Retinitis pigmentosa: шинж тэмдэг, эмчилгээ

Агуулгын хүснэгт:

Retinitis pigmentosa: шинж тэмдэг, эмчилгээ
Retinitis pigmentosa: шинж тэмдэг, эмчилгээ

Видео: Retinitis pigmentosa: шинж тэмдэг, эмчилгээ

Видео: Retinitis pigmentosa: шинж тэмдэг, эмчилгээ
Видео: Retinitis Pigmentosa | Генетик, эмгэг физиологи, шинж тэмдэг, шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээ 2024, Долдугаар сарын
Anonim

Өнөөдөр нүдний олон өвчин мэдэгдэж байна. Тэдний зарим нь олдмол байдаг бол зарим нь удамшлын шинжтэй бөгөөд бараг төрөхөөсөө л оношлогддог.

ретинит пигментоз
ретинит пигментоз

Өгүүлэлд бид 2-р бүлэгт хамаарах өвчний талаар ярих болно, "retinitis pigmentosa" гэж нэрлэгддэг. Энэ нь юунаас болж гарч байгааг олж мэдээд, асуудлаас ангижрах үр дүнтэй арга байгаа эсэхийг ярилцъя.

Retinitis pigmentosa гэж юу вэ

Энэ өвчин нь нүдний торлог бүрхэвчийн удамшлын эмгэг бөгөөд энэ үед фоторецепторт дистрофийн өөрчлөлтүүд үүсч, пигментийн давхаргын хучуур эд, голомт нь ясны биетэй адил үүсдэг.

ретинит пигментозын зураг
ретинит пигментозын зураг

Дүрмээр бол нүдний торлог бүрхэвчийн пигментозын үрэвсэл нь хүүхэд 8 нас ч хүрээгүй байхдаа аль хэдийн өөрийгөө мэдэрдэг бөгөөд дараа нь идэвхтэй хөгжиж эхэлдэг. Энэ нь өвчтөнийг 40-60 насандаа хараагүй болох аюулд хүргэдэг.

Өвчний хөгжлийн шалтгаан

Ретинит пигментоз үүсэх гол шалтгаан нь төрөхийн өмнөх үед тодорхой уургийн нийлэгжилт, бодисын солилцоог хариуцдаг хэд хэдэн генийн мутаци юм.хөгжил.

Үүний зэрэгцээ өвчнийг хөгжүүлэх үндсэн аргуудыг тодорхойлсон:

  1. Хүйстэй холбоотой. Энэ тохиолдолд эмгэг нь X хромосомын хамт эхээс хүүд дамждаг.
  2. Автосомын рецессив. Эмгэг судлал нь хоёр эцэг эхээс нэгэн зэрэг хүүхдэд дамждаг.
  3. Автосомын давамгайлал. Эмгэг судлал нь хүүхдийн эцэг эхийн аль нэгээс дамждаг.

Гэр бүлийнх нь өвчин урьд өмнө нь тохиолдож байгаагүй өвчтөнүүдэд пигментит ретинит оношлогдох тохиолдол байдаг. Гэхдээ ийм тохиолдлууд тусгаарлагдсан байдаг. Ихэвчлэн эмгэг нь удамшлын шинж чанартай бөгөөд гэр бүлийн хэд хэдэн үеийг хамардаг.

Цагаан гэр бүлээс төрсөн хүүхдүүд ялангуяа эрсдэлтэй байдаг бөгөөд энэ нь төрөл бүрийн генийн мутаци үүсэх магадлалыг эрс нэмэгдүүлдэг.

retinitis pigmentosa нүдний зураг
retinitis pigmentosa нүдний зураг

Ретинит пигментозын ангилал

Өвчний явцын шинж чанар, өртсөн бүс нутгаас хамааран өвчний хоёр хэлбэр байдаг:

1. Ердийн. Энэ хэлбэрийн хувьд харааны хурц байдал (захын болон төвийн аль аль нь) удаан хугацааны туршид хэвийн хэмжээнд хэвээр байна. Хэдийгээр энэ мөчид саваа систем аль хэдийн гэмтсэн бөгөөд гүний зарим хэсэгт пигмент хуримтлагдах голомтууд гарч ирдэг.

2. Ердийн бус. Энэ маягт нь өөр хэд хэдэн сорттой:

  • Пигментгүй ретинит. Энэ зүйлийн үед ёроолд пигмент бие байдаггүй. Үүний зэрэгцээ өвчний бусад шинж тэмдгүүд ажиглагдаж байна.
  • Салбарын тахын пигмент ретинит. Нүдний торлог бүрхэвчийг харуулсан зурагсангийн аль нэг хэсэгт төвлөрсөн пигментийн голомт байгаа бөгөөд тах хэлбэртэй хослуулсан. Энэ өвчний үед шинж тэмдгүүд нь бүрэн байхгүй эсвэл маш удаан явцтай байдаг.
  • Цагаан цэгтэй. Энэ хэлбэрийн үед ёроолд олон цагаан толбо ажиглагддаг. Шинж тэмдэг нь ретинит пигментозын үеийнхтэй адил байна.
  • Урвуулагдсан. Энэ төрлийн өвчний үед торлог бүрхэвч гэмтэх нь түүний төв хэсгээс эхэлдэг бол конус системд нөлөөлдөг. Энэ үйл явц нь фотофоби үүсэх, төвийн хараа хурдан муудах зэрэг дагалддаг.

Өвчний шинж тэмдэг

Ретинит пигментоз зэрэг өвчний үед нүдний офтальмоскопийн зураг дээр гурван онцлог шинж тэмдэг илэрдэг:

  1. Торлог бүрхэвчийн пигмент хучуур эдийн хатингаршил. Үүний зэрэгцээ хамгийн жижиг судас нарийсч, цагаан толбо гарч ирдэг.
  2. Оптик диск илт цайвар болсон.
  3. "Ясны бие" гэж нэрлэгддэг хэсэг нь доод ёроолын зах болон жижиг венийн судаснуудын урсгалын дагуу гарч ирдэг.

Өвчний шинж тэмдэг

Нүдний торлог бүрхэвчийн үрэвсэл ямар өөрчлөлтүүд дагалддаг вэ? Шинж тэмдэг илэрч болно:

  • торлог бүрхэвчийн дистрофик үзэгдлийн үр дүнд бүрэнхий хараа муудах ("шөнийн харалган байдал");
  • тод гэрлийг үл тэвчих;
  • бүдэг хараа;
  • захын хараа буурах;
  • гэрлийн дараа харанхуй өрөөнд нүдээ тохируулахад бэрхшээлтэй, мөнэсрэгээр;
  • nyctalopia.
ретинит пигментозын эмчилгээ
ретинит пигментозын эмчилгээ

Хэвийн бус хэлбэрүүд нь фотофоби болон өнгөний хараа муудах зэрэг дагалддаг.

Өвчний оношлогоо

Retinitis pigmentosa нь нүдний эмч оношлогддог. Энэ нь анамнезийн үндсэн дээр тохиолддог бөгөөд энэ үеэр хамгийн ойрын хамаатан садныхаа дор хаяж нэг нь ижил төстэй өвчтэй байсан эсэх нь тодорхойлогддог. Нэмж дурдахад фоторецепторын эсийн алдагдлын динамикийг электроретинографи болон харааны тест ашиглан судалж байна.

ардын эмчилгээгээр ретинит пигментозын эмчилгээ
ардын эмчилгээгээр ретинит пигментозын эмчилгээ

Ретинитийн шинж чанартай нөсөө толбо байгаа эсэхийг офтальмоскопи болон нүдний ёроолын зургаар илрүүлж болно.

Торлог бүрхэвчийн флуоресцен ангиографи (FAG) ашиглан нүдний гүний гажиг, мөн пигмент хучуур эдийн хатингаршил, толбоны хэсэгт хаван байгаа эсэхийг илрүүлэх.

Үүнээс гадна өнгө харах, бараан дасан зохицох, тодосгогч мэдрэмжийн түвшинг тодорхойлдог.

Торлог бүрхэвчийн пигментозын эмчилгээ

Retinitis pigmentosa гэх мэт өвчнөөс ангижрах боломжтой юу? Өнөөдрийг хүртэл боловсруулсан эмчилгээ нь харамсалтай нь асуудлаас бүрэн ангижрах боломжгүй байна. Эмч нарын туслах цорын ганц арга бол өвчний зарим шинж тэмдгийг арилгах явдал юм.

ретинит пигментозын шинж тэмдэг
ретинит пигментозын шинж тэмдэг

Шар толбоны хаван байгаа тохиолдолд нүүрстөрөгчийн ангидразын дарангуйлагч агуулсан шээс хөөх эмийг тогтооно.

Линз үүлэрхэгмэс заслын тусламжтайгаар арилгасан.

Судасыг фотокоагуляци хийх зорилгоор эмч нар судасны эм бэлдмэл хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Үүнээс гадна витамины эмчилгээг никотиний хүчил авахыг чухалчилдаг. Мөн олон төрлийн хүнсний нэмэлт бүтээгдэхүүнд агуулагддаг А аминдэмийн хэрэглээг нэмэгдүүлснээр хараа муудах үйл явцыг удаашруулж болно гэсэн үзэл бодол байдаг.

Нэмж дурдахад, өвчтөнүүд богино долгионы нарны цацрагийг шингээх тусгай хар шил зүүхийг зөвлөж байна. Энэ нь нүдний торлог бүрхэвчийг гэмтээхээс хамгаалахад тусална.

Дээрх эмчилгээ нь ретинит пигментоз зэрэг өвчний явцыг багасгахад тусална. Энэ тохиолдолд ардын эмчилгээг зөвхөн тусгайлан боловсруулсан хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөх хэлбэрээр хэрэглэж болох бөгөөд энэ нь хоол хүнсэнд хамгийн бага хэмжээний пурины нэгдлүүд, холестерин агуулдаг. Үүнээс гадна нэрс нь байгалийн антиоксидант бөгөөд А аминдэмийн эх үүсвэр учраас хоол хүнсэндээ оруулахыг зөвлөж байна.

Нүдний торлог бүрхэвчийн пигментоз гэх мэт асуудлаас ангижрах өөр нэг арга бол үүдэл эсийн эмчилгээ юм. Энэ аргыг одоогоор идэвхтэй хөгжүүлж байгаа ч ирээдүйд идэвхтэй хэрэгжүүлж, эмчилгээний бусад бүрэлдэхүүн хэсгүүдтэй хослуулан хэрэглэнэ гэж эрдэмтэд амлаж байна.

ретинит пигментозын үүдэл эсийн эмчилгээ
ретинит пигментозын үүдэл эсийн эмчилгээ

Энэ төрлийн эмчилгээний зарчим дараах байдалтай байна. Торлог бүрхэвчийн эсийг эрүүл гентэй үүдэл эсээс тусгай лабораторид ургуулна. Дараа нь тэдгээрийг суулгананүдний хараагаа сэргээхийн тулд ретинит пигментоз бүхий өвчтөнүүд. Энэ тохиолдолд дархлааны систем ямар ч тохиолдолд суулгацыг татгалзахгүй, учир нь суулгац нь өвчтөний өөрийн үүдэл эсээр хийгдсэн байдаг.

Энэ аргыг нүдний өвчний эмчилгээнд хэрэглэх мөчөөс хол байгаа хэдий ч өнөөдөр эрхэм зорилгодоо хүрэх эхний алхмууд аль хэдийн хийгдсэн байна.

Өвчин үүсэхээс сэргийлэх арга замууд

Пигментозын ретинит ихэнх тохиолдолд генийн түвшинд тохиолддог тул харамсалтай нь түүний илрэлээс зайлсхийх боломжгүй юм. Ийм нөхцөлд өвчтөний хийж чадах цорын ганц зүйл бол асуудлын хөгжлийг аль болох удаашруулж, харалган байдлыг хойшлуулах явдал юм.

Үүний тулд нүдний эмч дээр бүртгүүлж, тогтмол очиж, бүх зөвлөмжийг сонсох нь чухал. Торлог бүрхэвчийг хурц гэрлийн сөрөг нөлөөллөөс хамгаалах тусгай хамгаалалтын шил зүүхээс бүү татгалз.

Унших дуртай хүмүүс хамгийн тохиромжтой фонтыг сонгоод нүдийг нь ядраахгүй.

Эрүүл байгаарай!

Зөвлөмж болгож буй: