Пароксизмаль миоплеги нь араг ясны булчинд байрлах өвдөлтийн огцом өсөлтөөр тодорхойлогддог мэдрэлийн булчингийн өвчин юм. Өвчин нь маш ноцтой бөгөөд хөдөлгөөнгүй болоход хүргэдэг.
Түүний харагдах болсон шалтгаан юу вэ? Урьдчилсан нөхцөл бий юу? Ямар шинж тэмдгийг түгшүүртэй гэж үзэж болох вэ? Оношлогоо, эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ? Эдгээр болон бусад олон асуултад одоо хариулах ёстой.
Бага түүх
Энэ эмгэгийг анх 1874 онд тодорхойлсон. 6 жилийн дараа энэ өвчний нарийвчилсан тайлбар гарч ирэв. I. V. Shakhnovich, K. Westphal нар эмгэг судлалын удамшлын шинж чанарыг тодорхойлсон. Дашрамд хэлэхэд, тэр үед өвчин нь тэдний нэрээр нэрлэгдсэн байв. 19-р зуунд миоплеги нь Вестфал-Шахновичийн өвчин гэж нэрлэгддэг байсан.
Цаг хугацаа өнгөрч, судалгаа үргэлжилсээр. 1956 онд Ж. Гамсторп өвчний гиперкалиемийн хэлбэрийг судалсан (энэ талаар дараа нь дэлгэрэнгүй авч үзэх болно). Энэ бол анагаах ухааны дэвшил байв. Мэдээж энэ өвчнийг "Гамсторпийн өвчин" гэж нэрлэсэн.
Ердөө 5 жилийн дараа эрдэмтэд Посканзер, Керр нар нэгэн нээлт хийж, өвчний гурав дахь хэлбэрийг илрүүлжээ. Энэ бол маш ховор тохиолддог нормокалемик хэлбэр юм. Анагаах ухаанд цөөхөн тохиолдол мэдэгдэж байгаа тул эмчилгээний тактик өнөөг хүртэл боловсруулагдаагүй хэвээр байна. Зөвхөн Diakarb (нүүрстөрөгчийн ангидразын дарангуйлагч) нь халдлагыг даван туулахад тусалдаг гэдгийг батлах боломжтой байсан.
Мөн шинжээчид миоплеги нь зарим тохиолдолд хоёрдогч шинж тэмдэг илэрдэг болохыг олж мэдсэн. Энэ нь ийм эмгэгийн үр дүнд үүсч болно:
- Бөөрний дээд булчирхайн хавдар.
- Пиелонефрит.
- тиротоксикоз.
- Бөөрний дээд булчирхайн дутагдал.
- Бөлжих, суулгах дагалддаг ходоод гэдэсний замын өвчин.
- Гиперальдостеронизм.
- Малабсорбцийн синдром.
Өмнө нь барийн хордлого авч байсан хүмүүс болон туулгах, шээс хөөх эм хэтрүүлэн хэрэглэсэн хүмүүст саажилт үүсч эхэлдэг нь батлагдсан.
Эмгэг жам
Өнөөдөр пароксизм миоплегийн хөгжлийн механизм нь дэлхийн физиологич, биохимич, эмч нарын судалгааны сэдэв хэвээр байна.
Өмнө нь энэ эмгэг нь альдостероны ялгаралт ихэссэнээс үүсдэг гэж үздэг. Антагонистуудтай эмчилгээ эерэг үр дүнд хүрсэн тул хувилбар нь үнэмшилтэй мэт санагдсан. Гэсэн хэдий ч хожим нь энэ дааврын концентраци дахь бүх өөрчлөлт нь хоёрдогч болох нь батлагдсан.
Генетикийн талаарх таамаг байдагсудалтай булчингийн эдэд эсийн мембран ба миофибрилүүдийн мембраны нэвчилтийг тодорхойлогч зөрчсөн. Энэ шалтгааны улмаас вакуольд ус, натрийн ионууд хуримтлагдаж, тэнцвэрт байдал өөрчлөгдсөний улмаас мэдрэлийн булчингийн дамжуулалт саатдаг.
Хэрэв ийм шалтгаан байгаа бол эмгэгийг Томсены миотонитой төстэй гэж үзэж болно. Одоогийн байдлаар эсийн мембраны сувгийн үйл ажиллагааны доголдолтой холбоотой таамаглал нь хамгийн логик бөгөөд шинжлэх ухааны үндэслэлтэй юм.
Гипокалемик миоплеги
Ангилалд бага зэрэг анхаарах хэрэгтэй. Гипокалиемийн пароксизм миоплеги нь өвчний хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Энэ нь аутосомын давамгайлсан удамшлын эмгэг бөгөөд генийн нэвтрэлт бүрэн бус байдаг.
Эрсдлийн бүлэгт 10-18 насны хүмүүс багтана. Өвчин эмгэг нь 30-аас дээш насны хүмүүст хамаагүй бага тохиолддог ба эрэгтэйчүүдэд эмэгтэйчүүдээс илүү их тохиолддог.
Гипокалиемийн пароксизмаль миоплегийн объектив болон субъектив шинж тэмдэг илрээгүй. Гэхдээ дараах хүчин зүйлүүд халдлага өдөөж болно:
- Хэт идэх.
- Архи хэтрүүлэн хэрэглэх.
- Биеийн ачаалал.
- Давс эсвэл нүүрс ус их идэх.
Эмэгтэйчүүд сарын тэмдэг ирсэн эхний өдөр таталттай байдаг. Эсвэл эхлэхээс 1-2 хоногийн өмнө.
Таналт
Гипокалиемийн хэлбэрийн пароксизм нь өглөө эсвэл шөнийн цагаар мэдрэгддэг. Сэрсэн даруйдаа хүн саажилттай гэдгээ ойлгодог. Хүзүү, мөч, булчингууд - бүх зүйл хязгаарлагдмал байдаг. ХэрвээЭнэ нь хүнд, саажилт нь нүүрний болон амьсгалын булчинд хүртэл нөлөөлж болно.
Бусад илрэлүүдэд дараах шинж тэмдгүүд орно:
- Булчингийн огцом гипотензи.
- Шөрмөсний рефлекс алдагдах.
- Нүүрний гипереми.
- Тахикарди.
- Амьсгалахад хялбар.
- Полидипси.
Довтолгоо нь мөн зүрх судасны тогтолцооны эмгэгүүд дагалддаг гэдгийг анхаарах нь чухал. ЭКГ-ын үзүүлэлтүүд өөрчлөгдөж, систолын шуугиан гарч ирдэг. Гэхдээ ухамсар хэвээр байна.
Довтолгоо нэг цагаас 1-2 хоног хүртэл үргэлжилдэг. Гэхдээ ийм тохиолдол ховор байдаг. Ихэнх тохиолдолд 2-4 цагийн дотор алга болдог. Төгсгөлд нь булчингийн хүч аажмаар нэмэгддэг бөгөөд энэ нь алсын мөчөөс эхэлдэг.
Хэрэв өвчтөн идэвхтэй хөдөлгөөнөөрөө үүнд хувь нэмрээ оруулбал алдагдсан функцийг хурдан сэргээх боломжтой.
Таталт хэр давтамжтай байдаг вэ? Хүнд тохиолдолд тэд өдөр бүр тохиолддог. Энэ нь булчингийн архаг сулралын дүр төрхийг өдөөдөг. Энэ үзэгдэл нь ихэвчлэн хоол тэжээлийн дутагдалд хүргэдэг.
Гиперкалемик миоплеги
Энэ маягт нь дээрхээс хамаагүй ховор. Энэ төрлийн пароксизмаль миоплеги нь аутосомын давамгайлсан удамшлаар тодорхойлогддог (өндөр нэвтрэлт). Сонирхолтой нь зарим тохиолдолд энэ эмгэг нь гэр бүлд дөрвөн үеэр дамждаггүй.
Өвчин нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн аль алинд нь ижил давтамжтайгаар нөлөөлдөг. Гэхдээ хүүхдүүдэд энэ пароксизм миоплеги нь хамгийн түгээмэл тохиолддог бөгөөд энэ нь насанд хүрэгчдэд бараг нөлөөлдөггүй. Хүүхэд эрсдэлд ордог10 нас хүрээгүй.
Удаан хугацааны биеийн хүчний ачааллын дараа өлсөх эсвэл амрах довтолгоог өдөөдөг. Нэгдүгээрт, парестези нь нүүрний бүсэд тохиолддог, дараа нь мөчрүүдэд үүсдэг. Сул дорой байдал нь алслагдсан хөл, гарт, дараа нь бусад булчингийн бүлгүүдэд тархдаг. Үүний зэрэгцээ шөрмөсний арефлекси ба гипотензи үүсдэг. Шинж тэмдгүүд нь дараах байдалтай байна:
- Зүрхний цохилт нэмэгдсэн.
- Тэвчээртэй цангах.
- Цусны даралт ихсэлт.
- Их хөлс.
- Автономит эмгэг.
Дүрмээр бол ийм халдлага хоёр цагаас илүү үргэлжилдэггүй. Болсон явдлын улмаас хүн бүрэн хөдөлгөөнгүй болж (үүнийг плегия гэж нэрлэдэг) тул тусламжийг цаг тухайд нь үзүүлэх нь маш чухал юм.
Нормокалемик миоплеги
Энэ бол маш ховор эмгэг юм. Уран зохиолд дурдсан тохиолдлын тоог хуруугаараа тоолж болно. Энэ төрлийн пароксизм миоплеги нь удамшлын аутосомын давамгайлсан шинж чанартай байдаг.
Тэр хүнд шинж тэмдэгтэй байна. Өвчин нь дунд зэргийн сулрал эсвэл нүүрний булчинд нөлөөлдөг бүрэн саажилт хэлбэрээр илэрдэг. Гипертрофи нь биеийн тамирын бие бялдрын хөгжил дагалддаг. Пароксизм миоплеги нь хүүхдүүдэд тохиолддог бөгөөд амьдралын эхний 10 жилд тохиолддог.
Дүрмээр бол эрчимтэй биеийн хөдөлгөөн эсвэл гипотермиас үүдэлтэй. Мөн хэт их унтсанаас болж үүсч болно. Сул дорой байдлын удаан өсөлтөөр илэрдэг. Эдгээр мэдрэмжүүд улам удаан өнгөрдөг.
Өвчний энэ хэлбэр нь мөн үргэлжлэх хугацаагаараа ялгагдана. Довтолгоо 1-2 хоногийн дараа эсвэл хэдэн долоо хоногийн дотор өнгөрч болно.
Оношлогоо
Тэр ямар ч онцгой хүндрэл учруулдаггүй. Пароксизм миоплегийн оношлогоо нь тодорхой арга хэмжээ авах шаардлагагүй. Өвчин нь "тайван" байх үед таталтын ердийн явц, мэдрэлийн эмгэггүй байдлаар илэрдэг. Дээрээс нь гэр бүлийн түүх үргэлж байдаг.
Гэсэн хэдий ч заримдаа онош тавихад бэрхшээлтэй байдаг. Эдгээр нь пароксизм, довтолгооны үр дүнгүй шинж чанартай эсвэл хааяа тохиолдлын үед тохиолддог.
Оношлогоог генетикч баталгаажуулдаг. Мөн эндокринологич, мэдрэлийн эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай.
Биохимийн шинжилгээнд зориулж үе үе цусаа өгөх шаардлагатай. Довтолгооны хоорондох хугацаанд хазайлт илрээгүй боловч пароксизмийн үед сийвэнгийн калийн түвшин буурч, 2 мЭк / л хүртэл, бүр бага байдаг. Мөн фосфорын хэмжээ буурч, элсэн чихэр ихэссэн байна.
Гэхдээ энэ нь пароксизмаль миоплегийн гиперкалиемик хэлбэр (ICD-10 код - E87.5) юм. Гипокалиемийн үед сахарын хэмжээ бага, калийн агууламж нэмэгддэг.
Заримдаа цахилгаан миографи хийдэг. Энэ нь ямар ч хэлбэрээр био цахилгаан идэвхжил байхгүй байгааг илрүүлэх боломжийг олгодог.
Хүнд калийн хлоридын уусмалыг нэвтрүүлэх боломжтой. Хэрэв 20-40 минутын дараа пароксизм үүсч эхэлбэл өвчтөнд өвчний гиперкалиемик хэлбэр байдаг. Мэдээжийн хэрэг, уусмалыг оношилгооны зорилгоор ашигладаг.
Байнга халдлагатайбулчингийн биопси хийж болно. Энэ нь ихэвчлэн вакуоляр хэлбэрийн эмгэгийг тодорхойлоход тусалдаг.
Шинж тэмдэг нь аль хэдийн байгааг илтгэдэг пароксизм миоплегийн оношлогооны арга хэмжээ яагаад хэрэгтэй байна вэ? Өвчнийг гистериа, миопати, Конны өвчин, Ландригийн саажилт, түүнчлэн нугасны цусны эргэлтийн эмгэгээс ялгахын тулд.
Гипокалиемийн өвчний эмчилгээ
Мөн пароксизмаль миоплегийн эмчилгээний талаар ярих хэрэгтэй. Эмчилгээг ялгаатай байдлаар хийдэг бөгөөд энэ нь өвчний хэлбэрээс ихээхэн хамаардаг.
Жишээлбэл, өвчин нь гипокалиемийн хэлбэртэй бол калийн хлоридын 10% -ийн уусмалыг ууснаар халдлага арилна. Та үүнийг цаг тутамд ашиглах хэрэгтэй. Магни, калийн аспартатын уусмал тарьж хэрэглэхийг зөвлөж байна.
Хүн таталт зовоогүй үед шээс хөөх эм Спиронолактон уух хэрэгтэй. Гэхдээ маш болгоомжтойгоор. Эмэгтэйчүүдийн хувьд энэ нь ихэвчлэн сарын тэмдгийн мөчлөгийг тасалдуулж, hirsutism үүсгэдэг. Эрэгтэйчүүд ихэвчлэн гинекомасти, бэлгийн сулралд өртдөг. Тиймээс "Ацетазоламид" нь өөр хувилбар болдог. Олон мэргэжилтнүүд Triamteren-ийг үр дүнтэй гэж үздэг.
Хоолны дэглэм
Зөв хооллолтыг баримтлах нь туйлын чухал. Хэрэв гипокалиемийн хэлбэрийн пароксизм миоплеги оношлогдвол хэрэглэсэн нүүрс ус, давсны хэмжээг багасгах шаардлагатай. Сүүлийнхээс бүрмөсөн татгалзсан нь дээр.
Мөн хоолны дэглэмийг хангалттай хэмжээний кали агуулсан хоол хүнсээр баяжуулах шаардлагатай. "Доролтонд"Энэ зүйлийн агуулга нь:
- Төмс.
- Хатаасан улаан лооль.
- Буурцаг.
- Хатаасан чангаанз.
- Prunes.
- Авокадо.
- Салмон.
- Бууцай.
- Хулуу.
- Жүрж.
Цай, шар буурцаг, какао, улаан буудайн хивэг, самар, үр, зэрлэг сармис болон сармис, навчит ногоо, банана, мөөг, сүүн бүтээгдэхүүнд мөн кали их байдаг.
Амьдралын хэв маяг
Бид гипокалиемийн хэлбэрийн пароксизм миоплегийн шинж тэмдэг, эмчилгээний талаар ярьж байгаа тул энэ сэдэвт анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй.
Хоолны дэглэм барихаас гадна тодорхой амьдралын хэв маягийг баримтлах нь чухал. Хүнд бие махбодийн хүч чармайлт, аливаа хэт хүчдэлийг хасах шаардлагатай. Гэхдээ удаан хугацаагаар амрах нь эсрэг заалттай байдаг. Буулт хийх нь чухал. Та усан сан руу үе үе аялах эсвэл цэвэр агаарт үдшийн алхалт хийх боломжтой.
Мөн хэт халах, гипотерми үүсэхээс сэргийлэх нь чухал. Температур нь тав тухтай байх ёстой.
Гиперкалемик өвчний эмчилгээ
Энэ өвчний дайралтыг инсулин эсвэл кальцийн хлорид (10%) бүхий 40%-ийн глюкозын уусмал тарьснаар намдаана.
Заримдаа "Салбутамол"-ыг амьсгалсны дараа сайн үр дүн гардаг. Энэ арга нь таталтыг зогсоож зогсохгүй урьдчилан сэргийлдэг гэж үздэг.
Өвчтөн ангижрах үед ацетазоламид эсвэл гидрохлоротиазид ууна.
Хоолны дэглэм
Шалтгаан, шинж тэмдгүүдийг өмнө нь дурьдсан гиперкалиемийн пароксизмаль миоплегийн үед калигаар баяжуулсан бүх хүнсний хэрэглээг хязгаарлах шаардлагатай. Хоолны дэглэмийг нүүрс ус, давсаар баяжуулахыг зөвлөж байна. Ерөнхийдөө энэ заалтууд нь гипокалиемийн өвчинд заасан хоолны дэглэмээс огт эсрэг юм.
Ямар ч тохиолдолд та өлсөх мэдрэмжийг бүү зөвшөөр, учир нь яг энэ нь таталт үүсгэдэг. Ийм учраас бутархай хооллолт руу шилжих, дор хаяж хэдэн цаг тутамд нэг удаа идэх нь чухал юм. Та хэт идэж болохгүй, зүгээр л төлөв байдлыг бүрэн хадгалах хэрэгтэй.
Урьдчилсан мэдээ
Тухайн өвчин нь өвчтөний амьдралын чанарыг алдагдуулж, хүндрэл учруулдаг болохыг үгүйсгэх аргагүй. Гэхдээ ерөнхийдөө таамаглал таатай байна. Татаж авах үед нас барах тохиолдол маш ховор байдаг. Үүнээс гадна, эмчилгээний зөвлөмжийг дагаж, зөв амьдралын хэв маягийг удирдан чиглүүлснээр та тэдгээрийг хурдан зогсоож чадна.
Мөн мэдээж шинж тэмдгийн үе үе саажилтыг эмчлэх нь чухал. Энэ нь үндсэн эмгэгийг эмчлэхээс гадна электролитийн тэнцвэрийг сэргээхэд хамаарна.
