Өвчтөнд амьдралаа хэвийн үргэлжлүүлэх боломж олгодоггүй өвчний жагсаалт байдаг. Гэнэт гарч ирснээр тэд хүнийг бүрэн өөрчилдөг бөгөөд тэр хэвийн амьдралаа үргэлжлүүлэх боломж маш бага байдаг. Ийм эмгэгийн нэг эмгэг нь хүчил соруулах хам шинж буюу Мендельсоны хам шинж гэж нэрлэгддэг.
Тодорхойлолт
Өвчин үүсэх нь ходоодны хүчиллэг шүүсийг амьсгалын замд залгихтай холбоотой бөгөөд үүний үр дүнд хүнд цочмог үрэвсэл үүсдэг. Эмгэг төрүүлэх эмгэгийн ихэнх тохиолдлыг эх барихын мэдээ алдуулалтанд мэддэг. Төрөл бүрийн оноштой, мэдээ алдуулалтгүй эсвэл мэдээ алдуулалтгүй өвчтөнүүдэд ферментээр баялаг ходоодны хүчиллэг агууламж амьсгалын доод эрхтнүүдэд нэвтэрч болно.
Мендельсоны хам шинж нь мэдээ алдуулалтын улмаас үхлийн аюултай хүндрэл юм. Эмнэлгийн ерөнхий практикт тохиолдлын бараг 60% нь үхэлд хүргэдэг. ATэх барихын мэдээ алдуулалт, энэ үзүүлэлт 70% хүрдэг.
Шалтгаан
Хүчил шингээх шинж тэмдгийг өдөөдөг гол хүчин зүйл бол хоолойн хамгаалалтын рефлексийн үйл ажиллагаа буурах үед мэдээ алдуулалтын үед тохиолддог регургитаци эсвэл бөөлжилт юм. Мендельсоны хам шинж нь ихэвчлэн регургитацийн улмаас үүсдэг ба ходоодны агууламж ам залгиур руу идэвхгүй урсдаг.
Ходоод дүүрсэн, эмийн сэтгэл гутрал, архины хордлого, нойрмог байдал зэрэгт хүндрэл үүсэх эрсдэл нэмэгддэг. Регургитаци нь жирэмсний үед (22-23 долоо хоногоос) тохиолдож болно, дааврын өөрчлөлтөөс болж гастрины үйлдвэрлэл буурч, энэ нь ходоодны гипертензийн хөгжилд хүргэдэг. Бусад хүчин зүйлсийн дунд: ходоодны болон хэвлийн доторх даралт ихсэх, гэдэс дүүрэх, улаан хоолой дахь үрэвсэлт үйл явц, таргалалт, хоол боловсруулах тогтолцооны мэс заслын цочмог өвчин. Хам шинжийн хамгийн их эрсдэл нь эх барихын хагалгааны үед эсвэл яаралтай мэс заслын практикт тохиолддог.
Эмгэг жам
Мендельсоны хам шинж нь хөгжлийн өвөрмөц механизмтай. Эхний сонголт бол шингээгүй хүнсний хэсгүүд нь ходоодны шүүстэй хамт амьсгалын замд орох явдал юм. Дунд гуурсан хоолойн түвшинд механик бөглөрөл нь амьсгалын замын цочмог дутагдал үүсэхэд хүргэдэг. Хоёр дахь тохиолдолд маш хүчиллэг ходоодны шүүс нь амьсгалын замд орвол гуурсан хоолой, гуурсан хоолойн салст бүрхэвчийг химийн түлэгдэлт үүсгэдэг. Цаашилбал, салстын хаван нь хөгжлийг өдөөдөггуурсан хоолойн бөглөрөл.
Мендельсоны хам шинж: шинж тэмдэг
Өвчний эмнэлзүйн зураг нь амьсгалын замын хүнд хэлбэрийн дутагдлын шинж тэмдгүүдтэй бараг давхцдаг. Өвчтөний нөхцөл байдал нь уушигны хаван, тахикарди, амьсгаадалт, хөхрөлт, бронхоспазм зэргээр тодорхойлогддог. Хүчтэй тод томруун анхны өөрчлөлтүүдийн арын дэвсгэр дээр зүрхний шигдээс үүсч болно. Өвчтөний биед ерөнхий болон уушигны цусны урсгал алдагдаж, артерийн гипертензи нэмэгддэг. Хүнд гипоксемитэй хамт уушигны судасны эсэргүүцэл нэгэн зэрэг нэмэгдэхийн зэрэгцээ уушигны артерийн даралт нэмэгддэг. Бодисын солилцооны ацидоз ба амьсгалын замын алкалоз нь эд эсийн шингээлт алдагдсаны үр дүнд үүсдэг.
Эмнэлзүйн өөрчлөлт, эмгэг физиологийн эмгэгүүд нь уушигны эд гэмтсэнтэй холбоотой байдаг. Заримдаа шинж тэмдгүүд нь бага зэрэг илэрдэг. Амьсгалын эрхтнүүдийн морфологийн өөрчлөлт нь амьсгалын дараа нэг өдрийн дараа тодорхой илэрдэг. Мендельсоны синдром эхэлснээс хойш нэг юмуу хоёрхон хоногийн дараа амьсгалын дутагдлын шинж тэмдэг илэрч эхэлдэг. Яаралтай эмнэлгийн тусламж үзүүлж байж л хүнийг аврах боломжтой.
Эх барихын Мендельсоны хам шинж
Эмэгтэйчүүд эх барихын хагалгааны үед эсвэл төрөх үеийн ерөнхий мэдээ алдуулалтын үед ихэвчлэн энэ өвчнөөр өвддөг. Амьсгалын замд амьсгалахын тулд хоёр нөхцлийг хангасан байх ёстой. Эхнийх нь ерөнхий мэдээ алдуулалт (эх барихын мэс засал, төрөлт, хэвлийн хөндийн мэс заслын эмгэгийн үед), хоёр дахь нь кома дахь булцууны механизмыг зөрчсөн, регургитаци, бөөлжилт юм. ATИхэнх тохиолдолд өвчтөн Мендельсоны синдромтой бол үхдэг. Энэ нь өвчнийг мэдээ алдуулалтын хамгийн аюултай, үхлийн аюултай хүндрэлтэй зэрэгцүүлэх эрхийг өгч байгаа нь эргэлзээгүй.
Жирэмсэн үед гастрины хэмжээ багасч, хэвлийн доторх даралт ихэссэний улмаас ходоодонд орж буй хоол хүнс нь удаан үргэлжилдэг. Энэ нь ходоодны гүрвэлзэх хөдөлгөөнийг зохицуулдаг гастрин бөгөөд түүний хангалтгүй хэмжээ нь мэдээ алдуулалтын үед хүчил соруулах синдром үүсгэдэг.
Яаралтай тусламж
Мендельсоны хам шинжтэй өвчтөний хийх ёстой хамгийн эхний зүйл бол амьсгалын замаас ходоодны соруулсан бодисыг зайлуулах явдал юм. Амны хөндийг сорох эсвэл самбайгаар цэвэрлэнэ. Эмнэлгийн өмнөх үе шатанд гуурсан хоолойн интубаци хийх шаардлагатай. Дараа нь та уушигны хиймэл агааржуулалттай хослуулан мэдээ алдуулалтын дор яаралтай бронхоскопи хийх хэрэгтэй. Гуурсан хоолойг угаахын тулд "Гидрокортизон" эмтэй натрийн бикарбонатын уусмал (2%) эсвэл натрийн хлоридын дулаан изотоник уусмалыг хэрэглэнэ. Гуурсан хоолойн интубацийн дараа ходоодыг шүлтлэг уусмалаар сайтар угаана. "Атропин" ба "Эуфиллин" уусмалыг судсаар тарина.
Өвчтөний биеийн байдал дунд зэрэг тохиолдолд механик агааржуулалтыг амьсгалын эсэргүүцэлтэй аяндаа амьсгалах замаар сольж болно. Уг процедурын хувьд танд тусгай маск хэрэгтэй болно, хэрэв байхгүй бол өвчтөнд төгсгөлийг нь ус руу доошлуулсан резинэн хоолойгоор амьсгалахыг заах хэрэгтэй.
Мендельсоны хам шинж (дээрх зураг нь системийн аль хэсэг нь хамгийн түрүүнд зовж байгааг харуулж байна) өвчтөнд цаг тухайд нь туслахгүй бол үхэлд хүргэдэг. Ларинго-, бронхоспазмыг хурдан намдааж байсан ч хүнд хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд өвчтөн эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай.
Эмчилгээ
Хэрэв өвчтөн Мендельсоны синдромтой гэж оношлогдвол амьсгалын замын цочмог дутагдлыг зогсоох, халдварт хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээг эмчилгээнд хамруулах ёстой. Уушигны хиймэл агааржуулалтыг аяндаа амьсгалах нөхцөлд артерийн гипокси арилгах боломжгүй тохиолдолд хийдэг. Өвчтөний маш хүнд нөхцөлд уушигны хийн солилцооны үзүүлэлтүүд сайжрах хүртэл процедурыг хэд хоногийн турш хийдэг. Заримдаа гипербарик хүчилтөрөгчийн эмчилгээг хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь зарим тохиолдолд эерэг үр дүнг өгдөг. Эмнэлгийн эмчилгээ нь шинж тэмдгийн эм, антибиотик, кортикостероидын өндөр тунг хэрэглэхээс бүрдэнэ.
Мендельсоны хам шинж 30-60% нь өвчтөний үхэлд хүргэдэг. Энэ өвчнөөр өвчилсөн хүмүүс янз бүрийн хэмжээгээр хязгаарлах эсвэл бөглөрөх эмгэгийг хүндрүүлж болно.
Урьдчилан сэргийлэх
Мендельсоны хам шинж гэх мэт ноцтой хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх хэд хэдэн арга хэмжээ байдаг. Урьдчилан сэргийлэх нь хэд хэдэн үе шатаас бүрдэнэ. Эхнийх нь үйл ажиллагаа нь шүүрлийг бууруулахад чиглэсэн эмийг хэрэглэх явдал юмходоод ("Ранитидин", "Циметидин"). Мэдээ алдуулах эмчийн тодорхой, зөв үйлдэл нь хүндрэл үүсэхээс сэргийлж чадна. "Атропин" эмийг "Метацин" эмээр сольж, өвчтөнийг мэдээ алдуулалтын байдалд жигд, хурдан нэвтрүүлэх ёстой. Эмч нь гуурсан хоолойн интубаци, ларингоскопи хийх арга техникийг эзэмшсэн байх ёстой бөгөөд Celica маневрыг ашиглах ёстой.
Заримдаа ходоодны гуурс хийж, ходоодны агууламжийг амьсгалын замд оруулахгүйн тулд хагалгааны туршид үлдээдэг. Зарим шинжээчид энэ аргыг эсэргүүцдэг, учир нь датчик нь зулын гол үүрэг гүйцэтгэж, нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлдэг. Эх барихын хувьд урьдчилан сэргийлэх нь төрөлттэй эмэгтэйг хагалгааны ширээн дээр зөв байрлалд байрлуулах, толгойн үзүүрийг бага зэрэг өргөхөөс бүрдэх ёстой.
