Генетик эмгэг нь хамгийн төвөгтэй бөгөөд хэцүү байдаг тул тэдгээрийг бүрэн арилгах боломжгүй байдаг. Ийм өвчний нэг нь цочмог завсрын порфири юм. Энэ нь цусан дахь порфирины хэмжээ ихэсдэг удамшлын өвчин юм. Энэ төрлийн эмгэг нь бүх төрлийн удамшлын порфирийн хамгийн түгээмэл эмгэгүүдийн нэг гэж тооцогддог.
Өвчний үед хүний эд эрхтэнд хорт бодис хуримтлагддаг. Ихэнх тохиолдолд эмгэг нь шударга хүйсийн хүмүүст оношлогддог. Түүнчлэн жирэмслэлт, төрөлтөөс болж өдөөж болно.
Өвчний шинж тэмдэг
Хэрэв өвчтөн цочмог завсарлагатай порфири үүсвэл шинж тэмдэг нь:
- Арьсны зарим хэсэгт мэдээ алдалт.
- Полиневрит (олон мэдрэлийн гэмтэл).
- Тууралт.
- Арьс улайх, хавдах.
- Арьсны ихэвчлэн ил гарсан хэсэгт пигментаци болон цэврүүтэх.
- Микроцист (давсагны хэмжээ багасч, түүний үйл ажиллагаа байнга зөрчигддөг.функц).
- Сэтгэл зүй.
- Элэгний үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг органик эмгэг өөрчлөлтүүд.
- Цус багадалт.
- Кома.
- Хэвлий нь маш хүчтэй өвддөг. Тэд нэмэлт дотор муухайрах, бөөлжих дагалддаг.
- Хумсны хавтанг устгах.
- Даралт ихсэх.
- Шээх нь муудсан.
- Төөрөгдөл, айдас, хий үзэгдэл.
- Амьсгалын булчингийн саажилт.
Эхний шинж тэмдгүүд нь 20-40 насны өвчтөнд таталт хэлбэрээр ажиглагддаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Түүнээс гадна тэд олон удаа давтагдах эсвэл амьдралдаа нэг л удаа тохиолдож болно. Хэрэв эмгэг судлалын довтолгоо үүсвэл тархины иш, гавлын ясны мэдрэл (нүдний хөдөлгөөний болон нүүрний), автономит NS-ийн эмгэгүүд илэрч болно.
Порфирийн шинж тэмдэг бүх тээвэрлэгчдэд илэрдэггүй. Тухайлбал, тэдний 80 хувь нь асуудлыг огт мэддэггүй байж болно. Өвчний дайралтын нэг онцлог нь өвчтөний шээсний өнгө өөрчлөгдөж, ягаан, хүрэн, бүр улаан өнгөтэй болдог.
Порфирийн цочмог хэлбэр нь маш ховор тохиолддог. Өвчний шинж тэмдгийг янз бүрээр илэрхийлдэг.
Эмгэг судлалын оношлогоо
Цочмог завсрын порфири зэрэг өвчний үед оношийг нарийн хийх ёстой. Ихэвчлэн шээс, цусны лабораторийн шинжилгээг ашигладаг бөгөөд энэ нь порфобилиногенийн хэмжээ, сийвэн дэх порфирины түвшинг тодорхойлох ёстой. Хэрэв ядаж нэг дээж байсан болэмгэг, дараа нь өвчтөнд нэмэлт шинжилгээ өгч болно.
Жишээ нь хэвлийн хөндийн рентген зураг авах нь чухал бөгөөд энэ нь гэдэсний түгжрэлийг тодорхойлоход тусална. Үүнээс гадна оношийг аль болох үнэн зөв гаргахад туслах зарим оношлогооны шалгуурууд байдаг:
- Довтолгооны үед: PBG болон ALA нь шээсээр маш хурдан ялгардаг.
- Дахин сэргээх үед деаминазын идэвхжил буурсан зэргийг илрүүлэх шинжилгээг хийж болно.
Ямар ч тохиолдолд өвчний эмчилгээг үнэхээр үр дүнтэй болгохын тулд оношийг ялгах ёстой. Хэрэв шинжилгээг буруу хийсэн бөгөөд эмчилгээ үр дүнгүй бол өвчтөн нас барах болно (тохиолдлын 60% -д).
Мөн өвчтөний гэр бүлийн бүх гишүүд шинжилгээнд хамрагдах нь чухал. Энэ нь ирээдүйд үр удамд порфири үүсэхээс сэргийлэхэд тусална.
Өвчин хэрхэн хөгждөг вэ?
Эмгэг судлалын хөгжлийн механизм нь маш энгийн. Гемоглобины уургийн бус хэсэг болох гем нь тодорхой хүчин зүйлийн нөлөөн дор маш хортой бодис болж хувирдаг. Энэ нь эргээд арьсан доорх эдийг зэврүүлдэг.
Үүний үр дүнд бүрхэвч нь бор болж, нимгэн болж эхэлдэг. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам өвчтөний арьс нь шарх, шархлаагаар бүрхэгдсэн, ялангуяа нарны гэрэлд өртдөг. Үнэн хэрэгтээ хэт ягаан туяа нь аль хэдийн нимгэн эдийг гэмтээдэг.
Хөгжиж буй эмгэг процесс нь зөвхөн эпидермисэд нөлөөлдөггүй. Мөн хамар, чихний мөгөөрсний эдүүд өртдөг. Мэдээжийн хэрэг, энэ нь тэднийг гажуудуулдаг. Энэ нь хурцҮе үе порфири нь бие махбодь төдийгүй ёс суртахууны зовлонг авчирдаг, учир нь хүн толинд харагдахгүй болсон тусгалаа харж чадахгүй.
Хөгжлийн шалтгаан
Цочмог завсрын порфири нь нарийн төвөгтэй, хүнд өвчин юм. Түүний хөгжлийн шалтгаан нь дараах байдалтай байна:
- Генетикийн урьдач нөхцөл: эмгэг нь удамшдаг.
- Хэт их өөх тосны хэт исэл.
- Элэгний өвчин. Энэ нь ялангуяа элэгний үрэвсэлд хамаатай.
- Химийн бодис эсвэл хүнд металлын давстай хүнд хордлого.
- Купфер эсийн сидероз.
- Цусан дахь төмөр ихтэй.
- Хүнд эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх: барбитурат, гормон.
- Архаг архидалт.
Ямар хүчин зүйл нь эмгэг үүсгэх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг вэ?
Порфири (энэ нь юу болохыг та аль хэдийн мэдэж байгаа) өдөөн хатгаж болно:
- Хатуу хоолны дэглэм. Мөн элэг нь ердийнхөөсөө илүү ажиллах ёстой хүнд ачаа юм.
- Стресстэй нөхцөл.
- Эм их хэрэглэх.
- Химийн аюултай бодист байнга өртөх.
- Эмэгтэйчүүдийн жирэмслэлт эсвэл сарын тэмдгийн улмаас дааврын өөрчлөлт.
- Гепатит С зэрэг нийлмэл халдварт эмгэгүүд.
- Хэт их уух.
Эмгэг судлалын эмгэгийг хөндөхгүйн тулдДахин дахин хэлэхэд та дээрх бүх хүчин зүйлсийг арилгахаас гадна эрүүл амьдралын хэв маягийг баримтлах хэрэгтэй.
Урьдчилсан мэдээ
Хэрэв өвчтөн цочмог завсрын порфири гэж оношлогдвол мэдрэлийн төгсгөлийн гэмтлийн зэргээс ихээхэн шалтгаална. Цаг тухайд нь эмчилгээ хийснээр 2-4 хоногийн дотор шинж тэмдгийг арилгах боломжтой.
Хэрэв өвчтөн хүнд моторын мэдрэлийн эмгэгтэй бол шинж тэмдгүүд нь хэдэн сар, хэдэн жилийн турш арилдаггүй. Хүн нас ахих тусам өвчин үүсгэгч хүчин зүйлүүдэд мэдрэмтгий байдаггүй. Түүний таталтын давтамж буурч байна.
Эмчилгээний онцлог
Хэрэв өвчтөн цочмог завсрын порфири гэж оношлогдвол эмчилгээг гематологич, дотоод шүүрлийн эмч хийнэ. Мэдээжийн хэрэг эмчилгээ нь нарийн төвөгтэй байх ёстой. Үүнд:
- Пласмаферез (тусгай төхөөрөмжийн тусламжтайгаар цусыг хорт бодисоос цэвэрлэх).
- Нарны шууд тусгалаас хамгаална.
- Дэлүү арилгах (дэлүү арилгах).
- Өвдөлт намдаах эм хэрэглэх.
- Цусны даралт бууруулах эм хэрэглэх.
- Глюкозын уусмал дусаах.
- Аденозин монофосфат, рибоксин зэрэг эм хэрэглэх.
- Арьсны порфириныг шээсээр ялгаруулах үйлчилгээтэй бүтээгдэхүүн хэрэглэх.
Порфири (энэ нь юу вэ - дээр дурдсан) нь нэгдсэн арга барилыг шаарддаг.эмчилгээ. Эмчилгээний ойролцоогоор схем нь: байж болно.
- Эхлэхийн тулд өвчтөнийг эмнэлэгт хэвтүүлэх хэрэгтэй. Энд та зүрхний цохилт, цусны даралт болон бусад чухал шинж тэмдгүүдийг байнга хянаж байх хэрэгтэй.
- Өвчний хурцадмал байдлыг өдөөж буй бүх хүчин зүйлийг хасах нь чухал.
- Хэрэв эмгэгийн яг тодорхой шалтгааныг хараахан тогтоогоогүй бол өвчтөнд глюкоз дусааж болно. Гэхдээ энэ эмчилгээний арга нь порфирийн дайралт хүчтэй биш тохиолдолд л тусалдаг.
- Өвчтөнийг геминээр хурдан эмчилж эхлэх нь бас чухал. Энэ тохиолдолд 2-4 процедурын дараа сайжрах боломжтой.
- Шинж тэмдгийг зохицуулах нь эдгээх үйл явцын чухал хэсэг юм. Өвчтөн шингэн алдагдахгүйн тулд уух дэглэмийг хянах шаардлагатай. Өвдөлтийг арилгахын тулд танд парацетамол, түүнчлэн мансууруулах өвдөлт намдаах эм (жорын дагуу авах боломжтой) хэрэгтэй болно. Бета-хориглогчдыг зүрхний тогтмол бус цохилт, даралтын асуудлыг эмчлэхэд ашиглаж болно. Халдвартай тэмцэх нь пенициллин эсвэл цефалоспоринтой байх ёстой.
Ерөнхий ангилал
Цочмог завсрын порфири нь дараах төрлүүдтэй:
- Дегидратазын дутагдлаас үүдэлтэй эмгэг.
- Удамшлын копропорфири.
- Олон төрлийн порфири.
Ямар эм ууж болохгүй?
Цочмог завсрын порфири нь зарим эмээс үүдэлтэй байж болно. ТэгэхээрДовтолгоог өдөөхгүйн тулд та алийг нь авч чадахгүй гэдгээ мэдэх хэрэгтэй.
Тиймээс хэрэв хүн цочмог завсрын порфири өвчтэй бол хориотой эмийн жагсаалтыг цээжээр мэдэж байх ёстой:
- Маш аюултай эм: Дапсон, Даназол, Дифенилгидантон, Диклофенак, Карбамазепин, Мепробамат, Новобиоцин, Хлорохин.
- Аюултай байж болзошгүй: Клоназепам, Кетамин, Клонидин, Нортриптилин, Рифампицин, Теофиллин, Эритромицин, Спиронолактон.
Өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх
Харамсалтай нь өнөөдөр эмч нар өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх цогц арга хэмжээг санал болгож чадахгүй байна. Гэсэн хэдий ч биеийн ерөнхий тусламжийн талаар зарим зөвлөмжийг дагаж болно:
- Тамхи татах, архи уухаа болих нь дээр.
- Их хэмжээний витамин агуулсан хоол хүнс, ялангуяа В бүлгийн хоол идэх нь чухал.
- Арьсыг нарны шууд тусгалаас хамгаалах ёстой: гадагш гарахдаа нүдний шил, битүү хувцас, малгай эсвэл малгай заавал байх ёстой!
- Хүндрүүлэх шалтгаан болох бүх хүчин зүйлээс зайлсхийх нь дээр.
- Хамгийн зөв хооллолтыг сонгоход тань туслахын тулд хоол тэжээлийн мэргэжилтнээс зөвлөгөө авах нь чухал.
Өвчтөн үргэлж дагаж мөрдөх ёстой эмч нарын илүү хэрэгтэй зөвлөмжүүд байдаг. Жишээлбэл, үргэлж түүнтэй хамтХүн ийм өвчтэй гэж бичсэн бугуйвч байх ёстой.
Энэ бол танилцуулсан эмгэг судлалын бүх шинж чанар юм. Эрүүл байгаарай!
