Орчин үеийн анагаах ухаан тасралтгүй хөгжиж байна. Эрдэмтэд урьд өмнө эдгэдэггүй байсан өвчнийг эмчлэх шинэ эм бүтээж байна. Гэсэн хэдий ч өнөөдөр мэргэжилтнүүд бүх өвчний эсрэг зохих эмчилгээг санал болгож чадахгүй байна. Эдгээр эмгэгүүдийн нэг нь ALS өвчин юм. Энэ өвчний шалтгааныг судлаагүй хэвээр байгаа бөгөөд өвчтөнүүдийн тоо жил бүр нэмэгдэж байна. Энэ нийтлэлд бид энэ эмгэг, түүний үндсэн шинж тэмдэг, эмчилгээний аргуудыг нарийвчлан авч үзэх болно.
Ерөнхий мэдээлэл
Амиотрофын хажуугийн склероз (ALS, Шаркогийн өвчин) нь мэдрэлийн системийн ноцтой эмгэг бөгөөд нугасны мотор мэдрэлийн эсүүд, түүнчлэн тархины бор гадаргын гэмтэл үүсдэг. Энэ бол архаг, эдгэршгүй өвчин бөгөөд аажмаар бүх мэдрэлийн тогтолцооны доройтолд хүргэдэг. Өвчний сүүлийн үе шатанд хүн арчаагүй байдалд ордог ч тэр үед оюун санааны тунгалаг байдал, сэтгэцийн эрүүл мэндээ хадгалдаг.
Шалтгаан, эмгэг жам нь бүрэн судлагдаагүй ALS өвчин нь оношилгоо, эмчилгээний тодорхой арга барилаараа ялгаатай байдаггүй. Эрдэмтэд өнөөдөр үүнийг идэвхтэй судалж байна. Өвчин нь 50-аас 70 хүртэлх насны хүмүүст голчлон тохиолддог нь тодорхой болсон ч эрт гэмтсэн тохиолдол байдаг.
Ангилал
Өвчний анхдагч илрэлүүдийн нутагшуулалтаас хамааран мэргэжилтнүүд дараах хэлбэрүүдийг ялгадаг:
- Lumbosacral хэлбэр (доод мөчдийн моторын үйл ажиллагааг зөрчсөн).
- Булбар хэлбэр (тархины зарим цөмд нөлөөлж, төв шинж чанар нь саажилтад хүргэдэг).
- Умайн хүзүү-цээжний хэлбэр (анхны шинж тэмдгүүд нь дээд мөчдийн хэвшсэн моторын үйл ажиллагааны өөрчлөлтөөр илэрдэг).
Нөгөөтэйгүүр, мэргэжилтнүүд ALS өвчний өөр гурван төрлийг ялгадаг:
- Мариан хэлбэр (анхдагч шинж тэмдгүүд нь маш эрт илэрдэг, өвчний явц удаан байдаг).
- Сонгодог тасархай төрөл (бүх тохиолдлын 95%).
- Гэр бүлийн төрөл (хожуу илрэх болон удамшлын урьдач байдлаараа ялгаатай).
Яагаад ALS үүсдэг вэ?
Энэ өвчний шалтгааныг харамсалтай нь одоог хүртэл сайн ойлгоогүй байна. Эрдэмтэд одоогоор хэд хэдэн хүчин зүйлийг тодорхойлж байгаа бөгөөд эдгээр хүчин зүйлүүд байгаа нь өвчин тусах магадлалыг хэд хэдэн удаа нэмэгдүүлдэг:
- ubiquin уургийн мутаци;
- нейротрофийн хүчин зүйлийн үйл ажиллагааг зөрчих;
- зарим генийн мутаци;
- нейроны эсүүдэд чөлөөт радикал исэлдэлт нэмэгддэг;
- халдвар үүсгэгч байгаа эсэх;
- Өдөөгч гэж нэрлэгддэг амин хүчлүүдийн идэвхжил нэмэгдэнэ.
ALS өвчин. Шинж тэмдэг
Энэ өвчтэй өвчтөнүүдийн зургийг тусгай лавлахаас олж болно. Эдгээрийг бүгдийг нь зөвхөн нэг зүйл нэгтгэдэг - өвчний сүүлийн үеийн гадаад шинж тэмдгүүд.
Эмгэг судлалын анхдагч эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн хувьд өвчтөнүүдийн сэрэмжтэй байдлыг маш ховор үүсгэдэг. Түүгээр ч барахгүй боломжит өвчтөнүүд тэднийг байнгын стресс эсвэл ажлын горимоос амрахгүй байх зэргээр тайлбарладаг. Доор бид өвчний эхний шатанд илэрдэг шинж тэмдгүүдийг жагсаав:
- булчин сулрах;
- дисартриа (ярихад хүндрэлтэй);
- байнга булчин татах;
- гар хөл мэдээ алдах, сулрах;
- булчин бага зэрэг татагдана.
Эдгээр бүх шинж тэмдгүүд нь хүн бүрийг сэрэмжлүүлж, мэргэжилтэнтэй холбоо тогтоох шалтгаан болдог. Эс бөгөөс өвчин даамжирч, хүндрэл гарах магадлал хэд дахин нэмэгдэнэ.
Өвчний явц
АЛС хэрхэн хөгждөг вэ? Дээр дурдсан өвчний шинж тэмдэг нь эхлээд булчин суларч, мөчний мэдээ алдалтаас эхэлдэг. Хэрэв эмгэг нь хөлнөөс үүссэн бол өвчтөн алхахад хэцүү, байнга бүдэрдэг.
Өвчин нь илэрвэлдээд мөчдийн гэмтэл, хамгийн энгийн ажлуудыг (цамц товчлох, цоожны түлхүүрийг эргүүлэх) хэрэгжүүлэхэд асуудал гардаг.
ALS-ийг өөр яаж таних вэ? Тохиолдлын 25% -д өвчний шалтгаан нь medulla oblongata-ийн ялагдал юм. Эхлээд хэл яриа, дараа нь залгихад хүндрэлтэй байдаг. Энэ бүхэн нь хоол зажлахад асуудал үүсгэдэг. Үүний үр дүнд хүн хэвийн хооллохоо больж, жингээ хасдаг. Үүнтэй холбоотойгоор өвчин нь ихэвчлэн танин мэдэхүйн үйл ажиллагаанд нөлөөлдөггүй тул олон өвчтөн сэтгэлийн хямралд ордог.
Зарим өвчтөнүүд үг хэлэх, бүр хэвийн төвлөрөхөд хүндрэлтэй байдаг. Энэ төрлийн бага зэргийн зөрчил нь ихэвчлэн шөнийн цагаар амьсгал муутай байдагтай холбоотой байдаг. Эмнэлгийн ажилчид одоо өвчтөнд өвчний явцын онцлог, эмчилгээний аргуудын талаар хэлэх ёстой бөгөөд ингэснээр ирээдүйнхээ талаар урьдчилан шийдвэр гаргах боломжтой болно.
Ихэнх өвчтөнүүд амьсгалын дутагдал эсвэл уушгины хатгалгааны улмаас нас бардаг. Дүрмээр бол нас баралт нь өвчин батлагдсанаас хойш таван жилийн дараа тохиолддог.
Оношлогоо
Зөвхөн мэргэжлийн эмч л энэ өвчин байгаа эсэхийг баталж чадна. Энэ асуудалд гол үүрэг нь тодорхой өвчтөнд одоо байгаа эмнэлзүйн дүр зургийг чадварлаг тайлбарлах явдал юм. ALS өвчний ялган оношлох нь маш чухал юм.
- Электромомиографи. Энэ арга нь хөгжлийн эхний үе шатанд фасцикуляци байгаа эсэхийг баталгаажуулах боломжийг олгодог. Энэ процедурын үеэрМэргэжилтэн булчингийн цахилгаан үйл ажиллагааг шалгадаг.
- MRI нь эмгэгийн голомтыг тодорхойлж, мэдрэлийн бүх бүтцийн үйл ажиллагааг үнэлэх боломжийг олгодог.
Ямар эмчилгээ хийх ёстой вэ?
Харамсалтай нь өнөөдөр анагаах ухаан энэ өвчний эсрэг үр дүнтэй эмчилгээг санал болгож чадахгүй байна. ALS хэрхэн эмчлэх вэ? Эмчилгээ нь юуны түрүүнд эмгэгийн явцыг удаашруулахад чиглэгдэх ёстой. Эдгээр зорилгоор дараах үйлдлүүдийг ашигладаг:
- мөчний тусгай массаж;
- амьсгалын булчин суларсан тохиолдолд уушгины хиймэл агааржуулалтыг тогтооно;
- сэтгэлийн хямралд орсон тохиолдолд тайвшруулах эм, антидепрессант хэрэглэхийг зөвлөж байна. Тухайн тохиолдол бүрт эмийг дангаар нь бичдэг;
- үе мөчний өвдөлтийг стероид бус үрэвслийн эсрэг эмээр ("Финлепсин") зогсооно;
- өнөөдөр мэргэжилтнүүд Рилузолыг бүх өвчтөнд санал болгож байна. Энэ нь батлагдсан нөлөөтэй бөгөөд глютамины хүчил гэж нэрлэгддэг ялгаралтыг саатуулдаг. Залгих үед эм нь мэдрэлийн эсийн эвдрэлийг бууруулдаг. Гэсэн хэдий ч энэ эм нь өвчтөнийг бүрэн эмчлэх боломжгүй, зөвхөн ALS өвчний явцыг удаашруулдаг;
- Өвчтний хөдөлгөөнийг хөнгөвчлөхийн тулд хүзүүг бүрэн засах тусгай төхөөрөмж (таяг, сандал) болон хүзүүвчийг ашигладаг.
Үүдэл эсийн эмчилгээ
Өнөөдөр Европын олон оронд ALS-тэй өвчтөнүүд эмчилгээ хийлгэж байнаөөрийн үүдэл эсээр эмчлэх нь өвчний хөгжлийг удаашруулдаг. Энэ төрлийн эмчилгээ нь тархины үндсэн үйл ажиллагааг сайжруулахад чиглэгддэг. Гэмтсэн хэсэгт шилжүүлэн суулгасан үүдэл эсүүд нь мэдрэлийн эсийг сэргээж, тархины хүчилтөрөгчийн хангамжийг сайжруулж, шинэ цусны судсыг дэмждэг.
Үүдэл эсийг өөрөө тусгаарлаж, шууд шилжүүлэн суулгах ажлыг дүрмээр бол амбулаторийн нөхцөлд хийдэг. Эмчилгээний дараа өвчтөн дахин 2 хоног эмнэлэгт хэвтэх бөгөөд мэргэжилтнүүд түүний нөхцөл байдлыг хянадаг.
Бодит процедурын үед нурууны хатгалтаар дамжуулан тархи нугасны шингэнд эсүүдийг тарьдаг. Биеийн гадна бие даан үржихийг хориглодог бөгөөд зөвхөн нарийвчилсан цэвэрлэгээ хийсний дараа дахин суулгац хийдэг.
Ийм төрлийн эмчилгээ нь ALS-ийн өвчнийг мэдэгдэхүйц удаашруулж чадна гэдгийг анхаарах нь чухал. Процедурын дараа 5-6 сарын дараа өвчтөнүүдийн зураг энэ мэдэгдлийг тодорхой нотолж байна. Энэ нь өвчнөөс бүрэн ангижрахад тус болохгүй. Харамсалтай нь эмчилгээ огт үр дүнгүй болсон тохиолдол бий.
Дүгнэлт
Энэ өвчний таамаглал бараг үргэлж тааламжгүй байдаг. Хөдөлгөөний эмгэгийн явц нь үхэлд хүргэдэг (2-6 жил).
Энэ нийтлэлд бид ALS гэх мэт эмгэгийг юунаас бүрдүүлдэг талаар ярилцсан. Удаан хугацааны туршид шинж тэмдэг илрэхгүй байж болзошгүй энэ өвчнийг одоогоор бүрэн эмчлэх боломжгүй байна. Дэлхий даяар эрдэмтэд үргэлжлүүлэн ажиллаж байнаЭнэ өвчин, түүний шалтгаан, хөгжлийн хурдыг идэвхтэй судалж, үр дүнтэй эм олохыг хичээ.
