Гиперкортизолизм, шинж тэмдэг, шалтгааныг өгүүллээр авч үзэх нь бөөрний дээд булчирхайн дааврын биед хэвийн бус, хэт их хэмжээгээр удаан хугацаагаар архагшсанаар тодорхойлогддог өвчин юм. Энэ эмгэгийг мөн Иценко-Кушингийн хам шинж гэж нэрлэдэг. Тэгээд одоо дэлгэрэнгүй хэлэх болно.
Шалтгаан
Гиперкортизолизмын шинж тэмдгийг авч үзэхээсээ өмнө эмгэг судлалын талаар товч ярих хэрэгтэй. Зөвхөн хоёр шалтгаан бий:
- Глюкокортикоидын урт хугацааны эмчилгээ.
- Бөөрний дээд булчирхайн кортизолын шүүрэл нэмэгдэнэ.
Хялбараар хэлбэл шалтгаан нь үргэлж дааврын тэнцвэргүй байдал юм. Гипофиз булчирхайгаар нийлэгждэг кортизол нь бие махбодид амин чухал, учир нь энэ нь нүүрс усны солилцооны зохицуулагчаас гадна стрессийн хариу урвалыг хөгжүүлэхэд шууд оролцдог.
Зарим хүмүүст мэргэжлээсээ шалтгаалаад энэ дааврын түвшин байнга нэмэгддэг. Тамирчид ихэвчлэн үүнээс болж зовдог. Кортизол нь ураг тээж буй эмэгтэйчүүдийн биед идэвхтэй үйлдвэрлэгддэг. Жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн хувьд энэ дааврын түвшин сүүлийн саруудад мэдэгдэхүйц нэмэгддэг.
Мөн кортизолыг архичин, тамхи татдаг, хар тамхинд донтсон хүмүүс их хэмжээгээр үйлдвэрлэдэг. Мөн аливаа сэтгэцийн эмгэгтэй хүмүүс эрсдэлд ордог.
Урьдчилан таамаглах хүчин зүйлс
Гиперкортизолизмын шинж тэмдгийг дараах нөхцөл байдлын аль нэгээр нь хүлээж болно:
- Удамшлын урьдач нөхцөл байдал (хамаатан садангийн дотоод шүүрлийн системтэй холбоотой асуудал).
- Глюкокортикоид дааврыг уусан урт хугацааны эмчилгээний курс дамжсан. Ялангуяа дексаметазон, преднизолон хэрэглэх үед эрсдэл өндөр байдаг.
- Гипофиз булчирхайд үрэвсэлт үйл явц эсвэл хавдар үүсэх. Энэ урьдач хүчин зүйл нь эмэгтэй хүний биеийн онцлог шинж чанартай гэдгийг анхаарах нь чухал.
- Бамбай булчирхай эсвэл уушигны хорт хавдар.
- Бөөрний дээд булчирхайн аденома (хоргүй хавдар).
Ангилал
Гиперкортизолизмын шинж тэмдэг, оношлогооны талаар ярихаасаа өмнө түүнд бага зэрэг анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Энэ эмгэг нь гурван төрөлтэй:
- Эндоген. Өвчин нь бие махбодид тохиолддог дотоод эмгэгийн улмаас үүсдэг. Тохиолдлын 70% -д шалтгаан нь Иценко-Кушингийн өвчин юм. Энэ нь ижил нэртэй синдром биш юм. Нэр нь ижил төстэй боловч эмгэг судлал нь ижил төстэй биш юм. Иценко-Кушингийн өвчингипофиз булчирхайгаар адренокортикотроп дааврын үйлдвэрлэл нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог. Дашрамд хэлэхэд энэ нь бөөрний дээд булчирхайгаас кортизол ялгаралтыг өдөөдөг.
- Эксоген. Cushingoid хам шинжээр тодорхойлогддог шинж тэмдгүүд нь энэ төрлийн гиперкортизолизмын хамгийн онцлог шинж юм. Энэ бол эмгэг судлалын хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Үүссэн шалтгаан нь стероидын удаан хугацааны эмчилгээ юм. Глюкокортикоидуудыг ихэвчлэн ревматоид артрит, астма, дархлаа дарангуйлах эмчилгээнд хэрэглэдэг.
- Псевдосиндром. Заримдаа тодорхой шинж тэмдэг, илрэлийн дагуу хүн гиперкортизолизмаас болж зовж байгаа мэт санагддаг. Үүнийг ерөнхий оношлогооны үр дүнгээс ч харж болно (тиймээс ялгавартай оношлогоо хийх нь чухал юм). Энэ нь өвчтөнд жинхэнэ гиперкортизолизм байгааг илтгэх өвөрмөц шинж тэмдгүүд байдаггүй. Мөн псевдосиндром үүсэх нийтлэг шалтгаанууд нь таргалалт, жирэмслэлт, архины хордлого, сэтгэлийн хямрал, стресс юм. Илүү бага тохиолддог - прогестерон ба эстроген агуулсан жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл хэрэглэх. Эхийн биед агуулагдах, энэ өвчнийг үүсгэдэг бодисууд нь эхийн сүүтэй хамт ордог тул нялх хүүхэд хүртэл псевдо синдромтой байж болно.
Ямар ч байсан оношийг даван туулах шаардлагатай бөгөөд эмчилгээг зааж өгнө. Гэхдээ яг юу вэ - энэ нь шинжилгээний үр дүн, өвчтөний биеийн онцлогийг харгалзан эндокринологичоор шийднэ.
Эмгэг судлалын шинж тэмдэг
Одоо та гиперкортизолизмын шинж тэмдгүүдэд анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй. ИхэнхОнцлог шинж чанар нь таргалалт юм. Энэ оноштой өвчтөнүүдийн 90 гаруй хувь нь ажиглагддаг. Түүнээс гадна өөх тосны ордууд нь маш жигд бус байдаг. Эдгээр нь нуруу, хэвлий, цээж, хүзүү, нүүрэн дээр байрладаг. Гар мөч харьцангуй нимгэн байж магадгүй.
Эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст ажиглагддаг гиперкортизолизмын өөр нэг шинж тэмдэг бол хөхрөлттэй сар хэлбэртэй улаан нил ягаан царай юм. Үүнийг мөн "матронизм" гэж нэрлэдэг. Ийм шинж тэмдэгээс гадна "климактерийн" овойлт бас ажиглагддаг. Энэ нь умайн хүзүүний VII нугаламын бүсэд өөх тос хуримтлагдсанаас үүсдэг.
Арьсны бүтцэд өөрчлөлт орсон. Энэ нь сийрэгжиж, бараг ил тод болдог. Энэ нь ялангуяа гарны ар тал дээр мэдэгдэхүйц юм.
Булчингийн тогтолцооны эмгэг
Гиперкортизолизмын (Иценко-Кушингийн хам шинж) шинж тэмдгийг үргэлжлүүлэн судалснаар бид энэ өвчний үед булчингийн ая, хүч буурч, булчингийн хатингаршил үүсдэг гэдгийг анхаарах хэрэгтэй. Эдгээр бүх өөрчлөлт нь миопатийн шинж тэмдгийг харуулж байна.
Мөн өвчтөнүүд "налуу өгзөгтэй" байдаг. Энэ юу вэ? Энэ нь глюте болон гуяны булчингийн эзэлхүүнийг бууруулдаг синдромын нэр юм. Мөн хоол тэжээлийн дутагдлаар илэрдэг "мэлхийн гэдэс" байдаг.
Ихэнхдээ хэвлийн цагаан шугамын ивэрхий үүсдэг. Хэвлийн өмнөх эд ба ивэрхийн уут нь зүгээр л апоневрозын ангархай шиг орон зайгаар "цухуйдаг". Энэ эмгэг нь хэвлийгээр өвдөх, хий үүсэх, өтгөн хатах, бөөлжих, дотор муухайрах зэргээр илэрдэг. Гэсэн хэдий ч түүний хөгжлийг хавдартай төстэй цухуйсан зүйлээр таньж болно: үүнийг энгийн нүдээр харж болно.
Арьсны өөрчлөлт
Гиперкортизолизмын шалтгаан, шинж тэмдгийн тухай түүхийг үргэлжлүүлэхдээ энэ өвчнөөр шаналж буй хүмүүсийн бүрхэвч нь "гантиг" өнгөтэй байдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Арьсан дээр судасжилт илт харагдаж, энэ нь өөрөө хуурайшиж, хальслах хандлагатай байдаг, зарим газар хөлрөх шинж чанартай байдаг.
Хэрэв та гуя, өгзөг, хэвлий, хөхний булчирхай, мөрний бүсний арьсанд анхаарлаа хандуулбал сунгалтын шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр нь хөхрөлт эсвэл нил ягаан өнгийн судал бөгөөд урт нь хэдэн миллиметрээс эхэлдэг, заримдаа 8 см хүрдэг. Тэдний өргөн нь аймшигтай: сунгах тэмдэг нь 2 см хүрч болно.
Өвчтөнд мөн батга, аалзны судас, арьсан доорх цус алдалт, зарим хэсэгт гиперпигментаци үүсдэг.
Ясны асуудал
Тэдний гадаад төрх нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн гиперкортизолизмын шинж тэмдэг юм. Энэ өвчний үед ясны эд гэмтэж, нимгэрч, ясны сийрэгжилт үүсэхэд хүргэдэг. Түүний шинж тэмдэг нь хүчтэй өвдөлт, ясны хэв гажилт (хугарал үүсэх боломжтой), сколиоз, кифосколиоз юм. Цээж болон бүсэлхийн хэсэг ялангуяа өвддөг.
Нурууны яс дарагдсанаас болж хүний өндрийг хасаж, бөгтийж байх шиг байна. Хэрэв хүүхдэд Иценко-Кушингийн синдром оношлогдвол бие бялдрын хөгжилд хоцорч байна. Шалтгаан нь эпифизийн мөгөөрсний хөгжил удаашралтай байдаг.
Бусад өөрчлөлт
Дээрх шинж тэмдгүүдээс гадна өөр олон шинж тэмдгүүд байдагЭнэ өвчний үр дагавар болох гиперкортизолизмын шинж тэмдэг.
Зүрхний талаас, жишээ нь зүрхний дутагдал, артерийн гипертензийн шинж тэмдэг дагалддаг кардиомиопати ихэвчлэн тохиолддог. Олон өвчтөн экстрасистол болон тосгуурын фибрилляци өвчнөөр өвдөж эхэлдэг.
Мэдрэлийн систем ч их өвддөг. Энэ нь сэтгэлийн хямрал, нойрмог байдал, стероидын психозоор илэрхийлэгддэг. Зарим өвчтөнд сэтгэлийн хөөрөл мэдрэгддэг бол зарим нь амиа хорлох оролдлого хийдэг.
Гиперкортицизм өвчтэй хүмүүсийн өөр 10-20% нь нойр булчирхайн өвчинтэй ямар ч холбоогүй стероид чихрийн шижин гэж нэрлэгддэг өвчин үүсгэдэг. Өвчин нь харьцангуй хөнгөн бөгөөд сахар бууруулах эм ууж, бие даасан хоолны дэглэм баримталснаар хурдан эдгэрдэг.
Эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн гиперкортизолизмын шинж тэмдгийг харгалзан үзэхэд энэ өвчин нь ихэвчлэн поли- болон ноктури, хаван (захын) үүсэх шалтгаан болдог гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.
Хүйсээс хамаарч өвчний илрэл
Энэ өвчний шинж тэмдэг бүх өвчтөнд ижил байдаг. Гэсэн хэдий ч дээр дурдсан бүх зүйлээс гадна эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн бие махбодид цэвэр хувь хүний өөрчлөлтүүд тулгардаг. Гормоны шалтгаан нь хүйсийн онцлогтой тул энэ нь логик юм.
Энэ эмгэгтэй эмэгтэйчүүдэд үргүйдэл, сарын тэмдэггүй болох, гипертрихоз, хирсутизм, вирилизаци ихэвчлэн тохиолддог. Сарын тэмдгийн мөчлөг мөн тасалдсан.
Мөн эрэгтэйчүүдэд эмэгтэйлэг шинж тэмдэг илт байдаг. Төмсөг хатингирч, бэлгийн дур хүслээ бууруулж, хүч чадал ихэвчлэн буурдаг.гинекомасти.
Оношлогоо
Эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн гиперкортизолизмын шинж тэмдгүүдийн талаар дээр маш их зүйлийг хэлсэн. Эмчилгээний талаар дараа ярих боловч одоо оношилгооны асуудалд бага зэрэг анхаарах хэрэгтэй.
Үзэж буй эмгэгийг сэжиглэх үндэс нь бие махбодийн болон өршөөлийн мэдээлэл юм. Оношлогооны нэг хэсэг бол эхний алхам нь гиперкортизолизмын шалтгааныг тогтоох явдал юм. Энэ зорилгоор скрининг шинжилгээ хийдэг. Тухайлбал:
- Өдөр тутмын шээсэнд кортизолын ялгаралт байгаа эсэхийг шалгах. Хэрэв түвшин хэвийн хэмжээнээс 3-4 дахин их байвал гиперкортизолизм оношлогддог.
- Дексаметазоны жижиг сорил. Хэрэв хүн эрүүл бол энэ эмийг хэрэглэснээр гормоны түвшинг дор хаяж хоёр дахин бууруулна. Энэ нь гиперкортизолизмд тохиолддоггүй.
Мөн шээсэнд 11-OX-ийн агууламж нэмэгдэж, 17-CS-ийн түвшин бага байна. Гипокалиеми, цусан дахь холестерины хэмжээ ихсэж, цусны улаан эсүүд нэмэгддэг.
Эмгэг судлалын эх үүсвэр нь яг юу болохыг тодорхойлохын тулд CT эсвэл MRI, түүнчлэн бөөрний дээд булчирхайн сцинтиграфи хийдэг. Хэрэв эмч шаардлагатай гэж үзвэл биохимийн цусны шинжилгээг зааж өгдөг. Ерөнхийдөө энэ судалгаа нь алдартай стероид чихрийн шижин, электролитийн эмгэгийг илрүүлдэг.
Эмчилгээ
Бид гиперкортизолизмын шалтгаан, шинж тэмдгүүдийн талаар ярьж байгаа тул энэ нюансыг бага зэрэг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Эмгэг судлалын эмчилгээ нь түүний үүссэн шалтгаанаас хамаарна.
Хэрэв жишээлбэл, өвчний эмийн (ятроген) хэлбэр нь оношлогдвол эдгэрэх зам нь глюкокортикоидуудыг устгахаас гадна тэдгээрийг бусад дархлаа дарангуйлагчаар солих замаар явагддаг. Хүн эндоген шинж чанартай эмгэгтэй бол стероидогенезийг дарангуйлах эмийг зааж өгдөг.
Зарим тохиолдолд бөөрний дээд булчирхай, уушиг, гипофиз булчирхайн хавдрын гэмтэл илэрдэг. Дараа нь шийдэл нь мэс засал юм. Учир нь ийм тохиолдолд хавдрыг зөвхөн мэс заслын тусламжтайгаар арилгах боломжтой.
Гэсэн хэдий ч зарим шалтгааны улмаас хөндлөнгөөс оролцох нь бодитой бус байдаг. Дараа нь өвчтөнд бөөрний дээд булчирхайг бүхэлд нь тайрах адреналэктомийг тогтоодог. Альтернатив хувилбар бол гипоталамик-гипофизийн бүсийн цацраг туяа эмчилгээ юм. Хэдийгээр энэ нь ихэвчлэн эмийн болон мэс заслын эмчилгээтэй хослуулдаг. Энэ арга нь эмчилгээний үр нөлөөг бэхжүүлж, бэхжүүлэхэд тусалдаг.
Гэхдээ энэ нь шинж тэмдгийг арилгах, гиперкортизолизмыг эмчлэх талаар мэдэх зүйл биш юм. Оношлогоо нь ноцтой тул мэс засал хийх шаардлагатай байсан ч эмийн эмчилгээгүйгээр хийх боломжгүй юм. Өвчтөнд олон төрлийн эмийг зааж өгдөг, үүнд:
- Антидепрессант.
- Цусны даралт бууруулах эм.
- Шээс хөөх эм.
- Биостимулятор.
- Сахарыг бууруулдаг эм.
- Зүрхний гликозид.
- Дархлаа зохицуулагч.
- Тайвшруулах эм.
- Витамин.
Хэрэв өвчтөн ясны сийрэгжилттэй бол шинж тэмдгийн эмчилгээг үзүүлнэ. Нөхөн олговор олгох шаардлагатайнүүрс ус, эрдэс ба уургийн солилцоо.
Гэхдээ хамгийн хариуцлагатай, чухал нь мэс заслын дараах эмчилгээ юм. Хэрэв өвчтөн адреналэктоми хийлгэсэн бол дааврын орлуулах эмчилгээг байнга дагаж мөрдөх шаардлагатай болно. Үүнгүйгээр түүний бие хэвийн ажиллах боломжгүй болно.
Урьдчилсан мэдээ
Ийм ноцтой өвчний онцлогийг судалснаар маш чухал асуултанд хариулах шаардлагатай: энэ эмгэгээс эдгэрэх боломж хэр байдаг вэ? Урьдчилан таамаглал юу вэ? Гиперкортизолизмын шинж тэмдэг, түүний илрэлүүд нь маш хүнд байдаг нь үүнийг дээр дурдсан зүйлсээс харж болно. Харамсалтай нь эмгэгийг үл тоомсорловол нас барах эрсдэл маш өндөр байдаг. Нас баралт 40-50%-д хүрдэг.
Хэрэв эмгэгийн шалтгаан нь хоргүй кортикостерома юм бол таамаглал нь хангалттай. Гэхдээ дахин хэлэхэд бөөрний дээд булчирхайн эрүүл үйл ажиллагаа өвчтөнүүдийн 80%-д л сэргэдэг.
Хэрэв хорт кортикостерома оношлогдсон бол 5 жилийн эсэн мэнд үлдэх таамаглал ойролцоогоор 20-25% байна. Энэ нь дунджаар 14 сар орчим байна.
Бүх тохиолдолд эмчилгээг хэрхэн цаг тухайд нь эхлүүлсэнээр таамаглал тодорхойлогддог. Тиймээс ямар ч тохиолдолд оношийг хойшлуулах боломжгүй юм. Өвчин дэвшилттэй байх тусам хүндрэлүүд нь ноцтой байх тусам өвчтөний амьдрал богиносдог. Ийм учраас эрүүл мэндээ баталгаажуулахын тулд жилд дор хаяж нэг удаа ерөнхий үзлэгт хамрагдахыг зөвлөж байна. Хэрэв ямар нэг асуудал илэрсэн тохиолдолд ядаж эмчийн хяналтанд цаг тухайд нь авах боломжтой болно.
