Таны мэдэж байгаагаар биеийн аль ч эд эсэд хортой өөрчлөлт орж болно. Гематопоэтик систем нь үл хамаарах зүйл биш юм. Энэ эд эсийн өвчнийг 2 бүлэгт хуваадаг: миело- ба лимфопролифератив неопластик процессууд. Цус үүсгэгч эд эсийн хавдрын эмгэгийг гемобластоз гэж нэрлэдэг. Энэ нь бүх төрлийн неопластик үйл явцын ерөнхий нэр юм. Ихэнх тохиолдолд гемобластоз нь бага насны үед үүсдэг. Гэсэн хэдий ч зарим цусны хорт хавдар нь зөвхөн насанд хүрэгчдэд тохиолддог. Гематологич нь цусны эмгэгийг эмчилдэг. Тэрээр гемобластозын төрлийг таньж, зохих эмчилгээг тогтооно. Цусны найрлагыг хэвийн болгох гол арга бол хими эмчилгээ юм.
Гемобластоз - энэ юу вэ?
Бүх хорт хавдрын эмгэгийн нэгэн адил гемобластоз нь боловсорч гүйцээгүй эсийн харагдах байдал, нөхөн үржихүйн шинж чанартай байдаг. Эдгээр нь гематопоэтик эсвэл дархлааны тогтолцооны ялгаагүй элементүүд байж болно. Эхний тохиолдолд процесс нь миелопролифератив шинж чанартай бөгөөдлейкеми гэж нэрлэдэг. Төлөвшөөгүй дархлааны эсийн нөхөн үржихүйг зарим зохиогчид лимфома, заримыг нь гематосарком гэж үздэг. Өмнө нь ийм төрлийн цусны хорт хавдрыг лейкеми гэж нэрлэдэг байсан.
Харамсалтай нь гемобластоз нь хорт хавдрын улмаас хүн амын нас баралтын гол шалтгаануудын нэг юм. Онкологийн бүтцэд цусны эмгэгүүд 5-6-р байр эзэлдэг. Эдгээр хавдар нь ялангуяа сургуулийн өмнөх насны хүүхдүүдэд түгээмэл байдаг. Өвчний гол шалгуурууд нь: хордлого, цусархаг, гиперпластик, цус багадалт зэрэг болно. Зөвхөн чанарын цусны шинжилгээ хийсний дараа гемобластозыг оношлох боломжтой. ICD-10 кодыг лейкемийн төрөл тус бүрд олгодог.
Цус төлжүүлэх тогтолцооны өвчний хөгжлийн шалтгаан
Цусны хорт хавдар нь бусад хавдрын нэгэн адил урьд өмнө ямар ч шинж тэмдэггүй гэнэт үүсдэг. Тиймээс ховор тохиолдолд эсийн өөрчлөлтийн шалтгааныг таних боломжтой. Гэсэн хэдий ч лейкемийн хөгжил нь лейкеми үүсэхээс өмнө үүссэн өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүдтэй холбоотой байж болох нь батлагдсан. Ийм шалтгаанууд нь цацраг туяа орно. Цусны өвчин (гемобластоз) нь ихэвчлэн биед цацраг туяа өртсөний дараа тохиолддог. Тиймээс этиологийн хүчин зүйлүүд нь ионжуулагч, хэт ягаан туяа, түүний дотор бусад хавдрын оношлогоо, эмчилгээ зэрэг орно. Гемобластоз үүсэх бусад шалтгаануудын дунд:
- Вирүсийн нөлөө.
- Төрөлхийн удамшлын гажиг.
- Биржийн зөрчиламин хүчил.
- Химийн хорт хавдар үүсгэгчийн хордлого.
Эпштейн-Барр вирус нь хорт хавдрын лимфома болон гемобластозоор өвчилсөн зарим өвчтөнд илэрдэг. Энэ эмгэг төрүүлэгч нь зөвхөн дархлааны хамгаалалтыг сулруулаад зогсохгүй бие махбодид байгаа онкогенийг идэвхжүүлдэг. Эсийн нөхөн төлжилтөд ретровирусуудын гүйцэтгэх үүргийг мөн судалж байна. Генетикийн өвчний дунд эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь: Klinefelter syndrome, Down syndrome, Louis Bar. Хромосомын гажиг, төрөлхийн бодисын солилцооны эмгэгүүд нь миелоид болон лимфоид эсүүдийн ялгах чадварыг алдагдуулдаг.
Химийн хорт хавдар үүсгэгчид зарим бактерийн эсрэг болон цитотоксик эмүүд орно. Жишээ нь дараах эмүүд: Левомицетин, Левомицетин, Азатиоприн, Циклофосфамид гэх мэт. Тиймээс хорт хавдрын хими эмчилгээ хийлгэж буй хүмүүст лейкеми үүсэх эрсдэл нэмэгддэг. Бензол болон бусад хортой бодис хэрэглэдэг аж ахуйн нэгжүүдэд хорт хавдар үүсгэгч бодисууд байдаг.
Цусны хорт хавдрын хөгжлийн механизм
Хавдар судлалын бүх өвчний эмгэг жам нь эсийн элементүүдийн ялгааг зөрчихөд суурилдаг. Гемобластоз нь боловсорч гүйцээгүй миело- ба лимфоцитууд цусанд илэрдэг эмгэг юм. Өвөг дээдсийн хөгжлийн аль ч үе шатанд ялгах эмгэг үүсч болно. Өвчин эрт үүсэх тусам өвчин нь илүү хортой байдаг. Этиологийн хүчин зүйлийн нөлөөн дор генд мутаци үүсдэг гэж үздэг. Энэ нь хромосомын чанар өөрчлөгдөх, тэдгээрийн дахин зохион байгуулалтад хүргэдэг.
Бүгдгемобластозууд (лейкеми) нь моноклональ гаралтай байдаг. Энэ нь цусан дахь бүх эмгэг эсүүд бүтцийн хувьд ижил байдаг гэсэн үг юм. Цусны эсийн хэвийн ялгаа нь хэд хэдэн үе шатыг дамждаг. Бүх эд эсийн урьдал элемент нь үүдэл эс юм. Энэ нь боловсорч гүйцсэний дараа миело- болон лимфобластуудыг үүсгэдэг. Эхнийх нь цусны улаан эс, ялтас болж хувирдаг. Хоёр дахь бүлгийн эсүүд нь цусны дархлалын тогтолцооны элементүүд болох лейкоцитуудыг үүсгэдэг.
Үүдэл эсийн ялгарал алдагдсанаас цусны найрлага бүрэн өөрчлөгддөг. Судалгаанд нэг хэвийн элементийг тодорхойлох боломжгүй юм. Тэд бүгд адилхан тул шаардлагатай функцийг гүйцэтгэж чадахгүй. Энэ нь ялгагдаагүй гемобластозыг хамгийн хорт хавдар гэж үздэг бөгөөд таамаглал нь муу байдаг гэдгийг тайлбарлаж байна. Хожуу үе шатанд боловсорч гүйцсэн бол эсүүд хэсэгчлэн эсвэл бүрэн ажилладаг. Тиймээс өндөр ялгавартай хавдрын прогноз илүү таатай байна. Гэсэн хэдий ч бүрэн боловсорч гүйцсэн эсүүд ч эмгэгийн хуваагдалаараа ялгаатай бөгөөд цусны бусад хэвийн элементүүдийг орлуулдаг.
Насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд гемобластозын төрөл зүйл
Гемобластозын эмгэг жамыг харгалзан өвчнийг үндсэндээ эмгэгийн эсийн элементүүдийн ялгах зэрэглэлээр ангилдаг. Үүнээс зөвхөн өвчний эмнэлзүйн зураглал төдийгүй зөв эмчилгээг сонгохоос хамаарна. Ямар төрлийн эсүүд өөрчлөгдсөнөөс хамааран миело- ба лимфопролифератив гемобластозыг тусгаарладаг. Эдгээр бүлгүүд тус бүрийг цочмог ба гэж хуваадагархаг лейкеми. Эхнийх нь ялгаа багатай тул илүү тааламжгүй гэж үздэг. Цочмог лейкеми илрүүлэхийн тулд тэсэлгээний эсүүд байгаа эсэхийг баталгаажуулах шаардлагатай. Миелоид хэлбэрийн хувьд моноцит, мегакариоцит, эритроцитуудын прекурсорууд нь эмгэг судлалын субстрат байж болно. Цочмог лимфоид гемобластоз нь бага насны үед тохиолддог ноцтой өвчин юм. Энэ эмгэгийн үед дархлааны эсүүд эмгэгийн үйл ажиллагаа явуулдаг. Тэдгээрийн дотор В- ба Т-лимфоцитын прекурсорууд, мөн CD-10 ба CD-34 антигенүүд байдаг.
Архаг гемобластозыг мөн миелоид ба лимфоид гэж хуваадаг. Эхнийх нь нейтрофил, базофил, эозинофиль эсвэл тэдгээрийн боловсорч гүйцсэн прекурсоруудын тоо ихэссэнээр тодорхойлогддог. Архаг миелоид лейкемийн тэсрэлтийн эсийн тоо бага байдаг. Ихэнх тохиолдолд өвчин нь генетикийн мутацийн дэвсгэр дээр үүсдэг. Архаг лимфоцитын лейкеми нь өндөр настай эрэгтэйчүүдэд илүү оношлогддог. Заримдаа эмгэг нь удамшлын шинж чанартай байдаг. Үүнтэй төстэй эмгэгийг дараах бүлэгт хуваадаг:
- Т эсийн лейкеми.
- Парапротеинемик гемобластоз.
- В-эсийн лейкеми.
Жагсаалтад орсон бүх эмгэгүүд нь хорт хавдрын дархлааг нэмэгдүүлэх үйл явцтай холбоотой байдаг. Парапротеинемик гемобластозуудыг дараах байдлаар ангилдаг:
- Хүнд хэлхээний өвчин.
- Анхдагч Вальденстремийн макроглобулинеми.
- Миелома.
Эдгээр сортуудын гемобластозын онцлог ньТэдэнд иммуноглобулины хэсгүүд (парапротейн) нийлэгждэг. Энэ бүлгийн лейкемийн хамгийн түгээмэл хэлбэр нь миелома юм.
Цусны архаг неоплазмын эмнэлзүйн зураг
Гемобластоз хэрхэн илэрдэг вэ? Лимфопролифератив цусны өвчний шинж тэмдэг нь дархлаа сулрахтай холбоотой байдаг. Архаг лейкемитэй өвчтөнүүд эмчилгээг үл харгалзан халдварын талаар гомдоллодог. Мөн лимфоид гемобластозын шинж тэмдгүүд нь урьд өмнө ажиглагдаагүй харшлын хүнд хэлбэрийн харшлын урвал юм. Энэ нь дархлааны тогтолцооны бүтцийн өөрчлөлт, хэт их идэвхжсэнтэй холбоотой юм. Архаг миелоид лейкемийн эмнэлзүйн зураг нь өвчний үе шатаас хамаарна. Эхний шатанд өвчин нь үрэвсэлт үйл явцтай төстэй бөгөөд бага температур, эрүүл мэнд муудаж, сул дорой байдал дагалддаг. Эцсийн шатанд жагсаасан шинж тэмдгүүд дагалддаг: ясны өвдөлт, лимфаденопати, дэлүү, элэгний хэмжээ ихсэх. Өвчин даамжрах тусам өвчтөнүүд хоол тэжээлийн дутагдалд орж, жин хасч, халдварууд нэгддэг.
Цусан дахь зарим төрлийн эсүүд давамгайлдаг тул бусад элементүүдийн өсөлтийг саатуулдаг. Үүний үр дүнд цус багадалт, тромбоцитопени үүсч болно. Гемоглобины түвшин буурах нь өвчтөний ерөнхий нөхцөл байдалд нөлөөлдөг. Өвчтөн унтарч, арьс нь цайвар болж, цусны даралт буурч, ухаан алддаг. Тромбоцитопенитэй үед цусархаг хамшинж үүсдэг. Үүний илрэл нь янз бүрийн цус алдалт юм.
Цочмог хэлбэрийн шинж тэмдэглейкеми
Өвчний архаг хэлбэрийг бодвол цочмог гемобластоз илүү тод илэрдэг. Энэ өвчний шинж тэмдэг хурдацтай нэмэгдэж, хүний биеийн байдал мэдэгдэхүйц доройтож байна. Эмнэлзүйн зураг дээр дараах синдромууд давамгайлж байна:
- Цус багадалт.
- Цусархаг.
- Лимфопролифератив.
- Гепатоспленомегалийн хам шинж.
- Хордлого.
- Дархлааны системийг гэмтээх хам шинж.
Цус төлжилтийг дарангуйлснаас болж өвчтөнүүд хүнд хэлбэрийн цус багадалттай байдаг. Энэ нь ялангуяа лимфоид лейкемийн үед тод илэрдэг. Эмчилгээ үргэлжилж байгаа ч өвчтөнд гемоглобин бага хэвээр байна. Цус багадалтын онцлог шинж тэмдгүүд нь цайвар, хүчтэй сул дорой байдал, хуурай арьс, салст бүрхэвч гэмтэх, амтыг алдах зэрэг орно. Цусархаг хамшинж нь арьсны улаан цэг, толбо (петехиа, экхимоз) илэрдэг. Тромбоцитийн дутагдалтай үед гадаад болон дотоод цус алдалт үүсдэг бөгөөд энэ нь цус багадалт үүсэхэд хүргэдэг.
Гемобластозоор өвчилсөн өвчтөнд хордлого нь хоолны дуршил буурах, булчин, яс өвдөх, байнгын сулрал зэргээр илэрдэг. Аливаа онкологийн процессын нэгэн адил цусны хорт хавдар нь жингийн алдагдал дагалддаг. Цочмог гемобластоз нь бараг үргэлж лимфаденопати дагалддаг. Бамбай булчирхайн хэмжээ ихсэх тусам амьсгалын дутагдал үүсч болно. Тунгалгын булчирхайн бүх бүлгийн гипертрофиээс гадна гепато-, спленомегали тэмдэглэгддэг. Хүүхдэд гемобластозын эмнэлзүйн зураг насанд хүрсэн өвчтөнүүдийнхтэй адил байна.
Цусны хорт хавдар нь даамжрахад хүргэдэгбараг бүх эрхтэн, тогтолцооны гэмтэл. Юуны өмнө төмсөг, бөөр өвддөг. Өвчний гол хүндрэл нь DIC, өөрөөр хэлбэл цусны бүлэгнэлтийн зөрчил юм. Мөн өвчтөнүүд ихэвчлэн дархлал хомсдолын үед үүсдэг халдварт өвчнөөр өвддөг.
Гемобластозыг оношлох арга
Цочмог гемобластоз нь дараахь оношлогооны шалгууртай байдаг: гемоглобины түвшин хэвийн өнгөт индексээр буурах, нейтропени, тромбоцитопени, лимфоцитозын CBC-д. Өвчний төрлөөс хамааран лейкоцитын тоо өөр өөр байдаг. Лимфоид хэлбэрийн гемобластозын үед тэдний түвшин огцом нэмэгддэг (арван, бүр хэдэн зуун дахин). Цусны миелопролифератив хорт хавдрын үед лейкоцитын тоо буурч байгааг ажиглаж болно. Цочмог эмгэг процессын оношлогооны гол шалгуур нь тэсэлгээний эсүүд, завсрын элементүүд байхгүй байх явдал юм. Цусны ижил төстэй зургийг лейкемийн дутагдал гэж нэрлэдэг. Оношийг батлахын тулд ясны чөмөгний шинжилгээ, миелопероксидаза, хлорацетат эфираза, PAS-ийн шинжилгээг хийдэг.
Оношлогооны нэмэлт шалгуурт: цээжний рентген зураг, цитогенетик шинжилгээ, зөөлөн эд, дотоод эрхтний хэт авиан шинжилгээ орно. Сэжигтэй архаг гемобластозын судалгааны алгоритм ижил байна. KLA-д лейкоформула нь цусны завсрын элементүүд (промиелоцитууд) руу шилждэг. Тэсэлгээний эсүүд цөөн тоогоор байж болно. Архаг миелоид лейкемийн үед Филадельфийн хромосом ясны чөмөгт илэрдэг. Серологийн шинжилгээ болон ELISA нь лимфоид хэлбэрийн цусны хорт хавдрыг батлахад тусалдаг.
Гемобластоз: өвчний ялган оношлох
Зөвхөн эмнэлзүйн мэдээлэлд үндэслэн онош тавихад хэцүү байдаг: гемобластоз. Эцсийн эцэст, энэ өвчний илрэл нь бусад системийн эмгэг процессуудтай төстэй байдаг. Тодорхой хам шинжийн давамгайлалаас хамааран лейкеми нь Ходжкины өвчин, апластик ба цус задралын цус багадалт, ХДХВ-ийн халдвараас ялгагдана. Амьсгалын дутагдал хамгийн түрүүнд байвал өвчин нь дунд булчирхай эсвэл уушигны хавдартай төстэй байдаг. Зөвхөн цус, ясны чөмөгийг судалсны дараа л гемобластозыг жагсаасан өвчнөөс ялгах боломжтой.
Цочмог болон архаг лейкемийн эмчилгээ
Гемобластозыг хэрхэн оношлох вэ? ICD-10 код нь лейкемийн төрөл бүрийн хувьд өөр өөр байдаг. Цусны цочмог миелоид неоплазмд C92.0 код, архаг явц нь C92.1 гэсэн кодтой байдаг. Лимфопролифератив лейкеми нь C91.0-C91.9 гэж кодлогдсон. Оношлогооноос хамааран эмчилгээний дэглэмийг сонгоно. Гол арга бол хими эмчилгээ юм. Эмчилгээний хувьд "Винкристин", "Эндоксан", "Доксилид", "Цитарабин" эмүүдийг хэрэглэдэг. Эмийн сонголт нь гемобластозын төрлөөс хамаарна. Зарим схемд дааврын эм "Prednisolone" орно. Эмчилгээ нь ангижралыг өдөөх, нэгтгэх (нэгдүүлэх) зорилготой. Дараа нь засвар үйлчилгээ хийх эмийг зааж өгнө. Тэдгээрийн дотор Меркаптопурин, Метотрексат зэрэг эмүүд багтдаг.
Хими эмчилгээнээс гадна туяа эмчилгээ, ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийдэг. Зарим тохиолдолд дэлүү хагалгаа хийдэг.
Гемобластоз: урьдчилан сэргийлэлт ба прогноз
Цусны хорт хавдар үүсэхийг урьдчилан таамаглах боломжгүй тул урьдчилан сэргийлэх тусгай арга байхгүй. Хавдар судлалын түүхтэй хүмүүс янз бүрийн цацраг, химийн нөлөөллөөс өөрийгөө хамгаалах ёстой.
Зарим төрлийн лейкеми нь удамшлын шинжтэй байдаг гэдгийг санах нь зүйтэй. Тиймээс хамаатан садандаа цусны хорт хавдар байгаа тохиолдолд зөвхөн эрүүл амьдралын хэв маягийг баримтлахаас гадна OAC-ийг үе үе авах шаардлагатай байдаг. Үүний нэг жишээ бол парапротеинемик гемобластоз юм. Өвчний урьдчилсан таамаглал нь хавдрын эсийн ялгаа, цаг тухайд нь эмчлэх зэргээс хамаарна. Чөмөг шилжүүлэн суулгаснаар таван жилийн эсэн мэнд үлдэх хувь 30-70 хувь байна.
