэмнэл алдагдах зэргээс болж нас бардаг.
Өвчний төрлүүдийн ангилал
Мэргэжилтнүүд Эбштейн гажиг гэж нэрлэгддэг өвчний хэд хэдэн үе шатыг тодорхойлдог. Шинж тэмдэг нь зүрхний гэмтэл хэр их байгаагаас хамаарна. Хамгийн ховор нь шинж тэмдэггүй үе шат юм. Ийм өвчтөнүүд эмгэг судлалын талаар мэдэхгүй байж, хэвийн амьдралаар амьдардаг. Тэд биеийн тамирын дасгал хөдөлгөөнийг сайн тэсвэрлэдэг.
Хоёр дахь шатанд эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэг. Энэ гажиг нь бага наснаасаа ч илэрдэг бөгөөд нэлээд хүнд явцтай байдаг. Үе шатуудыг тусад нь ялгадаг:
- II a - зүрхний хэм алдагдалгүй байдаг;
- II b – таталт ихэвчлэн тохиолддог.
Гурав дахь үе шатыг байнгын декомпенсацийн үе гэж нэрлэдэг. Бие махбодь зүрхний үйл ажиллагааг ямар нэгэн туслах механизмаар нөхөх боломжгүй үед оношлогддог.
Өвчний клиник зураг
Эбштейн гажигтай хүүхэд төрөхдөө хөх өнгөтэй байдаг. Уушигны судасны эсэргүүцэл буурч байгаатай холбоотойгоор амьдралын 2-3 сарын дараа хөхрөлт буурдаг. Харин зүрхний таславчийн бага зэргийн гажигтай хүүхдүүдэд хөхрөлт, даамжрах хүндрэлээс болж нас барах эрсдэлтэй.зүрхний дутагдал.
Эбштейн гажигтай хүүхдүүдэд ихэвчлэн дараах шинж тэмдэг илэрдэг:
- амарч байсан ч амьсгал давчдах;
- доод мөчид харагдах хаван;
- ядаргаа ихсэх, ялангуяа бие бялдрын хүч чармайлтын үед мэдэгдэхүйц байх;
- зүрхний хэмнэлийн эмгэг;
- арьс, уруулын хөхрөлт.
Хүүхдэд хөхрөх нь зүрхний дутагдлын шинж тэмдгүүдээс эрт илэрдэг. Ахмад насны хүүхдүүд зүрх дэлсэх талаар гомдоллож болно.
Өвчний оношлогоо
Зарим тохиолдолд өвчин нь жирэмсэн үед эсвэл төрсний дараа шууд эмнэлэгт тодорхойлогддог. Эмч хүүхдийг Эбштейн гажигтай гэж сэжиглэж болох хэд хэдэн шинж тэмдэг байдаг. Оношлогоо нь сонсгол, цээжний рентген зураг, эхокардиографи, ЭКГ орно. Эдгээр бүх аргуудыг хослуулан хэрэглэснээр оношийг үнэн зөв тогтоох боломжтой.
Аускультацийн үед эмч өвөрмөц хэмнэлийг сонсож болно, энэ нь гурав, дөрвөн удаа байж болно. Энэ нь гурвалсан булчингийн дутагдлын өндөр давтамжийн чимээгүй систолын шуугианыг дардаг. Үүнээс гадна, хоёр дахь аялгууны хуваагдал нь тод илэрдэг бөгөөд амьсгалах үед өөрчлөгддөггүй. Зүүн өвчүүний оройд диастолын дунд зэргийн шуугиантай чимээ гарна.
Рентген зурагт зүрхний сүүдэр томорсон байгаа нь баруун тосгуурын хэмжээ ихэссэнтэй холбоотой. Уушигны судасны хэлбэр нь ихэвчлэн цайвар өнгөтэй байдаг. Зүрх нь ихэвчлэн бөмбөг хэлбэртэй байдаг.
Өөрчлөлт ажиглагдаж байнаЭКГ дээр. Кардиограммд баруун тосгуурын гипертрофийн шинж тэмдэг илэрч, PQ интервал уртассан, баруун салаа мөчрийн блок бүрэн буюу хэсэгчлэн түгжигдсэн байна.
Эхокардиографи дээр гурвалсан хавхлагын өргөн нээгдэж байгааг харж болно. Таслах хэсэг дээд тал руу шилжсэн.
Төрөлхийн гажигтай үед авах арга хэмжээ
Оношийг тогтоож, гэмтлийн зэргийг тогтоосны дараа эмчилгээг сонгоно. Мэдээжийн хэрэг, ийм өвчтөнд мэс заслын оролцоо хэрэгтэй. Цорын ганц үл хамаарах зүйл бол шинж тэмдэггүй Эбштейн гажигтай өвчтөнүүдийн жижиг бүлэг юм.
Эмчилгээ нь бусад холбоотой асуудлууд дээр суурилдаг. Хэрэв өвчтөн нялхаасаа хэвийн амьдарсан бол зүрхний дутагдлын хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илрэх хүртэл мэс заслыг хойшлуулж болно.
Энэ асуудалтай бүх хүүхдийг зүрхний төрөлхийн гажигтай хүүхдийн зүрх судасны эмчид үзүүлэх хэрэгтэй. Мөн түүний биеийн байдлыг зүрхний мэс заслын эмч нар хянаж байх ёстой.
Хэрэв өвчтөнд уушигны цусны урсгал мэдэгдэхүйц буурч, зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг илэрвэл ионотроп эм, Е бүлгийн простагландиныг дусаахыг зааж өгнө. Бодисын солилцооны ацидозыг засахыг мөн зааж өгнө. Энэ эмчилгээ нь зүрхний гаралтыг нэмэгдүүлж, зүүн ховдолын баруун талын томорсон шахалтыг бууруулдаг.
Тахикарди илэрсэн тохиолдолд хэм алдагдалын эсрэг тусгай эмээр эмчилгээ хийх шаардлагатай.
Заалтмэс заслын оролцоо
Нярайн үед мэс засал хийлгэхгүй байхыг хичээдэг. Гэхдээ энэ нь баруун ховдолын дисплази илэрсэн, уушигны ортой цусны урсгалын алдагдлыг дагалддаг тохиолдолд зайлшгүй шаардлагатай. Үүний зэрэгцээ баруун хэсгүүдийн огцом тэлэлт, зүүн ховдлын нэгэн зэрэг шахалт ажиглагдаж байна.
Харьцангуй эсрэг заалтууд нь 4-5 нас хүртэл байдаг. Гэхдээ шаардлагатай бол шинэ төрсөн хүүхдэд мэс засал хийдэг. Мөн дотоод эрхтний эргэлт буцалтгүй органик өөрчлөлттэй хүмүүст мэс засал хийдэггүй.
Эбштейн гажигтай гэж оношлогдсон өвчтөнүүд мэс засал хийлгэхгүйгээр дунджаар 20 хүртэл жил амьдрах боломжтой. Тэдний үхэл ихэвчлэн гэнэт тохиолддог. Энэ нь зүрхний ховдолын фибрилляцийн улмаас үүсдэг.
Ажиллаж байна
Зөвхөн мэс заслын тусламжтайгаар нөхцөл байдлыг бүрэн засах боломжтой. Үүний зэрэгцээ эмч нар нялх насандаа зүрхний хэмжээ хэтэрхий жижиг байдаг тул боломжтой бол өндөр наснаас нь хийхийг зөвлөж байна.
Мэс засал нь нээлттэй зүрхэнд хийгддэг бөгөөд үүнийг хэрэгжүүлэх боломжийг хэрэгжүүлэхийн тулд зүрхний уушигны эргэлтийн процессыг зохион байгуулдаг. Баруун тосгуурын илүүдэл хэсгийг оёж, гурвалсан хавхлагыг оёдлын тусламжтайгаар хэвийн байдалд ойртуулна. Ингэх боломжгүй тохиолдолд түүнийг салгаж, оронд нь протез хийдэг. Энэ нь өвчтөнд Эбштейн гажигтай байсныг мартах боломжийг олгодог. Насанд хүрсэн өвчтөнүүдэд протез хийж болно, гэхдээ15-аас доош насны хүүхдүүд хавхлагын пластик мэс засалд ордог.
Хагалгааны үеийн нас баралт 2-5%-иас хэтрэхгүй. Үхлийн үр дагаварт хүргэх магадлал нь зүрхний мэс засалчийн туршлага, согогийн хүнд байдлаас хамаарна. Бараг 90%-д нь өвчтөн нэг жилийн дотор хэвийн амьдралын хэв маягтаа эргэн орох боломжтой.
Мэдээ алдуулагч эмч нар ийм өвчтөнүүдэд онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Эцсийн эцэст, Ebstein-ийн гажигтай өвчтөнүүдэд тусгай арга барил шаардлагатай. Мэдээ алдуулах шинж чанарыг эмч мэддэг байх ёстой. Тэрээр ийм өвчтөнүүдийн даралт тогтворгүй байж болно гэдгийг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Тиймээс мэдээ алдуулалтын эмч мэс заслын дараа өвчтөнүүдээ хянаж байдаг.
Протезийн төрөл
Ихэнх тохиолдолд өвчтөн хагалгааны ширээн дээр байгаа үед л хагалгааг яг яаж хийхийг шийдэх боломжтой байдаг. Хэрэв хавхлагын хуванцар мэс засал хийх боломжтой бол энэ сонголтыг илүүд үздэг. Гэхдээ Эбштейн гажигтай өвчтөнүүдэд протез хийх шаардлагатай байдаг. Энэ нь хиймэл дэрээр хучигдсан цагираг шиг харагддаг хиймэл хавхлагын нэр юм. Дотор нь гарц гэгчийг нээж хааж болох механизм байдаг. Энэ нь механик эсвэл биологийн байж болно. Эхний сонголт нь титан хайлшаар хийгдсэн бол хоёр дахь нь гахайн хавхлага эсвэл хүний зүрхний цамцны даавуугаар хийгдсэн байж болно.
Механик хавхлага суурилуулахдаа өвчтөн байнга цус шингэлэх эм уух шаардлагатай байдаг ч дэглэм баримталбал илүү удаан ажиллах боломжтой. Биологийн төхөөрөмж ньбат бөх чанар муутай.
