Шээс ялгаруулах системгүйгээр хүний биеийн ажлыг төсөөлөхийн аргагүй. Түүний бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн нэг нь бөөр юм. Энэ бол хосолсон эрхтэн бөгөөд гол үүрэг нь шингэн ба усанд уусдаг элементүүдийг зайлуулах явдал юм. Мөн бодисын солилцоо, хүчил шүлтийн тэнцвэрийг зохицуулахад шууд оролцдог. Эрүүл хүний биед хоёр бөөр хоёулаа байдаг. Шинээр төрсөн хүүхдүүдийн 2.5% нь гажигтай байдаг. Хэдийгээр ховор тохиолддог ч бөөр дутагдалтай байдаг.
Бөөрний аплази (агенез) гэж юу вэ?
Иймэрхүү ховор өвчний шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээг доор авч үзэх болно. Эхлээд та эдгээр нэр томъёо нь ямар утгатай болохыг ойлгох хэрэгтэй.
Төрөл бүрийн анагаах ухааны лавлах номноос та "аплази" ба "агенез" гэсэн хоёр ойлголтыг хольж олж болно. Тэдний хооронд ялгаа бий юу?Агенез гэдэг нь нэг эсвэл хоёр бөөр зэрэг бүрэн байхгүй байхыг хэлнэ. Энэ эмгэг нь төрөлхийн шинж чанартай байдаг. Алга болсон эрхтний оронд бөөрний эд эс хүртэл байдаггүй. Аплази гэдэг нь хэвлийн хөндийн хөндийд зөвхөн холбогч эдийн утас үлддэг үзэгдэл юм. Өөрөөр хэлбэл, бөөр нь хөгжөөгүй, үүргээ гүйцэтгэх чадваргүй байдаг.
Эмнэлзүйн практикт хүүхдэд ямар хэлбэрийн өвчин илрэх нь хамаагүй. Аль ч тохиолдолд бүрэн эрхтний эрхтэн байхгүй. Өвчний нэгдсэн статистикийг мөн танилцуулаагүй болно. Бөөрний эмгэг нь шээс бэлэгсийн тогтолцооны бүх эмгэгийн 7-11%-ийг эзэлдэг нь мэдэгдэж байна.
Түүхэн мэдээлэл
Бөөрний агшилтыг хүн төрөлхтөнд эрт дээр үеэс мэддэг байсан. Аристотель хүртэл энэ өвчнийг зохиолдоо дурдсан байдаг. Хэрэв амьтан зүрхгүй бол бөөр, дэлүүгүй бол бүрэн оршин тогтнох боломжгүй гэж тэр нотолсон. Сэргэн мандалтын үед Бельгийн эрдэмтэн Андреас Весалиус энэ асуудлыг сонирхож эхэлсэн. 1928 онд Зөвлөлтийн эмч Соколов хүн амын дунд түүний тархалтыг тодорхойлж эхэлсэн. Түүнээс хойш эрдэмтэд аплази (агенез)-ийн хэд хэдэн хэлбэрийг тодорхойлсон бөгөөд тус бүр нь өөрийн гэсэн эмнэлзүйн зураг, прогнозтой байдаг.
Агенезийн төрлүүд
Энэ эмгэгийн хэд хэдэн ангилал байдаг. Гол нь өвчнийг эрхтний тоогоор нь ялгадаг.
- Бөөрний баруун талын агенези (ICD-10 код - Q60.0). Энэ эмгэгийн хэлбэр нь эмэгтэйчүүдэд ихэвчлэн оношлогддог. Ихэвчлэн төрснөөс хойш баруун бөөр нь ялангуяа эмзэг байдаг. Энэ нь доор байрладагүлдсэн бөгөөд хөдөлгөөн багатай гэж үздэг. Ихэнх тохиолдолд бүх үйл ажиллагааг хосолсон эрхтэн хариуцдаг бөгөөд тухайн хүн нэг их таагүй мэдрэмж төрүүлдэггүй.
- Зүүн талын бөөрний агнези. Энэ эмгэгийн хэлбэр нь ховор тохиолддог бөгөөд үүнийг тэсвэрлэхэд нэлээд хэцүү байдаг. Баруун бөөрний үйл ажиллагаа бага байдаг. Тэр нөхөн олговрын ажилд дасан зохицоогүй.
Хоёр талын агенезийг тусад нь авч үзэх хэрэгтэй. Энэ төрлийн өвчин нь нэгэн зэрэг хоёр эрхтэн байхгүй байх нь тодорхойлогддог. Түүнтэй хамт нялх хүүхэд амьд үлдэх нь ховор. Төрсний дараа шууд шилжүүлэн суулгах мэс засал хийх шаардлагатай болдог. Бөөрний хоёр талын агшилтын код нь юу вэ? ICD-10 нь Q60.1 кодын дор энэ эмгэгийг агуулдаг.
Аплазигийн хэлбэрүүд
Бөөрний энэ гажиг нь зөвхөн нэг талын шинжтэй. Эмгэг судлалын үйл явц нь зөвхөн баруун эсвэл зүүн эрхтэнд хүрч болно. Энэ тохиолдолд бөөр нь ихэвчлэн нялх байхдаа фиброз эдээр төлөөлдөг боловч аарцаг, суваг, бөөрөнхий булчирхайгүй байдаг.
Эмгэрсэн шалтгаан
Нярайн бөөрний агшилтын шалтгааны талаар зөвшилцөлд хүрээгүй байна. Эмч нар өөр өөр үзэл бодлыг илэрхийлдэг. Зарим нь удамшлын урьдал эмгэгийн хамаарлыг хардаг. Бусад нь энэ баримтыг үгүйсгэдэг.
Өвчний талаар удаан хугацааны туршид судалж, олон тооны судалгаагаар түүний үүсэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг хэд хэдэн хүчин зүйлийг тодорхойлсон. Ургийн бөөрний аплази буюу агенези нь дараах тохиолдолд боломжтой:
- Архаг архидалт, архидалтжирэмсэн үед.
- Ирээдүйд төрөх үеийн эмэгтэйн чихрийн шижин.
- Эхний гурван сард өмнөх вирус/халдварт өвчин.
- Эмэгтэй хүн 9 сарын турш хяналтгүй хар тамхи хэрэглэсэн.
Бөөр нь эхийн хэвлийд байх 5 дахь долоо хоногоос эхлэн урагт үүсч эхэлдэг. Энэ үйл явц нь жирэмсний туршид үргэлжилдэг. Гэсэн хэдий ч 1, 2-р гурван сарыг хамгийн аюултай гэж үздэг. Энэ үед сөрөг хүчин зүйлийн нөлөөгөөр эмгэг үүсэх магадлал нэлээд өндөр байна.
Эмнэлзүйн ерөнхий зураг
Бөөрний аплази буюу агенези нь маш удаан хугацаанд илэрдэггүй. Зарим эхчүүд жирэмсэн байхдаа хэт авиан шинжилгээнд хамрагддаггүй бөгөөд хүүхэд төрсний дараа шинжилгээг үл тоомсорлодог. Үүний үр дүнд хүн одоо байгаа эрүүл мэндийн асуудлын талаар мэддэггүй. Тэрээр олон жилийн дараа таагүй оношийн талаар олж мэдсэн. Дүрмээр бол, сургуульд урьдчилан сэргийлэх үзлэг хийх үед эсвэл ажилд орох өргөдөл гаргахдаа. Энэ тохиолдолд эрүүл бөөр нь байхгүй эсвэл муу ажиллаж байгаа эрхтний үйл ажиллагааны 75 хүртэлх хувийг авдаг. Тиймээс тухайн хүн таагүй мэдрэмж төрдөггүй.
Заримдаа хүүхдийн амьдралын эхний өдрүүдэд бөөрний гажиг илэрч эхэлдэг. Эмгэг судлалын үндсэн шинж тэмдгүүдийн дотроос эмч нар дараахь зүйлийг ялгадаг:
- нүүрний янз бүрийн гажиг (хавхар, өргөн, хавтгай хамар);
- биеийн олон тооны нугалах;
- томорсон гэдэс;
- чихний доод байрлал;
- доод мөчдийн гажиг;
- заримын байрлалыг сольж байнадотоод эрхтнүүд.
Хүүхдэд бөөрний агенези оношлогдвол энэ өвчин нь ихэвчлэн бэлэг эрхтний хөгжлийн гажиг дагалддаг. Жишээлбэл, охидын хоёр эвэрлэг умай, үтрээний атрези байдаг. Хөвгүүдийн хувьд судасжилтгүй байдаг. Ирээдүйд ийм асуудал нь бэлгийн сулрал, бүр үргүйдэл зэрэг хүндрэлтэй байж болно.
Оношлогооны аргууд
Насанд хүрсэн хүн дандаа "бөөрний агшилт" гэж оношлогддог. Гэхдээ эхлээд иж бүрэн шинжилгээнд хамрагдах ёстой. Энэ үеэр эмч өвчтөний түүхийг цуглуулж, түүний удамшлын урьдач байдлыг судалдаг. Урьдчилсан оношийг батлахын тулд нэмэлт судалгааны аргууд шаардлагатай байж болно:
- Хэт авиан.
- Тодосгогч бодис бүхий урографи;
- Бөөрний ангиографи;
- CT.
Урагт бөөр байхгүй эсвэл дутуу хөгжсөнийг хэт авиан шинжилгээгээр тодорхойлох боломжтой. 12-14 дэх долоо хоногт хийхээр төлөвлөж буй анхны скрининг судалгаанд аль хэдийн мэргэжилтэн эмгэгийг баталж чадна. Үүний дараа эмэгтэйд хавсарсан гажиг илрүүлэх нэмэлт шинжилгээ өгөх шаардлагатай.
Эмчилгээний арга хэмжээ
Амь насанд аюултай өвчний цорын ганц хэлбэр нь бөөрний хоёр талын агшилт юм. Ихэнхдээ ийм оноштой ураг эхийн хэвлийд эсвэл төрөх үед үхдэг. Мөн нас барах магадлал өндөр байнаамьдралын эхний хэдэн өдөр бөөрний дутагдлын улмаас нэлээд өндөр байдаг.
Перинаталь анагаах ухааны хөгжлийн ачаар өнөөдөр ийм эмгэгтэй хүүхдийг аврах боломжтой болсон. Үүний тулд төрсний дараах эхний цагт эрхтэн шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэж, дараа нь тогтмол гемодиализ хийлгэх шаардлагатай. Энэ өвчнийг эмчлэх арга нь нэлээд бодитой бөгөөд томоохон эмнэлгийн төвүүдэд практикт хэрэглэгддэг. Гэсэн хэдий ч эхний ээлжинд ялган оношлох ажлыг шуурхай зохион байгуулж, шээсний системийн бусад гажиг үүсэхээс зайлсхийх хэрэгтэй.
Бөөрний нэг талын агшилт нь таатай прогнозтой. Хэрэв өвчтөний эмгэг нь тааламжгүй шинж тэмдгээр хүндрээгүй бол жилд нэг удаа урьдчилан сэргийлэх үзлэгт хамрагдаж, шаардлагатай шинжилгээ хийлгэхэд хангалттай. Мөн эрүүл бөөрөнд анхаарал тавих шаардлагатай. Нарийвчилсан зөвлөмжийг эмчлэгч эмч өгөх ёстой. Дүрмээр бол халуун ногоотой, давслаг хоолноос бусад хоолны дэглэм баримтлах, муу зуршлаас татгалзах зэрэг орно.
Аплази нь тусгайлан эмчилдэггүй. Гэсэн хэдий ч дархлааны системийг бэхжүүлэх урьдчилан сэргийлэх зөвлөмжгүйгээр хүн хийж чадахгүй. Халдварт болон вируст өвчнөөс зайлсхийхийн тулд зөв хооллох шаардлагатай. Мөн бие махбодийн ноцтой ачааллаас татгалзахыг зөвлөж байна.
Эмгэг судлалын хүнд хэлбэрийн үед гемодиализ, тэр ч байтугай эрхтэн шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болдог. Бусад бүх тохиолдолд өвчний шинж чанар, эмнэлзүйн ерөнхий дүр зургийг харгалзан эмчилгээг дангаар нь тогтооно.
Урьдчилан сэргийлэх арга
Бөөрний аплази ба агенезиICD-10 кодууд өөр өөр байдаг. Гэсэн хэдий ч эдгээр хоёр эмгэг нь ирээдүйн эцэг эхчүүдэд санаа зовдог. Тэднээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?
Хэрэв бид өвчний удамшлын урьдач байдлыг хасвал урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ маш энгийн. Төлөвлөлтийн үе шатанд ч гэсэн жирэмсэн эх эрүүл мэндээ хянаж эхлэх хэрэгтэй (зөв хооллох, донтолтоос татгалзах, боломжтой спортоор хичээллэх). Хүүхэд амжилттай жирэмслэсний дараа ийм зөвлөмжийг дагаж мөрдөх ёстой.
Хэрэв эмгэг үүсэхээс зайлсхийх боломжгүй бол түүнийг арилгах арга хэмжээ авах шаардлагатай. Хоёр талын агенезийн үед ургийн хөгжилд тэгш хэмтэй саатал, олигогидрамниоз үүсдэг. Жирэмсний 22 дахь долоо хоногоос өмнө гажиг илэрсэн бол эрүүл мэндийн шалтгаанаар үүнийг зогсоохыг зөвлөж байна. Эмэгтэй хүн түүнээс татгалзсан тохиолдолд эх барихын консерватив тактикийг ашигладаг. Нэг талын бөөр байхгүй тохиолдолд бүрэн амьдрал боломжтой гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Зөвхөн хааяа урьдчилан сэргийлэх үзлэг, шинжилгээнд хамрагдах шаардлагатай.
