Кушингийн өвчин нь гипоталамус-гипофизийн тогтолцооны гэмтэл, бөөрний дээд булчирхайн ACTH дааврын нийлэгжилт ихэссэний үр дүнд үүсдэг дотоод шүүрлийн системийн өвчин юм. Энэ эмгэг нь олон шинж тэмдгийн шинж чанартай байдаг. Ихэнхдээ өвчин нь эмэгтэйчүүдэд үүсдэг. Таргалалт, артерийн гипертензи, чихрийн шижин болон бусад олон өвөрмөц шинж тэмдгүүд нь Иценко-Кушингийн өвчтэй өвчтөнүүдэд оношлогддог.
Энэ өвчний таамаглалыг батлахын тулд өвчтөн хэд хэдэн биохимийн цусны шинжилгээ, дааврын шинжилгээ, нуруу, цээжний рентген зураг, гипофиз болон бөөрний дээд булчирхайн CT шинжилгээнд хамрагдах шаардлагатай болно. Эмгэг судлалыг эм, туяа, мэс заслын аргаар эмчилдэг.
Энэ ямар өвчин вэ
Анагаах ухаанд өвчин, Иценко-Кушингийн хам шинж гэсэн хоёр ойлголт байдаг. Хоёр дахь тохиолдолд бид гиперкортизолизмын анхдагч илрэлүүдийн талаар ярьж байна. Тэгээдөвчин, Иценко-Кушингийн хам шинж нь ижил шинж тэмдгийн нийлмэл боловч нэгэн зэрэг өөр өөр шинж чанартай байдаг.
Синдромын хөгжил нь хүний даавар - глюкокортикостероидын нийлэгжилтийг нэмэгдүүлэхэд суурилдаг бөгөөд энэ нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын гиперпластик хавдрын улмаас үүсдэг. Үндсэндээ дотоод шүүрлийн системийн ажилд ийм бүтэлгүйтэл нь кортикостерома, глюкостерома, аденокарцинома нэмэгдэж байгаатай холбоотой юм. Ицэнго-Кушингийн синдромын шалтгаан нь синтетик стероидуудыг удаан хугацаагаар хэрэглэснээс үүдэлтэй гиперкортизолизм байж болно. Ховор тохиолдолд энэ эмгэгийг хөгжүүлэх урьдчилсан нөхцөл нь өндгөвч, уушиг, нойр булчирхай, гэдэс, бамбай булчирхайн хорт хавдар юм. Эдгээр хорт үйл явцын цаана ижил төстэй эмнэлзүйн шинж тэмдэг бүхий эктопик ACTH хам шинж үүсдэг.
Синдромоос ялгаатай нь Кушингийн өвчин нь гипоталамус-гипофизийн системийн түвшинд үүсдэг ба бөөрний дээд булчирхай болон дотоод шүүрлийн системийн бусад булчирхайнууд эмгэг процессын сүүлийн үе шатанд оролцдог. Өвчин нь шударга хүйсийн хүмүүст эрэгтэйчүүдээс хэд дахин илүү тохиолддог бол нөхөн үржихүйн насны эмэгтэйчүүдэд ихэвчлэн өвддөг. Өвчний явц нь бодисын солилцооны эмгэг, мэдрэлийн шинж тэмдэг, зүрх судас, хоол боловсруулах, гадагшлуулах тогтолцооны үйл ажиллагааны доголдол зэрэг мэдрэлийн дотоод шүүрлийн эмгэгүүдээр тодорхойлогддог.
Өдөөгч хүчин зүйлс
Кушингийн өвчний шалтгаан нь гипофиз булчирхайн аденома байгаатай холбоотой.адренокортикотроп дааврын хэт их хэмжээ. Тархины энэ булчирхайд хавдрын гэмтэл гарсан тохиолдолд өвчтөнүүд аденокарцинома, микро эсвэл макроаденоматай байдаг. Ихэнхдээ эдгээр неоплазмууд нь өнгөрсөн халдварын үр дагавар, төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл (энцефалит, арахноидит, менингит), гавлын тархины гэмтэл, хордлого зэрэгтэй холбоотой байдаг. Эмнэлгийн практикт эмэгтэйчүүдэд Кушингийн өвчин нь жирэмслэлт, төрөлт, цэвэршилтээс үүдэлтэй дааврын эмгэгийн үед үүссэн тохиолдол байдаг.
Эмгэг жам
Иценко-Кушингийн эмгэгийн хөгжлийн механизм нь гипоталамус-гипофиз-бөөрний булчирхайн харилцааг зөрчиж, үүний үр дүнд дааврын хэт их ACT үүсдэг. Хариуд нь энэ бодисын нийлэгжилт нэмэгдэж байгаа нь бие махбод дахь адренал болон адренал бус урвалын бүхэл бүтэн хэлхээний тайлбар болж өгдөг:
- Бөөрний дээд булчирхайд глюкокортикоид болон эр бэлгийн дааврын нийлэгжилт ихсэж, харин минералокортикоидын шүүрэл буурдаг.
- Хэт их хэмжээний глюкокортикоидууд нь уураг-нүүрс усны солилцоонд сөргөөр нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь холбогч эдийн хатингаршил, гипергликеми, инсулины эсэргүүцэл зэрэгт хүргэдэг ба дааврын чихрийн шижин үүсэхээс өмнө.
- Өөх тосны солилцоо буруу явагдах нь таргалалт үүсэх таатай нөхцөл болдог.
- Гипокалиеми болон цусны даралт ихсэх нь минералконтикоидын идэвхжил буурсны үр дагавар юм.
- Ясны эдэд гормоны катаболик нөлөө нь кальцийг бүрэн шингээхэд саад болдог. Ходоод гэдэсний зам, тиймээс ясны сийрэгжилт үүсдэг.
- Андроген (эрэгтэй гормон)-ийн үйлдвэрлэл ихэссэнээр өндгөвчний үйл ажиллагаа доголдож, эмэгтэйчүүдийн нөхөн үржихүйн тогтолцооны үйл ажиллагаа тасалддаг.
Хүндлийн зэрэг
Иценко-Кушингийн өвчний клиник явцын хэд хэдэн хэлбэр байдаг. Өвчин хүндийн гурван зэрэгтэй:
- Хялбар. Өвчин нь бага зэргийн шинж тэмдгүүд дагалддаг: сарын тэмдгийн мөчлөг хадгалагдаж, ясны сийрэгжилтийн шинж тэмдэг бүрэн байхгүй болно.
- Дундаж. Кушингийн өвчний шинж тэмдгийг бусад өвчний илрэлтэй төөрөлдүүлэх нь бараг боломжгүй боловч энэ үе шатанд өвчин урагшлахгүй, өвчтөний ерөнхий байдал хангалттай хэвээр байна.
- Хүнд. Эмгэг судлалын энэ хэлбэр нь булчингийн хатингаршил, гипокалиеми, артерийн даралт ихсэх, сэтгэцийн эмгэг үүсэх зэргээр тодорхойлогддог.
Өвчний явц нь эмгэг өөрчлөлтийн өсөлтийн хурдаар ялгагдана - өвчний дэвшилтэт ба торпид хэлбэрийг ялгадаг. Эхний тохиолдолд өвчин 6-12 сарын хугацаанд үүсдэг. Өвчтөнд тохиолдож буй өөрчлөлтүүд нь бусад хүмүүсийн анзааралгүй өнгөрдөггүй. Торпид явцтай үед өвчний шинж тэмдэг 3-10 жилийн хугацаанд үе шаттайгаар үүсдэг.
Гадаад төрх хэрхэн өөрчлөгддөг
Иценко-Кушингийн өвчний шинж тэмдгийг таних нь анагаах ухаанаас хол байгаа хүмүүст ч хэцүү биш байх болно. Үүнийг хийхийн тулд та энэ өвчинд ямар эмгэгүүд гарч ирдэг, түүнийг дагаад энэ өвчтэй хүний гадаад төрх хэрхэн өөрчлөгддөгийг мэдэх хэрэгтэй.
Өвчтөнүүд,Энэ өвчнөөр шаналж буй хүмүүс Кушингоид гэж нэрлэгддэг гадаад төрхөөр ялгагддаг бөгөөд энэ нь:
- ердийн хэсгүүдэд өөх тосны эд эсийн өвөрмөц хуримтлал - нүүр, мөр, хүзүү, цээж, нуруу, хэвлий;
- өвчин даамжирч нүүр нь саран хэлбэртэй болдог;
- VI-VII умайн хүзүүний нугаламын бүсэд өөхөн овойлт үүсдэг;
- цээж, хэвлийн хэмжээ ихсэж, мөчрүүд харьцангуй нимгэн хэвээр байна;
- арьс гуужиж, хуурайшиж, дээр нь нил ягаан өнгийн гантиг хээ харагдах болно;
- сунгах тэмдэг, арьсан доорх цус алдалт хөхний булчирхай, мөр, хэвлийн доод хэсэгт ажиглагдаж байна;
- Кушингийн өвчтэй өвчтөнүүд ихэвчлэн батга, фурункулозоор өвддөг.
Бусад шинж тэмдэг
Иценко-Кушингийн синдромтой эмэгтэйчүүдийн сарын тэмдгийн мөчлөг бүтэлгүйтдэг, зарим тохиолдолд сарын тэмдэг бүрэн арилдаг. Нэмж дурдахад эрэгтэй хүний үсний хэвийн бус өсөлтийг тэмдэглэхгүй байх боломжгүй юм - анагаах ухаанд энэ үзэгдлийг "hirsutism" гэж нэрлэдэг. Бид нүүр, хүзүү, эрүү, сүм хийд, хэвлий, цээж, толгой дээрх үсний хүчтэй уналтын талаар ярьж байна.
Кушингийн өвчнөөр шаналж буй эрчүүдийн хувьд эсрэгээрээ үс нь биен дээрээ унаж, нүүрэн дээрх зулзагануудын ургалт зогсдог. Цаг хугацаа өнгөрөхөд өвчтөнд хүйсээс үл хамааран бэлгийн дур хүслийг бууруулж, бэлгийн дур хүслээ алддаг. Хэрэв өвчин хүүхэд насандаа тохиолдволгонадотроп дааврын ялгарал багассанаас бэлгийн хөгжил, өсөлт удааширч болзошгүй.
Кальци дахин шингэж, ясны сийрэгжилтийн улмаас ясны гажиг үүсч, хугарах, үе мөч өвдөх боломжтой. Цаг хугацаа өнгөрөхөд артерийн гипертензид тахикарди, кардиопати, зүрхний архаг дутагдал нэмэгддэг. Энэ ангиллын өвчтөнүүд бронхит, уушгины хатгалгаа, сүрьеэ өвчнөөр өвчлөх магадлал өндөр байдаг.
Иценко-Кушингийн синдром үүсэх үед хоол боловсруулах тогтолцооны гэмтэлийг үл тоомсорлох боломжгүй юм. Өвчтөнүүд ихэвчлэн зүрхний шарх, "стероид" пепсины шархлааны улмаас эпигастрийн бүсэд өвдөлт ихсэж, ходоод гэдэсний замд цус алддаг талаар гомдоллодог. Бөөрний үйл ажиллагааны эмгэг, шээсний замын уреми хүртэлх гэмтэлийг үгүйсгэхгүй.
Мэдрэлийн асуудал
Иценко-Кушингийн эмгэгийн явц нь өвчтөнд өвдөлт, амиотроф, иш-тархины болон пирамид синдром үүсэх аюулд хүргэдэг. Гэхдээ хэрэв өвдөлт, амиотрофын хам шинж нь эмийн хяналтанд байдаг бол ишний тархины болон пирамид синдромын улмаас үүссэн өөрчлөлтүүд нь эргэлт буцалтгүй байдаг. Өвчтөнд атакси, нистагм, нүүрний болон гипоглоссал мэдрэлийг хамарсан хэвийн бус рефлексүүд илэрч болно.
Иценко-Кушингийн өвчний үед мэдрэлийн, сэтгэл гутралын, астено-адинамик, эпилептиформын хам шинжийн үндсэн дээр сэтгэц-сэтгэл хөдлөлийн эмгэгүүд ихэвчлэн үүсдэг. Бүрэн байгалийн үзэгдэл бол ой санамж, оюун ухаан муудах, нойрмоглох, далайц буурах явдал юм.сэтгэл хөдлөлийн хэлбэлзэл. Зарим өвчтөн амиа хорлох тухай хэт их бодолтой байдаг.
Нохойн Кушингийн өвчин
Сонирхолтой нь энэ өвчин нь хүнийхтэй адил дөрвөлжин хөлд оношлогддог. Өвчний шалтгаан нь кортизолын бүх организмын ажилд ижил төстэй нөлөө үзүүлдэг. Иценко-Кушингийн синдромтой амьтанд дархлааны систем, мэдрэл, шээс бэлэгсийн тогтолцоонд нөлөөлж, зүрх нь өвдөж, холбогч эд, дотоод эрхтнүүдийн байдал улам дорддог. Өвчин бараг хэзээ ч хурдан хөгждөггүй тул тэжээвэр амьтдын эзэд амьтанд тусалж, амьдралыг нь уртасгах хангалттай цаг хугацаа, сайн боломжуудтай байдаг. Дараах шинж тэмдгүүд нь анхааруулах ёстой:
- цангалт нэмэгдсэн;
- байнга шээх;
- хэт хоолны дуршил;
- дээлний байдал муудаж, тэгш хэмтэй халзан толбо үүсэх.
Та мөн Кушингийн өвчний бусад шинж тэмдгийг ажиглаж болно. Нохойд шээс хөөх хүсэл ихсэхийн зэрэгцээ шээс ялгаруулахгүй байх тохиолдол гардаг. Гэрийн тэжээвэр амьтан илүүдэл жинтэй болж, өөх тос нь ихэвчлэн хүзүү, хэвлий, цээжинд байрладаг. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам суларсан булчингууд нь томорсон хэвлийг барьж чадахгүй болж унждаг. Нохой идэвхгүй, нойрмог, нойрмог, магадгүй тэнцвэргүй зан авиртай болдог. Хэрэв өвчний шалтгаан нь гипофиз булчирхайн аденома байсан бол зохицуулалтын зөрчил байна.
Үзлэг, оношилгоо
Эмчилгээг эхлүүлэхийн тулд зөвхөн өвчтөнийг гомдоллож, эмчид үзүүлэх нь хангалтгүй юм. Тайзны хувьдоношлогоо, эндокринологич, невропатологич, хоол боловсруулах эрхтний эмч, зүрх судасны эмч, эмэгтэйчүүдийн эмчийн зөвлөгөө шаардлагатай болно.
Мэргэжилтнүүд биохимийн цусны шинжилгээний үр дүнд тулгуурладаг - Кушингийн өвчинд хэд хэдэн үзүүлэлтүүд ердийн өөрчлөлтөд ордог. Оношлогоо нь цусан дахь холестерин, хлор, натрийн агууламж нэмэгдсэн гэж дүгнэх боломжийг олгодог. Энэ өвчнөөр өвчилсөн өвчтөнүүдийн цусан дахь сахарын хэмжээ, шээсний хэмжээ нормоос ихээхэн давж байгаа нь "стероид" чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг илэрч байгааг харуулж байна.
Гормоны цусны заавал шинжилгээ хийх бөгөөд энэ нь кортизол, адренокортикотроп даавар, рениний концентрацийг илрүүлэх боломжийг олгодог. Өвчтөний шээсэнд кортизолын агууламжийг мөн харгалзан үздэг.
Лабораторийн судалгааны аргуудаас гадна өвчтөнд:
- Гавлын ясны рентген зураг. Туркийн эмээлийг судлахад онцгой анхаарал хандуулдаг - өнчин тархины булчирхайн байрлал. Рентген зураг дээр макроаденома харагдаж болно.
- Нурууны рентген зураг. Ясны сийрэгжилтийн шинж тэмдгийг илрүүлэх зорилгоор хийсэн.
- Гадолиниум (тодосгогч бодис) нэвтрүүлсэн тархины CT ба MRI. Оношлогооны явцад макро болон микроаденома илэрдэг.
- Бөөрний дээд булчирхайн хэт авиан шинжилгээ. Кушингийн өвчний үед хоёр талын эрхтнүүдийн гиперплази оношлогддог. Үүний зэрэгцээ зөвхөн нэг талдаа бөөрний дээд булчирхайн хэмжээ ихсэх нь ихэвчлэн глюкостерома үүсдэг гэж үздэг.
Эмчилгээ ба мэс засал
Иценко-Кушингийн өвчин нь ACTH-ийн шүүрлийн дутагдалтай үед үүсдэг тул эмчилгээдотоод шүүрлийн эмгэгийг арилгах, бодисын солилцооны үйл явцыг сэргээх гэсэн үг юм. Эмчилгээний хөтөлбөр нь эм хэрэглэх, гипоталамус-гипофизийн бүсийн цацраг туяа эмчилгээ зэргийг багтаадаг. Хүнд тохиолдолд хамгийн үр дүнтэй эмчилгээний сонголт бол мэс засал эсвэл хосолсон эмчилгээ юм.
Эмийг зөвхөн өвчний эхний үе шатанд өвчтөнд зааж өгдөг. Гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааг блоклох нь эмэнд өртөх завсрын зорилго юм. Үүнд хүрэхийн тулд Reserpine, Bromocriptine зэрэг эмийг тогтоодог - тэд ACTH-ийн шүүрлийг идэвхтэй дарангуйлдаг. Төвийн үүрэг гүйцэтгэдэг гормонуудаас гадна адренал стероидын синтезийг хориглогчдыг Иценко-Кушингийн өвчний эмчилгээнд хэрэглэж болно. Уураг, эрдэс бодис, нүүрс ус, электролитийн солилцоог засч залруулах шинж тэмдгийн эмчилгээг заавал хийдэг.
Цацрагийн эмчилгээг ихэвчлэн өнчин тархины булчирхайн хавдрын рентген шинжилгээгүй өвчтөнүүдэд хийдэг. Эмчилгээний аргуудын нэг нь цацраг идэвхт изотопыг гипофиз булчирхайд суулгах явдал юм. Эмчилгээ хийснээс хойш хэдэн сарын дараа ангижрах үе эхэлдэг бөгөөд энэ нь биеийн жин, цусны даралт буурах, сарын тэмдгийн мөчлөг тогтворжих, эмгэг процессыг дарангуйлах, яс, булчингийн эдийг гэмтээх зэргээр дагалддаг. Гипофизын цацраг туяа нь ихэвчлэн бөөрний дээд булчирхайг нэг талт арилгах (адреналэктоми)тэй хавсардаг.
Кушингийн хүнд хэлбэрийн үед бөөрний дээд булчирхайг хоёр талаас нь авах эмчилгээ хийдэг.(хоёр талын адреналэктоми) нь глюкокортикостероид болон минералокортикоидоор насан туршийн орлуулах эмчилгээ шаарддаг.
Өвчний шалтгаан нь гипофиз булчирхайн хоргүй хавдар юм бол аденомаг дурангаар дамнасан буюу гавлын хөндийн аргаар зайлуулах мэс засал хийдэг. Зарим тохиолдолд булчирхайн булчирхайн нөлөөлөлд өртсөн хэсгийг задлах мэс засал нь транссфеноидын замаар хийгддэг. Аденомыг авсны дараа ихэнх тохиолдолд эдгэрэлт тохиолддог боловч ойролцоогоор таван өвчтөн тутмын нэг нь дахилттай байдаг.
Ямар төлөв байна
Кушингийн өвчтэй хүний эдгэрэх магадлалыг тодорхойлох нь амаргүй. Өвчний үр дагавар нь өвчний хүнд байдал, өвчтөний наснаас хамаарна. Залуу өвчтөнүүдэд эрт үе шатанд эмгэг судлалын эмчилгээг цаг тухайд нь хийснээр бүрэн эдгэрэхийг үгүйсгэхгүй. Кушингийн өвчний удаан үргэлжлэх хугацаа нь ясны эд, зүрх судас, шээс бэлэгсийн тогтолцоонд байнгын өөрчлөлтөд хүргэдэг бол хөдөлмөрийн чадварт сөргөөр нөлөөлж, үндсэн шалтгааныг дараа нь арилгасан ч гэсэн таамаглалыг улам хүндрүүлдэг. Энэ өвчний дэвшилтэт хэлбэрүүд нь халдвар нэмэгдэх, септикийн хүндрэл, бөөрний дутагдал үүсэх зэргээс шалтгаалан үхлээр төгсдөг.
Иценко-Кушингийн эмгэгтэй өвчтөнүүдийг эндокринологич, зүрх судасны эмч, мэдрэлийн эмч, эмэгтэйчүүдийн эмчийн хяналтанд тогтмол хамруулж байх ёстой. Өвчин хүндрэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд бие махбодийн болон сэтгэц-сэтгэл санааны хэт их дарамтаас зайлсхийх, халдварт өвчин, хордлого, хордлогыг эмчлэхгүй байх нь чухал юм.хүндрэлийг зөвшөөрөх. Ийм оноштой бол шөнийн ээлжинд ажиллах үйл ажиллагаа бүрэн хасагдана.
