Уушигны эдийг гэмтээж, амьсгалын дутагдалд хүргэдэг олон эмгэгүүд байдаг. Ийм өвчний нэг нь гистиоцитоз X. Сүрьеэ, уушгины хатгалгаа, уушигны хорт хавдар зэрэг өвчнөөс ялгаатай нь энэ эмгэг нь нэлээд ховор тохиолддог. Гэсэн хэдий ч зөв эмчилгээг сонгохын тулд гистиоцитозыг цаг тухайд нь илрүүлэх шаардлагатай. Энэ өвчин хүүхдүүдэд илүү их тохиолддог.
"Гистиоцитоз X" гэсэн нэр томъёо нь хэд хэдэн эмгэгийн эмгэгийг нэгтгэдэг. Энэ бүлгийн зарим өвчин нь зөвхөн уушигны эдийг гэмтээхээс гадна бусад эрхтнүүдийг гэмтээж байдаг. Эдгээр эмгэгүүд нь онкологийн үйл явцтай холбоогүй хэдий ч тэдний эмчилгээнд цитостатик болон цацрагийн эмчилгээ орно.
Гистиоцитоз X - энэ юу вэ?
Ер нь хүн бүрт дархлааны эсүүд байдаг. Тэдгээр нь биеийн эд эсэд байдаг гистиоцитүүдээр төлөөлдөг. Үл мэдэгдэх хүчин зүйлийн нөлөөн дор эдгээр эсүүд эрчимтэй хуваагдаж, үүсч эхэлдэгижил клонууд. Энэ нь гранулом үүсэхэд хүргэдэг. Эдгээр нь эмгэг судлалын бүх шинж тэмдгүүдийн хөгжлийн шалтгаан болдог. Гистиоцитозын бүлэгт багтсан бүх өвчин ижил төстэй хөгжлийн механизмтай байдаг. Гэсэн хэдий ч өвчин тус бүр өөрийн гэсэн эмгэг төрүүлэх шинж чанартай байдаг.
Статистикийн мэдээгээр 1 сая хүн тутмын 5-д гистиоцитоз үүсдэг. Эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн өвчлөл ижил байна. Гранулом үүсэх гол шалтгаан нь тамхины бүтээгдэхүүнийг буруугаар ашиглах явдал юм. Тохиолдлын 85% -д уушгины эдэд голчлон нөлөөлдөг хязгаарлагдмал гистиоцитоз үүсдэг нь мэдэгдэж байна. Энэ хэлбэрийн эмгэгийн шинж тэмдгүүд нь амьсгалын тогтолцооны бусад өвчний илрэлтэй төстэй байдаг. Үүнд: цээжээр өвдөх, амьсгал давчдах, цэр гарах, ханиалгах.
Өвчний шинж тэмдгүүд нь өвөрмөц бус байдаг тул эмнэлзүйн мэдээлэлд үндэслэн эмгэгийг илрүүлэх бараг боломжгүй юм. Зөв оношлохын тулд морфологийн баталгаажуулалт шаардлагатай - уушигны эд эсийн биопси. Гистиоцитоз X-ийн эмчилгээ нь дааврын болон хими эмчилгээ дээр суурилдаг. Хэрэв эмгэг процесс нь уушгины гэмтэлээр хязгаарлагддаг бол таамаглал нь таатай байх болно. Гэхдээ энэ нь эд эсийн гэмтлийн зэрэг болон зохих эмчилгээнээс хамаарна.
Эмгэг судлалын шалтгаан
Гистиоцитоз X юунаас үүдэлтэй вэ? Энэ өвчний шалтгааныг удаан хугацаанд судалж ирсэн. Гэсэн хэдий ч энэ бүлгийн өвчнийг үүсгэсэн яг тодорхой хүчин зүйл хараахан тогтоогдоогүй байна. Боломжит шалтгаануудын дунд:
- Удамшил.
- Тамхи.
- Вирус.
Эмгэг судлалын үйл явц үүсэх генетикийн онолыг дэмжиж байгаа нь гистиоцитозыг зөвхөн популяцийн тодорхой бүлэгт, тухайлбал Кавказчуудад оношлогддог. Нэмж дурдахад удамшлын даамжрах тусам өвчлөх магадлал нэмэгддэг. Мөн өвчний эхэн үе нь эсийн өөрчлөлтөд оролцдог архаг вируст халдварын нөлөөнд автдаг гэж үздэг. Тодруулбал, герпес.
Тамхи бол гол түлхэц болдог. Гистиоцитоз гэж оношлогдсон бараг бүх өвчтөнүүд тамхины бүтээгдэхүүнийг хэтрүүлэн хэрэглэдэг. Өвчин нь хүүхдүүдэд илүү их тохиолддог хэдий ч тамхи татах нь үндсэн шалтгаан гэж тооцогддог. Тамхины утаагаар амьсгалж буй бага насны хүүхдүүд эцэг эх нь тамхи хэрэглэдэггүй өвчтөнүүдээс илүү их өвддөг.
Өвчний хөгжлийн механизм
Өвчний эмгэг жамыг судлахын тулд гранулом гэж юу болохыг мэдэх хэрэгтэй. Энэ эмгэг формаци нь эсийн бөөгнөрөл юм. Өөрөөр хэлбэл, гранулом нь эрхтэний хэвийн эд эсийн үйл ажиллагаанд саад учруулдаг зангилаа юм. Ийм формацыг янз бүрийн төрлийн эсийн элементүүдээр төлөөлж болно. Өвчний морфологийн субстрат нь гистиоцит гранулом юм. Энэ боловсрол гэж юу вэ, хаанаас гаралтай вэ?
Гранулом нь аутоиммун түрэмгийллийн үр дүнд үүсдэг. Энэ нь бие махбодид ямар нэгэн гэмтэл гарч, хамгаалалтын систем нь хортой хүчин зүйлтэй тэмцэж эхэлдэг гэсэн үг юм. Гэсэн хэдий ч, "эвдрэл" нь дархлааны системд нөлөөлдөг, мөнэсүүд хурдан хуваагдаж эхэлдэг. Энэ нь нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлдэг. Гистиоцитууд нь өвчний шалтгааныг арилгахын оронд мөхлөгт хуримтлагдаж, эд эсийг гэмтээдэг.
Эмгэг судлалын эмгэгийн ангилал
Дархлааны тогтолцооны элементүүдийн тархалтын хамгийн түгээмэл хэлбэр нь Лангергансын эсийн гистиоцитоз юм. Энэ нэр томъёо нь нийтлэг эмгэг жамтай бүлэг өвчнийг хэлдэг. Үүнд янз бүрийн эрхтэнд нөлөөлдөг гурван өвчин багтана. Ангилал нь зөвхөн грануломын тархалтаас гадна эмгэг процессын эмнэлзүйн явц, түүнчлэн прогноз дээр суурилдаг.
Гистиоцитозын бүлгийн хамгийн аюултай өвчин бол Абт-Леттерер-Сиве өвчин юм. Энэ нь ихэвчлэн бага насны хүүхдүүдэд оношлогддог. Эмгэг судлал нь дархлааны эсүүдээр баялаг эд эсийн системийн гэмтэлээр тодорхойлогддог.
Ханд-Шуллер-Кристийн өвчин өмнөх өвчинтэй бараг адилхан. Үүний ялгаа нь эмнэлзүйн илрэлийн илрэл нь хожим ажиглагддаг. Өвчтөнүүдийн нас 7-35 насны хооронд хэлбэлздэг. Өвчин нааштай үргэлжилдэг.
Гистиоцитозын бүлгийн гурав дахь эмгэг нь эозинофилийн гранулом юм. Бусад өвчинтэй харьцуулахад энэ өвчин нь уушгинд голчлон нөлөөлдөг. Өвчтөнүүдийн 1/5-д бусад эдүүдийн гэмтэл үүсдэг. Өвчний шинж тэмдэг ихэвчлэн өсвөр насандаа илэрдэг.
Нялх хүүхдийн эмгэг судлалын онцлог
Хүүхдэд гистиоцитоз X илүү олон удаа үүсдэг тул энэ өвчин нь хүүхдийн эмч нарын асуудалтай холбоотой байдаг. Дундажөвчтөнүүдийн нас 3 жил байна. Hand-Schuller-Christian хам шинж нь хожуу эхэлж, удаан явцтай байдаг. Гистиоцитоз X-ийн ерөнхий хэлбэр бүхий хүүхдүүдэд арьсны өөрчлөлтүүд голчлон ирдэг. Амьдралын эхний сараас эхлэн хүүхдүүд экзем, seborrheic дерматит өвчнөөр өвддөг. Тэд мөн салст бүрхэвч гэмтсэнээр тодорхойлогддог - буйлны гипертрофи, архаг стоматит.
Өвчний арьсны дерматологийн шинж тэмдэг нь эмчлэхэд хүндрэлтэй бөгөөд ихэвчлэн дахилттай байдаг. Арьсны өөрчлөлт нь их бие, хуйхаас эхэлдэг. Тууралт нь янз бүр байж болно, илүү олон удаа - энэ нь полиморф, тууз хэлбэртэй байдаг. Папуляр элементүүд нь ихэвчлэн царцдасаар хучигдсан байдаг ба энэ нь шархлаат гадаргуу болж хувирдаг.
Насанд хүрэгчдээс ялгаатай нь хүүхдийн уушигны гэмтэл хожуу тохиолддог. Хорт гистиоцитозын үед (Abt-Letterer-Siwe өвчин) хурдан хөгжиж буй амьсгалын дутагдал, зүрх судасны хүндрэлийг үүсгэдэг. Мөн өвчний нэг онцлог нь ясны эдийг гэмтээж, үүсэхийг зөрчих явдал юм.
Эмгэг судлалын шинж тэмдэг ба эмнэлзүйн хэлбэрүүд
Abt-Letterer-Siwe өвчин нь хүүхдийн өвчлөлийг хэлдэг бөгөөд насанд хүрсэн хүн амд бараг хэзээ ч тохиолддоггүй. Энэ хэлбэр нь ихэвчлэн 1 жил ба түүнээс бага хугацаанд үхэлд хүргэдэг тул хамгийн хортой хэлбэр юм. Насанд хүрэгчдийн гистиоцитоз X нь хоёр төрлийн эмгэгийг илтгэнэ. Эдгээр нь эозинофилийн гранулом ба Hand-Schuller-Christian хам шинж юм. Насанд хүрэгчдэд эдгээр өвчин залуу насандаа илэрдэг.
Эозинофил гранулом нь зорилтот эрхтнүүдийн аль нэгэнд Лангергансын эсүүд (гистоцитуудтай холбоотой эсүүд) төвлөрдгөөр тодорхойлогддог. Ихэнхдээ энэ нь уушиг, яс, дэлүү эсвэл элэг юм. Эозинофил грануломын синоним нь Таратыновын өвчин юм. Уушигны эдийг гэмтээх нь байнгын хуурай ханиалгах, амьсгал давчдах зэргээр илэрдэг. Бага зэрэг илэрхийлэгддэг хордлого үе үе ажиглагддаг. Эмнэлзүйн зураглалаас харахад өвчин нь уушигны архаг сүрьеэтэй төстэй байдаг. Яс гэмтэх үед өвчтөнүүд хөдөлж байхдаа мөчний өвдөлтийг гомдоллодог, заримдаа хаван ажиглагддаг.
Ханд-Шуллер-Христийн эмгэг нь зорилтот эрхтнүүдийн системийн гэмтэлээр тодорхойлогддог. Энэ нь Abt-Letterer-Siwe-ийн өвчинтэй төстэй боловч шинж тэмдгүүд нь нэгэн зэрэг биш харин илүү удаан хөгждөг. Өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь өвөрмөц бус байдаг. Үүнд ерөнхий сулрал, хоолны дуршил буурах, хордлогын дунд зэргийн шинж тэмдэг илэрдэг. Дараа нь арьсны нимгэн хэсгүүдэд (цаяны нугалаа, суга) хальслах хэсгүүд гарч ирдэг. Арьсны шинж тэмдгүүдийн явц нь тууралт тархаж, халдвар нэмэгдэхэд хүргэдэг.
Өвчтөнүүд буйлны архаг үрэвсэл, стоматитаар өвддөг. Ясны бүтэц, салст бүрхэвчийг зөрчсөний улмаас шүд нь устаж үгүй болдог. Өвчний төгсгөлийн үе шат нь нарийн төвөгтэй шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог бөгөөд үүнд экзофтальм (нүд товойсон), эмгэгийн хугарал, чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг илэрдэг. Уушигны гэмтэл нь бух, ателектаз үүсэхээс болж байнгын амьсгал давчдах шалтгаан болдог. Өвчний хүндрэл нь аяндаа үүсдэг пневмоторакс (хуримтлалцээжинд агаар) болон мэдрэлийн эмгэг.
Өвчний оношилгооны шалгуур
Амьсгалын тогтолцооны өвчний шинж тэмдэг илэрвэл цээжний рентген зураг, компьютер томографи хийдэг. Үүнтэй ижил судалгааг ясны дүрслэлд хийдэг. Үүний зэрэгцээ уушгинд нягтаршсан жижиг хэсгүүд (гранулом), булцуу, ателектаз илэрдэг. Ясанд уйланхай формаци, эд эсийн эвдрэлийг нүдээр харж болно. Оношийг батлахын тулд гистологи эсвэл цитологийн шинжилгээ хийх шаардлагатай. Энэ зорилгоор биопси бүхий бронхоскопи хийдэг.
Ялгаалах оношлогоо хийж байна
Лангергансын эсээс гистиоцитоз ялгардаг өвчинд уушигны сүрьеэ, хорт хавдар, пневмосклероз, COPD орно. Эмгэг судлалын үйл явцад бусад эд эс оролцдог бол халдвар, мөөгөнцөрт арьс хусах, ясны биопси, хэвлийн хөндийн хэт авиан шинжилгээг хийдэг. Энэ нь гистиоцитозыг хоол боловсруулах замын өвчин, онкологийн болон арьсны өвчин эмгэгээс ялгахад тусалдаг. Гэсэн хэдий ч морфологийн баталгаагүй багажийн судалгааны аргууд нь оношийг тогтоох боломжийг олгодоггүй.
Өвчнийг эмчлэх аргууд
Кортикостероидыг энэ өвчний хэлбэр бүрийг эмчлэхэд хэрэглэдэг. Эмийн жагсаалтыг зөвхөн эмч баталж болно. Уушигны гэмтэл гарсан тохиолдолд уушигны эмч эмчилгээ хийдэг. Үүнд дааврын эмчилгээ, цитостатикийн хэрэглээ орно. Ясны эвдрэл нь мэс заслын эмчилгээ шаарддаг. Зарим өвчтөнд цацраг туяа хэрэглэхийг зааж өгдөгэмчилгээ, түүнчлэн уушиг эсвэл чөмөг шилжүүлэн суулгах.
Өвчнийг эмчлэх эмийн бүлэг
Гистиоцитозын гол эмчилгээ бол эмийн эмчилгээ юм. Дараах бүлгийн эмүүдийг ялгадаг:
- Цитостатик бодисууд. Эдгээрт хэвийн бус гистиоцитын өсөлтийг саатуулдаг хими эмчилгээний эмүүд орно. Жишээ нь: Азатиоприн, Метотрексат, Винбластин.
- Системийн болон сэдэвчилсэн кортикостероидууд. Эмийн жагсаалтад "Преднизолон", "Гидрокортизон" зэрэг эмүүд багтсан болно.
- Фолийн хүчлийн антагонистууд. Энэ эмийн бүлгийн төлөөлөгч нь "Leucovorin" эм юм.
- Дархлаа зохицуулагч. "Альфа-интерферон" эм.
Дааврын эмчилгээг өвчний хамгийн бага идэвхжилтэй байсан ч тасралтгүй хийх ёстой. Хэрэв өвчтөнд хурцадмал шинж тэмдэг илэрвэл цитостатик болон дархлааг сайжруулах эмийг тогтооно.
Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ ба прогноз
Гистиоцитозоос сэргийлэх гол арга бол тамхинаас бүрэн татгалзах явдал юм. Тэр ч байтугай идэвхгүй тамхи татах нь хурцадмал байдлыг өдөөж, амьдралын таамаглалыг улам дордуулдаг. Хэрэв та амьдралын хэв маягаа өөрчилж, эмчийн зааврыг дагаж мөрдвөл гистиоцитозын хязгаарлагдмал хэлбэрийн тогтвортой ангижралд хүрч чадна. Зарим тохиолдолд эозинофилийн гранулом бүрэн ухарч эхэлдэг. Системийн гистиоцитозыг эмчлэхэд илүү хэцүү байдаг. Hand-Schuller-Christian эмгэг судлалын таван жилийн эсэн мэнд үлдэх хувь 75% байна. Хэрэв эмчлэхгүй бол өвчин нь даамжирч, хурц хэлбэрт шилждэгхэлбэр. Үргэлжлүүлэн тамхи татах нь гистиоцитын хорт өөрчлөлтөд хүргэдэг.
