Хүн яагаад склератай байдаг вэ? Нүдний цагаан өнгийн ийм ер бусын өнгө нь үргэлж түгшүүртэй байх ёстой. Эцсийн эцэст энэ нь ихэвчлэн эрүүл мэндийн ноцтой асуудлуудыг илтгэдэг. Хүүхдүүдийн склерагийн ийм өнгө нь онцгой анхаарал хандуулах ёстой. Энэ нь хүнд хэлбэрийн төрөлхийн өвчний шинж тэмдэг байж болно. Ийм тохиолдолд, ялангуяа энэ илрэл нь сайн сайхан байдлын бусад хазайлт дагалддаг бол аль болох хурдан эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай.
Склераль өнгө алдагдах шалтгаан
Зарим хүмүүс яагаад цэнхэр нүдтэй байдаг вэ? Ихэнхдээ ийм ер бусын сүүдэр нь нүдний уургийн бүрхүүл нимгэн болж, цусны судаснууд түүгээр гэрэлтдэгтэй холбоотой юм. Уургийн хөхөвтөр өнгө эндээс гардаг.
Цэнхэр склерагийн шинж тэмдэг болох бусад эмгэгийн эмгэгүүд байдаг. Уургаар дамжин цусны судас тунгалаг байх шалтгаан нь нүдний эдэд коллаген болон холбогч эдийн утас дутагдсантай холбоотой байж болно.
Цэнхэр өнгөтэйуураг нь бие дэх мукополисахаридын илүүдэлтэй ажиглагдаж болно. Бодисын солилцооны ийм эмгэг нь холбогч эдийг боловсронгуй болгох, цусны судсыг туяарах зэрэгт хүргэдэг.
Гэхдээ нүдний цагаан өнгө өөрчлөгдөх нь эмгэгийг тэр бүр илтгэдэггүй. Хөгшин склера нь өндөр настай хүмүүст ажиглагдаж болно. Үүний шалтгаан нь насжилттай холбоотой өөрчлөлтүүд юм.
Заримдаа амьдралын эхний саруудад хөх склера байдаг. Хүүхэд ийм нүдтэй төрсөн. Энэ нь үргэлж өвчнийг илтгэдэггүй, зарим тохиолдолд ийм шинж тэмдэг нь уураг дахь пигмент дутагдалтай холбоотой байдаг. Хэрэв хүүхэд эрүүл бол амьдралын зургаа дахь сар гэхэд склерагийн өнгө хэвийн болдог. Хэрэв уургийн цэнхэр өнгө хэвээр байвал энэ нь удамшлын өвчнийг илтгэнэ. Үүний зэрэгцээ нялх хүүхдэд өөр эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд энэ нь өвчний төрлөөс хамаарна.
Боломжтой өвчин
Өвчтөн ямар эмгэгийн үед хөх склератай байдаг вэ? Эдгээр өвчнийг гурван бүлэгт хувааж болно.
Нэгдүгээр бүлэгт холбогч эдийн гэмтэлтэй холбоотой өвчин орно. Ихэвчлэн тэд төрөлхийн, удамшлын шинж чанартай байдаг. Эдгээр өвчинд:
- Лобштейн-Ван дер Хевийн хам шинж;
- Марфаны хам шинж;
- уян хатан псевдоксантома;
- Коулен де Вриз хам шинж;
- Элерс-Данлосын хам шинж.
Эдгээр нь нэлээд ховор тохиолддог эмгэгүүд юм. Тэдгээрийн хамт хөх склера нь ихэвчлэн төрсөн нярайд ажиглагддаг.
Хоёр дахь бүлэгт цус, ясны өвчин орно:
- төмрийн дутагдлын цус багадалт;
- Diamond-Blackfan цус багадалт;
- хүчил фосфатазын дутагдал;
- Пагетийн өвчин.
Эдгээр эмгэгийн үед нүдний эвэрлэгийн доройтол, холбогч эдийн доройтлын улмаас склерагийн цэнхэр өнгө үүсдэг.
Гурав дахь бүлэгт нүдний өвчин орно:
- миопи;
- глауком;
- склеромалаки.
Эдгээр эмгэгүүд нь системийн шинж чанартай биш бөгөөд холбогч эдэд нөлөөлдөггүй.
Лобштейн-Ван дер Хевийн хам шинж
Энэ өвчнийг тусад нь авч үзэх хэрэгтэй. Энэ нь нүдний цагаан арьстны төрөлхийн өнгөний өөрчлөлтийн хамгийн түгээмэл шалтгаан юм. Эмч нар энэ эмгэгийг хөх склера синдром гэж нэрлэдэг. Энэ нь хамгийн мэдэгдэхүйц боловч энэ өвчний цорын ганц илрэлээс хол байна.
Энэ өвчин нь төрөлхийн. Эмнэлгийн статистик мэдээгээр 50,000 шинэ төрсөн хүүхэд тутмын нэг нь энэ синдромтой байдаг. Хүүхэд төрөх үед нүдний цагаан цэнхэр өнгөтэй, цаг хугацааны явцад алга болдоггүй. Өвчтөний хөх склерагийн зургийг доороос харж болно.
Үүнээс гадна өвчтөнүүдэд дараах эмгэгүүд байдаг:
- байнга хугарах хандлагатай;
- араг ясны гажиг;
- муу сонсгол;
- зүрхний гажиг;
- тэнгэрийн бүтцийн гажиг (тагнайн сэтэрхий).
Лобштайн-Ван дер Хевийн хам шинжийг 3 төрөлд хуваадаг (хэрэгслийн явцаас хамааран):
- Эхний тохиолдолд ясны хүнд хугарал үүсдэгтөрөхийн өмнөх үе, түүнчлэн хүүхэд төрөх үед. Энэ тохиолдолд ургийн үхэл ихэвчлэн тэмдэглэгддэг. Амьд төрсөн хүүхдүүд ихэвчлэн бага насандаа үхдэг.
- Хоёр дахь тохиолдолд хугарал нь нярайд тохиолддог. Хүүхдийн аливаа хайхрамжгүй хөдөлгөөн нь мултрахад хүргэдэг. Амьдралын таамаглал нь эхний тохиолдлоос илүү таатай боловч байнга хугарах нь ясны хүнд хэлбэрийн гажиг үүсгэдэг.
- Гурав дахь тохиолдолд хугарал нь 2-3 насанд тохиолддог. Бэлгийн бойжилтын үед ясны эмзэг байдал мэдэгдэхүйц буурдаг. Энэ бол эмгэг судлалын хамгийн таатай үе юм.
Иймэрхүү эмгэгийг бүрэн эмчлэх боломжгүй, учир нь энэ нь генийн гэмтэлтэй холбоотой байдаг. Та өвчтөний нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөхийн тулд зөвхөн шинж тэмдгийн эмчилгээ хийх боломжтой.
Холбогч эдийн өвчин
Цэнхэр склера ажиглагддаг холбогч эдийн эмгэгүүд мөн төрөлхийн байдаг. Дагалдах шинж тэмдгүүдэд анхаарлаа хандуулах шаардлагатай:
- Марфаны хам шинж. Ийм өвчтөнүүд өндөр биетэй, гар нь том, туранхай байдаг. Өвчтөнүүдийн хараа муудаж, нуруу нь гажигтай, зүрхний үйл ажиллагаа гажигтай байдаг. Склерагийн хөх өнгө нь төрснөөс хойш үргэлж ажиглагддаггүй, заримдаа фиброз эдийн гэмтэл ахих тусам нүдний цагаан өнгө өөрчлөгддөг.
- Кулен де Вризийн хам шинж. Энэ бол ховор тохиолддог хромосомын гажиг юм. Өвчтэй хүүхдүүдийн нүүрний бүтцийн эмгэгүүд байдаг: хамрын жигд бус хэлбэр, цухуйсан чих, нарийхан пальпебраль ан цав. Психомоторын хөгжил нь нормоос хоцорч байна. Хагасэпилепсийн уналттай өвчтөнүүд.
- Уян хатан псевдоксантома. Энэхүү удамшлын өвчин нь арьс, нүдэнд нөлөөлдөг. Эпидерми дээр папулууд ихэвчлэн үүсдэг. Өвчтөний арьс сул дорой харагдаж, амархан унждаг. Үүнээс болж өвчтөнүүд наснаасаа хөгшин харагддаг. Цэнхэр склерагаас гадна өвчтөнд нүдний бусад эмгэгүүд ажиглагдаж болно. Торлог бүрхэвч дээр судал үүсдэг, нүдний цагаан хэсэгт цус алдалт ихэвчлэн тэмдэглэгддэг.
- Элерс-Данлосын хам шинж. Энэхүү төрөлхийн өвчин нь үе мөч, арьс, судаснуудад нөлөөлдөг. Өвчтөнүүд хэт их хөдөлгөөнтэй, үе мөчний уян хатан байдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн мултрахад хүргэдэг. Үүний зэрэгцээ булчингийн сул дорой байдлаас болж хүүхдийн моторт хөгжил удааширдаг. Өвчтөний арьс амархан гэмтдэг, шарх нь маш удаан эдгэдэг.
Цус, ясны эмгэг
Янз бүрийн төрлийн цус багадалт нь склера хөхөвтөр өнгөтэй болдог. Гемоглобины дутагдал нь холбогч эдийн нөхцөл байдалд сөргөөр нөлөөлдөг. Энэ нөхцөл байдал нь сул дорой байдал, толгой эргэх, ядрах зэрэг дагалддаг. Өвчтөний арьсны өнгө цайвар ногоон өнгөтэй болно.
Diamond-Blackfan цус багадалт нь удамшлын шинж чанартай байдаг. Дээр дурдсан шинж тэмдгүүдээс гадна төрөлхийн гажиг дагалддаг: гавлын яс жижиг, зовхи нь унжсан, бүдгэрсэн, хүүхдийн өсөлт хоцрох.
Хүчлийн фосфатазын төрөлхийн дутагдлын үед хүнд хэлбэрийн цус багадалт үүсдэг. Шинээр төрсөн хүүхдэд энэ өвчин нь хүчтэй бөөлжих, цусны даралт буурах, таталт дагалддаг. Өвчний таамаглал туйлын тааламжгүй, хүүхдүүд 1 нас хүрэхээсээ өмнө нас бардаг.
Склера хөхрөх болсон шалтгаан нь Paget-ийн өвчин байж болно. Энэ нь ясны үрэвсэлт өвчин бөгөөд өвдөлт, араг ясны хэв гажилт дагалддаг. Энэ нь цусан дахь шүлтлэг фосфатазын түвшинг нэмэгдүүлж цус багадалт үүсгэдэг.
Нүдний өвчин
Склерагийн цэнхэр өнгө нь заримдаа нүдний өвчнийг дагалддаг. Хэрэв өвчтөн миопийн өндөр зэрэгтэй бол нүдний уургийн бүрхүүл маш нимгэн болдог. Үүнтэй ижил үзэгдэл төрөлхийн глаукомын үед ажиглагддаг.
Ховор тохиолдолд нүдний цагаан арьстны өнгө өөрчлөгдөх нь склеромалакитай холбоотой байдаг. Энэ өвчин нь ихэвчлэн ахмад настнуудад нөлөөлдөг. Үрэвслийн зангилаа нь склера дээр гарч ирдэг бөгөөд дараа нь үхжил үүсдэг. Өвчний шалтгаан нь бодисын солилцооны эмгэг, авитаминоз юм.
Оношлогоо
Склерагийн өнгө өөрчлөгдөхөд өвчтөнүүд ихэвчлэн нүдний эмч рүү ханддаг. Гэсэн хэдий ч нүдний өвчин нь уураг нь хөхрөх нь ховор байдаг. Ихэнхдээ энэ нь холбогч эдийн эмгэг эсвэл цус багадалтын шинж тэмдэг юм. Тиймээс өвчтөн ихэвчлэн бусад мэргэжилтнүүдтэй зөвлөлдөх шаардлагатай байдаг.
Анхан шатны үзлэгийн үеэр нүдний эмч дараах үзлэгүүдийг хийдэг:
- тусгай аппаратаар харааны хурц байдлыг шалгах;
- сангийн шинжилгээ;
- нүдний даралтыг хэмжих.
Цаашдын оношлогоо нь шалтгаанаас хамаарнаэнэ шинж тэмдэг. Хэрэв холбогч эдийн эмгэг, цус багадалтыг сэжиглэж байгаа бол өвчтөнийг генетикч, мэдрэлийн эмч, гематологич руу илгээдэг. Дараа нь мэргэжилтэн санал болгож буй оношийг харгалзан үзлэгийг зааж өгнө.
Эмчилгээ
Склерагийн хөх өнгө нь тусдаа өвчин биш юм. Энэ бол янз бүрийн өвчний шинж тэмдгүүдийн зөвхөн нэг юм. Тиймээс эмчилгээ нь үндсэн эмгэгээс бүрэн хамаарна.
Холбогч эдийн төрөлхийн эмгэгийг бүрэн эмчлэх боломжгүй. Иймд ийм тохиолдолд шинж тэмдгийн эмчилгээг зааж өгдөг.
Төмрийн дутагдлын цус багадалтын үед төмрийн бэлдмэлийг зааж өгдөг. Гемоглобины төрөлхийн бууралтаар кортикостероид даавар, цусны улаан эс сэлбэхийг зааж өгнө.
Хэрэв склера хөхөвтөр өнгө нь миопитой холбоотой бол нүдний шил, линз зүүж, лазераар хараа засах эсвэл линз солих мэс засал хийлгэхийг зөвлөж байна. Төрөлхийн глауком, склеромалакийн үед мэс засал хийх шаардлагатай.
