Лимфогрануломатоз (Ходжкины лимфома) нь лимфозын эдэд үүсдэг хорт хавдар юм. Энэ нь лимфийн зангилаа ихсэх хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд ихэнхдээ supraclavicular, доод эрүү эсвэл суганы зангилаанууд өртдөг. Үйл явц нь тунгалгийн зангилааны аль нэгэнд эхэлдэг бөгөөд дараа нь биеийн бүх хэсэгт тархдаг. Өвчин нь амжилттай эмчлэгдэж, эмчилгээ хийлгэсний дараа өвчтөн байнгын хяналтанд байдаг, учир нь өвчин эргэж ирэх хандлагатай байдаг.
Лимфогрануломатоз гэж юу вэ
Өвчин нь нэг тунгалгийн зангилаанд гранулом болон Березовский-Штернбергийн эсүүд нэгэн зэрэг гарч ирснээр эхэлдэг. Боловсролыг дархлааны систем нь гадны түрэмгий бодис гэж үздэг бөгөөд лейкоцитын халдлагад өртдөг. Лимфоцит, эритроцит, эозинофиль болон бусад эсүүд нь биеийн дотоод орчныг хамгаалах зорилготой гадны формацийг саармагжуулах, зайлуулах зорилгоор илгээгддэг.
Тэд нөлөөлөлд өртсөн зангилааны эргэн тойронд эсийн өтгөн хаалт үүсгэдэг. Бүх бүтэц, конденсаци нь үрэвслийн процесс үүсдэг гранулом үүсдэг.зангилааны хэмжээг аажмаар нэмэгдүүлдэг процессууд - энэ нь лимфогрануломатоз юм.
Өвчин даамжрах тусам шинж тэмдгүүд нэмэгдсээр байна. Өөрчлөгдсөн эсийн клонууд нь лимфийн зангилааны системээр дамжин хөрш зэргэлдээ эрхтэн, эд эс рүү шилждэг. Шинэ газар нутагт суурьшиж, эмгэг эсүүд шинэ грануломын өсөлтийн долгионыг өдөөдөг. Аажмаар ихэссэн хорт эсүүд эрүүл эдийг орлодог бөгөөд энэ нь эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг тасалдуулахад хүргэдэг.
Өвчтөн дэлүү томорч, жингээ хасаж, ерөнхий сулралтай байна. Өнөөгийн шатанд анагаах ухаан нь эмчилгээний аргуудын талаар үнэн зөв ойлголттой байгаа боловч эмгэг үүсэх шалтгаан, урьдчилсан нөхцөл нь тодорхойгүй хэвээр байна.
Хорт хавдар уу?
Анагаах ухааны үүднээс хорт хавдар нь дотоод эрхтний хөндийн хөндийд нөлөөлөлд өртсөн эсүүд ургадаг хучуур эдийн мутаци юм. Лимфийн зангилааны эд нь хучуур эдэд хамаарахгүй тул шинжлэх ухааны үүднээс авч үзвэл лимфогрануломатоз нь шууд утгаараа онкологи биш юм. Гэхдээ хорт хавдар болон Ходжкины өвчин хоёрыг хослуулсан нийтлэг шинж тэмдгүүд бас байдаг.
Шинж тэмдэг ба нийтлэг шинжүүд:
- Нэвчилттэй (хортой) эсийн өсөлт, хөрш зэргэлдээ эрхтэн, эд эсэд соёололт (үсэрхийлэл).
- Биеийн хордлого, өвчтөний ядрах.
- Эмчилгээний ижил зарчим - хими болон туяа эмчилгээний тусламжтайгаар мутацид орсон эсийг устгах.
Мэргэжилтнүүдтэй харилцах түвшинд өвчтөнүүд лимфогрануломатозыг хорт хавдрын нэг хэлбэр гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь эмч нарын эсэргүүцэл, эсэргүүцэл үүсгэдэггүй.
Үйлдсэн шалтгаан
Өнөөдөр анагаах ухаан лимфогрануломатозыг өндөр нарийвчлалтай оношлох боломжтой. Өвчин эмгэгийн шинж тэмдэг, эмнэлзүйн зураглалыг эмч нар мэддэг боловч бүх онкологийн өвчний нэгэн адил өвчний эхэн үеийн шалтгааныг тодорхой мэддэггүй. Урт хугацааны статистик мэдээллээс үзэхэд хоёр насны ангиллын хүмүүс Ходжкины лимфома хамгийн өртөмтгий байдаг: эхнийх нь 15-30 насны эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүс, хоёрдугаарт 50-аас дээш насны эрэгтэйчүүд байдаг.
Өвчний илрэлийн талаар хийсэн олон судалгаа одоогоор бага мэдээлэл өгсөн байна. Ихэнх мэргэжилтнүүд халдвар, удамшил, дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааны доголдол нь эсийн өөрчлөлтийг өдөөдөг гэдэгт итгэдэг. Гэвч өвчний шалтгааны талаар тодорхой хариулт алга байна.
Хуваарилалтын механизм
Лимфогрануломатоз болон бусад төрлийн лимфомын үндсэн ялгаа нь дараах байдалтай байна:
- Зангилаануудад хоёр цөмийн аварга том Рид-Штернбергийн эсүүд байгаа эсэх.
- Нэг цөмт том Ходкин эсүүд байгаа эсэх.
- Лимфомд олон тооны цусны эсүүд (эритроцит, лейкоцит, эозинофиль, плазмын эс гэх мэт) орох.
Ходжкины өвчнийг тодорхойлдог өөр нэг онцлог шинж байдаг. Эхний тунгалагийн зангилаа (хүзүү, эгэмний доорх хэсэг, дунд хэсэгт) нөлөөлж, үсэрхийлэл нь тунгалгийн болон цусны судсаар дамжин тархаж, уушиг, ходоод гэдэсний зам, ясны чөмөг зэрэг голомттой зэргэлдээх эрхтнүүдэд ургах үед шинж тэмдэг илэрдэг. бөөр гэх мэт.
Өвчний ангилал ба үе шат
Мэргэжилтнүүд өвчний хоёр хэлбэрийг ялгадаг:
- Орон нутгийн - нэг бүлгийн тунгалгийн зангилаанууд өртсөн. Ходжкины өвчний хэлбэрүүд байдаг - захын, уушигны, арьс, дунд, хэвлийн, мэдрэлийн гэх мэт
- Ерөнхий - үсэрхийлэл нь дэлүү, бөөр, ходоод, элэг, арьсанд нэвтэрдэг.
Лимфогрануломатоз нь цочмог болон архаг хэлбэрээр аль алинд нь тохиолдож болно. Өвчний эмнэлзүйн ангилал нь хөгжлийн дөрвөн үе шатаар тодорхойлогддог:
- Эхний үе шат - гэмтэл нь нэг бүлэг тунгалгийн зангилаа эсвэл лимфээс гадуурх нэг эрхтэнд нөлөөлсөн.
- Хоёр дахь үе шат - диафрагмын нэг талд байрлах хоёр ба түүнээс дээш бүлгийн тунгалагийн зангилаа эсвэл бүс нутгийн тунгалагийн зангилаатай хамт тунгалагийн гаднах нэг эрхтэн гэмтсэн.
- Өвчний 3-р үе шат - диафрагмын хоёр талын тунгалагийн зангилаа, лимфийн гаднах нэг эрхтэн эсвэл дэлүү өртөж болно, эсвэл гэмтэл нь цогц хэлбэрээр илэрдэг.
- Дөрөвдүгээр үе шат - өвчин нь нэг буюу хэд хэдэн дотоод эрхтнийг (ясны чөмөг, дэлүү, уушиг, ходоод гэдэсний зам гэх мэт) гэмтээсэн бол тунгалагийн зангилаанууд өвчлөлд өртсөн ч байж болно.
Өвчний шинж тэмдэг: лимфийн зангилаа хавдсан
Эхний шатанд хэн ч Ходжкины өвчнийг оношлох боломжгүй. Насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдийн шинж тэмдгүүд нь өвчний эмнэлзүйн зураглалыг өгдөггүй. Заримдаа энэ нь санамсаргүй байдлаар тохиолддог, уушгины хэт авиан шинжилгээний үед энэ тохиолдолд томорсон зангилааны бүтэц зураг дээр харагдах болно. Зөвхөн дараа ньэмгэгийн илэрхий илрэл бүхий үе шатууд өвчний талаар дүгнэлт гаргадаг.
Ходжкины өвчний илрэл:
- Тунгалгын булчирхайн хэмжээ ихэссэн.
- Өвчний системчилсэн илрэл.
- Дотоод эрхтнүүдийн алдагдал, үйл ажиллагааны доголдлын хүнд шинж тэмдэг.
Өвчний анхны бөгөөд байнгын шинж тэмдэг нь нэг буюу хэд хэдэн тунгалгийн булчирхайн өсөлт юм. Энэ илрэл нь хаана ч тохиолдож болно - суга, хүзүү, цавины хэсэгт. Өвчтөн ямар ч таагүй мэдрэмжийг мэдэрдэггүй - халууралт байхгүй, эрүүл мэндийн ерөнхий байдал хэвийн байна. Зангилаа нь тэмтрэхэд өвдөлт үүсгэдэггүй, арьсан дор эргэлдэж, өтгөн бөмбөлөгтэй төстэй бөгөөд хэмжээ нь аажмаар нэмэгддэг.
Хүүхдийн лимфогрануломатоз
Хүүхдүүд ч Ходжкины лимфома (лимфогрануломатоз)-д өртөмтгий байдаг. Хүүхдийн шинж тэмдгүүд нь насанд хүрэгчдийн өвчний зурагнаас ялгаатай биш боловч зарим нэмэлт шинж тэмдгүүдтэй:
- Хэт их хөлрөх, ялангуяа шөнийн цагаар.
- Апати, нойрмог байдал, булчингийн ая буурах.
- Толгой өвдөх, зүрхний цохилт түргэсэх (тахикарди).
- Хатуу хөдөлгөөн.
- Цус багадалт, турах.
Өвчний сүүлийн үе шатанд "хүүхдийн лимфогрануломатоз" шинж тэмдэг, түүний илрэлийн клиник нь насанд хүрэгчдийн ижил нөхцөл байдлаас ялгаатай биш юм.
Өвчний хөгжил
Нэг зангилаа ялагдсаны дараа дараагийн шат нь өвчний тархалт юм.умайн хүзүүний бүсээс цээж, аарцагны эрхтнүүд, доод мөчдийн тунгалгийн зангилаа. Сайн сайхан байдал муудах нь хавдсан зангилаанууд нь зэргэлдээх эрхтнүүдийг шахаж эхлэх үед эхэлдэг бөгөөд энэ нь дараах илрэлүүдэд хүргэдэг:
- Ханиалга - гуурсан хоолойг шахаж, рецепторыг цочроосны үр дүн юм. Өсгөх эм хэрэглэдэггүй.
- Амьсгал давчдах - уушиг, гуурсан хоолой, гуурсан хоолойн эдийг дарсны улмаас үүсдэг. Өвчтөн эрчимтэй бэлтгэл хийх үед хэт их эмгэг судлалтай, амрах үед агаар дутагдаж болно.
- Залгих эмгэг. Хэмжээ ихсэх тусам цээжний доторх тунгалгийн булчирхайнууд улаан хоолойг шахдаг. Иймээс хүн хатуу хоол, дараа нь шингэн хоол идэж байхдаа залгихад хүндрэлтэй болдог.
- Ходоод гэдэсний замын ажилд саад учруулах - зангилааны өсөлт нь гэдэсний салангид хэсгүүдийн шахалтаас болж хоол хүнс зогсонги байдалд хүргэдэг бөгөөд энэ нь гэдэс дүүрэх, суулгах, өтгөн хатах гэх мэт. Цусны судас дарагдсаны улмаас эд үхжил үүсч болно.
- Бөөрний үйл ажиллагааны доголдол - Бөөрний эдэд дарамт учруулдаг бүсэлхийн тунгалагийн зангилаа гэмтсэний улмаас үүсдэг. Бөөр нь хос эрхтэн тул тэдгээрийн аль нэгэнд нь үйлчлэхэд өвчтөн өөрчлөлтийг мэдрэхгүй, хоёр талын даралт ихсэх тусам бөөрний дутагдал үүсдэг. Ийм нөхцөл байдал маш ховор тохиолддог.
- Хаван. Цус нь дээд ба доод хөндийн венийн судаснуудаас зүрхэнд ордог. Дээд венийн томорсон зангилаагаар шахагдах үед нүүр, гар, хүзүү хавдаж, дээр нь даралт үүсдэг.хөл, дотоод эрхтнүүдийн доод венийн хаван ажиглагдаж байна.
- Мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагаа доголдох нь нугасны шахалтын үр дүнд үүсдэг. Ялагдалтай бол дээд эсвэл доод мөчдийн мэдрэмтгий байдал, моторын үйл ажиллагаа буурдаг. Мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагааны эмгэг нь маш ховор тохиолддог бөгөөд ийм тохиолдолд хамгийн сүүлийн онош нь лимфогрануломатоз юм.
Дотоод эрхтнийг гэмтээх шинж тэмдэг
Ходгины лимфома нь хавдрын бүх үйл явцын нэгэн адил аливаа эрхтний эдэд үсэрхийлдэг. Өвчний илрэлийг дараах байдлаар илэрхийлж болно:
- Элэгний хэмжээ ихсэх. Энэ шинж тэмдэг нь лимфома өвчтэй ихэнх өвчтөнүүдэд ажиглагддаг. Хэт их тунгалагийн зангилаа эрүүл эдийг нүүлгэн шилжүүлсэн үеэс эрхтэний үйл ажиллагааны доголдол үүсдэг.
- Дэлүү томрох - энэ үзэгдэл нь өвчний сүүлийн үе шатанд байгаа Ходкины өвчтэй өвчтөнүүдийн 30 хүртэлх хувийг эзэлдэг. Эмгэг судлалын хөгжил нь өвчтөнд өвдөлт үүсгэдэггүй бөгөөд шинж тэмдэггүй байдаг.
- Цус төлжүүлэх үйл явцыг зөрчих - ясны хөндийд эмгэгийн эдүүд ургах үед ясны чөмөгний эсүүд соёолж буй үсэрхийлэлээр солигддог. Эмгэг судлал нь апластик цус багадалт (цусны эсийн үйлдвэрлэл, шинэчлэлт буурах) үүсгэдэг. Хүүхдийн лимфогрануломатоз нь мөн илэрдэг. Насанд хүрэгчдийн шинж тэмдэг, цусны шинжилгээ, ерөнхий зураг ижил байна.
- Уушгины гэмтэл нь Ходжкины өвчний 10 эсвэл 15% -д тохиолддог. Шинж тэмдэг илэрдэгуушгинд өөрчлөгдсөн эд эсийн соёололттой хамт. Эхний үе шатанд өвчтөнд ямар нэгэн өөрчлөлт мэдрэгддэггүй бөгөөд сүүлийн шатанд амьсгалын дутагдал, амьсгал давчдах, хүчтэй хуурай ханиалгах г.м.
- Ясны эдийг зөрчих нь ясны чөмөгний үйл ажиллагааг саатуулахаас гадна ясны эдийг гэмтээж байдаг хүнд хэлбэрийн гэмтэл юм. Хавдрын эсүүд ясны бүтцийг зөрчиж, өвдөлтийн гомдол ирдэг, бага зэрэг хүчин чармайлтын үр дүнд эмгэгийн хугарал үүсдэг. Хамгийн түгээмэл гэмтэл нь нугалам, аарцагны яс, өвчүүний яс юм.
- Цусан дахь лейкоцитын хэмжээ мэдэгдэхүйц ихэссэний улмаас арьс загатнах нь өвчтөнд илэрдэг бөгөөд энэ нь арьсыг цочроох идэвхтэй бодисыг задалж, ялгаруулдаг.
Дээрх жагсаалт нь Ходжкины өвчнийг оношлоход чухал ач холбогдолтой, байнга тохиолддог өвчний илрэл юм. Ходжкины лимфомын шинж тэмдэг нь аливаа эрхтэнд илэрч, түүний ажил, бүтэц, үйл ажиллагааг алдагдуулдаг.
Оношлогоо
Өвчний илрэлийн өвөрмөц бус байдлаас шалтгаалан өвчнийг тодорхойлоход хэцүү байдаг тул ихэнх тохиолдолд лимфогрануломатоз нь зөвхөн хөгжлийн хожуу үе шатанд оношлогддог. Шинж тэмдэг, ерөнхий нөхцөл байдлын шинжилгээ, тэр ч байтугай эмнэлзүйн судалгаа нь нягтруулсан тунгалгийн булчирхайг илрүүлсний дараа л бүрэн дүр зургийг өгдөг. Зөвхөн нэг зангилаа нэмэгдэх нь маш ховор тохиолддог. Харааны илрэлийн үе шатанд ихэвчлэн хэд хэдэн гэмтэл байдаг.
Энэ өвчин нь эмчилгээг хожуу эхлүүлж, заримдаа эерэг үр дүнд хүргэдэггүй онцлогтой. Тэр ньХоджкины өвчний (лимфогрануломатоз) гол аюул нь оршдог. Шинж тэмдэг, цусны шинжилгээ болон бусад үзүүлэлтүүд нь өвчтөнийг гематологийн тасагт хэвтэн эмчлүүлэхэд хүргэдэг.
Оношлогооны аргууд:
- Ясны чөмөг цоорох.
- Лимфоцитын иммунофенотип.
- Хэрэгслийн үзлэг.
- Лимфогрануломатозын тунгалгийн булчирхайн гистологи (шинж тэмдэг).
- Цусыг биохими, ерөнхий шинжилгээг мөн хийдэг.
Эмчилгээ
Орчин үеийн анагаах ухаан Ходжкины өвчнийг нэлээд амжилттай эмчилдэг. Насанд хүрэгчдийн шинж тэмдэг, бүх илрэлийн дүн шинжилгээ, оношлогооны нарийвчлал нь туршлагатай гематологичдод үр дүнтэй эмчилгээний стратеги боловсруулах боломжийг олгодог бөгөөд үүнд:
- Хими эмчилгээ (эмийн жор).
- Рентген эмчилгээ.
- Мэс заслын үйл ажиллагаа.
Цагдаа, зөв онош тавьж, зохих эмчилгээний арга хэмжээ авснаар тохиолдлын 80%-д тогтвортой ангижрах боломжтой.
Сэргээх прогнозыг дараах хүчин зүйлсээр тодорхойлно:
- Өвчний үе шат. Өвчний хөгжлийн 1, 2-р үе шатанд эмчилгээг эхлэх нь хими эмчилгээ, цацраг туяа эмчилгээ хийсний дараа бүрэн ангижрах эхлэлийн 90% -ийг баталгаажуулдаг. Эмчилгээг 3, 4-р үе шатанд эхлүүлснээр 80% -д эмчилгээний үр дүнд найдаж болно.
- Дотоод эрхтнүүдийн үсэрхийлэл нь ихэвчлэн эргэлт буцалтгүй гэмтэл үүсгэдэг тул эмчилгээ нь бүтэц, үйл ажиллагааг сэргээж чадахгүй.
- Тунгалгын булчирхайн бүтцэд нөлөөлсөн үедзохих эмчилгээ нь тэдний үйл ажиллагааг хэсэгчлэн эсвэл бүрэн сэргээх боломжтой. Лимфозын хомсдолын үед буцах үйл явц эхэлдэггүй. Хүндрүүлэх нөхцөл бол бие дэх лимфоцитын тоо буурах явдал юм.
- Лимфогрануломатозын тохиолдлын зөвхөн 2-5% нь ямар ч төрлийн эмчилгээнд тэсвэртэй байдаг.
- Хими, туяа эмчилгээний бүх курс дууссан өвчтөнүүдийн 10-30%-д дахилт ажиглагддаг. Эмчилгээ дууссанаас хойш хэдхэн сар эсвэл жилийн дотор өвчин эргэж ирэх боломжтой.
