Гомогт сегментийн гломерулосклероз (FSGS) нь дэлхий даяар бөөрний өвчний тэргүүлэх шалтгаан болдог. Анхдагч FSGS-ийн таамаглал нь дархлаа дарангуйлах эмчилгээнд хариу үйлдэл үзүүлэх плазмын хүчин зүйл бөгөөд бөөр шилжүүлэн суулгасны дараа дахилт үүсэх эрсдэлтэй байдаг. Дасан зохицох FSGS нь биеийн хэмжээ ихсэх, нефроны багтаамж буурах эсвэл зарим өвчинтэй холбоотой ганц гломеруляр гиперфильтраци зэргээс шалтгаалж нефроны хэт ачаалалтай холбоотой байдаг.
Танилцуулга
Гломерулосклероз нь бөөрний дутагдлын гол шалтгаан болдог. Тэрээр няцралт ба подоцитын хомсдол гэсэн нийтлэг сэдвийг хуваалцаж буй 6 боломжит шалтгаант эмгэгийг тодорхойлсон гистологийн зургийг хэлж байна.
Фокусын сегментийн гломерулосклерозын оношлогоо нь эмнэлзүйн түүхийг нэгтгэхэд тулгуурладаг.(гэр бүлийн өвчин, төрсөн түүх, оргил жин ба биеийн жин, эмийн хэрэглээ), лабораторийн эмнэлзүйн шинжилгээ (ийлдэс дэх альбумин, шээсний уураг, вирусын ийлдэс судлал) болон бөөрний гистопатологи. Протеинурия нь нефротик эсвэл субнефротик мужид байж болно. Үүнтэй төстэй шинж тэмдэг илэрч болох бусад системийн өвчин эсвэл бөөрний анхдагч эмгэгийг арилгах нь маш чухал юм.
Эпидемиологи ба дэлхийн ачаалал
Гломерулосклерозын фокусын тархалт ижил төстэй өвчний бусад оноштой харьцуулахад дэлхий даяар нэмэгдэж байна. Гэсэн хэдий ч бөөрний биопсийн заалт, хүртээмж, эмгэг судлалын дэмжлэг дэлхийн хэмжээнд ихээхэн ялгаатай байдаг тул үнэмлэхүй тохиолдол, тархалтыг тодорхойлоход хэцүү байдаг.
Дэлхий дахинд хэвлэгдсэн ном зохиолд дүн шинжилгээ хийж үзэхэд жилийн өвчлөлийн түвшин 100,000 хүн амд 0,2-1,8 байна. Өвчлөлийн дундаж түвшин нэг сая хүнд 2.7 өвчтөн байна. Арьс өнгө, угсаатны хувьд ихээхэн урьдач нөхцөл байдаг. Түүнчлэн эмэгтэйчүүдэд бөөрний дутагдлын шинж тэмдэг эрэгтэйчүүдээс бага илэрдэг.
Типологи
Фокусын сегментийн гломерулосклерозын ангилал нь олон талт байдаг. Үүнд эмгэг физиологи, гистологи, генетикийн талууд орно. Эхлээд FSGS нь анхдагч (идиопатик) болон хоёрдогч хэлбэрт хуваагддаг. Сүүлийнх нь гэр бүл (генетик), вирустай холбоотой, мансууруулах бодистой холбоотойөдөөгдсөн хэлбэрүүд.
Фокусын сегментийн гломерулосклерозын эмнэлзүйн удирдамж нь гистологийн хувилбарт хамаарах бөгөөд голчлон үзүүрийн гэмтэлийн глюкокортикоидын реактив байдал, уналтанд орсон хувилбаруудын түрэмгий, үл тэвчих шинж чанартай байдаг.
6 эмнэлзүйн хэлбэр
Удамшлын мэдрэмтгий байдал, эмгэг физиологийн хүчин зүйл, эмнэлзүйн түүх, эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвалыг хослуулан, FSGS-ийг эмнэлзүйн 6 хэлбэрээр бүлэглэх нь зүйтэй юм. Үүнд:
- үндсэн;
- дасан зохицох;
- өндөр генетик;
- вируст зуучлагдсан;
- эмтэй холбоотой;
- APOL1-тэй холбоотой.
Өвчний гистологи
Насанд хүрэгсдэд гломерулонефритын хамгийн бага шинж тэмдэг нь тубуло-интерситтал сорвижилт байхгүйгээр илэрдэг. Үзүүрийн гэмтэл нь проксимал гуурсан хоолойн хөөрөлтийн ойролцоох бөөрөнхий фасцикулын Боуманы капсултай голомтот наалдац юм.
Хамгийн ердийн хувилбар бол нурах явдал юм. Тодорхой жишээг хэт бүтцийн шинжилгээнд ажиглагдсан эндотелийн tubulo-reticular inclusions-ийн нөхцөлд үнэлж болно. Эдгээр нь вирусын халдвар зэрэг интерфероны өндөр төлөв байдалд ажиглагдаж болно. Өвчний хамгийн бага өөрчлөлт, үзүүрийн оролцоо нь эмчилгээнд тэсвэртэй, хурдан даамжирдаг хамгийн мэдрэмтгий, хамгийн бага явцтай, уналттай гломерулопати юм.
Өвчний шинж тэмдэг
Шинж тэмдэг, шинж тэмдэгНасанд хүрэгчдийн гломерулонефрит нь цочмог эсвэл архаг хэлбэрээс хамаардаг. Үүнд:
- Цусны улаан эсийн тоо ихэссэнтэй холбоотой ягаан эсвэл бор өнгөтэй шээс (гематури).
- Илүүдэл уургийн улмаас хөөсөрсөн шээс (протеинурия).
- Цусны даралт ихсэх (цусны даралт ихсэх).
- Шингэн хуримтлагдах (хаван). Нүүр, гар, хөл, хэвлийд харагдана.
Эмэгтэйчүүдийн бөөрний дутагдлын тусдаа шинж тэмдэг:
- Шээсний ялгаралт багассан.
- Шингэн хуримтлагдаж хөл хавагнах шалтгаан болдог.
- Амьсгал давчдах.
- Ядаргаа.
- Сэтгэл самуурсан.
- Дотор муухайрах.
- Сул тал.
- Тогтмол бус зүрхний цохилт.
- Бөөрний хэсэг өвдөж байна.
- Хүнд тохиолдолд ухаан алдах эсвэл ухаан алдах.
FSGS илрүүлэх хамгийн найдвартай арга
Хамгийн түрүүнд хийх зүйл бол бөөрний шээсний шинжилгээ юм. Үүнд хоёр тест орно:
- Альбумин ба креатинины харьцаа. Шээсэн дэх альбумин хэт их байх нь бөөрний гэмтлийн эхний шинж тэмдэг юм. Гурван сар ба түүнээс дээш хугацаанд гурван эерэг үр дүн гарах нь өвчний шинж тэмдэг юм.
- Бөөрөнхий шүүлтүүрийн хурд. Цуснаас креатинин хэмээх хаягдал бүтээгдэхүүн байгаа эсэхийг шалгадаг. Энэ нь булчингийн эдээс үүсдэг. Бөөр гэмтсэн тохиолдолд цусан дахь креатининыг арилгахад асуудал үүсдэг. Туршилтын үр дүнг нас, арьсны өнгө, хүйсээр нь хамааруулан математикийн томъёонд ашиглан бөөрөнхий шүүрлийн хурдыг тодорхойлно.
Үндсэн шалтгаан
Үрэвсэлтэнд хүргэж болзошгүй нөхцөлүүдбөөрний бөөрөнцөр нь:
- Халдварт өвчин. Гломерулонефрит нь арьсны халдвар (импетиго) эсвэл хоолойн стрептококкийн халдвараас хойш 7-14 хоногийн дараа үүсдэг. Тэдэнтэй тэмцэхийн тулд бие нь олон тооны эсрэгбиемүүдийг бий болгож, улмаар бөөрөнцөрт суурьшиж үрэвслийг үүсгэдэг.
- Нянгийн эндокардит. Бактери нь цусны урсгалаар тархаж, зүрхэнд суурьшиж, нэг буюу хэд хэдэн зүрхний хавхлагын халдварыг үүсгэдэг. Бактерийн эндокардит нь гломеруляр өвчинтэй холбоотой байдаг ч энэ хоёрын хамаарал тодорхойгүй байна.
- Вирүсийн халдвар. Хүний дархлал хомсдолын вирус (ХДХВ), гепатит В, С нь өвчин үүсгэдэг.
- Лупус. Цусны эс, арьс, бөөр, зүрх, үе мөч, уушиг зэрэг биеийн олон эрхтэн, хэсгүүдэд нөлөөлж болзошгүй.
- Сайн бэлчээрийн хам шинж. Энэ бол уушгины хатгалгааг дуурайдаг ховор тохиолддог уушигны өвчин юм. Энэ нь гломерулонефрит болон уушгинд цус алдах шалтгаан болдог.
- Нефропати. Энэхүү анхдагч гломеруляр өвчин нь гломерули дахь иммуноглобулины хуримтлалаас үүсдэг. Олон жилийн турш мэдэгдэхүйц шинж тэмдэггүй ахиж болно.
Нэмэлт шалтгаанууд
Өвчний нэмэлт шалтгаанууд нь:
- Полиартерит. Васкулитын энэ хэлбэр нь жижиг, дунд хэмжээний судаснуудад нөлөөлдөг. Вегенерийн грануломатоз гэж нэрлэдэг.
- Цусны даралт ихсэх. Бөөрний үйл ажиллагаа буурдаг. Тэд натрийг илүү муу боловсруулдаг.
- Фокусын сегментийн гломерулосклероз. Энэ нь зарим гломерулины сарнисан сорвижилтоор тодорхойлогддог. Энэ нөхцөл байдал нь өөр өвчний үр дагавар эсвэл үл мэдэгдэх шалтгаанаар үүсч болзошгүй.
- Чихрийн шижингийн бөөрний өвчин (чихрийн шижингийн нефропати).
- Альпортын хам шинж. удамшлын хэлбэр. Энэ нь мөн сонсгол, хараа муудаж болзошгүй.
- Олон миелома, уушигны хорт хавдар, архаг лимфоцитын лейкеми.
Өвчний механизм
Фокусын сегментийн гломерулосклероз нь янз бүрийн шалтгааны улмаас подоцит гэмтсэний дараа үүсдэг олон төрлийн синдром юм. Гэмтлийн эх үүсвэр янз бүр байна:
- эргэлтийн хүчин зүйлс;
- генийн гажиг;
- вирусын халдвар;
- эмийн эмчилгээ.
Ихэнх тохиолдолд эдгээр драйверуудын харилцан үйлчлэл тодорхойгүй, төвөгтэй байдаг. Жишээлбэл, дасан зохицох FSGS нь подоцитын стресс (бөөрөнхий булчирхайн ачаалал ба бөөрөнцөрийн чадавхи хоорондын үл нийцэх байдал) болон генетикийн мэдрэмтгий байдлыг хоёуланг нь агуулдаг.
Ямар ч хэлбэрийн FSGS-ийн (эсвэл бусад бөөрөнхий өвчний) улмаас үүссэн подоцитийн гэмтэл нь бөөрний цочмог хамшинж үүсэх процессыг эхлүүлдэг. Гэмтсэн podocytes нь шээсний зайд аажмаар алдагддаг. Эдгээр эсүүд дутагдлыг тэнцвэржүүлэхийн тулд бөөрөнхий хялгасан судасны гадаргууг бүрхэж, гипертрофи үүсгэдэг.
Дасан зохицох FSGS-ийн үед гломеруляр гипертрофи өвчний эхэн үед үүсдэг. Бусад хэлбэрээр бөөрөнхий гипертрофи нь нефрон аажмаар алдагдах үед үүсдэг. Энэ нь даралт ихсэхэд хүргэдэгболон патентын үлдсэн гломерули дахь гүйдэл.
Дараах хэсгүүдэд фокусын сегментийн гломерулосклерозын эмгэг механизм, эмчилгээ, эмчилгээний талаар авч үзнэ.
Анхдагч FSGS
Удамшил, вирус, эмтэй холбоотой FSGS-г агуулдаг. Подоцит гэмтлийн механизм нь тодорхой өвчтөнүүдийг мэдрэмтгий болгодог эргэлтийн хүчин зүйл, магадгүй цитокин агуулдаг. Энэ нь өсвөр насныхан болон залуу насанд хүрэгчдэд хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Энэ нь ихэвчлэн нефрозын цуврал протеинурия (заримдаа их хэмжээний), цусны сийвэн дэх альбумины түвшин буурах, гиперлипидемитэй холбоотой байдаг.
Одоогоор анхдагч FSGS-ийг дархлаа дарангуйлах эмээр эмчилж байна. Эдгээр нь подоцитын фенотипийг шууд зохицуулдаг глюкокортикоидууд ба кальцинеурины дарангуйлагчид юм. Дахин давтагдах FSGS нь эмнэлзүйн асуудал хэвээр байна. Дараа нь дахилттай өвчтөнд бөөрний анхны 77 биопсийн зөвхөн нэг нь перихиляр хувилбарыг харуулсан. Цусны сийвэнгийн солилцооны эмчилгээ нь түр зуурын эдгэрэлтийг өдөөж болно.
Дасан зохицох FSGS
Нефроны түвшинд бөөрөнхий булчирхайн гиперфильтраци болон эмгэг физиологийн дараах гипертензийн дараа үүсдэг. Үүнийг хөгжүүлэхтэй холбоотой нөхцөлүүд нь:
- төрөлхийн хөхрөлт зүрхний өвчин;
- хадуур эсийн цус багадалт;
- таргалалт;
- андрогенийг зүй бусаар ашиглах;
- унтах апноэ;
- уураг ихтэй хооллолт.
Нэг нефрон гломерулярын үргэлжлэх хугацаагиперфильтраци нь гломерулосклероз үүсэхээс хэдэн арван жилийн өмнө ихэвчлэн хэмжигддэг. Дасан зохицох FSGS нь бөөрөнхий булчирхайн гипертрофи, стресс, ядрах зэрэг дэвшилтэт мөчлөгт хүргэж, эсийн гаднах матрицыг бөөрөнцөрт их хэмжээгээр хуримтлуулахад хүргэдэг. Бөөрний биопсийн оношлогоонд том гломерули, склерозын өөрчлөлтийг харуулсан перигилляр сорви давамгайлах зэрэг орно. Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдэд сийвэнгийн альбумин хэвийн байдаг бөгөөд энэ нь анхдагч FSGS-д ховор тохиолддог.
Генетик FSGS
Хоёр хэлбэртэй байна. Зарим удамшлын урьдал өвчнөөр өвчилдөг зарим өвчтөнд өвчин тусдаг бол зарим нь тийм биш юм. FSGS-тэй холбоотой генийн тоо жил бүр нэмэгдэж байгаа нь бүхэлдээ экзомын дарааллын тархалттай холбоотой юм. Өнөөдрийг хүртэл хамгийн багадаа 38 нь тогтоогдсон байна.
Зарим генүүд нь бөөрний гаднах шинж тэмдгийг агуулсан синдромтой холбоотой байдаг. Энэ нь өвчтөн тодорхой генийн мутацитай байж болзошгүй гэсэн эмнэлзүйн дүгнэлтийг өгч болно. Бусад нь суурийн мембраны морфологи эсвэл митохондрийн морфологийн онцлог өөрчлөлттэй холбоотой.
Хэрэв гэр бүл урьд нь генетикийн шинжилгээнд хамрагдаагүй бол хамгийн үр дүнтэй арга бол эрт үеийн FSGS-д (нялх, бага насны) чиглэсэн хавтанг ашиглах явдал юм. Дэлхий даяарх генетикийн шинжилгээний нөөцийг Биотехнологийн мэдээллийн үндэсний төв болон Үндэсний эрүүл мэндийн хүрээлэнгээс авах боломжтой.
