Бөөрний дээд талд гурвалжин хэлбэртэй хос эрхтэн байдаг. Түүний масс нь ойролцоогоор 5 гр. Бөөрний дээд булчирхайн гол үүрэг бол хүний биед амин чухал гормоны синтез юм. Энэ үйл явц нь бор гадаргын дотор тохиолддог боловч янз бүрийн сөрөг хүчин зүйлийн нөлөөн дор тасалдсан байдаг. Ийм тохиолдолд эмч "бөөрний дээд булчирхайн дутагдал" гэж оношлогддог. Өвчний явц нь цочмог болон архаг байж болно.
Эмгэг судлалын ерөнхий мэдээлэл ба механизм
Бөөрний дээд булчирхай нь бор гадаргын болон тархины давхаргуудаас тогтдог. Энэ тохиолдолд сүүлийнх нь төв гэж тооцогддог бөгөөд дааврын үйлдвэрлэлийг хариуцдаг бөгөөд түүний үүрэг бол цусны даралтыг хэвийн болгох явдал юм. Гэхдээ "бөөрний дутагдал" гэсэн оношийг зөвхөн кортикал давхаргад нийлэгжсэн альдостерон ба кортизол зэрэг зарим бодис дутагдсанаар л хийдэг.
Эхнийх нь бикарбонат, натри, хлорид, калийн тэнцвэрийг хэвийн байлгахад шаардлагатай.
Кортизол нь дараах процессуудыг хариуцдаг:
- нүүрс усны солилцоог хадгалах;
- дотороос кальцийн ялгаралт хурдаснацус, ясны эдэд шингээх түвшинг бууруулдаг;
- амин хүчлээс уураг задлахад оролцох;
- нүүр, их биеийн арьсан доорх өөхний хуримтлалыг нэмэгдүүлж, мөчрийг шатаана;
- үрэвслийг арилгана.
Гормоны нийлэгжилтийг зөвхөн бөөрний дээд булчирхай төдийгүй гипофиз, гипоталамус хянадаг. Эдгээр нь гавлын ясанд байрладаг дотоод шүүрлийн системийн эрхтнүүд юм. Үйл явц нь дараах байдлаар явагддаг: гипоталамус нь кортиолиберин үүсгэдэг, дараа нь энэ бодис нь гипофиз булчирхай руу орж, ACTH (адренокортикотроп даавар) нийлэгжилтийг дэмждэг бөгөөд энэ нь эргээд бөөрний дээд булчирхайн ажилд шууд нөлөөлдөг. Аливаа үе шатанд зөрчил гарсан тохиолдолд бүтэлгүйтэл үүсдэг. Эмгэг судлалын өөр нэг нэр нь гипокортицизм юм.
Өвчний ангилал
Гормоны нийлэгжилтийн процесс гурав дахин зохицуулагддаг тул аль нэг эрхтний үйл ажиллагаа тасалдсанаас болж тэдний түвшин буурч болно.
Дотоод шүүрлийн шинжилгээнд бөөрний дээд булчирхайн дутагдлыг дараах төрлүүдэд хуваадаг:
- Анхдагч. Энэ нь хосолсон эрхтэнд шууд гэмтэл учруулдаг онцлогтой.
- Хоёрдогч. Энэ нь гипофиз булчирхайн өвчний хөгжлийн арын дэвсгэр дээр үүсдэг бөгөөд үүний үр дүнд ACTH-ийг хангалтгүй хэмжээгээр үүсгэдэг эсвэл огт нийлэгжүүлдэггүй.
- Гуравдагч. Энэ нь гипоталамус дахь кортиолибериныг бага хэмжээгээр ялгаруулдаг онцлогтой.
Бөөрний дээд булчирхайн анхдагч дутагдал нь өвчний хамгийн хүнд хэлбэрт тооцогддог.
Зарим тохиолдолдэмгэг нь альдостерон ба кортизолын хэвийн синтезийн дэвсгэр дээр үүсдэг. Энэ нь эдгээр бодисуудад рецепторуудын мэдрэмтгий чанар багатай холбоотой юм.
Өвчний явцын шинж чанараас хамааран:
- Хурц. Энэ тохиолдолд бөөрний дээд булчирхайн дутагдлыг Аддисоны хямрал гэж нэрлэдэг. Энэ хэлбэрийн эмгэгийн үед өвчтөнд яаралтай тусламж үзүүлэх ёстой, эс тэгвээс өвчин үхэлд хүргэж болзошгүй.
- Архаг. Ийм тохиолдолд бөөрний дээд булчирхайн дутагдал хэд хэдэн үе шаттай байж болно. Архаг өвчнөөр өвчилсөн өвчтөнүүд эмчилгээний горимыг тохируулахын тулд эмчид тогтмол очиж чадвал олон жил амьдрах боломжтой.
Шалтгаан
Бөөрний дээд булчирхай нь нөхөн сэргээх чадвартай эрхтэн юм. Гэвч өдөөн хатгасан хүчин зүйлийн нөлөөн дор тэдний ажилд ноцтой алдаа гарч болзошгүй.
Бөөрний дээд булчирхайн анхдагч дутагдал нь дараах өвчин эмгэгийн улмаас үүсдэг:
- Аутоиммун шинж чанартай эмгэг. Гипокортизолизмын тохиолдлын 90 гаруй хувь нь хүний өөрийн биеийн эсийн эсрэгбиемүүдийн дайралттай холбоотой байдаг.
- Бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын хөгжил сул. Энэ гажиг нь төрөлхийн.
- Олгровын хам шинж. Энэ нь ACTH-ийн эсэргүүцэлээр тодорхойлогддог нөхцөл юм.
- Сүрьеэ.
- Амилоидоз. Энэ эмгэгийн хөгжил нь архаг өвчний удаан хугацааны туршид үүссэн хэт их хэмжээний уураг бөөрний дээд булчирхайд хуримтлагдах дагалддаг.
- Адренолюкодистрофи. Энэ бол эмгэг судлал юмудамшлын шинж чанартай бөгөөд биед хэт их хэмжээний өөх тосны хүчлүүд хуримтлагдаж, бөөрний дээд булчирхай болон тархины зарим хэсгийн үйл ажиллагаанд эмгэг үүсэхийг өдөөдөг.
- Хорт өвчний үед хавдрын үсэрхийлэл.
- Бөөрний дээд булчирхайн цус алдалт. Дүрмээр бол энэ нь ноцтой халдварт эмгэгийн улмаас үүсдэг: менингит, час улаан халууралт, сепсис, сахуу.
- Бөөрний дээд булчирхайг тэжээдэг судаснуудын тромбоз.
- Эрхтэн доторх хорт хавдар.
- Бөөрний дээд булчирхайн эд эсийн үхжил үүсгэдэг хүний дархлал хомсдолын вирус.
- Кэрнс хам шинж. Энэ нь булчин болон нүдний эд гэмтсэнээр тодорхойлогддог.
- Смитийн хам шинж - Опика. Энэ нь нэг дор хэд хэдэн эмгэгийн нэгдэл юм: сэтгэцийн хөгжлийн зөрчил, гавлын ясны хэмжээ бага, бэлэг эрхтэний бүтцийн гажиг.
Шинээр төрсөн хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн дутагдал нь хүүхэд төрөх үед үүсдэг хүчилтөрөгчийн дутагдлын үр дагавар байж болно.
Өвчний хоёрдогч хэлбэрийн шалтгаан:
- Халдварт шинж чанартай эмгэгүүд.
- Зарим төрлийн гэмтлийн үр дүнд үүссэн цус алдалт.
- Бүжиг булчирхайн хорт хавдар.
- Аутоиммун өвчин.
- Гадпофиз булчирхайг устгах. Ихэнх тохиолдолд энэ нь цацраг туяа, мэс засал эсвэл глюкокортикоидтой удаан хугацааны эмчилгээний арын дэвсгэр дээр тохиолддог.
- Эрхтэн хэвийн хэмжээнээс бага байдаг өнчин тархины булчирхайн төрөлхийн эмгэгүүд.
Өвчний гуравдагч хэлбэр мөнудамшлын болон олдмол байж болно. Энэ нь гипоталамусын хорт хавдар, түүний цацраг туяа, эрхтэнд цус алдалт, халдварт шинж чанартай эмгэгийн улмаас үүсч болно.
Шинж тэмдэг
Шинж тэмдгийн хүнд байдал нь бөөрний дээд булчирхайн эд эсийн гэмтлийн хурдаас хамаарна. Хэрэв тэд маш хурдан үхвэл Аддисоны хямрал аажмаар үүсдэг - архаг гипокортицизм.
Бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдал нь дараах шинж тэмдгүүдтэй:
- хурууны үзүүр хөхрөх үед гэнэт гарч буй арьс цайрах;
- хамгийн сул тал;
- зүрх дэлсэх;
- бөөлжих;
- хэвлийн өвдөлт, тодорхой нутагшуулалтгүй;
- байнга суулгалт;
- ховор шээх.
Зарим өвчтөнд булчин таталт үүсдэг. Түүнчлэн, хэрэв өвчний шалтгаан нь менингококкийн халдвар юм бол бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын дээрх шинж тэмдгүүдэд хар хүрэн тууралт нэмэгддэг. Тунгалаг шилээр арьсан дээр дарахад арилдаггүй.
Хүүхдэд бөөрний дээд булчирхайн дутагдал нь ердийн SARS, вакцинжуулалт, гэдэсний өвчин, стресстэй нөхцөл байдлын үед үүсч болно. Нэмж дурдахад дутуу эсвэл гипокситэй төрсөн хүүхдүүд эрсдэлтэй байдаг. Бага насны хүүхдүүдэд бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын шинж тэмдэг нь насанд хүрэгчдийнхтэй адил байдаг.
Ихэнх тохиолдолд цочмог өвчинурьд өмнө ямар нэгэн анхааруулах шинж тэмдэггүйгээр хөгждөг. Сайн сайхан байдал огцом муудсан тохиолдолд түргэн тусламж дуудах шаардлагатай. Эмч нар цаг тухайд нь арга хэмжээ авахгүй бол өвчтөн комд ордог бөгөөд энэ нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг.
Эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн аль алинд нь бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдлын шинж тэмдэг нь стресстэй нөхцөл байдалд орсны дараа илэрдэг. Өдөөгч хүчин зүйлсийн хувьд: сэтгэц-сэтгэлийн тогтворгүй байдал, янз бүрийн гэмтэл, халдварт өвчин.
Бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдал нь дараах шинж тэмдгүүдтэй:
- Арьс салст бүрхэвчийн нөсөө толбо нэмэгдэнэ. Энэ нөхцөл байдал нь анхдагч гипокортицизмын үед тохиолддог. Бөөрний булчирхайн хоёрдогч дутагдал, гуравдагч хэлбэрийн үед салст бүрхэвч, арьс хэзээ ч толбо үүсдэггүй. Юуны өмнө хувцасаар бүрхэгдэх магадлал багатай газрууд (хүзүү, нүүр, алга), мөн үргэлж бараан өнгөтэй байдаг хэсгүүд (эрэгтэйчүүдийн scrotum, суга, хэвлийн хөндий, хөхний толгойн арола) харанхуйлж эхэлдэг. Үүнээс гадна хацар, хэл, буйл, үтрээ, шулуун гэдэсний салст бүрхэвч толбо үүсдэг. Бөөрний булчирхайн дутагдлын гиперпигментацийн зэрэг нь эмгэгийн үргэлжлэх хугацаанаас шууд хамаардаг. Энэ нь цайвар, шаргал өнгөтэй, тод өнгөтэй байж болно, харанхуй хэсэгт илэрч, маш бохир арьсны нөлөөг бий болгодог. Анхан шатны гипокортицизмын аутоиммун шинж чанартай тул толботой хэсэгт витилиго толбо гарч ирдэг.(бүрэн будагдсан хэсгүүд).
- Жин хасах. Энэ нь биед агуулагдах шим тэжээлийн дутагдалтай холбоотой юм. Үүний зэрэгцээ хүн бага зэрэг, 15-аас дээш кг жин хасах боломжтой бөгөөд энэ нь хоол тэжээлийн дутагдалд хүргэдэг.
- Зан үйлийн эмгэг. Анхан шатны гипокортицизм үүсэх үед өвчтөнүүд байнгын цочромтгой байдал, хайхрамжгүй байдал, булчингийн хурц сулрал, сэтгэлийн хямрал зэргийг гомдоллодог. Эдгээр төлөв байдлын цаана хөдөлмөрийн чадвараа хэсэгчлэн болон бүрэн алддаг.
- Хоол боловсруулах эрхтний эмгэг. Бөөрний дээд булчирхайн анхдагч архаг дутагдлын онцлог шинж тэмдгүүд нь: хоолны дуршилгүй болох; дотор муухайрах; хэвлий дэх өвдөлт, тодорхой нутагшуулалтгүй байх; хоолны дуршилгүй болох; бөөлжих; ээлжлэн суулгалт, өтгөн хатах.
- Цусны даралтыг бууруулна. Өвчний нэг онцлог нь 5-10 мм м.у.б-ээр буурах явдал юм. Үүний зэрэгцээ өвчтөнүүд биеийн байдлыг хангалттай гэж үнэлдэг.
- Давстай хоолонд дурлах, булчин чичрэх, өлөн элгэн дээрээ сулрах. Хоол идсэний дараа эдгээр төлөвүүд алга болдог. Бөөрний булчирхайн хоёрдогч дутагдлын үед өвчтөнүүд давстай хоолонд дургүй байдаг. Хоол идсэнээс хойш хэдэн цагийн дараа сульдаж, чичирдэг.
Үүнээс гадна эмэгтэйчүүдийн бэлгийн дур хүслийг бууруулж, биеийн үсний ургалтыг зогсоох нь бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын шинж тэмдэг юм.
Эцэг эхчүүд хүүхдээ нойрмоглох, шалтгаангүйгээр бөөлжих, давстай хоол идэх дуршилтай байвал эмчид үзүүлэх хэрэгтэй. Хэрэв эдгээр мужуудын арын дэвсгэр дээр,амны хөндийн сорви, атираа, салст бүрхэвч харанхуйлах нь бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдал байгааг илтгэнэ.
Оношлогоо
Өвчтөнтэй ярилцлага хийх, үзлэг хийх явцад эмч аль хэдийн эмгэг байгаа эсэхийг сэжиглэж болно.
Оношийг баталгаажуулах, өвчний хэлбэрийг тодорхойлохын тулд мэргэжилтэн дараах лабораторийн шинжилгээг зааж өгнө:
- Цусны шинжилгээ. Эмч нь кортизолын түвшинг (хангалтгүй тохиолдолд үргэлж буурдаг), ACTH (анхдагч хэлбэрээр, түүний үзүүлэлт нэмэгдэж, бусад тохиолдолд буурдаг), альдостероны түвшинг сонирхож байна.
- Шээсний шинжилгээ. Өвчний хөгжил нь эмгэгийн анхдагч болон хоёрдогч хэлбэрийн кортизолын метаболитуудын бууралт дагалддаг.
Заавал өдөөх тестийг захиалж болно. Үүний мөн чанар нь дараах байдалтай байна: өвчтөнөөс цус авч, доторх кортизолын түвшинг тогтооно. Дараа нь түүнд синтетик ACTH тарьдаг. Хоёр дахь судалгааг 30 ба 60 минутын дараа хийдэг. Ер нь кортизолын түвшин дор хаяж 4 дахин нэмэгддэг. Хэрэв түүний түвшин доогуур байвал энэ нь бөөрний дээд булчирхайн дутагдал байгааг илтгэнэ. Яг энэ үед шаардлагатай дааврын хамгийн их идэвхжил ажиглагдаж байгаа тул шинжилгээг өглөөний 08:00 цагт хийнэ.
Үүнээс гадна эмч багажийн аргыг ашиглан үзлэгийг зааж өгдөг:
- Бөөрний дээд булчирхайн хэт авиан шинжилгээ. Хэрэв зураг авахад хүндрэлтэй байвал өвчтөнийг CT шинжилгээнд илгээнэ.
- Тархины MRI. Судалгааны явцад гипофиз булчирхай болон гипоталамусын төлөв байдлыг үнэлдэг.
Лабораторийн болон багажийн оношилгооны үр дүнд үндэслэн эмч үнэн зөв онош тавьж, тухайн өвчтөн өвчний аль хэлбэрийг (анхдагч, хоёрдогч, гуравдагч) тодорхойлж болно. Үүний дараа бодисын солилцооны үйл явцын зөрчлийн зэргийг олж мэдэх шаардлагатай. Үүнийг хийхийн тулд өвчтөн ерөнхий шинжилгээнд зориулж цусаа өгөх ёстой. Үүнээс гадна электрокардиограмм заавал байх ёстой. Энэхүү судалгаа нь зүрхний төлөв байдал, цусан дахь электролитийн найрлага дахь өөрчлөлт нь түүний ажилд хэр нөлөөлсөнийг үнэлэх боломжийг олгоно.
Хүүхдэд өвчний оношийг насанд хүрэгчдийн нэгэн адил хийдэг.
Эмчилгээ
Бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдлын дайралтын үед та яаралтай түргэн тусламж дуудах хэрэгтэй. Эмнэлэгт ирсэн даруйд өвчтөнийг эрчимт эмчилгээний тасагт хэвтүүлнэ.
Эдгээр тохиолдолд бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын эмчилгээнд:
- Их хэмжээний глюкоз, давсны уусмалыг судсаар хийх. Энэ нь ус ба электролитийн тэнцвэрийг хэвийн болгоход зайлшгүй шаардлагатай. Үүний зэрэгцээ цусан дахь натри, калийн хэмжээг байнга хянаж байдаг.
- Синтетик гормоныг судсаар тарих. Ихэнх тохиолдолд энэ зорилгоор "Prednisolone" (бага насны хүүхдүүдэд "Hydrocortisone") хэрэглэдэг. Биеийн цочролын байдлаас гарсаны дараа эмийг булчинд тарина.
- Цусны даралтыг хэвийн болгох. Хурд мэдэгдэхүйц буурсан тохиолдолд өвчтөнд Мезатон, Добутамин, Адреналин эсвэл Допамин тарьдаг.
- Устгаххалдлагыг өдөөсөн эмгэг. Үүний тулд консерватив болон мэс заслын аргыг хоёуланг нь хэрэглэж болно.
Довтолгоо зогсоосны дараа өвчтөнийг ерөнхий тасагт шилжүүлнэ.
Эмнэлзүйн удирдамжийн дагуу бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдлын үед өвчтөнд синтетик глюкокортикоид тарина. Өвчний хөнгөн зэрэг нь "Кортизон" эмээр засч залруулдаг. Хэрэв эмгэг илэрсэн бол эмч "Prednisolone", "Fludrocortisone" -ийг нэмж зааж өгдөг. Сүүлийнх нь альдостероны минералкортикоидын аналог юм.
Энэ хослол нь зөвхөн глюкокортикоидоор эмчилгээ хийх боломжгүй байдагтай холбоотой юм. Үгүй бол насанд хүрэгчид мэдэгдэхүйц муудаж, хүүхдүүд жин нэмэх, шингэн алдалт, оюун ухааны хомсдолд ордог.
Өвчтөний эрүүл мэндийн хяналтыг сар бүр, шаардлагатай бүх үзүүлэлтүүдийг хэвийн болгосны дараа жилд 4 удаа хийдэг. Шаардлагатай бол эмчилгээний горимд тохируулга хийнэ.
Хоолны онцлог
Бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын хоолны дэглэм чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.
Хоолны дэглэмийг засах нь дараах зарчмын дагуу явагдана:
- Хоолны калорийн агууламжийг 25%-иар нэмэгдүүлэх хэрэгтэй.
- Та бие махбоддоо амьтны уураг хангалттай авч байх хэрэгтэй. Үүнийг хийхийн тулд цэсэнд загас, мах байнга байх ёстой.
- Амархан шингэдэг нүүрс ус агуулсан хоолонд давуу эрх олгохыг зөвлөж байна. Өөх тосны хэмжээг нөхөхийн тулд цэсэнд цөцгийн тосыг тогтмол оруулах шаардлагатай.
- Хоолны давсны хэмжээг хэвээр үлдээж болно. Prunes, гүйлс, инжир, үзэмний хэрэглээг хамгийн бага хэмжээнд хүртэл бууруулж, банана, шатаасан төмсийг хоолны дэглэмээс хасах шаардлагатай. Энэ нь биед калийн давсны хэрэглээг хязгаарлах шаардлагатай байгаатай холбоотой.
- Хуурсан хоол идэхийг хориглоно. Ийм аяганд хортой нэгдлүүд агуулагддаг бөгөөд энэ нь дотоод эрхтнүүдэд нэмэлт ачаалал үүсгэдэг.
- Шинэхэн шахсан жүүс, жимс, жимсгэнэ өдөр бүр цэсэнд байх ёстой.
Ихэнхдээ бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын үед өвчтөнүүд ходоод, арван хоёр нугасны шархлаа үүсгэдэг. Энэ эмгэгийн үед эмч хоолны дэглэмийг тохируулдаг.
Үр дагавар
Альдостероны дутагдлын үед шингэн алдалт үүсдэг. Натри их хэмжээгээр алдагдсаар байгаа тул энэ нөхцөл байдал аажмаар нэмэгддэг. Үүний зэрэгцээ калийн илүүдэл хуримтлагддаг. Байгалийн үр дүн нь хоол боловсруулах тогтолцооны эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны доголдол юм. Үүнээс гадна зүрхний ажил тасалддаг. Кали 7 ммоль/л хүртэл өсөхөд зогсох магадлалтай.
Гликогенийн үйлдвэрлэл тасалддаг тул кортизолын дутагдал нь аюултай. Энэ бодис нь элэг дэх глюкозыг хадгалах гол хэлбэр юм. Гипофиз булчирхайн дутагдалтай үед ACTH-ийн үйлдвэрлэл нэмэгдэх процесс эхэлдэг бөгөөд энэ нь зөвхөн кортизолын синтезийг өдөөдөг.меланотропин. Сүүлийнх нь арьс, салст бүрхэвчийн гиперпигментацийн шалтгаан болдог.
Урьдчилан сэргийлэх
Аддисоны хямралаас урьдчилан сэргийлэх бараг боломжгүй юм. Энэ нь гарч ирэх үед амжилттай прогнозын гол нөхцөл бол цаг алдалгүй эмнэлгийн тусламж авах явдал юм.
Бөөрний дээд булчирхайн архаг дутагдлаас урьдчилан сэргийлэх нь арчилгааны эмчилгээг хэрэгжүүлэхээс бүрддэг бөгөөд энэ нь эргээд синтетик гормоны хэрэглээнд суурилдаг. Тун ба схемийг зөвхөн эмчлэгч эмч тус бүрээр нь тооцдог. Хэрэв таны бие муудаж байвал мэргэжилтэн уулзалтанд тохируулга хийнэ.
Хаахдаа
Бөөрний дээд булчирхай нь амин чухал бодис үүсгэдэг хос эрхтэн юм. Төрөл бүрийн сөрөг хүчин зүйлийн нөлөөн дор гормоны үйлдвэрлэлийн үйл явц тасалддаг. Кортизол ба альдостероны дутагдлын үед бөөрний дээд булчирхайн дутагдал үүсдэг.
Өвчин нь анхдагч, хоёрдогч, гуравдагч гэсэн хэд хэдэн хэлбэртэй байж болно. Эхнийх нь хамгийн аюултай гэж тооцогддог, учир нь тэр нь бөөрний дээд булчирхайн ялагдалтай холбоотой байдаг. Бусад тохиолдолд гипофиз булчирхай болон гипоталамусын ажил тасалддаг.
Эмгэг нь цочмог болон архаг явцтай байж болно. Эхний тохиолдолд та түргэн тусламж дуудах хэрэгтэй. Энэ нь цаг тухайд нь оролцоогүй ийм нөхцөл байдал нь үхэлд хүргэдэгтэй холбоотой юм. Архаг хэлбэрийг синтетик гормоноор эмчилдэг.
