Кароли өвчин нь элэгний үйл ажиллагааны маш нарийн төвөгтэй эмгэг бөгөөд оношлогоо, эмчилгээ нь эмч нарт ноцтой хүндрэл учруулдаг.
Өвчин гэж юу вэ
Кароли өвчин нь элэгний дотор байрлах цөсний сувгийн тэлэлтээс үүдэлтэй ховор тохиолддог элэгний төрөлхийн эмгэг юм. Энэ нь цөсний хэвийн хөдөлгөөнийг зөрчиж, зогсонги байдал, халдварт үйл явцын хавсралтаар тодорхойлогддог. Ихэнхдээ энэ өвчин нь эрэгтэйчүүдэд тохиолддог бөгөөд энэ нь бага нас, өсвөр насандаа эхэлдэг. Эмгэг судлалын явц нь элэгний доторх сувгийн гэмтлийн тоо, зэргээс шууд хамаардаг.
Өвчний хэлбэрүүд
Одоогоор анагаах ухаанд Каролигийн өвчний бие даасан ангилал байхгүй байна. Гэсэн хэдий ч үүнээс үл хамааран энэ өвчний хоёр өөр хэлбэр байдаг. Эхний хэлбэр нь цөсний сувгийн нэвчилт алдагдаж, улмаар чулуу үүсдэгээр тодорхойлогддог.
Хоёр дахь хэлбэр нь элэгний төрөлхийн фиброзтой холбоотой. Энэ тохиолдолд сувгийн бага зэрэг тэлэлт ажиглагдаж, чулуу үүсэхийг үгүйсгэдэг.өвчний хожуу үе шатанд хааяа тохиолдож болно.
Өргөтгөсөн цөсний суваг нь элэгний уйланхайтай хэсгүүдтэй холбогдож болох ба үүнтэй зэрэгцэн цистийн хөндийгөөр таславч, хана зузаарах нь харагддаг.
Үйлдсэн шалтгаан
Кароли өвчин гэдэг нь аутосомын рецессив удамшлын улмаас үүсдэг төрөлхийн эмгэгийг хэлдэг. Хэрэв ойрын төрөл төрөгсөд нь ижил төстэй эмгэгтэй бол хүүхэд төрсний дараа удамшлын замаар халдвар дамжих магадлал өндөр тул нэн даруй цогц үзлэг хийх шаардлагатай.
Зарим тохиолдолд элэгний бусад эмгэгийн эмгэгүүд ч энэ өвчинд нэгдэж, эмчилгээг ихээхэн хүндрүүлдэг.
Үндсэн шинж тэмдэг
Кароли өвчний шинж тэмдэг хүүхэд, залуучуудад аль ч насныханд илэрч болно. Өвчний гол шинж тэмдгүүд нь:
- хэвлийн өвдөлт;
- халууралт;
- арьсны бага зэрэг шарлалт;
- тэмтрэлтээр элэг томорсон.
Өвчний хүнд хэлбэрийн эмнэлзүйн илрэл нь ихэвчлэн үрэвсэлт үйл явцын явцтай холбоотой байдаг. Ихэнхдээ Каролигийн өвчин эрэгтэй хүүхдүүдэд оношлогддог. Хүндэрсэн үед цусан дахь билирубин болон лейкоцитын хэмжээ огцом нэмэгддэг.
Оношлогоо
Өвчний шинж тэмдгүүд нэлээд тод илэрдэг хэдий ч энэ нь бусад олон өвчний шинж чанартай байдаг.элэгний эмгэг. Каролигийн өвчнийг хэт авиан болон CT-ийн үед үнэн зөв оношлох, тодорхойлох боломжтой. Тооцоолсон томограф нь шалгалтын хамгийн мэдээлэл сайтай аргуудын нэг гэж тооцогддог, учир нь одоо байгаа бүх зөрчлийг нормоос сайтар шалгаж үзэх боломжтой. Түүнчлэн оношийг тогтоохын тулд дурангийн холангиографи хийх шаардлагатай.
Элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ удаан хугацаанд огт өөрчлөгддөггүй ч өвчин даамжирч, үрэвсэлт үйл явц удаан үргэлжилдэг тул биохимийн цусны шинжилгээгээр холестазын бүх шинж тэмдэг илэрдэг.
Өвчтөнүүд холангиокарцинома үүсэх эрсдэлтэй байдаг тул хавдрын маркер байгаа эсэхийг шалгах ийлдэс судлалын шинжилгээг мөн хийх шаардлагатай.
Эмчилгээний онцлог
Каролийн өвчин байгаа тохиолдолд энэ эмгэг нь дэвшилттэй байдаг тул эмнэлзүйн зөвлөмжийг заавал дагаж мөрдөх ёстой. Эмчилгээнд чулуу үүсэхээс сэргийлж өргөн хүрээний антибиотик, урсодезоксихолик хүчлийн курс орно.
Үүнээс гадна эмчилгээнд:
- өвдөлт намдаах эм хэрэглэх;
- чулууны литолиз;
- цөсний сувгийг зайлуулах.
Холангит болон бусад идээт шинж чанартай хүндрэлүүдтэй хавсарсан тохиолдолд эмчилгээ нь бактерийн холангитаас ялгаатай биш юм. Цэвэршилтийн агууламжийг арилгах нь маш чухал бөгөөд энэ тохиолдолд цөсний сувгийг цэвэрлэнэ.суваг, антибиотикийг халдварыг арилгахад тусалдаг.
Мэс заслын үйл ажиллагаа нь байнга хүндрэх эсвэл консерватив аргууд үр дүнгүй үед л хийдэг. Мэс заслын хэмжээ ихээхэн ялгаатай байж болно. Зөвхөн чулуу эсвэл цөсний сувгийг арилгах боломжтой.
Цөсний суваг маш их өргөжиж, цөс зогсонги байдалд орсон тохиолдолд мэс засалч элэгний нэг хэсгийг авч болно. Ялангуяа хүнд тохиолдолд, элэгний дутагдал эсвэл хорт хавдар болж доройтох шинж тэмдэг илэрвэл ойр дотны хүнээс элэг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийхийг зөвлөж болно.
Хамгийн сайн үр дүнд хүрэхийн тулд зарим эмч нар өвчний эхний үе шатанд хүнд шинж тэмдэг илрээгүй байсан ч элэг шилжүүлэн суулгахыг зөвлөж байна. Гэсэн хэдий ч ихэнхдээ халдвар байгаа нь шилжүүлэн суулгахад эсрэг заалт болдог. Шилжүүлэн суулгах явцад цөсний замын үрэвсэлтэй гэж нэмэлтээр оношлогдсон төрөлхийн фиброзтой шилжүүлэн суулгах өвчтөнүүдийн эсэн мэнд үлдэх хувь маш бага байна.
Энэ өвчний таамаглал нэлээд таагүй, учир нь дахилт нь хэдэн жилийн турш тохиолдож болно. Гэсэн хэдий ч энэ нь өвчтөний үхэлд хүргэдэг маш ховор байдаг.
Кароли хам шинж
Кароли өвчин нь ихэвчлэн элэгний төрөлхийн фиброзтой хавсарч, Кароли синдром үүсгэдэг. Эдгээр хоёр эмгэг нь цөсний суваг үүсэх бараг ижил эмгэгийн үр дүнд үүсдэг.үр хөврөлийн хөгжлийн түвшинд элэгний эдүүд. Энэ синдром нь ойр дотны хүнээс удамшдаг бөгөөд хэвлийгээр өвдөх, түүнчлэн улаан хоолойн өргөссөн судлуудаас цус алдах зэргээр илэрдэг. Шинээр төрсөн нярайд элэгний төрөлхийн фиброз, Кароли өвчин, бөөрний олон уйланхайт өвчний үндсэн шинж тэмдэг илэрч болно.
Энэ өвчин нь цөсний сувгийн төрөлхийн уйланхайг хэлдэг ч энэ нь нэлээд ховор бөгөөд ихэвчлэн 30-аас доош насны хүмүүст тохиолддог. Эхний хэдэн жилд эмгэг нь бараг шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд цөсний сувгийн тэлэлт нь цөсний зогсонги байдлыг өдөөдөг бөгөөд энэ нь чулуу үүсэх, халдвар авах бүх нөхцлийг бүрдүүлнэ. Хэрэв шарлалт бусад шинж тэмдгүүдийн хамт ажиглагдвал энэ нь холангит байгааг илтгэнэ.
Элэгний голчлон зүүн талын гэмтэл ажиглагддаг ч зарим тохиолдолд хоёр талын байж болно.
Зарим тохиолдолд элэг маш хүчтэй гэмтэх нь бусад эрхтэнд нөлөөлдөг. Тиймээс хүндрэлүүдийн нэг нь бөөрний дутагдал гэж үзэж болно.
