Архаг лимфоцитын лейкеми нь бие махбодид цагаан эсийн хэт их хэмжээгээр ялгардаг өвчин юм. Үүнтэй төстэй эмгэг нь ихэвчлэн 60 жилийн дараа хүмүүст тохиолддог. Өвчин маш удаан хөгждөг бөгөөд эхний хэдэн жил ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй.
Лимфоцитийн лейкеми нь хорт хавдрын эс боловсорч гүйцэх зэргээр ялгагдана. Ийм эмгэгийн үед анхдагч нь ясны чөмөгний гэмтэл бөгөөд үүний хоол тэжээлийн үндэс нь түүний дотор хөгжиж буй лейкоцитууд юм.
Өвчний шалтгаан одоогоор тодорхойгүй байна. Олон эмч нар өвчин нь удамшлын шинж чанартай гэж үздэг. Өвчний явцыг цаг тухайд нь таньж, оношлогоо, дараагийн эмчилгээг хийх нь чухал юм.
Өвчний онцлог
Лимфоцитууд нь дархлааны функциональ элементэд хамаарах лейкоцитуудын нэг төрөл юм. Эрүүл лимфоцитууд нь сийвэнгийн эс болж доройтож, иммуноглобулин үүсгэдэг. Эдгээр эсрэгбиемүүдийг устгадагхүний биед харь хортой, эмгэг төрүүлэгч бичил биетүүд.
Архаг лимфоцитын лейкеми (ICD-10 код - C91.1) нь цусны эргэлтийн тогтолцооны хавдрын өвчин юм. Өвчний явцад лейкемийн лимфоцитууд тасралтгүй үржиж, ясны чөмөг, дэлүү, цус, элэг, тунгалгийн булчирхайд хуримтлагддаг. Эсийн хуваагдлын хурд өндөр байх тусам эмгэг нь илүү түрэмгий болдог гэдгийг анхаарах хэрэгтэй.
Архаг лимфоцитын лейкеми нь өндөр настанд голчлон нөлөөлдөг өвчин юм. Ихэнхдээ өвчин нь маш удаан, бараг шинж тэмдэггүй хөгждөг. Цусны ерөнхий шинжилгээг судлах явцад энэ нь санамсаргүй байдлаар илэрдэг. Гаднах төрхөөрөө хэвийн бус лимфоцитууд нь ердийнхөөс ялгаатай биш боловч үйл ажиллагааны ач холбогдол нь мууддаг.
Өвчний эмгэг төрүүлэгч бичил биетний эсэргүүцэл буурдаг. Өвчний шалтгааныг хараахан бүрэн тогтоогоогүй байгаа ч вируст өртөх, удамшлын урьдал нөхцөл байдлыг хүндрүүлэх хүчин зүйл гэж үздэг.
Урсгалын үе шатууд
Эмчилгээний хамгийн оновчтой аргыг сонгох, түүнчлэн өвчний явцын таамаглалыг тодорхойлохын тулд архаг лимфоцитийн лейкемийн хэд хэдэн үе шат байдаг. Өвчний хөгжлийн эхэн үед цусан дахь лабораторид зөвхөн лимфоцитоз тодорхойлогддог. Дунджаар энэ үе шаттай өвчтөнүүд 12-аас дээш жил амьдардаг. Эрсдлийн зэргийг хамгийн бага гэж үзнэ.
1-р үе шатанд тунгалгийн зангилааны өсөлт нь лимфоцитозтой нэгддэг бөгөөд үүнийг илэрхий эсвэл багажаар тодорхойлох боломжтой. Дундаж үргэлжлэх хугацаанас 9 хүртэл жил, эрсдэлийн зэрэг нь дунд байна.
2-р үе шатанд лимфоцитозоос гадна өвчтөнийг шалгаж үзэхэд дэлүү, элэгний томрол зэргийг тодорхойлж болно. Өвчтөнүүд дунджаар 6 хүртэл жил амьдардаг.
3-р үе шатанд гемоглобин огцом буурч, мөн тогтвортой лимфоцитоз, тунгалгийн булчирхайн хэмжээ ихсэх шинж тэмдэг илэрдэг. Өвчтөний дундаж наслалт 3 жил хүртэл байна.
4-р зэрэгтэй болоход тромбоцитопени эдгээр бүх илрэлүүдтэй нэгддэг. Энэ тохиолдолд эрсдэл маш өндөр бөгөөд өвчтөнүүдийн дундаж наслалт нэг жил хагасаас бага байна.
Өвчний ангилал
Архаг лимфоцитын лейкеми (ICD-10 код - C91.1) нь ямар төрлийн цусны эсүүд маш хурдан, бараг хяналтгүй үржиж эхэлснээс хамаарч хэд хэдэн бүлэгт хуваагддаг. Энэ үзүүлэлтээр өвчин дараахь байдлаар хуваагдана:
- мегакариоцитын лейкеми;
- моноцит;
- миелоид лейкеми;
- эритромиелоз;
- макрофаг;
- лимфоцитын лейкеми;
- эритреми;
- маст нүд;
- үсэрхэг эс.
Хоргүй архаг гэмтэл нь лейкоцитоз болон лимфоцитууд удаанаар нэмэгддэг онцлогтой. Тунгалгын булчирхайн өсөлт нь ач холбогдолгүй бөгөөд цус багадалт, хордлогын шинж тэмдэг илэрдэггүй. Өвчтөний биеийн байдал нэлээд хангалттай байгаа. Тусгай эмчилгээ хийх шаардлагагүй, өвчтөнд зөвхөн амралт, ажлын оновчтой горимыг ажиглах, витаминаар баялаг эрүүл хоол хүнс хэрэглэхийг зөвлөж байна. Санал болгож байнамуу зуршлаасаа татгалзаж, биеийн температур буурахаас зайлсхий.
Архаг лимфоцитын лейкемийн дэвшилтэт хэлбэр нь сонгодог бөгөөд лейкоцитын тоо тогтмол, сар бүр нэмэгдэж байдгаараа онцлогтой. Тунгалгын булчирхайнууд аажмаар нэмэгдэж, хордлогын шинж тэмдэг илэрдэг, тухайлбал:
- халууралт;
- сул тал;
- жин хасах;
- хэт их хөлрөх.
Лейкоцитын тоо мэдэгдэхүйц нэмэгдсэнээр тусгай хими эмчилгээг тогтооно. Тохиромжтой эмчилгээ хийснээр удаан хугацааны нөхөн сэргээх боломжтой. Хавдрын хэлбэр нь цусан дахь лейкоцитоз нь ач холбогдол багатай байдаг. Энэ тохиолдолд дэлүү, тунгалагийн зангилаа, гуйлсэн булчирхайд ихэсдэг. Эмчилгээний хувьд хими эмчилгээний хавсарсан курс, түүнчлэн туяа эмчилгээг тогтооно.
Архаг лимфоцитын лейкемийн дэлүүгийн төрөл (ICD-10 - C91.1 дагуу) нь дунд зэргийн лейкоцитоз, тунгалагийн зангилаа бага зэрэг томорч, дэлүү томордог. Эмчилгээнд цацрагийн эмчилгээг зааж өгдөг ба хүнд тохиолдолд дэлүүг авахыг зааж өгдөг.
Архаг лимфоцитын лейкемийн ясны чөмөг хэлбэр нь дэлүү, тунгалагийн зангилаа бага зэрэг ихэссэнээр илэрдэг. Цусны шинжилгээнд лимфоцитоз, ялтас, цусны улаан эс, эрүүл цагаан эсийн хурдацтай бууралт илэрдэг. Үүнээс гадна цус алдалт, цус багадалт ихэсдэг. Эмчилгээний хувьд хими эмчилгээний курс зааж өгдөг.
Архаг лимфоцитын лейкемийн пролимфоцитын төрөл (ICD-10 - C91.3 дагуу) нь өвчтөнд илэрдэг онцлогтой.лейкоцитоз нэмэгдэж, дэлүү их хэмжээгээр нэмэгддэг. Тэр стандарт эмчилгээнд сайн хариу өгөхгүй байна.
Өвчний үсэрхэг эсийн төрөл нь лейкемийн эмгэгийн лимфоцитууд нь онцлог шинж чанартай байдаг онцгой хэлбэр юм. Түүний явцад лимфийн зангилаа өөрчлөгдөөгүй, элэг, дэлүү ихсэж, өвчтөнүүд янз бүрийн халдварт өвчин, ясны гэмтэл, цус алдалтаар өвддөг. Цорын ганц эмчилгээ нь дэлүү арилгах, хими эмчилгээ юм.
Үндсэн шинж тэмдэг
Цусны лимфоцитын архаг лейкеми удаан хугацаанд хөгжих ба шинж тэмдэг удаан хугацаанд илрэхгүй, зөвхөн цусны тоо өөрчлөгддөг. Дараа нь төмрийн түвшин аажмаар буурч, цус багадалтын шинж тэмдэг илэрдэг. Эхний шинж тэмдгүүд нь лейкемийн шинж тэмдэг байж болох ч ихэнхдээ анзаарагддаггүй. Гол шинж тэмдгүүдийн дотроос дараахь зүйлийг ялгаж болно:
- арьс, салст бүрхэвч цайрах;
- сул тал;
- хөлрөх;
- хөдөлгөөний үед амьсгаадах.
Үүнээс гадна температур нэмэгдэж, жингээ хурдан хасаж эхэлдэг. Олон тооны лимфоцитууд нь ясны чөмөгт нөлөөлж, тунгалгийн булчирхайд аажмаар суурьшдаг. Тунгалгын булчирхайнууд мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, өвдөлтгүй хэвээр байгааг тэмдэглэх нь зүйтэй. Тэдний тууштай байдал нь зөөлөн зуурсан гурилыг санагдуулдаг бөгөөд хэмжээ нь 10-15 см хүрч чаддаг. Тунгалгын булчирхайнууд нь амин чухал эрхтнийг шахаж, зүрх судас, амьсгалын замын үйл ажиллагааг өдөөдөг.алдаа.
Тунгалгын булчирхайтай хамт дэлүү, дараа нь элэг томорч эхэлдэг. Эдгээр хоёр эрхтэн ерөнхийдөө том болтлоо өсдөггүй ч онцгой тохиолдол байж болно.
Архаг лимфоцитын лейкеми нь янз бүрийн төрлийн дархлааны эмгэгийг өдөөдөг. Эмгэг судлалын лейкемийн лимфоцитууд нь эсрэгбиемүүдийг бүрэн үйлдвэрлэхээ больж, бие махбодь эмгэг төрүүлэгч болон янз бүрийн халдварыг эсэргүүцэх чадваргүй болж, давтамж нь огцом нэмэгддэг. Амьсгалын эрхтнүүд ихэвчлэн өвддөг тул хүнд хэлбэрийн бронхит, гялтангийн үрэвсэл, уушгины үрэвсэл үүсдэг.
Шээсний замын халдвар, арьсны гэмтэл нь ховор биш юм. Дархлаа сулрахын өөр нэг үр дагавар нь цусны улаан эсийн эсрэгбие үүсэх бөгөөд энэ нь шарлалт хэлбэрээр илэрдэг цус задралын цус багадалтыг өдөөдөг.
Оношлогоо
Архаг лимфоцитийн лейкоррозыг оношлохын тулд эхлээд цусны шинжилгээ хийдэг. Эмгэг судлалын эхний үе шатанд эмнэлзүйн зураг бага зэрэг өөрчлөгдөж болно. Лейкоцитозын хүндрэл нь өвчний явцын үе шатаас ихээхэн хамаардаг.
Мөн архаг лимфоцитийн лейкемийн үед цусны шинжилгээнд цусны улаан эс, гемоглобины дутагдал илэрдэг. Ийм зөрчил нь ясны чөмөгний хавдрын эсүүдээр нүүлгэн шилжүүлэх замаар өдөөгдөж болно. Өвчний эхний үе шатанд ялтасын түвшин ихэвчлэн дотор үлддэгхэм хэмжээ, гэхдээ эмгэг процесс хөгжихийн хэрээр тэдний тоо буурдаг.
Оношлогоог баталгаажуулахын тулд:
- өртсөн тунгалгийн зангилааны биопси;
- ясны чөмөг цоолох;
- иммуноглобулины түвшинг тодорхойлох;
- эсийн иммунофенотип.
Цус, ясны чөмөгний эсийн шинжилгээ нь бусад өвчний явцыг үгүйсгэхийн тулд өвчний дархлаа судлалын маркеруудыг тодорхойлох, түүний явцын талаар прогноз гаргах боломжийг олгодог.
Эмчилгээний онцлог
Бусад хорт хавдрын процессуудаас ялгаатай нь архаг лимфоцитын лейкемийг эхний шатанд эмчилдэггүй. Үндсэндээ эмчилгээ нь өвчний явцын шинж тэмдэг илэрвэл эхэлдэг бөгөөд үүнд:
- цусан дахь хэвийн бус лейкоцитын тоо огцом нэмэгдэх;
- лимфийн зангилааны мэдэгдэхүйц өсөлт;
- цус багадалт, тромбоцитопени;
- дэлүү томрох;
- хордлогын шинж тэмдэг илэрсэн.
Эмчилгээний аргыг үнэн зөв оношилгооны мэдээлэл, өвчтөний онцлогт үндэслэн дангаар нь сонгоно. Үндсэндээ эмчилгээ нь хүндрэлийг арилгахад чиглэгддэг. Энэ өвчин өөрөө эдгэршгүй хэвээр байна.
Хемод эмийг хорт бодисын хамгийн бага тунгаар хэрэглэдэг бөгөөд өвчтөний амьдралыг уртасгах, таагүй шинж тэмдгүүдээс ангижрах зорилгоор ихэвчлэн бичдэг. Өвчтөнүүдүргэлж гематологич-хавдар судлаачийн хатуу хяналтан дор байх ёстой. Цусны шинжилгээг 6 сарын хугацаанд 1-3 удаа хийнэ. Шаардлагатай бол тусгай дэмжих цитостатик эмчилгээг тогтооно.
Консерватив эмчилгээ
Архаг лимфоцитын лейкемийн эмчилгээг бүх болзошгүй хүндрэлийг тодорхойлж, хэлбэр, үе шат, оношийг тогтоосны дараа хийдэг. Хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөх, эмийн эмчилгээг үзүүлэв. Өвчин хүндэрсэн тохиолдолд ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах шаардлагатай, учир нь энэ нь бүрэн эдгэрэх цорын ганц арга зам юм.
Өвчний явцын эхэн үед диспансерийн хяналтыг зааж, шаардлагатай бол эмч бактерийн эсрэг эмийг зааж өгдөг. Халдвар хавсарсан үед вирусын эсрэг болон мөөгөнцрийн эсрэг бодис шаардлагатай. Дараагийн саруудад хорт хавдрын эсийг биеэс хурдан арилгахад чиглэсэн хими эмчилгээний курс зааж өгнө. Цацрагийн эмчилгээг хавдрын хэмжээг хурдан багасгах шаардлагатай бөгөөд химийн эмчилгээний эмээр эмчлэх арга байхгүй үед хэрэглэнэ.
Эмийн хэрэглээ
Тохиолдлын тавин хувьд нь архаг лимфоцитын лейкемийн талаархи тойм эерэг байдаг, учир нь зөв эмчилгээ хийснээр өвчтөний сайн сайхан байдлыг хэвийн болгох боломжтой. Эхний үе шатанд хими эмчилгээ хийснээр амьдралыг мэдэгдэхүйц уртасгаж, чанар нь сайжирна гэж олон өвчтөн хэлдэг.
Дагалдах өвчин байхгүй тохиолдолд өвчтөний нас 70-аас доош настай бол голчлон хэрэглэнэ. Циклофосфамид, Флударабин, Ритуксимаб зэрэг эмийн хослол. Тэвчих чадвар муутай тохиолдолд бусад эмийн хослолыг хэрэглэж болно.
Ахмад настан эсвэл хавсарсан өвчин байгаа тохиолдолд эмийн илүү хэмнэлттэй хослол, тухайлбал хлорамбуцил, Ритуксимаб, хлорамбуцил эсвэл преднизолонтой циклофосфамид агуулсан Обинутузумабыг тогтооно. Тогтвортой эмгэг эсвэл дахилттай тохиолдолд өвчтөнүүд эмчилгээний горимыг өөрчилж болно. Ялангуяа Idelalisib болон Rituximab-ийн хослол байж болно.
Маш сул дорой, хүнд хэлбэрийн хавсарсан өвчтэй өвчтөнүүдэд голчлон моно эмчилгээ, ялангуяа харьцангуй сайн тэсвэрлэдэг эмийг тогтоодог. Жишээлбэл, Ритуксимаб, Преднизолон, Хлорамбуцил.
Хоолны онцлог
Архаг лимфоцитын лейкемитэй бүх өвчтөнд амрах, ажил хөдөлмөрийг оновчтой хуваарилах, зөв хооллолт хэрэгтэй. Ердийн хоолны дэглэмд амьтны гаралтай бүтээгдэхүүн давамгайлж, өөх тосны хэрэглээг хязгаарлах ёстой. Шинэхэн жимс, ургамал, хүнсний ногоо хэрэглэхээ мартуузай.
Цус багадалттай үед төмрөөр баялаг хоол хүнс нь цус төлжүүлэх хүчин зүйлсийг хэвийн болгоход тустай. Элэгийг хоолны дэглэмд тогтмол оруулахаас гадна витаминтай цай зэргийг тогтмол хийж байх хэрэгтэй.
Өвчтөний прогноз
Энэ эмгэгээр шаналж буй ихэнх өвчтөнүүдийн хувьд дараах таамаглалэмчилгээ хангалттай сайн. Архаг лимфоцитын лейкемийн явцын эхний шатанд дундаж наслалт 10-аас дээш жил байна. Олон хүмүүс тусгай эмчилгээгүйгээр хийж чадна. Өвчин нь эдгэршгүй ч гэсэн эхний үе шат нь удаан хугацаагаар үргэлжилж болно. Эмчилгээ нь ихэвчлэн тогтвортой ангижрахад хүргэдэг. Зөвхөн ирж буй эмч л илүү үнэн зөв таамаглал өгөх боломжтой.
Эмчилгээний орчин үеийн олон аргууд байдаг. Шинэ, илүү дэвшилтэт эм, эмчилгээний аргууд байнга гарч ирж байна. Сүүлийн хэдэн жилд нэвтрүүлсэн шинэ эмүүд эмчилгээний үр дүнг мэдэгдэхүйц сайжруулахад тусалж байна.
Лимфоцитийн лейкемиас урьдчилан сэргийлэх тусгай арга байхгүй. Өөрийгөө эмчлэх нь зөвхөн нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлж, өвчтөний үхэлд хүргэж болзошгүй юм.
