Өвчтэй хүний биед тохиолддог үйл явцын тодорхой дүр төрх болох Гийен-Баррегийн хам шинжийн нэг хэлбэр нь Миллер-Фишерийн хам шинж юм. Энэ нь бүх өвчтөнд ижил шинж тэмдэг илэрдэг гурвалсан шинж тэмдэгээр тодорхойлогддог.
Тодорхойлолт
Гуйен-Баррегийн хам шинж маш ховор тохиолддог. Эмнэлгийн практикт түүний үзүүлэлтүүд нь зуун мянган хүн амд 1-2 хүн байдаг. Энэ нь эрэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог бөгөөд үйл ажиллагааныхаа хоёр оргил үетэй байдаг:
- залуу нас - 20-24;
- том – 70-74 настай.
Тэрийг мэдрэлийн эмч нар сайн мэддэг бөгөөд тархи нугасны шингэний шинжилгээгээр батлагдсан хэд хэдэн онцлог шинж чанартай. Энэ өвчний сонгодог явцаас гадна 1956 онд Америкийн мэдрэлийн эмчийн тодорхойлсон Фишер Миллерийн синдром байдаг.
Шинж тэмдэг
Өвчин нь маш ховор тохиолддог ба миелин мэдрэлийн бүрхүүлд нөлөөлдөг цочмог үрэвсэлт аутоиммун өвчнийг хэлдэг. Эхэнд болон цагтМиллер-Фишерийн синдромын цаашдын хөгжил нь үргэлж ижил хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд дараахь шинж тэмдгүүдээс бүрддэг:
- арефлекси - огцом бүдгэрч, дараа нь мөчдийн рефлекс бүрэн алга болно;
- атакси - тархины эмгэг;
- ophthalmoplegia - нүдний булчингийн саажилт, ихэвчлэн гаднах, хүнд тохиолдолд дотоод;
- тарапез ба амьсгалын замын булчингийн саажилт - хүнд, үл тоомсорлосон тохиолдолд үүсдэг.
Өвчин нь шинж тэмдгийг зөв тодорхойлж, эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлбэл өвчин хоргүй, хүндрэл үүсгэдэггүй, аяндаа эдгэрдэг.
Шалтгаан
Миллер-Фишерийн хам шинжийг хэдэн долоо хоног, сараар эмчийн хяналтан дор цаг тухайд нь эмчилснээр эдгэрэх боломжтой. Тэд ийм өвчинтэй хэр удаан амьдардаг нь яг тодорхойгүй, түүний илрэлийн шалтгаан нь тодорхойгүй байна. Гэхдээ ийм оноштой ихэнх хүмүүсийн хувьд шинжээчид хамгийн таатай таамаглалыг амлаж байна. Зөв зохистой эмчилгээ хийснээр биеийн бүх үйл ажиллагааг бүрэн сэргээхэд дээд тал нь арван долоо хоног шаардагдана. Зөвхөн хүнд явцтай цөөн тооны өвчтөнд хэд хэдэн нэмэлт эмнэлгийн арга хэмжээ авах шаардлагатай.
Эмнэлгийн зарим тоо баримтууд ихэвчлэн энэ эмгэгийн хөгжлийн шалтгаан нь ердийн вакцинжуулалт байдаг гэж хэлдэг. Зарим тохиолдолд энэ нь хүнд хэлбэрийн вируст өвчний дараа илэрсэн, заримдаа олон тооны нарийн төвөгтэй халдварын удаан хугацааны эмчилгээ хийсний дараа шинж тэмдэг илэрдэг. Гэр бүлийн хөгжлийн тохиолдол бас мэдэгдэж байнаЭнэ эмгэгт бие махбодын удамшлын урьдач нөхцөлийг илтгэдэг өвчин.
Эмнэлзүйн үзүүлэлтүүд
Өвчтөнөөс гаргасан гол гомдлыг үндсэндээ дараах байдлаар илэрхийлдэг:
- сул дорой байдал, хүч чадал буурах, эрч хүч дутагдах, толгой эргэх магадлалтай;
- зажлах, бага зэрэг дараа нь ярихад бэрхшээлтэй;
- алхах, өөрийгөө арчлахад хүндрэлтэй байх;
- байнга гар, хөл мэдээ алдах, мөчрөөр долгионоор өвдөх.
Энэ нь уруудах саажилт юм - нүд, дараа нь бусад мөчдийн хөдөлгөөн (гарт бээлий байгаа мэт мэдрэмж) Миллер-Фишерийн хам шинж илэрдэг. Шинж тэмдгүүд нь Хайн-Баррегийн хам шинжтэй маш төстэй боловч энэ төрлийн эмгэг нь биеийн доод хэсгээс дээд хэсэг хүртэл өгсөх саажилттай байдаг.
Нүдний хөдөлгөөний булчингийн сулрал, зохицуулалт муудаж, рефлексүүд бүрэн алдагдахаас гадна өвчтөнд илүү нарийвчлалтай оношлоход тусалдаг хэд хэдэн хоёрдогч шинж тэмдэг илэрч болно.
- Арьсны температурын мэдрэмж мэдэгдэхүйц бага байна.
- Өвчтөн өвдөлтийг бараг мэдэрдэггүй.
- Шүлс залгихад хэцүү болдог.
- Яриа эвдэрсэн, үг хэлэхэд хэцүү.
- Богих рефлекс байхгүй.
- Давсагны асуудлын гомдол.
Булчин сулрах, ярихад хүндрэлтэй болох зэрэг шинж тэмдгүүдийн зарим нь аяндаа гарч болно. Тэд нөхцөл байдлын ноцтой хүндрэлийг тодорхой харуулж, шаарддагяаралтай мэргэжилтний зөвлөгөө.
Оношлогоо
Миллер-Фишерийн хам шинжийг үнэн зөв тодорхойлохын тулд хэд хэдэн шаардлагатай судалгаа хийх шаардлагатай.
- Бүх боломжит мэдрэлийн эмгэгийг шалгаж, тодорхойлох мэдрэлийн эмчид заавал очиж үзэх.
- Нурууны хатгалтыг харуулсан. Ихэнх тохиолдолд энэ нь энэ өвчний шинж чанартай уургийн өндөр утгыг илрүүлдэг.
- ПГУ-ын шинжилгээ - болзошгүй эмгэг төрүүлэгчийг тодорхойлох боломжийг танд олгоно. Энэ нь герпес вирус, Эпштейн-Барр вирус, цитомегаловирус болон бусад байж болно.
- Ихэнх тохиолдолд мэргэжилтэн компьютерийн томографийг нэмэлтээр зааж өгдөг бөгөөд энэ нь мэдрэлийн шинж чанартай хавсарсан өвчнийг тодорхойлоход тусалдаг.
- Заавал цусны шинжилгээ өгөх бөгөөд энэ нь ганглиозидын эсрэгбие байгаа эсэхийг харуулдаг. Энэ нь үрэвсэлт үйл явц байгаагийн тод үзүүлэлт бөгөөд шинжилгээний эерэг үр дүн нь оношийг үнэн зөв батлах болно.
Миллер-Фишерийн хам шинж нь иж бүрэн бөгөөд үнэн зөв оношлох, электроневромирографи, шинж тэмдгийг ижил төстэй хэд хэдэн өвчинтэй харьцуулах ялгах шинжилгээ хийх шаардлагатай.
Эмчилгээ
Энэ өвчний эмчилгээнд дархлааны хариу урвалыг дарангуйлах, цусыг эсрэгбиемээс цэвэрлэхэд чиглэсэн цогц арга хэмжээ орно. Зөв дэмжих, шинж тэмдгийн эмчилгээ нь Миллер-Фишерийн хам шинжийг богино хугацаанд бүрэн арилгах боломжийг олгодог. Туршлагатай эмчийн хяналтан дор эмчилгээ хийдэгМэргэжилтэн нь хамгийн эерэг үр дүнд хүрч, бүрэн эдгэрэхэд хүргэдэг. Маш ховор тохиолдлуудад (нийт гуравхан хувь нь) дахилт үүсэх боломжтой бөгөөд энэ нь нарийн төвөгтэй эмчилгээний нэмэлт курсийг санал болгож байна.
- Амьсгалын тогтолцоог үнэлж байгаа бөгөөд өвчтөн бие даан хөдлөхөд хүндрэлтэй тохиолдолд байнгын эмчийн хяналттай эмнэлэг томилогдоно.
- Эхний тав хоногт (шинж тэмдэг илэрсэнээс хойш хоёр долоо хоногоос хэтрэхгүй) плазмаферез, иммуноглобулиныг тогтооно.
- Антикоагулянтуудыг венийн тромбозоос урьдчилан сэргийлэх зорилгоор хэрэглэдэг.
- Гэнэтийн өөрчлөлт нь ноцтой хүндрэлд хүргэж болзошгүй тул цусны даралтыг тогтмол хянах шаардлагатай.
- Үүнээс гадна ярианы эмчтэй хичээл ордог.
