Чорея гэдэг нь Хүүхдийн хорио. Ревматик хорея

Агуулгын хүснэгт:

Чорея гэдэг нь Хүүхдийн хорио. Ревматик хорея
Чорея гэдэг нь Хүүхдийн хорио. Ревматик хорея

Видео: Чорея гэдэг нь Хүүхдийн хорио. Ревматик хорея

Видео: Чорея гэдэг нь Хүүхдийн хорио. Ревматик хорея
Видео: Sydenham's Chorea-тай хүү | NEJM 2024, Долдугаар сарын
Anonim

Хореа нь мэдрэлийн системийн эмгэг юм. Энэ нь гиперкинезийн хэлбэрт хамаардаг. Өвчин нь тархины доорхи зангилаатай холбоотой асуудлууд дагалддаг. Энэ нь өвөрмөц шинж тэмдгээр тодорхойлогддог: гар, хөл, заримдаа их бие дэх үе үе, зорилгогүй, эмх замбараагүй таталтууд. Хожуу үе шатанд сэтгэцийн болон оюуны эмгэг, зохицуулалт, өөрийгөө арчлахад бэрхшээлтэй байдаг. Хүүхдэд chorea нь хэвийн үйл ажиллагаа нэмэгдсэн гэж андуурдаг. Үнэн хэрэгтээ эмгэг судлалын анхны илрэлүүдэд та мэргэшсэн тусламж хүсэх хэрэгтэй.

chorea юм
chorea юм

"chorea" гэсэн нэр томъёо

Энэ нэр томъёог хоёр тохиолдолд хэрэглэнэ. Энэ нь энэ бүлэгт хамаарах бие даасан өвчнийг илэрхийлж болно (жишээлбэл, жижиг chorea эсвэл Huntington chorea). Энэ нь янз бүрийн өвчний үед тохиолддог зарим синдромыг тодорхойлоход хэрэглэгддэг. "Чорея" гэдэг үг нь өөрөө Грек хэлнээс гаралтай бөгөөд энэ нь тодорхой төрлийн бүжгийг илэрхийлдэг. Энэ нь өвчний анхны шинж тэмдгүүдийг тайлбарладагих бие, мөчний огцом, зохицуулалтгүй, огцом, хурдан хөдөлгөөнөөр илэрдэг. Өвчтөний зан байдал үнэхээр өөрийн эрхгүй, эмх замбараагүй бүжигтэй адил юм. Нэгэн цагт chorea нь "Гэгээн Витусын бүжиг" гэж нэрлэгддэг байв. Энэ нэр нь Христийн шашныг идэвхтэй түгээж байсан Гэгээн Витусын эртний итгэл үнэмшилтэй холбоотой бөгөөд үүний төлөө түүнийг Ромын цэргүүд тарчлааж байсан. Түүнийг нас барсны дараа хэн нэгэн төрсөн өдрөөр нь булшных нь дэргэд идэвхтэй бүжиг хийвэл бүтэн жилийн турш эрч хүчтэй, эрч хүчтэй байх болно гэсэн домог алдартай болсон.

chorea, эмчилгээ
chorea, эмчилгээ

Шалтгаан

Өвчний шалтгаан нь янз бүрийн гарал үүсэлтэй байж болох ч ихэнхдээ chorea нь удамшлын хүчин зүйл эсвэл генетикийн эмгэгээс үүдэлтэй байдаг.

Сүрьеэгийн менингит, вируст энцефалит, мэдрэлийн тэмбүү, боррелиоз, хөхүүл ханиалга зэрэг халдварт өвчний улмаас үүссэн хоре нь бага тохиолддог. Хореа үүсэх нь бодисын солилцооны эмгэг (хэрэв Фабри өвчин, гипергликеми, гипертиреодизм эсвэл Вилсон-Коноваловын өвчин байгаа бол), хордлого (ЖСАХ-ийн хордлого, мөнгөн ус, лити, дигоксин, антипсихотик, леводопа), аутоиммун өвчинтэй холбоотой байж болно. антифосфолипидын хам шинж, системийн чонон хөрвөс, олон склероз). Өвчин эхлэхэд хүргэдэг шалтгаануудын дунд эмч нар тархины бүтцэд гэмтэл учруулдаг. Үүнд хавдрын формаци, гипокси энцефалопати, гавлын тархины гэмтэл, цус харвалт орно.

Нийтлэг тэмдэг

chorea,шинж тэмдэг
chorea,шинж тэмдэг

Хореа нь санамсаргүй, эмх замбараагүй, богино хугацааны биеийн хөдөлгөөнөөр илэрдэг өвчин юм. Зарим тохиолдолд эдгээр хөдөлгөөнийг хэвийн, хангалттай, эрүүл хүний шинж чанар, ямар нэг зүйлд түгшсэн гэж үзэж болно. Бусад тохиолдолд тэд сэтгэлийн хөдөлгөөнтэй, хяналтгүй бүжигтэй төстэй байдаг. Чичирхийлэл нь нэг талын эсвэл хоёр талын байж болох ч синхрончлолгүй байдаг.

Ямар хэлбэрийн эмгэг илэрсэнээс шалтгаалж хореягийн шинж тэмдэг илэрдэг. Хэрэв хүн бага зэрэг цочролтой гиперкинезтэй бол түүний зан авирын хувьд бага зэрэг моторын түгшүүр, хөдөлгөөний саатал, сэтгэлийн хөдөлгөөн ихсэх, зарим нэг хачирхалтай байдал, бухимдалтай хөдөлгөөн, хангалтгүй дохио зангаа дагалддаг.

Тодорхой илэрхийлсэн бүжгийн хэлбэрүүд нь "утас дээрх чөтгөрийн" өвөрмөц хөдөлгөөн хэлбэрээр илэрдэг. Choreic hyperkinesis-ийн тод хэлбэр нь алхах хөдөлгөөн, яриа, нүүрний хувирлыг гажуудуулдаг. Өвчтөний алхалт нь хачирхалтай төдийгүй зарим талаараа "алиалагч" юм. Шинж тэмдэг нь маш хүнд байдаг chorea нь ямар ч хөдөлгөөнийг огт зөвшөөрдөггүй. Хүнд хэлбэрийн эмгэгтэй өвчтөнүүд өдөр тутмын амьдралдаа хөдөлж, өөртөө бүрэн үйлчлэх боломжгүй тул хүрээлэн буй орчноосоо хамааралтай байдаг.

Huntington's Chorea

Энэ эмгэг нь ихэнх тохиолдолд 35-45 насныханд илэрдэг. Chorea, шинж тэмдэг нь ердийн гиперкинезээс гадна зан чанарын эмгэг, оюун ухааны хомсдол (оюун ухаан буурах) зэрэг шинж тэмдгүүдтэй байдаг бөгөөд аажмаар үүсдэг бөгөөд заримдаа энэ нь эхэлсэн мөчийг хянахад хэцүү байдаг.гарч ирэх. Эхний хүчирхийллийн хөдөлгөөн нь дүрмээр бол нүүрэн дээр гардаг. Тэдгээрийг санамсаргүй моторын автоматизмтай андуурч болно (энэ нь хэлээ гаргах, хөмсөг зангидах, уруулаа долоох, амаа нээх). Өвчний явц нь их бие, мөчдийн гиперкинезийн хөгжилд илэрдэг. Хүнд хэлбэр нь хэл яриа, ой санамж, залгих үйл явц, өөртөө үйлчлэх түвшин муудаж, сэтгэцийн хомсдолоор төгсдөг. Хантингтоны chorea-ийн эхлэл нь хий үзэгдэл-параноид, сэтгэл хөдлөл, зан үйлийн эмгэгийн хэлбэрийн сэтгэцийн эмгэг юм.

Невроакантоцитоз

Нейроакантоцитозтой өвчтөнүүд зөвхөн хореик гиперкинезээс гадна акантоцитоз (цусны улаан эсийн хэлбэр өөрчлөгддөг) өвчнөөр өвддөг. Энэ эмгэгийн өвөрмөц шинж чанар нь атрофи (дээд ба доод мөчдийн булчингийн сулрал) юм. Өвчин эмгэгийн бусад шинж тэмдгүүдийн дунд: зажлах хөдөлгөөнтэй амны хөндийн гиперкинез, уруул нь мушгирах, хэл нь цухуйх болон бусад ярвайлтууд байдаг. Нейроакантоцитозын үед өвчтөн өөрийн эрхгүй хэл, уруул, хацрын дотоод гадаргууг цус руу хаздаг. Сэтгэцийн хомсдол, эпилепсийн уналт нь энэ өвчнийг хүндрүүлдэг хүчин зүйлүүд юм.

хүүхдүүдэд chorea
хүүхдүүдэд chorea

Lesch-Nyhan өвчин

Мэдрэлийн системийн төрөлхийн өвчин нь хүнийг бүрэн дүүрэн амьдрахад саад болдог. Lesch-Nyhan өвчин нь мөн ийм эмгэгүүдэд хамаардаг. Эмгэг судлалын хөгжлийн гол шалтгаан нь гипоксантин-гуанин фосфорибосилтрансферазын удамшлын дутагдал юм. Хүүхдэд ийм chorea нь мэдрэлийн системийн үйл ажиллагаанд ноцтой зөрчил дагалддагсистемүүд. Мөн эмгэг нь шээсний хүчлийн үйлдвэрлэлийг ихэсгэдэг.

Хүүхдийн амьдралын эхний саруудаас эхлэн хөгжлийн хоцрогдол үүсдэг. Гурав дахь сараас эхлэн мөчдийн хөшүүн байдал илэрдэг. Амьдралын хоёр дахь жилээс эхлэн нялх хүүхэд пирамид замын гэмтэл, оюун ухааны хомсдолын шинж тэмдэг дагалддаг нүүр царай нь ярвайдаг. Бага насны хүүхэд уруул эсвэл хуруугаа хазах замаар бие махбодид гэмтэл учруулж болзошгүй.

Хоргүй chorea

Хүүхдийн хоргүй chorea нь нялх болон бага насанд илэрдэг. Эмгэг судлал нь удамшлын өвчнийг хэлдэг. Энэ өвчний ерөнхий гиперкинез нь хүүхэд унтаж байх үед л арилдаг. Энэ төрлийн эмгэг нь Huntington-ийн chorea-аас дэвшилтгүй явц, оюун ухааны хэвийн хөгжилд ялгаатай байдаг. Өндөр настан, хоргүй chorea-тай үед та эмнэлгийн байгууллагад цаг тухайд нь хандвал гиперкинезийг бууруулж чадна.

Хореагийн хоёрдогч хэлбэрүүд

Эмгэг судлалын хоёрдогч хэлбэрийн хамгийн түгээмэл хоёр хэлбэр нь: бага зэргийн хорея ба жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн хоре.

Эхнийх нь мөн Sydenham's chorea гэж нэрлэгддэг. Стрептококкийн халдвар эсвэл хэрх өвчний хурцадмал байдал нь түүний илрэлийг өдөөж болно. Зөөлөн хэлбэр нь хэт ярвайх, илэрхий дохио зангаа, хөдөлгөөнийг хязгаарлах зэргээр тодорхойлогддог. Choreic hyperkinesis-ийн илүү төвөгтэй хэлбэрүүд нь өвчтөн хөдөлж, хэвийн ярих, амьсгалахад хэцүү байдаг тул илэрдэг. Өвчин эмгэгийн үед өвдөгний "тоник" ба "хөлдөх" рефлексүүд, сэтгэл хөдлөлийн болон сэтгэл хөдлөлийн эмгэгүүд, булчингууд байдаг.цусны даралт ихсэх.

Жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд хоре нь бага наснаасаа буцаж ирдэг өвчин юм. Өөрөөр хэлбэл, бага наснаасаа бага зэргийн хоретой тулгарсан эмэгтэйчүүд эрсдэлийн бүсэд ордог. Эмгэг судлал нь эхний жирэмслэлтийн үед 2-5 сартайдаа илэрч болно. "Сонирхолтой" нөхцөл байдлын дараагийн явцын дагуу хорея бас тохиолдож болно. Үр хөндөлтийн дараа эсвэл хүүхэд төрсний дараа өвчин өөрөө алга болдог тул ийм тохиолдолд эмчилгээ хийх нь ховор байдаг.

хэрэхийн хорея
хэрэхийн хорея

Хореа ревматик

Өвчний эхлэл нь зүрхний хавхлагын гэмтэл дагалддаг хэрх өвчний хурцадмал байдал эсвэл эндокардит өвчний үед тохиолддог. Өвчний олон тохиолдол нь энэ хүчин зүйлтэй холбоогүй бөгөөд өвчин нь өөрөө илэрдэг.

Ревматик хорея нь ихэвчлэн 6-15 насны хүүхдүүдэд тохиолддог. Охидын хувьд эмгэг нь илүү түгээмэл байдаг. Эхний үе шатанд өвчин нь түгшүүр төрүүлэхгүй байж магадгүй, учир нь шинж тэмдгүүд нь зөвхөн ярвайлтаар хязгаарлагддаг бөгөөд эцэг эхчүүд үүнийг хошигнол гэж үздэг. Энэ үйл явц нь хурууны үзүүрээс эхлээд бүх биеэр аажмаар тархдаг мөчний жижиг хөдөлгөөнөөр үргэлжилдэг. Долоо хоногийн дараа хүүхдийн хөдөлгөөн хурдан, шүүрдэх үед илрэлийн үе эхэлдэг. Энэ байдал нь хүүхэд хооллох, алхах, бичих зэрэг хэвийн үйл ажиллагаагаа үргэлжлүүлэхэд саад болдог.

Хэрх өвчин нь хүүхдийн царайг олон мянган ярвайлтаар гажуудуулдаг. Өвчний хүнд хэлбэрүүд нь бие нь байнга хөдөлж байх үед өвчтөн зогсох, залгих, ярихаас сэргийлдэг. Хэрэв chorea оношлогдволэмчилгээг болгоомжтой, яаралтай хийх ёстой.

өвчний тодорхойлолт
өвчний тодорхойлолт

Оношлогоо

Хүний хачирхалтай зан авираас болж бүжгийн хардлага төрдөг. Урьдчилсан үзлэгийн үеэр эмч өвчтөн эсвэл түүний хамаатан садантай харилцан яриа хийх ёстой. Ялангуяа гэр бүлийн өөр хэн нэгэнд энэ өвчтэй байсан эсэх, хореяны шинж тэмдэг хэр удаан илэрсэн, өвчтөн эм уусан, үрэвсэлт өвчинтэй байсан эсэхийг мэдэх нь чухал юм. Дараа нь мэргэжилтэн нь албадан хөдөлгөөнийг үнэлэх ёстой. Мөн хореа дагалдаж, оюуны ноцтой хазайлт үүсгэж болзошгүй өвчнийг оношлох, тайлбарлах шаардлагатай. Ийм өвчний шинж тэмдэг үргэлж илэрдэггүй. Заримдаа ийм эмгэгийг эрт үе шатанд илрүүлэхийн тулд бүхэл бүтэн үзлэг хийдэг. Цусны шинжилгээ нь цусан дахь зэсийн түвшин, үрэвслийн урвалын шинж тэмдэг илрээгүй эсвэл байхгүй байгааг харуулна. Үүнээс гадна компьютер томографи, соронзон резонансын дүрслэл, цахилгаан тархины шинжилгээг хийдэг.

мэдрэлийн системийн төрөлхийн өвчин
мэдрэлийн системийн төрөлхийн өвчин

Эмчилгээ

Chorea нь өвчтөнд хэвийн, бүрэн амьдралын хэв маягийг бий болгохыг зөвшөөрдөггүй эмгэг тул эмчилгээг цаг тухайд нь, цогцоор нь хийх ёстой. Эмчилгээний тактик нь өвчний шалтгаанаас шууд хамаардаг. Жишээлбэл, Вилсон-Коноваловын өвчний үед өвчтөнд зэсийн хамгийн бага агууламжтай хоолны дэглэм ба түүний шингээлтийг бууруулахад чиглэсэн эмүүдийг зааж өгдөг.

Хантингтон хорейн үед сэтгэцийн эсрэг эм, бензодиазепин тайвшруулах эмүүдийг бичнэ. Хэрэв choreaтархины цусан хангамжийн архаг дутагдлаас үүдэлтэй, дараа нь цусны даралтын түвшинг бууруулах эм шаардлагатай байдаг. Васкулиттай бол дааврын эмчилгээ хийдэг. Хэрэв маш ерөнхий шинж тэмдэг илэрвэл эмчилгээг цогцоор нь хийх ёстой.

Таламусын ховдолын цөм устах үед мэс заслын оролцоотойгоор албадан хөдөлгөөний эрчмийг бууруулах боломжтой. Корей өвчний үед тархины үйл ажиллагаа, тэжээлийг сайжруулах эм, мөн В бүлгийн витамин уух хэрэгтэй.

Зөвлөмж болгож буй: