Нярайн пемфигус нь нэн ховор бөгөөд аюултай өвчин бөгөөд арьсны интергументэд аутоиммун халдлагын механизм дээр суурилдаг. Үл мэдэгдэх хүчин зүйлийн нөлөөн дор дархлааны систем нь арьсны бүрэн бүтэн байдлыг хангадаг бодисуудын эсрэгбие үүсгэдэг. Эдгээр нь эпителийн эсүүдэд үйлчилдэг бөгөөд үүний үр дүнд арьсан дээр шарх үүсч, стрептококк эсвэл стафилококкоор халдварладаг.
Тодорхойлолт
Өвчний албан ёсны нэр нь пемфигус бөгөөд түүний шинж тэмдэг нь цусанд хор хөнөөлтэй эсрэгбие илрэх явдал юм.
Пемфигус нь ямар ч насны, хүйсийн хүмүүст нөлөөлдөг. Энэ өвчин нь орон нутгийн дархлаа хараахан бүрдээгүй байгаа шинэ төрсөн хүүхдэд маш аюултай. Пемфигус нь даамжрах хандлагатай байдаг бөгөөд их хэмжээний гэмтэлтэй үед бие нь шингэнээ хурдан алддаг. Бактери, мөөгөнцөр нь сепсис үүсэхэд хүргэдэг тул халдвар авах эрсдэл маш өндөр байдаг.
Сортууд
ЗүйлүүдэдШинээр төрсөн хүүхдийн пемфигус (зураг дээр та өвчний илрэл хэрхэн харагдаж байгааг харж болно) Үүнд:
- Pemfigus vulgaris.
- Ургамлын пемфигус.
- Навч хэлбэртэй.
- Улайлт.
- Seborrheic.
Vulgar pemfigus нь хамгийн түгээмэл гэж тооцогддог. Энэ тохиолдолд арьсан дээр цэврүү гарч ирдэг бөгөөд энэ нь сероз шингэнээр дүүрдэг. Тэд амархан хугарч, хурдан эдгэрдэг. Эхний цэврүү ихэвчлэн ам, уруул орчимд гарч ирдэг.
Эдгээр цэврүү нь цаг хугацаа өнгөрөх тусам улам бүр томорч, биеийн бүх хэсэгт тархах ба нээлтийн дараа ягаан экзем хэвээр үлддэг. Хэрэв энэ өвчнийг эмчлэхгүй бол хүүхэд зургаан сарын дотор үхэж болзошгүй.
Ургамал хэлбэр нь тархай бутархай бөмбөлөгүүд үүсч эхлэхэд. Хагарсны дараа арьсан дээр саарал өнгийн папиллома (ургамал) үлдэж, ургах хандлагатай байна.
Навчны хэлбэр
Нярайн пемфигусын навч хэлбэрийн хэлбэр нь цэврүү хагарсны дараа үүссэн царцдас үүсэх замаар тодорхойлогддог. Өвчин эмгэгийн онцлог нь хурдан хөгждөг. Царцдас нь маш том хэмжээтэй байдаг бөгөөд дараа нь навч шиг том хэсгүүдэд хальсалж эхэлдэг. Энэ хэлбэрт эритематоз пемфигус хавсаргах боломжтой. Шинж тэмдэг болон таамаглал нь ойролцоо тул тэдгээрийн хооронд мэдэгдэхүйц ялгаа байхгүй.
Seborrheic хэлбэр
Төхөөрөх хэлбэр нь хуйх, нүүрнээс үүсч эхэлдэг. Өвчин урагшилнамаш удаан, цэврүү нь нуруу, мөч, хэвлий дээр гарч эхэлдэг. Царцдасыг арилгахад уйлах экзем үүснэ.
Пемфигусын өөр хэлбэрүүд байдаг:
- вирус;
- тэмбүү.
Нярайн вируст пемфигус нь Коксаки вирус, түүнчлэн 71 төрлийн энтеровирусаар үүсгэгддэг. Өвчин нь асар том хэмжээтэй болж, тахал болж хувирдаг. Хүүхдэд энэ нь ихэвчлэн алга, хөл дээр илэрдэг ч бэлэг эрхтэн дээр цэврүү гарч ирдэг.
Шинээр төрсөн хүүхдийн тэмбүүгийн пемфигус нь тэмбүүгийн умайн дотор халдварын үр дүнд үүсдэг. Хүүхдэд идээ бээртэй цэврүү хурдан нээгдэж, ягаан өнгийн экзем үүснэ.
Паратумораль пемфигус нь хамгийн гайхалтай эмнэлзүйн шинж тэмдэгтэй байдаг. Дүрмээр бол энэ нь ихэвчлэн лейкеми, лимфома зэрэг өвчнийг дагалддаг бөгөөд хорт хавдар үүсэхийг илтгэдэг.
Шинээр төрсөн хүүхдэд пемфигус үүсэх гол шалтгааныг авч үзье.
Хүүхдийн эмгэгийн шалтгаан
Өвчний эхэн үе нь эпидермисийн эсүүдийг холбох үндэс болох десмоглейн уургийн эсрэг аутоиммун эсрэгбие үүсэх үетэй давхцдаг. Уургууд задарч, арьсны бүрэн бүтэн байдал алдагдаж, нян нь гэмтсэн арьсанд хүрэхэд цэврүүтдэг.
Иймэрхүү эмгэг процессыг өдөөж болох хүчин зүйлүүд шинжлэх ухаанд тодорхойгүй хэвээр байна. Гол шалтгаан нь ийм аутоиммун үйл явцын генетик ба удамшлын урьдал нөхцөл юм. Төв мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагааны доголдол нь пемфигусын хөгжлийг өдөөж болзошгүй хүчин зүйл гэж тооцогддог. Халдвар, вирус эсвэл бусад эмгэг төрүүлэгч нь өвчний эхлэлийг өдөөж болно.
Өдөөгч хүчин зүйлс
Дараахь зүйлсийг мөн эмгэг үүсэх боломжит хүчин зүйлүүд гэж заасан болно:
- Тиол бүлгийн эм ууж байна.
- Түлэгдэлт.
- Герпесвирус.
- Пестицидтэй харьцах.
- Хүчтэй стресс.
Пемфигус эхний үе шатанд ямар ч санаа зовоохгүй. Хүүхдүүд сайн мэдэрч, арьсан дээр цэврүүтэхээс гадна өөр өөрчлөлт ажиглагддаггүй. Арьсны нөлөөлөлд өртсөн талбайн хэмжээ ихсэх тусам нөхцөл байдал муудаж байна. Арьсанд бактерийн халдвар орох үед гэмтлийн талбай нэмэгдэж, орон нутгийн идээт үрэвсэл, том үрэвслийн голомт үүсч эхэлдэг. Энэ өвчин нь давсагны хагарлын дараа эд эсийн эпителизаци байхгүй гэдгээрээ онцлог юм. Элэгдэл нь аажмаар өргөжиж, бие биентэйгээ нийлдэг. Нярайн пемфигус хэрхэн оношлогддог вэ?
Оношлогоо
Өвчин нь маш ховор тохиолддог тул хүүхдийн эмч нар оношийг тогтооход хэцүү байдаг. Юуны өмнө энэ өвчнийг арьсны ижил төстэй шинж тэмдгүүд дагалддаг арьсны бусад эмгэгүүдээс ялгахыг зөвлөж байна.
Үүний тулд Никольскийн тестийг ашигладаг. Эмч ойролцоох хүүхдийн арьсыг үрнэхөөстэй хамт, түүнээс хол байх үед цэврүү дээр дарна. Арьс гуужсан шинж тэмдэг илэрвэл шинжилгээ эерэг байна:
- Дарахад шингэн нь арьсны давхаргад тархдаг.
- Хэрэв та цэврүүний арьсан дээр дарвал тууз шиг гууждаг.
- Эрүүл хэсэгт эпидермисийн дээд давхаргын холимог ажиглагдана.
Цусан дахь десмоглейн уургийн эсрэгбиеийн агууламжийн шинжилгээг мөн зааж өгдөг. Хэрэв ийм эсрэгбие илэрсэн бол энэ нь пемфигус байгааг илтгэнэ. Заримдаа цэврүүгээс шингэний дээж авч, ерөнхий эсвэл цитологийн нэмэлт судалгааг томилдог.
Нярайн пемфигусын эмчилгээ
Эмгэг судлалын эмчилгээний гол зүйл бол шинэ цэврүү үүсэхээс сэргийлж, байгаа цэврүүг эдгээх явдал юм. Эмгэг судлалын үйл явцыг эмчлэх гол эмүүд нь глюкокортикостероидууд юм. Хүүхдийн наснаас үл хамааран түүнд өндөр тунгаар хэрэглэдэг системийн глюкокортикостероидын курс зааж өгдөг. Энэ нь шинэ бөмбөлөг үүсэх эрчмийг бууруулж, элэгдлийг нөхөн сэргээх үйл явцыг эхлүүлэх боломжтой болгодог. Энэ эмчилгээг хоёр долоо хоног орчим хугацаанд хийдэг бөгөөд дараа нь ижил эмийг бага тунгаар дааврын эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай.
Преднизолон
Пемфигусын эмчилгээнд хамгийн үр дүнтэй эм бол Преднизолоныг их тунгаар хэрэглэдэг бөгөөд үүнийг системтэйгээр бууруулдаг. Харамсалтай нь ихэнх хүүхдүүдэд ийм эмчилгээ насан туршдаа үргэлжилдэг бөгөөд Преднизолоныг өдөр бүр тарьдаг.өдөр.
Хүүхдэд гормоны хамт кальци, витамин D, дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааг дарангуйлах дархлал дарангуйлах эмүүдийг зааж өгдөг. Эдгээр эмүүд нь:
- "Азатиоприн";
- "Циклофосфамид";
- Миелозан;
- Циклофосфамид.
Эмчилгээний эхний үе шатанд хүүхдэд түрэмгий эсрэгбиемээс цусыг цэвэрлэх процедурыг зөвлөж байна. Үүнд гемодиализ, плазмаферез орно. Халдвар авах эрсдлийг бууруулахын тулд арьсыг антисептик болон кортикостероид бүхий тосоор өндөр чанартай эмчилгээг тогтооно.
Пемфигусын эмчилгээ насан туршдаа үргэлжлэх болно гэдгийг тодорхой ойлгох хэрэгтэй. Ховор тохиолдолд - дахилтын хооронд бага зэргийн завсарлагатай.
Хүүхдийн арчилгаа
Нярайн стафилококк пемфигус гэж оношлогдсон хүүхдийн эрүүл мэнд онцгой анхаарал, өдөр тутмын анхаарал халамж шаарддаг. Ийм хүүхдийн дундаж наслалт үүнээс хамаарна. Тэр эмчийн бичсэн бүх эмийг ууж байгаа эсэхийг шалгах нь маш чухал.
Эцэг эхчүүд тарилга хийж сурах хэрэгтэй, учир нь өдөр бүр тарилга хийх шаардлагатай болно. Мөн арьсан дээрх цэврүүг анилин будагч бодисоор эмчлэх шаардлагатай ("Фукорцин", Зеленка) нь микробын эсрэг өндөр үр дүнтэй байдаг. Кортикостероидын тосыг элэгдэл, царцдасын үед хэрэглэхийг зөвлөж байна. Дүрмээр бол "Селестодерм", "Гарамицин", "Гиоксизон" -ийг зааж өгдөг.
Халдварын шинж тэмдэг илэрвэл - идээ бээр, хавдах - эмчилгээний явцад бактерийн эсрэг тос хэрэглэх шаардлагатай -"Банеоцин" эсвэл "Левомекол". Хэрэв том талбайнууд өртсөн бол ариутгасан боолтоор хамгаалах нь дээр.
Үрэвслийн эсрэг эм
Өвдөлтийг гомдоллох үед хүүхдэд үрэвслийн эсрэг эм Ибупрофен эсвэл Нурофен өгөхийг зөвшөөрдөг. Хэрэв мэдээ алдуулалт амжилтгүй болвол бага насны үед ямар өвдөлт намдаах эм хэрэглэхийг зөвшөөрдөг эмчтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй. "Хлоргексидин" уусмал нэмж болох банн нь ашиг тустай болно. Хүүхдэд фолийн хүчил, витамин Е гэх мэт витамин, эрдэс бэлдмэл өгөх шаардлагатай.
