Эмнэлзүйн практикт заримдаа паренхимийн дистрофи гэх мэт үзэгдэл байдаг. Эмгэг судлалын анатоми нь тэдгээрийг эсийн бодисын солилцооны эмгэгийг хэлнэ. Энгийнээр хэлбэл, хоол тэжээл, ашигтай бодис хуримтлагдах үйл явц бие махбодид эвдэрч, морфологийн (харааны) өөрчлөлтөд хүргэдэг. Та ийм эмгэгийг хэсэг дээр эсвэл хэд хэдэн нарийн шинжилгээ хийсний дараа тодорхойлж болно. Паренхимийн болон стромын-судасны дистрофи нь үхлийн аюултай олон өвчний үндэс болдог.
Тодорхойлолт
Паренхимийн дистрофи нь эрхтэн эсийн бүтцэд өөрчлөлт ороход хүргэдэг эмгэг процесс юм. Өвчний хөгжлийн механизмуудын дунд эрчим хүчний дутагдал, ферментопати, цусны эргэлтийн эмгэг (цус, лимф, завсрын эд, эс хоорондын шингэн), дотоод шүүрлийн болон тархины дистрофи бүхий эсийн өөрийгөө зохицуулах эмгэгүүд байдаг.
Дистрофи үүсэх хэд хэдэн механизм байдаг:
- нэвчдэс, өөрөөр хэлбэл биеийн ферментийн системийн доголдолтой холбоотой бодисын солилцооны бүтээгдэхүүнийг цуснаас эс эсвэл эс хоорондын зай руу хэт их тээвэрлэх;
- задрал буюу фанерозыг илэрхийлнэбодисын солилцооны эмгэг, дутуу исэлдсэн бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн хуримтлагдахад хүргэдэг эсийн доторх бүтцийн эвдрэл;
- эс нь ихэвчлэн нөхөн үржихгүй байгаа бодисын гажуудсан синтез;
- нэг төрлийн эцсийн бүтээгдэхүүн (уураг, өөх тос, нүүрс ус) үүсгэхийн тулд эсэд орж буй шим тэжээлийг хувиргах.
Ангилал
Эмгэг судлаачид паренхимийн дистрофи дараах төрлүүдийг ялгадаг:
1. Морфологийн өөрчлөлтөөс хамааран:
- цэвэр паренхим;
- стромын-судасны;
- холимог.
2. Хуримтлагдсан бодисын төрлөөр:
- уураг эсвэл диспротеиноз;
- өөх тос эсвэл липидоз;
- нүүрс ус;
- эрдэс.
3. Процессын тархалтаар:
- систем;
- орон нутгийн.
4. Үзэгдэх хугацаандаа:
- худалдаж авсан;
- төрөлхийн.
Эмгэг судлалын анатоми нь зарим паренхимийн дистрофиг зөвхөн гэмтээгч бодисоор бус, мөн нөлөөлөлд өртсөн эсийн өвөрмөц онцлогоор тодорхойлдог. Нэг дистрофи нөгөө рүү шилжих нь онолын хувьд боломжтой боловч зөвхөн хосолсон эмгэг нь практикт боломжтой байдаг. Паренхимийн дистрофи нь эсэд тохиолддог үйл явцын мөн чанар боловч тодорхой эрхтэний морфологи, үйл ажиллагааны дутагдлыг хамардаг эмнэлзүйн хам шинжийн зөвхөн нэг хэсэг юм.
Диспротейноз
Хүний бие ихэвчлэн уураг, уснаас бүрддэг. Уургийн молекулууд ньэсийн хана, митохондри болон бусад эрхтэний мембраны бүрэлдэхүүн хэсэг, үүнээс гадна цитоплазмд чөлөөт төлөвт байдаг. Дүрмээр бол эдгээр нь фермент юм.
Диспротейнозыг өөрөөр хэлбэл паренхимийн уургийн дистрофи гэх мэт эмгэг гэж нэрлэдэг. Мөн түүний мөн чанар нь эсийн уураг нь шинж чанараа өөрчлөхөөс гадна денатураци, колликуаци гэх мэт бүтцийн өөрчлөлтөд ордогт оршино. Уургийн паренхимийн дистрофид гиалин-дусал, гидропик, эвэрлэг, мөхлөгт дистрофи орно. Эхний гурвыг илүү нарийвчлан бичих боловч сүүлчийнх нь мөхлөгт уураг нь эсэд хуримтлагдаж, улмаар эсүүд сунаж, эрхтэн нэмэгдэж, сул, уйтгартай болдог. Тийм ч учраас мөхлөгт дистрофи нь уйтгартай хавдар гэж нэрлэгддэг. Гэвч эрдэмтэд энэ нь паренхимийн дистрофи гэдэгт эргэлзэж байна. Энэ үйл явцын эмгэг анатоми нь нөхөн төлжүүлэгч томорсон эсийн бүтцийг үйл ажиллагааны стресст хариу үйлдэл болгон үр тариа гэж андуурч болно.
Гиалин дуслын доройтол
Энэ төрлийн дистрофи өвчний үед эсэд том гиалин дуслууд гарч ирэх ба энэ нь эцэстээ бие биетэйгээ нийлж эсийн дотоод орон зайг бүхэлд нь дүүргэж, эрхтэн эсийг нүүлгэн шилжүүлэх буюу устгадаг. Энэ нь үйл ажиллагааны алдагдал, тэр ч байтугай эсийн үхэлд хүргэдэг. Өвчин нь ихэвчлэн бөөрний эдэд, элэг, зүрхэнд бага тохиолддог.
Бөөрний биопсийн дараа цитологийн шинжилгээнд нефроцитэд гиалин хуримтлагдахаас гадна бүх эд эс устаж үгүй болдог.эсийн элементүүд. Өвчтөнд вакуол-лизосомын дутагдал үүссэн тохиолдолд энэ үзэгдэл гарч ирдэг бөгөөд энэ нь анхдагч шээснээс уургийн дахин шингээлт буурахад хүргэдэг. Ихэнх тохиолдолд энэ эмгэг нь нефротик хам шинжийн үед тохиолддог. Ийм өвчтөнүүдийн хамгийн түгээмэл онош нь бөөрний гломерулонефрит, амилоидоз юм. Гиалин дуслын дистрофи бүхий эрхтэний харагдах байдал өөрчлөгддөггүй.
Күүкиний нүдэнд байдал арай өөр байна. Микроскопийн үед тэдгээрийн дотор фибрил ба спиртийн гиалинаас бүрдсэн Маллори биетүүд олддог. Тэдний гадаад төрх нь Вилсон-Коноваловын өвчин, архины гепатит, түүнчлэн цөсний болон Энэтхэгийн элэгний хатууралтай холбоотой байдаг. Энэ үйл явцын үр дагавар нь тааламжгүй байдаг - элэгний эсийн үхжил, түүний үйл ажиллагаа алдагдах.
Гидроп дистрофи
Энэ төрлийн дистрофи нь өртсөн эсүүдэд шингэнээр дүүрсэн шинэ эрхтэнүүд гарч ирдгээрээ бусдаас ялгаатай. Ихэнхдээ энэ үзэгдэл нь бөөрний арьс, хоолой, элэг, булчин, бөөрний дээд булчирхайн эсүүдэд илэрдэг.
Микроскопоор харахад эсүүд томорч, цитоплазм нь тунгалаг шингэний агууламжтай вакуолуудаар дүүрдэг. Цөмийг нүүлгэн шилжүүлж эсвэл задалдаг, үлдсэн бүтэц нь арилдаг. Эцсийн эцэст эс нь усаар дүүрсэн "бөмбөлөг" юм. Тиймээс гидропийн дистрофи нь заримдаа бөмбөлөг гэж нэрлэгддэг.
Макроскопоор харахад эрхтэнүүд бараг өөрчлөгддөггүй. Энэ өвчний хөгжлийн механизм нь эс болон эс хоорондын зай дахь коллоид осмосын даралтыг зөрчих явдал юм. Үүнээс болж эсийн нэвчилт нэмэгдэж, мембран нь задарч, эсүүд үхдэг. Ийм химийн өөрчлөлтийн шалтгаан нь гломерулонефрит, чихрийн шижин, бөөрний амилоидоз байж болно. Вируст болон хорт гепатит нь элэгний эсийн өөрчлөлтөд хувь нэмэр оруулдаг. Вариола вирусын улмаас арьсанд гидропийн дистрофи үүсч болно.
Энэ эмгэг процесс нь голомтот буюу нийт үхжилээр төгсдөг тул эрхтнүүдийн морфологи, үйл ажиллагаа маш хурдан мууддаг.
Эврийн дистрофи
Эрхтэнүүдийн эмгэг кератинжилт нь арьсны гадаргуугийн давхаргад эвэрлэг бодис хэт их хуримтлагдах, тухайлбал гиперкератоз эсвэл ихтиоз, түүнчлэн эвэрлэг бодис гарч ирэхийг хэлнэ. салст бүрхэвч дээр (лейкоплаки, хавтгай хучуур эдийн хавдар). Энэ процесс нь орон нутгийн болон нийт байж болно.
Энэ төрлийн өвчний шалтгаан нь үр хөврөлийн үеийн эктодермисийн нахиалах эмгэг, эд эсийн архаг үрэвсэлт өөрчлөлт, вируст халдвар, витамины дутагдал байж болно.
Эхний шинж тэмдэг илэрсэн даруйд эмчилгээг эхлүүлбэл эд эсүүд сэргэх боломжтой боловч хүндэрсэн тохиолдолд эдгэрэх боломжгүй болно. Удаан хугацаанд эвэртэй доройтол нь арьсны хорт хавдар болж хувирдаг ба төрөлхийн ихтиоз нь ургийн амьдралд үл нийцдэг.
Удамшлын дистрофи
Удамшлын паренхимийн дистрофи нь төрөлхийн ферментопатийн улмаас үүсдэг. Эдгээр өвчнийг хадгалалтын өвчин гэж нэрлэдэг, учир нь бодисын солилцооны эмгэгийн улмаас бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн нь эсэд хуримтлагддаг.биеийн шингэн, түүнийг хордуулдаг. Энэ бүлгийн хамгийн алдартай гишүүд бол фенилкетонури, тирозиноз, циститоз юм.
PKU-ийн зорилтот эрхтнүүд нь төв мэдрэлийн систем, булчин, арьс, шингэн (цус, шээс) юм. Тирозинозын үед бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн нь элэг, бөөр, ясны эсүүдэд хуримтлагддаг. Цистиноз нь элэг, бөөрөнд нөлөөлдөг ч дэлүү, нүдний алим, ясны чөмөг, тунгалгийн систем, арьс зэрэгт нөлөөлдөг.
Липидоз
Липидүүд нь эс бүрт агуулагддаг бөгөөд тэдгээр нь тусдаа болон уурагтай хослуулан байж, эсийн мембраны бүтцийн нэгж, түүнчлэн бусад хэт бүтцийн нэгжүүд байж болно. Үүнээс гадна цитоплазмд глицерин, өөх тосны хүчил агуулагддаг. Тэдгээрийг эдэд илрүүлэхийн тулд бэхлэх, будах тусгай аргыг хэрэглэдэг, жишээлбэл, судан хар эсвэл улаан, осмик хүчил, Нил мөрний хөх сульфат. Тодорхой бэлтгэл хийсний дараа бэлдмэлийг электрон микроскопоор сайтар шалгана.
Паренхимийн өөхний доройтол нь өөх тос байх ёстой газарт хэт их хуримтлагдах, байх ёсгүй газарт өөх тос үүсэх хэлбэрээр илэрдэг. Дүрмээр бол төвийг сахисан өөх тос хуримтлагддаг. Зорилтот эрхтнүүд нь уургийн дистрофитэй адил байдаг - зүрх, бөөр, элэг.
Зүрхний миокардийн өөхний паренхимийн доройтол нь миоцитүүдэд өөхний маш жижиг дуслууд гарч ирснээр эхэлдэг. тоостой таргалалт. Хэрэв энэ үе шатанд процесс зогсохгүй бол цаг хугацаа өнгөрөхөд дуслууд нийлж, томорч,цитоплазмыг бүхэлд нь эзлэх хүртэл. Үүний зэрэгцээ органеллууд задарч, булчингийн утаснуудын судал алга болдог. Өвчин нь венийн судасны ойролцоо орон нутагт илэрдэг.
Макроскопоор харахад паренхимийн өөхний доройтол нь янз бүрийн хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд энэ бүхэн үйл явцын үе шатаас хамаардаг. Хамгийн эхэнд оношийг зөвхөн микроскопоор хийх боломжтой боловч цаг хугацаа өнгөрөхөд зүрх нь тасалгааны тэлэлтээс болж томорч, хана нь нимгэн, сул дорой болж, миокардийг таслахад бохир шар өнгийн судал гарч ирдэг. Эмгэг физиологичид энэ эрхтнийг "барын зүрх" гэж нэрлэжээ.
Паренхимийн эрхтнүүдийн өөхний доройтол нь үндсэн гурван механизмын дагуу хөгждөг.
- Зүрхний булчингийн эсүүдэд чөлөөт тосны хүчлүүдийн нийлүүлэлт нэмэгдэнэ.
- Өөх тосны солилцоо муудсан.
- Эс доторх липопротейн бүтцийн задрал.
Ихэнхдээ эдгээр механизмууд нь гипокси, халдвар (сахуу, сүрьеэ, сепсис) болон хлор, фосфор, хүнцэлээр бие махбодийг хордуулах үед үүсдэг.
Дүрмээр бол өөхний доройтол нь буцаагдах боломжтой бөгөөд эсийн бүтцэд гарсан зөрчил нь цаг хугацааны явцад сэргээгддэг. Гэхдээ хэрэв үйл явц хүчтэй эхэлсэн бол бүх зүйл эд, эрхтэний үхлээр дуусна. Эмнэлгийн эмч нар эсэд өөх тос хуримтлагдахтай холбоотой дараах өвчнийг ялгадаг:
- Гаучерын өвчин;
- Тэй-Сакс өвчин;
- Niemann-Pick өвчин болон бусад.
Нүүрс усны дистрофи
Бие махбодид байдаг бүх нүүрс усыг полисахаридуудад хувааж болно (хамгийн түгээмэл ньЭнэ нь гликоген), гликозаминогликан (мукополисахарид: гиалуроны болон хондроитин хүхрийн хүчил, гепарин) болон гликопротейн (муцин, жишээлбэл, салиа, салст бүрхэвч).
Биеийн эс дэх нүүрс усыг илрүүлэхийн тулд тусгай шинжилгээ хийдэг - CHIC урвал. Үүний мөн чанар нь даавууг иодын хүчил, дараа нь фуксиноор эмчилдэг. Мөн бүх альдегид улаан болж хувирдаг. Хэрэв гликогенийг тусгаарлах шаардлагатай бол урвалжуудад амилаза нэмнэ. Гликозаминогликан ба гликопротейн нь метилен хөхөөр будагдсан байдаг. Паренхимийн нүүрсустөрөгчийн дистрофи нь ихэвчлэн гликоген ба гликопротеины солилцоо муудсантай холбоотой байдаг.
Гликогенийн солилцоо тасалдах
Гликоген бол "хар өлсгөлөн өдөр"-ийн биеийн нөөц юм. Тэдний гол хэсгийг элэг, булчинд хадгалж, энэ энергийг маш бага зарцуулдаг. Нүүрс усны солилцооны зохицуулалт нь мэдрэлийн дотоод шүүрлийн системээр дамждаг. Гол үүрэг нь ердийнх шиг гипоталамик-гипофизийн системд оногддог. Энэ нь бусад бүх дотоод шүүрлийн булчирхайг хянадаг халуун орны даавар үүсгэдэг.
Гликогенийн солилцооны зөрчил нь эд эс дэх түүний хэмжээ ихсэх, буурах, түүнчлэн байх ёсгүй харагдах байдал юм. Хамгийн тодорхой нь ийм өөрчлөлтүүд нь чихрийн шижин эсвэл удамшлын гликогенозоор илэрдэг. Чихрийн шижин өвчний эмгэг жамыг маш сайн ойлгодог: нойр булчирхайн эсүүд шаардлагатай хэмжээгээр инсулин үйлдвэрлэхээ больж, глюкоз нь эд эсэд хуримтлагддаггүй, харин эд эсээс ялгардаг тул эсийн энергийн нөөц хурдан шавхагддаг.шээстэй бие. Бие махбодь нь нөөцөө "илчилдэг" бөгөөд юуны түрүүнд элэгний паренхимийн дистрофи үүсдэг. Гепатоцитын цөмд гэрлийн цоорхой гарч ирэх ба тэдгээр нь гэрэл гэгээтэй болдог. Тиймээс тэдгээрийг мөн "хоосон цөм" гэж нэрлэдэг.
Удамшлын гликогеноз нь гликогенийн хуримтлалд оролцдог ферментийн дутагдал эсвэл байхгүйгээс үүсдэг. Одоогоор ийм 6 өвчин мэдэгдэж байна:
- Гиеркийн өвчин;
- Помпегийн өвчин;
- МакАрдлийн өвчин;
- Түүний өвчин;
- Форбес-Кори өвчин;
- Андерсений өвчин.
Элэгний биопси болон гистоферментийн шинжилгээг хэрэглэсний дараа ялган оношлох боломжтой.
Гликопротейн бодисын солилцоо тасалдсан
Эдгээр нь эд эсэд муцин эсвэл салст бүрхэвч хуримтлагдсанаас үүсдэг паренхимийн дистрофи юм. Үгүй бол эдгээр дистрофи нь орцуудын өвөрмөц тууштай байдлаас шалтгаалан салст эсвэл салст хэлбэртэй гэж нэрлэгддэг. Заримдаа тэдгээр нь жинхэнэ муцин дээр хуримтлагддаг, гэхдээ зөвхөн нягтаршуулж болох тэдгээртэй төстэй бодисууд байдаг. Энэ тохиолдолд бид коллоид дистрофигийн тухай ярьж байна.
Эдний микроскоп нь зөвхөн салиа байгаа эсэхийг төдийгүй түүний шинж чанарыг тодорхойлох боломжийг олгодог. Эсийн үлдэгдэл, мөн наалдамхай нууц нь булчирхайгаас шингэнийг хэвийн гадагшлуулахаас сэргийлж, уйланхай үүсч, дотор нь үрэвсэх хандлагатай байдаг.
Энэ төрлийн дистрофи үүсэх шалтгаан нь маш өөр байж болох ч ихэнхдээ салст бүрхэвчийн катараль үрэвсэл байдаг. Үүнээс гадна, хэрэв удамшлын өвчин бол эмгэг төрүүлэх зурагЭнэ нь салст бүрхүүлийн доройтлын тодорхойлолтод маш сайн нийцдэг. Энэ бол цистик фиброз юм. Нойр булчирхай, гэдэсний хоолой, шээсний зам, цөсний суваг, хөлс, шүлсний булчирхайнууд өвддөг.
Энэ төрлийн өвчний эдгэрэлт нь салстын хэмжээ, ялгарах хугацаа зэргээс шалтгаална. Эмгэг судлалын үйл явц эхэлснээс хойш бага хугацаа өнгөрөх тусам салст бүрхэвч бүрэн сэргэх магадлал өндөр байдаг. Гэвч зарим тохиолдолд хучуур эд нь хатаж, склероз, өртсөн эрхтний үйл ажиллагаа алдагддаг.
