Шээсний замын хөгжилтэй холбоотой гажиг нь хүний төрөлхийн гажиг 35-аас дээш хувийг эзэлдэг. Үүний зэрэгцээ ийм эмгэг нь шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд зөвхөн бэлгийн бойжилт эсвэл жирэмслэлтийн үед тодорхойлогддог тохиолдол байдаг. Frehley-ийн хам шинж нь бөөрний дээд артерийн урд ба хойд мөчрүүдийн декусаци үүсдэг төрөлхийн бөөрний гажиг юм. Үүний үр дүнд эрхтэний хэвийн үйл ажиллагаа алдагддаг.
Энэ синдромыг анх тодорхойлсон Америкийн урологичоор нэрлэсэн. Нийтлэлд өвчний шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээний талаар ярих болно.
Энэ юу вэ?
Өмнө дурьдсанчлан, Frehley-ийн хам шинжийн үед бөөрний артерийн арын болон урд мөчрүүд огтлолцдог. Энэ тохиолдолд аарцагны дээд хэсгүүд эсвэл аарцаг-шээсний сувгийн сегментийг хэсэгчлэн шахах боломжтой. Үүний үр дүнд бөөрний үйл ажиллагаа алдагдах эсвэл бүр алга болно. Чулуу үүсэх, артерийн даралт ихсэх шинж тэмдэг илэрдэг. Шээсэнд цусны ул мөр байж болзошгүй.
Бөөрний судасны тогтолцооны үр хөврөл үүсэх үед ийм гажиг үүсдэг.хөгжлийг зогсоох боломжтой ч бүтэц нь хадгалагдан үлджээ.
Frehley-ийн хам шинж нь баруун, зүүн талд байршдаг, өөрөөр хэлбэл энэ нь ихэвчлэн нэг бөөрөнд нөлөөлдөг. Хэт их тохиолдолд хоёр эрхтэн хоёуланд нь нөлөөлж болно. Энэ тохиолдолд хамшинж нь аяганы дээд бүлгийн бөглөрлийн гажиг, шээсний сувгийн бөглөрлийн улмаас баруун эсвэл зүүн талын пиелектаз дагалдаж болно.
Өвчний шинж тэмдэг
Өвчтөн Frehley-ийн хам шинжтэй байж болохыг шууд бусаар илтгэх зарим шинж тэмдэг байдаг. Шинж тэмдгүүд нь хоёрдогч нефролитиазтай холбоотой байдаг харцаганы бүсэд мэдрэгдэх өвдөлт, бөөрний коликоор илэрдэг. Үүнээс гадна бага зэрэг артерийн гипертензи, мөн макро болон микрогематури байдаг.
Синдромын оношлогоо
Frehley-ийн хам шинжийн хамгийн хэцүү эмнэлзүйн оношлогоо нь бага насны хүүхдүүдэд ялангуяа нярайд байдаг. Оношийг зөв тогтоохын тулд бөөрний судаснуудын доплерографийн аргыг, мөн олон зүсэлттэй компьютерийн томографийг ашигладаг.
Хүүхдэд ангиографи хийхэд хэцүү байдаг тул одоогоор бараг ашигладаггүй.
Дээрх аргуудаас гадна өвчтөнд шээс, цусны шинжилгээ, түүний дотор эм, ургамалд мэдрэмтгий байдлыг зааж өгдөг. Мөн шээсний системийн хэт авиан шинжилгээг хийдэг.
Эмчилгээний аргууд
Энэ өвчний эмчилгээг нарийн иж бүрэн эмчилгээ хийсний дараа л тогтооно.үзлэг, оношийг баталгаажуулах. Консерватив аргыг - АД буулгах эмчилгээг ховор тохиолдолд хэрэглэдэг. Дүрмээр бол энэ нь нэмэгдсэн тохиолдолд даралтыг бууруулахад чиглэгддэг. Тэд мөн хоёрдогч пиелонефритийг арилгах цогц арга хэмжээ авч, urolithiasis-аас урьдчилан сэргийлэх ажилд оролцдог.
Гэсэн хэдий ч Frehley-ийн хам шинжийг бүрэн арилгах хамгийн найдвартай арга бол консерватив эмчилгээ биш, харин мэс заслын эмчилгээ юм. Хагалгааны үеэр эмч бөөрний судаснуудын огтлолцлыг арилгаж, даралт нь зогсдог.
Ямар ч тохиолдолд өвчтөнүүд (ялангуяа нярай хүүхдүүд) нефрологичдод бүртгүүлж, түүний зөвлөгөөг тогтмол авах, шаардлагатай шинжилгээ өгөх, хэт авиан болон рентген шинжилгээнд хамрагдах ёстой. Амьдралын хожуу үед Frehley-ийн хамшинж нь огт илрэхгүй байж магадгүй бөгөөд таагүй мэдрэмжийн зэрэг нь бөөрний аарцаг хэр хүчтэй хавчихаас хамаарна. Эрүүл амьдралын хэв маяг, муу зуршилгүй өвчтөнд ямар ч шинж тэмдэг огт мэдрэгддэггүй.
Жирэмслэлт
Жирэмслэлт болон эхийн Фрелигийн хам шинжтэй хүүхэд төрөх нь зөвхөн мэргэжлийн эмчийн хяналтан дор явагддаг. Дүрмээр бол энэ синдромыг багтаасан бөөрний төрөлхийн гажигтай эмэгтэйчүүд зөвхөн мэс заслын дараа ураг тээж явахыг зөвшөөрдөг. Frehley-ийн хам шинж нь ихэвчлэн цусны даралт ихсэх дагалддаг, энэ тохиолдолд жирэмслэлт нь илүү хэцүү байдаг, заримдаа 22 долоо хоногийн дараа тасалддаг.
Гэхдээ амжилттай мэс засал хийлгэж, бөөрний үйл ажиллагаа сэргэсэн ч жирэмсэн эмэгтэйТа энэ талаар эх барих эмэгтэйчүүдийн эмчдээ мэдэгдэх ёстой. Хүүхэд төрүүлэх бүх хугацаанд өвчтөн нефрологчийн хяналтан дор байх ёстой, үе үе шинжилгээ өгч, судалгаанд хамрагдаж, шаардлагатай бол эмнэлэгт хэвтэх ёстой.
Бөөрний өвчлөл ихэвчлэн 15-16 эсвэл 26-30 долоо хоногт хурцдаж болно. Шинж тэмдэг нь шээсийг хадгалах, гар, хөл хүчтэй хавдах, шээх үед өвдөх, таагүй мэдрэмж төрүүлдэг. Хожим нь шээсний суваг дээр дарагдсан умай хурдацтай өсөн нэмэгдэж байгаа тул хүндрэлүүд үүсэх боломжтой. Ийм шинж тэмдэг илэрвэл Frehley-ийн синдромтой жирэмсэн эмэгтэй яаралтай эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай.
Фрелигийн хам шинжтэй төрөлт
Бөөрний гажиг нь ихэвчлэн кесар хагалгааны шинж тэмдэг болдог. Гэхдээ энэ тохиолдолд хүүхдэд үзүүлэх аюул бага байна.
Фрелийн хам шинж болон бөөрний хөгжлийн бусад гажигтай төрөлттэй эмэгтэйчүүдийн хувьд төрөлжсөн төрөх эмнэлгүүд байдаг бөгөөд дандаа урологич, нефрологич эмчлүүлж, шинээр төрсөн хүүхдийг төрсний дараа шууд цогц үзлэгт хамруулдаг.
Тиймээс уг нийтлэлд бөөрний өвчнийг Фрелигийн хам шинж гэж үзсэн. Хэдийгээр төрөлхийн гажиг хэдий ч одоогоор амжилттай эмчилж байгаа бөгөөд мэс заслын дараа өвчтөнүүд хэвийн амьдралын хэв маягтаа эргэн орох боломжтой.
