Моноклональ гаммопати нь В-лимфоцитын үр ашгийг зөрчихөд суурилж, иммуноглобулины нэг клон буюу тэдгээрийн бүрдүүлэгч гинжин хэлхээний байнгын эмгэгийн шүүрэлд хүргэдэг олон өвчнийг нэгтгэсэн хамтын ойлголт юм.
Өвчний хоргүй ба хорт хавдар
Тиймээс хэвийн бус иммуноглобулиныг ялгаруулдаг эсийн клон популяци нь хяналтгүй үржиж, өсөх хандлагатай эсвэл хэвийн бус уургийн үйлдвэрлэлийг эмх замбараагүй нэмэгдүүлэх хандлагатай байвал моноклональ гаммопати хоргүй байж болно.
Хэвийн бус уураг үүсгэдэг клоны популяциуд хяналтгүй тогтмол өсөлттэй байхын зэрэгцээ нөхөн үржихүйд өртөмтгий байдаг бол эмгэг судлал нь хортой байж болно. Үүний үр дүнд энэ уургийн шүүрэл ихэвчлэн нэмэгддэг.
Моноклональ гаммопатийн хортой хэлбэрт жишээлбэл, Вальденстремийн макроглобулинеми өвчин орно.хөнгөн гинж гэх мэт. Өвчний хорт хавдар нь бусад ихэнх гемобластозуудтай харьцуулахад хими эмчилгээнд бага мэдрэмтгий байдаг.
Эмгэг судлалын шалтгаан
Энэ өвчний тохиолдол нас ахих тусам нэмэгддэг (25-аас дээш насны хүмүүст нэг хувь, далан наснаас дээш дөрвөн хувь хүртэл). Моноклональ гаммопати нь удаан үргэлжилсэн эсрэгтөрөгчийн өдөөлтөд хариу үйлдэл үзүүлэхийн тулд их хэмжээгээр үүссэн эсрэгбиеийн улмаас М-уургийн нийлэгжилт үүсдэг бусад эмгэгүүдтэй хавсарч үүсдэг.
Моноклональ гаммопатийн хоргүй хэлбэрүүд нь архаг хэт өдөөлтөөс болж үүсдэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Сүүлийнх нь плазмын эсийн зарим клонуудын нөхөн үржихүйг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг. Жишээлбэл, энэ нь ясны чөмөг шилжүүлэн суулгасны дараа ажиглагддаг хоргүй гаммопатийн шинж чанар юм. Энэ нь эд шилжүүлэн суулгасны дараа эсвэл зарим архаг халдварын үед шууд шийдэгддэг.
Шинж тэмдэг
Моноклональ гаммопати нь хүмүүст ихэвчлэн шинж тэмдэггүй байдаг ч захын мэдрэлийн эмгэгүүд бас тохиолдож болно. Өвчний ихэнх жишээ нь хоргүй шинж чанартай байдаг ч тохиолдлын 25 хувьд нь В эсийн хавдар, үүнээс гадна миелома эсвэл макроглобулинеми болж хувирдаг.
Моноклональ гаммопатийн шинж тэмдгийг үл тоомсорлож болохгүй.
Оношлогоо
Сийвэн дэх иммуноглобулины агууламжийг электрофорезоор үнэлдэг. Иммуноглобулинууд нь цахилгаан талбарт янз бүрийн хурдтайгаар хөдөлж, гамма глобулины бүсэд нэлээд өргөн оргил үүсгэдэг. Моноклональ гаммопати (ICD-10 код - D47.2) хөгжихийн хэрээр ийлдэс дэх гамма глобулины агууламж ихэвчлэн хүний биед ихэсдэг бөгөөд энэ хэсэгт электроферограмм дээр хурц оргил ажиглагддаг бөгөөд үүнийг М-градиент гэж нэрлэдэг. Илүү бага тохиолдолд энэ нь бета эсвэл альфа глобулины бүсэд илэрч болно. Энэ аргын мэдрэмжийн босго нь литр тутамд таван грамм байна. М-градиентийн моноклон хэлбэр нь иммуноэлектрофорезийн үед нэг төрлийн хүнд ба хөнгөн гинжийг илрүүлэх замаар нотлогддог. Тиймээс М-градиентийг тоон (электрофорез ашиглан) болон чанарын хувьд (иммуноэлектрофорез ашиглан) үнэлдэг.
Хэрэв шүүрэл нь моноклональ шинж чанар нь батлагдсан бол цаашид зөвхөн электрофорез хэрэглэх нь зүйтэй. M-градиентийн утга нь хавдрын массыг илтгэнэ. M-градиент нь найдвартай боловч массын өвөрмөц хавдрын маркер юм. Энэ нь зөвхөн моноклональ гаммопати төдийгүй янз бүрийн лимфопролифератив эмгэгийн үед тохиолддог. Жишээлбэл, өвчтөн архаг лимфоцитын лейкеми, эсийн лимфоматай үед ажиглагддаг. Энэ нь архаг миелоид лейкеми, хөхний болон бүдүүн гэдэсний хорт хавдар хэлбэрийн хорт хавдрын эсрэг, мөн түүнчлэн олон тооны аутоиммун эмгэгийн (ревматоид артрит, миастения гравис, ханиадтай аутоиммун цус задралын цус багадалт) өвчний үед тогтоогддог.эсрэгбие). Мөн бусад өвчний үед (элэгний хатуурал, саркоидоз, паразит өвчин, гангренозын пиодерма, Гаучерын өвчин).
Готгроны склеромиксэдем гэж нэрлэгддэг ховор тохиолддог арьсны өвчин нь ихэвчлэн моноклональ гаммопати дагалддаг. Энэ өвчний үед ламбда гинжийг агуулсан эерэг цэнэгтэй иммуноглобулиныг арьсны давхаргад байрлуулж болно. Эдгээр эсрэгбие нь арьсны зарим элементийн эсрэг чиглэгдэхийг үгүйсгэхгүй.
Өөр өөр гаммопати дахь М-градиентийн шинж чанар ижил биш байна. Энэ нь хэвийн иммуноглобулин, хэвийн бус эсвэл тэдгээрийн хэсгүүдийг төлөөлдөг. Бие даасан гинжний шүүрлийг үгүйсгэхгүй: хөнгөн эсвэл хүнд. Миелома өвчний хорин хувьд зөвхөн хөнгөн гинж ялгардаг бөгөөд энэ нь шээсэнд Жонсын уураг хэлбэрээр илэрдэг. Зарим сийвэнгийн эсийн хавдар (ялангуяа дан яс ба зөөлөн эдийн плазмоцитома) нийт тохиолдлын гуравны нэгээс бага хугацаанд моноклон уураг ялгаруулдаг.
Оношлогооны явцад олон миелома өвчний үед иммуноглобулин ялгарах давтамж нь сийвэн дэх хэвийн агууламжтай пропорциональ байдгийг эмч нар тэмдэглэж байна.
Эмчилгээ
Моноклональ гаммопатийн эмчилгээ (ICD-10 өвчний код D47.2) ихэвчлэн шаардлагагүй байдаг ч гемобластозын эрсдэл нэмэгдэж байгаа тул энэ парапротеинемитэй өвчтөнүүдийг тогтмол шалгаж байх ёстой. Өвчтөнүүдийн 47 хувьд парапротеинеми насан туршдаа үргэлжилж болно (гэхдээ үхэлд хүргэдэггүй). Өвчтөнүүдийн арван зургаан хувьдмиелома үүсч, парапротеины арван хувь нь гурван граммаас хэтэрч болно.
Өвчтөнүүдийн гурван хувьд нь Вальденстремийн макроглобулинемитэй хамт анхдагч амилоидоз үүсдэг ба ижил тооны өвчтөнд бусад гемобластозууд ажиглагдаж байгааг тэмдэглэх нь зүйтэй. Арван жилийн дараа өвчтөнүүдийн арван долоон хувьд гемобластоз үүсч болно. Тэд хоргүй моноклональ гаммопати байгаа нь оношлогдсон даруйд хорин жилийн 33 хувь нь хөгждөг. Заримдаа өвчтөнүүд химийн эмчилгээ хийдэг.
Тиймээс анхдагч хоргүй, архаг, шинж тэмдэггүй эмгэг нь моноклональ гаммопатийн тусгай эмчилгээ шаарддаггүй. Гэхдээ өвчтөнүүд цусан дахь моноклональ иммуноглобулины хэмжээг удаан хугацааны туршид хянах шаардлагатай байдаг. Энэ тохиолдолд бүх эмчилгээ нь хүлээх, ажиглах явдал юм.
Тодорхойгүй гарал үүсэлтэй моноклональ гаммопати
Энэ гаммопати нь ихэвчлэн цусны системийн хорт хавдараар тодорхойлогддог. Энэ төрлийн эмгэгийн шинж тэмдгүүд нь:
- Үндэслэл нь тодорхойгүй бол өвчтөн хорт хавдрын урьдал болох хоргүй өвчтэй байж болно.
- Эмгэг судлал хавдар болж шилжих эрсдэл нь үйлдвэрлэсэн парапротеины хэмжээ, төрлөөс гадна хүнд ба хөнгөн гинжин хэлхээний харьцаанаас хамаарна.
- Нөхцөл байдал нь ихэвчлэн иммуноглобулин үүсгэдэг эс болох В-лимфоцитуудын мутацийн үр дүнд үүсч болно.халдвараас хамгаалдаг.
- Ихэвчлэн хорин жилийн дараа үл мэдэгдэх гарал үүсэл нь өвчтөнүүдийн дөчин хувьд нь хавдар болж хувирдаг.
- Энэ төрлийн гаммопатийг хими эмчилгээ хэзээ ч эмчилдэггүй.
Тодорхой бус гарал үүсэлтэй гаммопатийн шинж чанар, онцлог
Тиймээс, ясны чөмөг дэх плазмоцитын нэг шугамаар нийлэгжсэн иммуноглобулин эсвэл түүний гэрлийн гинжин хэлхээний буруу фрагмент болох цусан дахь хэвийн бус М-уураг байгаа үед биохимийн төлөв байдлын тухай ярьж байна. Энэ нь уургийн үйлдвэрлэлд гэрлэлтийн үүрэг гүйцэтгэдэг бие махбодид ашигтай ямар ч үүрэг гүйцэтгэдэггүй тул үүнийг буруу гэж нэрлэдэг. Хэвийн төлөв байдалд түүний цусан дахь концентраци хамгийн бага байх ёстой.
Ихэнх тохиолдолд М-уургийн хэмжээ бага байдаг ба цаг хугацааны явцад нэмэгддэггүй. Гэвч зарим тохиолдолд энэ нь эрс нэмэгдэж, олон миелома эсвэл бусад моноклональ гаммопати болж хувирдаг.
Тодорхой бус гарал үүслээр тодорхойлогддог эмгэг нь плазмоцитын клон удаан хуваагдаж, М-уураг бага хэмжээгээр ялгардаг. Мөн энэ өвчний цаана олон миелома, AL-амилоидоз болон бусад лимфопролифератив өвчний шинж тэмдэг илрээгүй.
Хүн амын дунд энэ эмгэгийн давтамж ойролцоогоор нэг хувь байдаг бөгөөд нас ахих тусам нэмэгддэг. Тавин жилийн дараа энэ өвчин хүн амын гурван хувьд, наяас дээш насны эрэгтэйчүүдэд арван хоёр тутамд тохиолддог. Тодорхойгүй ач холбогдолтой моноклональ гаммопати нь энэ төрлийн бүх эмгэгийн жаран хувийг эзэлдэг.
Шалтгаан
Нэрнээс нь харахад гаммопатийн энэ хэлбэрийн шалтгаан нь харамсалтай нь тодорхойгүй байна. Зөвхөн дараах эрсдэлт хүчин зүйлсийг мэддэг:
- Юуны өмнө энэ бол нас, учир нь нас ахих тусам өвчин тусах магадлал өндөр байдаг.
- Энэ өвчнөөр эрэгтэйчүүд голчлон өвчилдөг.
- Хөдөө аж ахуйн ажилчид ялангуяа хортон шавьж устгах бодистой харьцдаг.
- Ойр дотны болон шууд хамаатан садны дунд үл мэдэгдэх гарал үүсэлтэй олон миелома буюу моноклональ гаммопати илрэх.
Одоогоор яг тогтоогдоогүй байгаа бөгөөд үүний үр дүнд хавдар үүсдэг. Иммуноглобулин үүсэх, М уургийн харагдах байдлыг кодлодог генийн дараалсан өөрчлөлтийн талаархи ажлын таамаглал байдаг. Моноклональ гаммопати ба олон миелома хоёрын хооронд плазмын эсийн генетикийн өөрчлөлтийн урт зам байдаг. Тодорхой бус гарал үүсэлтэй эмгэг нь илүү их М-уураг үүсгэдэг В-лимфоцитуудын нэг шугамыг санал болгодог. Олон миеломыг хавдрын эсийн клон гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь эхлээд зөвхөн ясанд байдаг ба дараа нь бусад эрхтэнд тархдаг.
Эмгэг судлалын ангилал
Анагаах ухаанд гарал үүсэл нь тодорхойгүй моноклональ гаммопати нь дараах хувилбаруудад хуваагдана:
- Лимфоплазмацитын гаммопати нь маш ховор болж хувирдаг.олон миелома, гэхдээ макроглобулинеми болон бусад Ходкины бус лимфома болж хувирах боломжтой.
- Плазмацитийн гаммопати нь сийвэнгийн эсийн клональ пролифераци юм.
Оношлогоо
Тодорхой бус MGUS болон лабораторийн шинжилгээний моноклональ гаммопатийн судалгааны нэг хэсэг болгон өвчтөнүүд дараах процедурыг хийх ёстой:
- Бага гемоглобин илрүүлэх цусны заавал шинжилгээ.
- Бөөрний дээж авах. Ихэнх өвчтөнд бөөрний үйл ажиллагааг үнэлэхийн тулд креатинины шинжилгээ хийдэг.
- Цусны ул мөр элемент, тухайлбал, ясны эд эсийг устгаж буйг илтгэдэг кальцийн шинжилгээг хийдэг.
- Цусан дахь уургийн электрофорезыг уургийн дархлаажуулалтын хамт хийх.
- Цусан дахь иммуноглобулиныг тодорхойлох.
- Цусан дахь чөлөөт хөнгөн гинж үүсэх.
- Бета-2-микроглобулины хэмжээг тодорхойлох.
Багажийн үзлэг
Хэрэгслийн судалгааны хувьд дараах журамд анхаарлаа хандуулна:
- Араг ясны ясны рентген зураг, ингэснээр нуруу, гавлын яс, аарцагны яс, хонго, өвдөгний үе гэх мэтийг судлах болно.
- Моноклональ гаммопатийн ясны өөрчлөлтийг оношлох алтан стандарт болсон соронзон резонансын шинжилгээний гүйцэтгэл. Хэрэв ясны аль нэг хэсэгт өвдөлт үүсвэл соронзон резонансын дүрслэл шаардлагатай гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.
- Эхлээд компьютер томографиЭнэ дараалал нь энэ өвчин даамжрах боломжтой бусад цусны хавдрыг эрт илрүүлэх зорилготой.
- Хүүвчний хатгалт эсвэл трефиний биопси хийх. Хэрэв танд каппа-ламбда индекс хэвийн бус эсвэл шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл энэ процедур шаардлагатай.
- Денситометр хийх, өөрөөр хэлбэл ясны нягтыг үнэлэх.
Тодорхойгүй гарал үүсэлтэй моноклональ гаммопатийг хэрхэн эмчилдэг вэ? Энэ эмгэг нь эмчилгээ шаарддаггүй. Гэсэн хэдий ч заримдаа "бүрэн бус эрүүл мэндийн" энэ байдал нь илүү ноцтой өвчин болж хувирдаг тул та гематологичдод тогтмол хяналт тавих хэрэгтэй. Ийм шилжилт гарахаас өмнө ажиглалт хийхэд олон жил шаардлагатай.
Хүүхдэд
Энэ эмгэг нь таваас арав хүртэлх насны хүүхэд, гуч хүртэлх залуу насанд хүрэгчдийн орон нутгийн шинж чанартай, ихэвчлэн өөрөө дамждаг өвчин юм. Ихэнхдээ хүүхдийн моноклональ гаммопати нь өртсөн эрхтнүүд нь яс, үүнээс гадна уушиг юм. Ясны гэмтэл ихэвчлэн тохиолддог боловч дотоод шүүрлийн булчирхайн гэмтэл ихэвчлэн ажиглагддаг. Энэ өвчин нь хоёр нас хүрээгүй хүүхдүүдэд маш тааламжгүй байдаг.
Нуурууны өвдөлт
Моноклональ гаммопати бүхий нурууны өвдөлт нь ихэвчлэн нугаламын нугалам эсвэл нугаламын зөөлөн эдэд хавдар үүссэн өвчтөнүүдэд тохиолддог. Үндэс эсвэл нугасны шахалтын шинж тэмдэг илэрвэл ижил төстэй таагүй байдал үүсч болно. Судалгааны нэг хэсэг болгонтаагүй мэдрэмжийг арилгахын тулд өвчтөнүүдэд соронзон резонансын дүрслэл өгдөг бөгөөд энэ нь нугасны гэмтэлийг илрүүлэх, үүнээс гадна нурууны эмгэгийн байдлыг үнэлэх боломжийг олгодог.
Эмч, өвчтөний тойм
Энэ өвчнөөр өвчилсөн өвчтөнүүдэд үзүүлэх тусламжийн талаархи тоймд эмч нар уургийн фракцын электрофорез нь дархлааны тогтолцооны өвчинтэй холбоотой моноклональ гаммопатийн хорт хавдарыг илрүүлэх, оношлоход зайлшгүй шаардлагатай хэрэгсэл гэж бичжээ.
Энэ өвчний талаарх өвчтөнүүдийн сэтгэгдлүүдэд үүнийг эрт оношлох, урьдчилан сэргийлэх нь маш чухал гэдгийг тэмдэглэжээ. Биохимийн шинжилгээ, цусны электрофорезийн аргыг өргөнөөр хэрэглэснээр өвчнийг эрт илрүүлэх боломжтой болсныг мэргэжилтнүүд онцолж байна.
Та моноклональ гаммопатитай амьдарч чадах уу? Өвчтөнүүдийн үзэж байгаагаар, хэрэв хүн энэ өвчтэй гэж оношлогдсон бол, түүнчлэн орчин үеийн шаардлагад нийцүүлэн ийм оношийг баталгаажуулсны дараа мэргэжилтэнд хяналт тавих тодорхой алгоритмыг дагаж мөрдөхийг зөвлөж байна. Хэрэв өвчтөн эхний жилдээ гомдолгүй бол парапротеины хэмжээг судлах шаардлагатай бөгөөд үүнийг гурван сар тутамд хийх ёстой. Соронзон резонансын судалгааг өвчтөнүүдийн үзэж байгаагаар зургаан сар тутамд хийдэг. Хэрэв парапротеины хэмжээ нэмэгдэхгүй бол нэмэлт судалгааг арван хоёр сар тутамд хийнэ.
Тиймээс моноклональ гаммопати (мөн тэднийиммуноглобулинопати буюу парапротеинеми гэж нэрлэдэг) нь иммуноглобулиныг ялгаруулдаг лимфоид эсийн үржлээр тодорхойлогддог нэг төрлийн өвчин юм. Ийм өвчний гол ялгах шинж чанар нь цусны ийлдэс эсвэл шээсээр тодорхойлогддог моноклональ иммуноглобулиныг үйлдвэрлэх явдал юм.
